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  • Einleitung
  • 1. Anatomie
  • 2. Exposition
  • 3. Therapeutische Interventionen
  • 4. Verschluss des Bauchdefekts
  • 5. Beinguss für Beckenosteotomien
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Cloacal Exstrophy Reparatur

Main Text

Abstrakt

Cloacalexstrophie ist ein Geburtsfehler, bei dem ein Teil des Abdomens offen ist und einige der Bauchinhalte (wie Blase und Darm) freigelegt sind. Es ist der schwerste Geburtsfehler innerhalb des Exstrophie-Epispadie-Komplexes und kann als Teil des OEIS-Komplexes auftreten, der durch Omphalozele, Exstrophie, imperforierten Anus und Wirbelsäulendefekte gekennzeichnet ist. Es ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die bei 1/200.000-400.000 Geburten auftritt und durch pränatalen Ultraschall diagnostiziert wird. Bei der Kloakenexstrophie gibt es zwei exstrophiierte Heibleitern, die durch einen verkürzten Blinddarm oder Hinterdarm getrennt sind, der oft durch ein blindes Ende gekennzeichnet ist, was zu einem unverfälschten Anus führt. Es gibt eine signifikante Diasase der Schamsymphyse, und der Phallus ist zusammen mit dem Hodensack in zwei Hälften getrennt. Bei Männern ist der Penis normalerweise flach und kurz, mit der freiliegenden inneren Oberfläche der Harnröhre auf der Oberseite und in eine rechte und linke Hälfte gespalten. Bei Frauen ist die Klitoris gespalten und es kann zwei vaginale Öffnungen geben. Dieser Zustand ist auch stark mit anderen Geburtsfehlern verbunden, insbesondere Spina bifida, die in bis zu 75% der Fälle koexistiert. Die multidisziplinäre Versorgung mit anschließender chirurgischer Behandlung sollte unmittelbar nach der Geburt des Patienten beginnen. Der Verschluss der Meningozele und der Omphalozele sowie die Anpassung der Blasenhälften sollten in der Neugeborenenperiode begonnen werden, gefolgt von einem mehrstufigen Ansatz für die Rekonstruktion von Blase, Darm und Genital (einschließlich einer Beckenosteotomie) zu einem späteren Zeitpunkt. Hier stellen wir einen Patienten vor, bei dem durch pränatalen Ultraschall eine Kloakenexstrophie diagnostiziert wurde. Es wurde festgestellt, dass sich die Harnblase und der Darm außerhalb des Körpers befanden und mit einer geschlossenen Myelomeningozele assoziiert waren. Die exstrophiierte Kloake wurde repariert und wieder in die Bauchhöhle reduziert. Harn- und Stuhlableitungen wurden geschaffen, und ein Beinguss wurde für die Beckenosteotomie platziert.

Haupttext folgt in Kürze...