泄殖腔外翻的盆腔截骨术

泄殖腔外翻是由同一胚胎学缺陷引起的各种罕见先天性异常的一部分。病症包括膀胱外翻、尿道上裂、泄殖腔外翻、脐膨出等。泄殖腔外翻并发症导致的死亡率具有历史意义，因为它是这些异常中最严重的异常之一。然而，重建手术的进步提高了患者的生存率。盆腔截骨术通常表现为泄殖腔外翻，因为它通常表现为广泛分离的耻骨，作为腹壁闭合的一部分，需要近似。

脐膨出、泄殖腔外翻、肛门闭锁和脊髓缺损 （OEIS） 复合体很少见，每 200,000 至 400,000 例妊娠中就有 1 例受到影响。可能存在一系列缺陷，从尿道上裂到膀胱和泄殖腔外翻。¹

在几乎所有泄殖腔外翻患者中，都可以看到脊髓或椎体异常。骨科畸形还包括广泛分离的耻骨联合和不同程度的肢体异常。² 本例中所见的盆腔截骨术适用于治疗泄阴畸形，作为泄殖腔外翻治疗过程的一部分。

患者是两个双胞胎中的一个。另一对双胞胎表现为无泄殖腔或先天性异常。产前超声检测到泄殖腔外翻伴有相关的脊髓脊膜膨出。

产前超声检查结果可能提示外翻-尿道上裂复合体缺陷。泄殖腔外翻在产房出生时可见。患者通常是早产儿。多达 65% 的患者会出现马蹄内翻足，多达 80% 的患者有椎体异常。骨髓增生异常在泄殖腔外翻患者中非常常见。³

绒囊肿几乎存在于所有泄殖腔外翻患者中。膀胱将打开并分成两半，分别位于盲肠裸露的内部两侧。可见暴露的膀胱板，耻骨支广泛分离。

现在可以使用产前超声对 OIES 复合体进行早期诊断。泄殖腔外翻特有的脱垂回肠段可能在超声上显示为“象鼻状”肿块。主要诊断标准包括膀胱不可见、大的中线脐下前壁缺损、囊性前壁结构、脐膨出和脊髓脊膜膨出。⁴ 次要诊断标准包括下肢缺陷、肾脏异常、腹水、耻骨弓增宽、胸窄、脑积水和单脐动脉。⁴ CT 或 MRI 可用于在手术前获得更详细的成像，以确定最佳手术计划。⁴

前斜截骨术是本例中使用的技术。传统上，截骨术是后路、横向或两者的组合。然而，前部已被证明更有利。髂后截骨术是一项广泛的手术，需要在术中将患者从俯卧位旋转到仰卧位，而前截骨术可以在整个手术过程中患者处于仰卧位进行。前截骨术与耻骨分离的更紧密减少和较低的耻骨分离复发率相关。^5,6 髂前斜截骨术只需要适度解剖组织，从而减少失血，降低感染以及血管和神经系统病变的风险。⁷

其他减少耻骨分离的技术包括髂斜翼截骨术或耻骨裂缝术。髂斜翼截骨术作为一种技术显示出前景，但目前尚未得到广泛测试。耻骨拉莫切开术已被证明不能充分恢复盆腔骨关系，但女性新生儿除外，因此未被广泛使用。^3,7

泄殖腔外翻的现代治疗将涉及骨盆前截骨术，有助于泌尿生殖生殖系统重建手术的成功。这包括减少耻骨分离以恢复正常的膀胱、尿道和盆底肌肉解剖结构。⁷ 泄殖腔外翻的现代治疗目标包括安全闭合腹部和膀胱、保持肾功能、实现令人满意的节制、功能性生殖器和预防短肠综合征。^8,9

严重的肺发育不全已被记录为禁忌证。¹⁰ 在耻骨分离极宽 >6 cm 的情况下，或者如果患者以前曾一期闭合失败，如果在腹壁闭合的二次手术之前进行截骨术，可能会更有效。⁸

泄殖腔外翻患者成功闭合膀胱和腹壁的要求是耻骨接近，因此需要盆腔截骨术。盆腔截骨术允许将膀胱更深地放置在骨盆中，并降低腹壁张力。¹¹ 大多数在泄殖腔闭合时未进行截骨术的患者需要二次闭合。⁸

成功泄殖腔外翻闭合的一个关键点是具有广泛分离的公共骨和前腹壁的无张力近似。为了保持闭合并防止所述张力改变膀胱颈和新尿道闭合，无论截骨方法如何，都需要牢固的骨盆环闭合和术后牵引或外固定。防止剪切力影响这些区域，使膀胱保持在骨盆前闭合后的骨盆中更深处，并降低伤口裂开和膀胱挤压的风险。⁸

与传统方法相比，前截骨术方法具有几个优点，包括在闭合时耻骨支的更好接近和活动度，并且在手术过程中不需要转动患者。对于先前闭合失败或 >6 cm的极度分离病例，可以根据需要从前路包括辅助后路截骨术^3,8 这些病例也可能受益于分期手术，而不是在外翻闭合的同时完成截骨术。患者的骨盆会随着骨盆软组织的缓慢拉伸而合拢，从而减少闭合时的并发症和失血量。¹¹

在严重腰骶关节闭合不全的情况下，前截骨术可能优于后截骨术，因为切口靠近经常出现的脊髓脊膜膨出缺损的切口。³ 泄殖腔外翻患者的腰椎闭合不全发病率很高，大多数患者需要多次后期外科手术才能获得足够的膀胱容量和节制。虽然节制是治疗最终目标的一部分，但耻骨联合闭合与节制之间尚未建立直接和明确的关系，因为与节制相关的结构在截骨术后随着时间的推移而不断发展，并导致需要后续手术。^4,5

并发症可能包括裂开、膀胱脱垂和腹疝。牢固且无张力的闭合对于减轻这些并发症的几率很重要。⁸ 股神经麻痹是另一种潜在的并发症，但通常是短暂的。通过在手术过程中小心地抬高臀上神经和血管，可以避免这种情况。感染在外科手术中始终是一种风险，并且会促进截骨术后裂开，因此患者需要监测伤口部位，尤其是用于固定耻骨联合的任何金属丝、缝合线或外固定器周围。 

耻骨分离分离的复发是截骨术后的一个常见问题，在 <6 月龄接受盆腔联合截骨术的患者中，高达 87% 的患者发生率高达 71%，在 > 6 月龄时接受骨腔分离术的患者，发生率高达 71%，需要再次闭合。前截骨病例的发生率低于后截骨术。⁶ 在截骨术后使用外固定器 Buck 牵引 6-8 周的患者中，成功闭合率增加。¹² 年龄较大的儿童往往复发性裂开的发生率较低，骨密度增加，可以更好地固定针，并且随着骨盆的生长，更接近坐骨耻骨段的成人解剖结构。 

大多数患者会有良好的尿失禁，并且能够在术后恢复到相同的身体活动水平。正常步态和力量恢复，除臀上神经损伤病例外。一项长期研究发现，未进行截骨术的外翻患者具有更高的相对关节力和应力水平，同时放射学上髋关节的退行性变化增加。^9,13

未使用特定设备。

没什么可透露的。

本视频中提到的患者的父母已同意拍摄手术，并知道信息和图像将在网上发布。