Kloakal Ekstrofisi için Pelvik Osteotomiler

Kloakal ekstrofisi, aynı embriyolojik defektten kaynaklanan nadir konjenital anormalliklerin geniş bir spektrumunun bir parçasıdır. Koşullar arasında mesane ekstrofisi, epispadias, kloakal ekstrofisi, omfalosel ve daha fazlası bulunur. Kloakal ekstrofi ile komplikasyonlara bağlı mortalite, bu anormalliklerin en şiddetlileri arasında olduğu için tarihsel olarak anlamlıydı. Bununla birlikte, rekonstrüktif cerrahideki gelişmeler hastaların sağkalımını iyileştirmiştir. Pelvik osteotomi tipik olarak kloakal ekstrofiside endikedir, çünkü normalde karın duvarı kapanmasının bir parçası olarak yaklaşım gerektiren geniş ayrışmış kasık kemikleri ile ortaya çıkar.

Omfalosel, kloaka ekstrofisi, imperfore anüs ve spinal defektler (OEIS) kompleksi nadirdir ve 200.000 ila 400.000 gebelikte 1'i etkiler. Penil epispadiastan mesane ve kloakal ekstrofisine kadar değişen bir spektrum olabilir. ¹

Hemen hemen tüm kloakal ekstrofisi hastalarında omurilik veya vertebral anormallikler görülür. Ortopedik deformiteler ayrıca geniş çapta ayrılmış bir kasık simfizi ve değişen derecelerde uzuv anormalliklerini içerir. ² Bu vakada görüldüğü gibi pelvik osteotominin, kloakal ekstrofisi için tedavi kursunun bir parçası olarak kasık deformitelerini gidermek için endikedir.

Hasta iki ikizden biriydi. Diğer ikiz ise kloakal veya konjenital anormallik ile başvurdu. Prenatal ultrasonografide kloakal ekstrofisi ve ilişkili myelomeningosel saptandı.

Prenatal ultrason bulguları ekstrofisi-epispadias kompleksinin defektlerini düşündürebilir. Kloakal ekstrofisi doğumdan sonra doğumhanede görülecektir. Hastalar genellikle pretermdir. Hastaların %65 kadarı çarpık ayak ile başvuracaktır ve hastaların %80 kadarında vertebral anormallikler vardır. Miyelodisplazi, kloakal ekstrofisi hastalarında çok sık görülür. ³

Omfaloseller hemen hemen tüm kloakal ekstrofisi hastalarında bulunur. Mesane açık olacak ve çekumun açıkta kalan iç kısmını çevreleyen iki yarıya ayrılacaktır. Kasık ramusunun geniş bir diyastazı ile açıkta kalan mesane plakası görülebilir.

OIES kompleksinin erken teşhisi artık prenatal ultrason kullanılarak mümkündür. Kloakal ekstrofisine özgü prolapsus ileal segment, ultrasonografide "fil hortumu benzeri" bir kitle olarak görüntülenebilir. Majör tanı kriterleri arasında mesanenin görüntülenememesi, büyük bir orta hat infraumbilikal ön duvar defekti, kistik ön duvar yapısı, omfalosel ve myelomeningosel yer alır. ⁴ Minör tanı kriterleri arasında alt ekstremite defektleri, böbrek anomalileri, asit, genişlemiş kasık kemerleri, dar toraks, hidrosefali ve tek umbilikal arter bulunur. ⁴ En iyi cerrahi planı belirlemek için ameliyattan önce daha ayrıntılı görüntüleme elde etmek için BT veya MRG kullanılabilir. ⁴

Bu olguda kullanılan teknik anterior oblik osteotomiydi. Geleneksel olarak, osteotomiler posterior, transvers veya ikisinin bir kombinasyonu olmuştur. Bununla birlikte, anterior'un daha elverişli olduğu gösterilmiştir. Posterior iliak osteotomi, intraoperatif olarak hastanın yüzüstü pozisyondan sırtüstü pozisyona döndürülmesini gerektiren kapsamlı bir prosedür iken, işlem boyunca hasta sırtüstü pozisyonda iken anterior osteotomi yapılabilir. Anterior osteotomi, kasık diyastazında simfiz diyastazında daha yakın bir azalma ve ayrılmanın daha düşük nüks oranları ile ilişkilendirildi. ^5,6 Anterior oblik iliak osteotomi, daha az kan kaybına ve daha düşük enfeksiyon ve vasküler ve nörolojik lezyon riskine izin veren sadece mütevazı bir doku diseksiyonu gerektirir. ⁷

Kasık diyastazını azaltmanın diğer teknikleri arasında eğik iliak kanat osteotomisi veya kasık ramotomi bulunur. Eğik iliak kanat osteotomisi bir teknik olarak umut vaat etmektedir, ancak şu anda geniş çapta test edilmemiştir. Kasık ramotomisinin, kız yenidoğanlar dışında, pelvik kemik ilişkilerini yetersiz bir şekilde geri kazandığı gösterilmiştir ve bu nedenle yaygın olarak kullanılmamaktadır. ^3,7

Kloakal ekstrofinin modern tedavisi, ürogenital rekonstrüktif cerrahinin başarısını kolaylaştıran bir anterior pelvik osteotomi içerecektir. Bu, normal mesane, üretra ve pelvik taban kas anatomisini eski haline getirmek için kasık diyastazının azaltılmasını içerir. ⁷ Kloakal ekstrofisinin modern tedavisinin hedefleri arasında güvenli karın ve mesane kapanması, böbrek fonksiyonunun korunması, tatmin edici kontinansın sağlanması, fonksiyonel genital bölge ve kısa bağırsak sendromunun önlenmesi yer almaktadır. ^8,9

Şiddetli pulmoner hipoplazi kontrendikasyon olarak kaydedilmiştir. ¹⁰ >6 cm'lik aşırı geniş bir kasık diyastazı olduğu durumlarda veya hasta daha önce primer bir kapatmada başarısız olmuşsa, abdominal duvarın kapatılması için ikincil bir prosedürden önce osteotomi yapılırsa daha etkili olabilir. ⁸

Kasık kemiği yaklaşımı, kloakal ekstrofisi olan hastalarda başarılı bir mesane ve karın duvarı kapanması için bir gerekliliktir ve bu nedenle pelvik osteotomi gerektirir. Pelvik osteotomi, mesanenin pelvise daha derin yerleştirilmesine izin verir ve karın duvarı gerginliğini azaltır. ¹¹ Kloakal kapanma sırasında osteotomi uygulanmayan hastaların çoğu ikincil bir kapatma gerektirir. ⁸

Başarılı bir kloakal ekstrofisi kapatmada kilit nokta, geniş ayrışmış halk kemiklerinin ve ön karın duvarının gerilimsiz bir yaklaşımına sahip olmaktır. Kapanmayı sürdürmek ve söz konusu gerginliğin mesane boynunu ve nöroüretral kapanmayı değiştirmesini önlemek için, osteotomi yönteminden bağımsız olarak güvenli pelvik halka kapanması ve postoperatif traksiyon veya eksternal fiksasyon gereklidir. Kesme kuvvetlerinin bu bölgeleri etkilemesinin önlenmesi, mesanenin ön pelvik kapanmanın arkasındaki pelviste daha derin kalmasına izin verir ve yaranın ayrılması ve mesanenin ekstrüzyonu riskini azaltır. ⁸

Anterior osteotomi yaklaşımının, kapanma anında kasık ramusunun daha iyi yaklaşımı ve hareketliliği ve ameliyat sırasında hastayı döndürme gerekliliği dahil olmak üzere geleneksel yaklaşımlara göre çeşitli avantajları vardır. Daha önce başarısız olmuş kapanma veya >6 cm'lik aşırı diyastaz vakaları için gerektiğinde anterior yaklaşımdan adülktif posterior osteotomi dahil ^{edilebilir.3,8} Bu vakalar, osteotomiyi ekstrofisi kapatma ile aynı anda tamamlamak yerine aşamalı bir prosedürden de fayda görebilir. Hastanın pelvisi, pelvik yumuşak dokunun yavaş gerilmesi ile bir araya getirilecek ve kapanma anında daha az komplikasyona ve daha az kan kaybına yol açacaktır. ¹¹

Şiddetli lumbosakral disrafizm olgularında, insizyonun sıklıkla görülen miyelomeningosel defektine yakınlığı nedeniyle anterior osteotomi posterior osteotore tercih edilebilir. ³ Lomber disrafizm, kloakal ekstrofisi hastalarında yüksek bir insidans oranına sahiptir ve çoğu hasta, yeterli mesane kapasitesi ve kontinansı elde etmek için daha sonra birden fazla cerrahi prosedür gerektirecektir. Kontinans, tedavinin nihai hedefinin bir parçası olsa da, kontinans ile ilgili yapılar osteotomi sonrası zaman içinde gelişmeye devam ettiğinden ve sonraki prosedürlere ihtiyaç duyulduğundan, kasık simfiz kapanması ile kontinans arasında doğrudan ve kesin bir ilişki kurulmamıştır. ^4,5

Komplikasyonlar ayrışma, mesane prolapsusu ve ventral herniasyonu içerebilir. Sıkı ve gerilimsiz kapatma, bu komplikasyonların olasılığını azaltmak için önemlidir. ⁸ Femoral sinir felçleri başka bir potansiyel komplikasyondur, ancak genellikle geçicidir. Bundan kaçınmak, işlem sırasında üstün gluteal sinir ve damarların dikkatli bir şekilde yükseltilmesiyle kolaylaştırılabilir. Enfeksiyonlar cerrahi prosedürlerde her zaman bir risktir ve osteotomi sonrası ayrışmayı teşvik edebilir, bu nedenle hastalar, özellikle kasık simfizini güvence altına almak için kullanılan herhangi bir tel, sütür veya eksternal fiksatör çevresinde yara bölgesinin izlenmesini gerektirir. 

Kasık diyastaz ayrılmasının nüksü, osteotomi sonrası yaygın bir endişe kaynağıdır ve <6 aylıkken kombine pelvis osteotomisi alan hastaların% 87'sinde ve >6 aylık hastalarda% 71'e kadar görülür ve tekrar kapanmayı gerektirir. Anterior osteotomi olgularında posterior osteotomiye göre daha düşük oranlar görülmektedir. ⁶ Osteotomi sonrası eksternal fiksatör ile 6-8 haftalık Buck traksiyonunun kullanıldığı hastalarda başarılı kapanma oranlarında artış görülmüştür. ¹² Daha büyük çocuklar daha düşük tekrarlayan ayrışma oranları görme eğilimindedir, daha iyi pin fiksasyonuna izin veren artmış kemik yoğunluğuna sahiptir ve pelvis büyüdükçe iskiopubik segmentin yetişkin anatomisine daha yakındır. 

Çoğu hasta iyi bir kontinansa sahip olacak ve ameliyat sonrası aynı fiziksel aktivite seviyesine geri dönebilecektir. Superior gluteal sinir yaralanması durumları dışında normal yürüyüş ve kuvvetin geri kazanılması görülür. Uzun süreli bir çalışma, osteotomi olmayan ekstrofisi hastalarının radyolojide kalçalarda artmış dejeneratif değişikliklerle birlikte daha yüksek nispi eklem kuvveti ve stres seviyelerine sahip olduğunu buldu. ^9,13

Özel bir ekipman kullanılmaz.

Açıklanacak bir şey yok.

Bu videoda adı geçen hastanın ebeveynleri, ameliyatın filme alınması için bilgilendirilmiş onamlarını vermişlerdir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındaydılar.