Osteotomias pélvicas para extrofia cloacal

A extrofia cloacal faz parte de um amplo espectro de anormalidades congênitas raras resultantes do mesmo defeito embriológico. As condições incluem extrofia vesical, epispádia, extrofia cloacal, onfalocele e muito mais. A mortalidade por complicações com a extrofia cloacal foi historicamente significativa, pois está entre as mais graves dessas anormalidades. No entanto, os avanços na cirurgia reconstrutiva melhoraram a sobrevida dos pacientes. A osteotomia pélvica é tipicamente indicada na extrofia cloacal, pois normalmente se apresenta com ossos púbicos amplamente separados que requerem aproximação como parte do fechamento da parede abdominal.

O complexo onfalocele, extrofia da cloaca, ânus imperfurado e defeitos da coluna vertebral (OEIS) é raro, afetando 1 em 200,000 a 400,000 gestações. Pode haver um espectro de defeitos que vão desde epispádias penianas, passando por extrofia vesical e cloacal. ¹

Em quase todos os pacientes com extrofia cloacal As deformidades ortopédicas também incluem uma sínfise púbica amplamente separada e vários graus de anormalidades nos membros. ² A osteotomia pélvica, como visto neste caso, é indicada para remediar deformidades púbicas como parte do curso de tratamento para extrofia cloacal.

O paciente era um dos dois gêmeos. O outro gêmeo não apresentava anormalidades cloacais ou congênitas. A ultrassonografia pré-natal detectou extrofia cloacal com mielomeningocele associada.

Os achados da ultrassonografia pré-natal podem ser sugestivos de defeitos do complexo extrofia-epispádia. A extrofia cloacal será visível após o nascimento na sala de parto. Os pacientes geralmente são prematuros. Até 65% dos pacientes apresentarão pé torto e até 80% dos pacientes apresentam anormalidades vertebrais. A mielodisplasia é muito comumente observada em pacientes com extrofia cloacal. ³

Onfaloceles estão presentes em quase todos os pacientes com extrofia cloacal. A bexiga será aberta e separada em duas metades que flanqueiam o interior exposto do ceco. Pode-se observar a placa vesical exposta com uma ampla diástase dos ramos púbicos.

O diagnóstico precoce do complexo OIES agora é possível usando ultrassom pré-natal. Um segmento ileal prolapsado exclusivo da extrofia cloacal pode ser visualizado como uma massa semelhante a uma "tromba de elefante" no ultrassom. Os principais critérios diagnósticos incluem não visualização da bexiga, um grande defeito da parede anterior infraumbilical na linha média, estrutura da parede anterior cística, onfalocele e mielomeningocele. ⁴ Os critérios diagnósticos menores incluem defeitos nos membros inferiores, anomalias renais, ascite, arcos púbicos alargados, tórax estreito, hidrocefalia e artéria umbilical única. ⁴ A TC ou a RNM podem ser usadas para obter imagens mais detalhadas antes da cirurgia para determinar o melhor plano cirúrgico. ⁴

A osteotomia oblíqua anterior foi a técnica utilizada neste caso. Tradicionalmente, as osteotomias têm sido posteriores, transversais ou uma combinação das duas. No entanto, o anterior tem se mostrado mais favorável. A osteotomia ilíaca posterior é um procedimento extenso que requer a rotação do paciente da posição prona para a supina no intraoperatório, enquanto uma osteotomia anterior pode ser realizada com o paciente em decúbito dorsal durante todo o procedimento. A osteotomia anterior foi associada a uma redução mais próxima da diástase sínfise e menores taxas de recorrência da separação na diástase púbica. ^5,6 A osteotomia ilíaca oblíqua anterior requer apenas uma dissecção modesta do tecido, permitindo menor perda sanguínea e menor risco de infecção e lesões vasculares e neurológicas. ⁷

Outras técnicas de redução da diástase púbica incluem a osteotomia oblíqua da asa ilíaca ou uma ramotomia púbica. A osteotomia oblíqua da asa ilíaca mostra-se promissora como técnica, mas não foi amplamente testada no momento. A ramotomia púbica demonstrou restaurar inadequadamente as relações ósseas pélvicas, exceto em recém-nascidos do sexo feminino, e, portanto, não é amplamente utilizada. ^3,7

O tratamento moderno da extrofia cloacal envolverá uma osteotomia pélvica anterior, facilitando o sucesso da cirurgia reconstrutiva urogenital. Isso envolve a redução da diástase púbica para restaurar a anatomia normal dos músculos da bexiga, uretra e assoalho pélvico. ⁷ Os objetivos do tratamento moderno da extrofia cloacal incluem fechamento seguro do abdome e da bexiga, preservação da função renal, obtenção de continência satisfatória, genitália funcional e prevenção da síndrome do intestino curto. ^8,9

A hipoplasia pulmonar grave foi observada como uma contraindicação. ¹⁰ Nos casos em que há uma diástase púbica extremamente ampla de >6 cm ou se o paciente falhou anteriormente em um fechamento primário, a osteotomia pode ser mais eficaz se realizada antes de um procedimento secundário para fechamento da parede abdominal. ⁸

A aproximação do osso púbico é um requisito para o fechamento bem-sucedido da bexiga e da parede abdominal em pacientes com extrofia cloacal, necessitando de osteotomia pélvica. A osteotomia pélvica permite uma colocação mais profunda da bexiga na pelve e reduz a tensão da parede abdominal. ¹¹ A maioria dos pacientes que não são submetidos à osteotomia no momento do fechamento cloacal necessita de um fechamento secundário. ⁸

Um ponto-chave para o fechamento bem-sucedido da extrofia cloacal é ter uma aproximação livre de tensão dos ossos públicos amplamente separados e da parede abdominal anterior. Para manter o fechamento e evitar que essa tensão altere o colo vesical e o fechamento neouretral, é necessário o fechamento seguro do anel pélvico e a tração pós-operatória ou fixação externa, independentemente do método da osteotomia. A prevenção de forças de cisalhamento que afetem essas áreas permite que a bexiga permaneça mais profunda na pelve atrás do fechamento pélvico anterior e reduz o risco de deiscência da ferida e extrusão da bexiga. ⁸

A abordagem de osteotomia anterior tem várias vantagens sobre as abordagens tradicionais, incluindo melhor aproximação e mobilidade dos ramos púbicos no momento do fechamento e nenhuma necessidade de virar o paciente durante a operação. A osteotomia posterior adjuvante pode ser incluída conforme necessário na abordagem anterior para casos de falha no fechamento anterior ou diástase extrema de >6 ^cm.3,8 Esses casos também podem se beneficiar de um procedimento em etapas em vez de completar a osteotomia ao mesmo tempo que o fechamento da extrofia. A pelve do paciente seria unida com o estiramento lento do tecido mole pélvico e levaria a menos complicações e menos perda de sangue no momento do fechamento. ¹¹

A osteotomia anterior pode ser preferida à posterior em casos de disrafismo lombossacral grave devido à proximidade da incisão com a do defeito de mielomeningocele frequentemente presente. ³ O disrafismo lombar tem uma alta taxa de incidência em pacientes com extrofia cloacal e a maioria dos pacientes necessitará de vários procedimentos cirúrgicos posteriores para atingir a capacidade e a continência vesicais adequadas. Embora a continência faça parte do objetivo final do tratamento, uma relação direta e definitiva entre o fechamento da sínfise púbica e a continência não foi estabelecida, pois as estruturas relacionadas à continência continuam a evoluir ao longo do tempo após a osteotomia e levam à necessidade de procedimentos subsequentes. ^4,5

As complicações podem incluir deiscência, prolapso vesical e hérnia ventral. O fechamento firme e sem tensão é importante para mitigar as chances dessas complicações. ⁸ As paralisias do nervo femoral são outra complicação potencial, mas geralmente são transitórias. Evitar isso pode ser facilitado elevando cuidadosamente o nervo glúteo superior e os vasos durante o procedimento. As infecções são sempre um risco em procedimentos cirúrgicos e podem promover deiscência pós-osteotomia, portanto, os pacientes precisam monitorar o local da ferida, especialmente ao redor de quaisquer fios, suturas ou fixadores externos usados para proteger a sínfise púbica. 

A recorrência da separação da diástase púbica é uma preocupação comum pós-osteotomia e ocorre em até 87% dos pacientes que recebem uma osteotomia combinada da pelve aos <6 meses de idade e até 71% em pacientes >6 meses, necessitando de um fechamento repetido. Taxas mais baixas são observadas em casos de osteotomia anterior versus osteotomia posterior. ⁶ Taxas aumentadas de fechamento bem-sucedido foram observadas em pacientes em que 6 a 8 semanas de tração de Buck com um fixador externo foram usadas após a osteotomia. ¹² Crianças mais velhas tendem a apresentar taxas mais baixas de deiscência recorrente, têm densidade óssea aumentada que permite melhor fixação do pino e estão mais próximas da anatomia adulta do segmento isquiopúbico à medida que a pelve cresce. 

A maioria dos pacientes terá boa continência e poderá retornar ao mesmo nível de atividade física no pós-operatório. A marcha normal e a restauração da força são observadas, exceto em casos de lesão do nervo glúteo superior. Um estudo de longo prazo descobriu que pacientes com extrofia que não tiveram osteotomia têm níveis mais altos de força articular relativa e estresse, juntamente com alterações degenerativas aumentadas nos quadris na radiologia. ^9,13

Nenhum equipamento específico usado.

Nada a divulgar.

Os pais do paciente referido neste vídeo deram seu consentimento informado para que a cirurgia fosse filmada e estavam cientes de que informações e imagens serão publicadas online.