배설 외설에 대한 골반 절골술

배설물 위축증은 동일한 발생학적 결함으로 인해 발생하는 희귀한 선천성 기형의 광범위한 스펙트럼의 일부입니다. 질환에는 방광 위축증(bladder exstrophy), 상피골(epispadias), 배꼽 위축증(cloacal exstrophy), 옴팔로셀(omphalocele) 등이 포함됩니다. 배설물 위축증을 동반한 합병증으로 인한 사망률은 이러한 이상 중 가장 심각한 것 중 하나이기 때문에 역사적으로 중요했습니다. 그러나 재건 수술의 발전으로 환자의 생존율이 향상되었습니다. 골반 절골술은 일반적으로 복벽 폐쇄의 일부로 근사치가 필요한 넓게 분리된 치골이 나타나기 때문에 배꼽 절개술에서 나타납니다.

옴팔로셀(omphalocele), 배설물(cloaca), 불침투성 항문(imperforate anus) 및 척추 결손(spinal defect, OEIS) 복합체는 드물며, 200,000건에서 400,000건의 임신 중 1건에 영향을 미칩니다. 음경 상하근에서 방광 및 배설물 위축에 이르기까지 다양한 결함이 있을 수 있습니다. ¹ 개

거의 모든 배꼽 위축증 환자에서 척수 또는 척추 이상이 관찰됩니다. 정형외과적 기형에는 또한 넓게 분리된 치골 대칭과 다양한 정도의 사지 이상이 포함됩니다. ² 이 사례에서 볼 수 있는 골반 절골술은 배꼽 위축증에 대한 치료 과정의 일환으로 치골 기형을 치료하기 위해 표시됩니다.

환자는 두 쌍둥이 중 한 명이었다. 다른 쌍둥이는 배설물이나 선천적 기형이 없었다. 산전 초음파에서 관련 골수수막류를 동반한 배설물 위축증을 감지했습니다.

산전 초음파 소견은 exstrophy-epispadias complex의 결함을 암시할 수 있습니다. 배설물 위축증은 출산 시 분만실에서 볼 수 있습니다. 환자는 종종 조산입니다. 환자의 65%가 만곡족으로 나타나며, 80%의 환자에서 척추 이상이 있습니다. 골수이형성증은 폐골 위축증 환자에서 매우 흔하게 볼 수 있습니다. ³ 개

옴팔로셀레스는 거의 모든 배꼽 외반증 환자에게 존재합니다. 방광은 열려 있고 맹장의 노출된 내부 측면에 있는 두 개의 반으로 분리됩니다. 치골 라미의 넓은 이완기를 가진 노출된 방광판을 볼 수 있습니다.

OIES 복합체의 조기 진단은 이제 산전 초음파를 사용하여 가능합니다. 배설물 위축증 특유의 탈출된 회장 분절은 초음파에서 "코끼리 코와 같은" 종괴로 시각화될 수 있습니다. 주요 진단 기준에는 방광의 비시각화, 큰 정중선 배꼽 하부 전방 벽 결손, 낭성 전벽 구조, 안팔 및 골수수막류가 포함됩니다. ⁴ 경미한 진단 기준에는 하지 결손, 신장 기형, 복수, 넓어진 치골 아치, 좁은 흉부, 수두증 및 단일 배꼽 동맥이 포함됩니다. ⁴ CT 또는 MRI를 사용하여 수술 전에 보다 자세한 영상을 얻어 최상의 수술 계획을 결정할 수 있습니다. ⁴ 개

전방 경사 절골술(anterior oblique osteotomy)은 이 경우에 사용된 기술이었습니다. 전통적으로 절골술은 후방, 횡 또는 둘의 조합이었습니다. 그러나 앞쪽이 더 유리한 것으로 나타났습니다. 후방 장골 절골술은 수술 중 환자를 엎드린 자세에서 누운 자세로 회전시키는 광범위한 절차인 반면, 전방 절골술은 시술 내내 환자를 누운 자세로 수행할 수 있습니다. 전방 절골술은 치골 이완증의 더 가까운 감소와 치골 이완증의 낮은 분리 재발률과 관련이 있었습니다. ^5,6 전방경사 장골 절골술은 조직을 약간 절개하면 되므로 출혈이 적고 감염 및 혈관 및 신경 병변의 위험이 낮습니다. ⁷ 개

치골 이완을 줄이는 다른 기술로는 비스듬한 장골 날개 절골술 또는 치골 절골술이 있습니다. 비스듬한 장골 날개 절골술은 기술로서의 가능성을 보여주지만 현재로서는 널리 테스트되지 않았습니다. 치골 절제술은 여성 신생아를 제외하고는 골반의 골 관계를 부적절하게 복원하는 것으로 나타났기 때문에 널리 사용되지 않습니다. ^3,7

배설물 위축증의 현대 치료에는 비뇨생식기 재건 수술의 성공을 촉진하는 전방 골반 절골술이 포함됩니다. 여기에는 정상적인 방광, 요도 및 골반저근 해부학적 구조를 회복하기 위해 치골 이완을 줄이는 것이 포함됩니다. ⁷ 배설물 위축증의 현대 치료의 목표에는 복부와 방광의 안전한 폐쇄, 신장 기능의 보존, 만족스러운 요실금, 기능적 생식기의 달성, 단장 증후군의 예방이 포함됩니다. ^8,9호

중증 폐 형성 부전은 금기 사항으로 알려져 있습니다. ¹⁰ 치골 이완>6cm의 매우 넓은 치골 이완증이 있거나 환자가 이전에 1차 폐쇄에 실패한 경우, 복벽 폐쇄를 위한 2차 시술 전에 절골술을 시행하는 것이 더 효과적일 수 있습니다. ⁸ 개

치골 근사화는 배꼽 외식증이 있는 환자를 위한 성공적인 방광 및 복벽 폐쇄를 위한 요구 사항이므로 골반 절골술이 필요합니다. 골반 절골술은 골반에서 방광을 더 깊게 배치하고 복벽 긴장을 줄입니다. ¹¹ cloacal closure 시점에 절골술을 받지 않은 대부분의 환자는 2차 폐쇄가 필요합니다. ⁸ 개

성공적인 cloacal exstrophy 봉합의 핵심은 넓게 분리된 공공 뼈와 전방 복벽을 장력 없이 근사화하는 것입니다. 폐쇄를 유지하고 상기 긴장이 방광경부와 신경구 폐쇄를 변경하는 것을 방지하기 위해서는 골절술의 방법에 관계없이 골반고리를 단단히 폐쇄하고 수술 후 견인 또는 외부 고정이 필요합니다. 전단력이 해당 부위에 영향을 미치는 것을 방지하면 방광이 골반 전방 폐쇄 뒤의 골반 깊숙한 곳에 머물 수 있고 상처의 탈구 및 방광 압출의 위험을 낮출 수 있습니다. ⁸ 개

전방 절골술 접근법은 폐쇄 시 치골 라미의 더 나은 근사치와 이동성, 수술 중 환자를 돌릴 필요가 없는 등 기존 접근법에 비해 몇 가지 장점이 있습니다. 보조적 후방 절골술은 이전에 폐쇄에 실패하거나 >6cm의 극심한 이완증이 있는 경우 전방 접근법에서 필요에 따라 포함될 수 있습니다.^3,8 이러한 경우는 절골술과 동시에 절골술을 완료하는 것보다 단계적 절차가 도움이 될 수도 있습니다. 환자의 골반은 골반 연조직의 느린 스트레칭과 함께 결합되어 폐쇄 시 합병증과 출혈을 줄일 수 있습니다. ¹¹명

전방 절골술은 종종 존재하는 골수수막류 결손과 절개 부위가 근접하기 때문에 심각한 요천추 이상증의 경우 후방보다 선호될 수 있습니다. ³ 요추 이완증은 폐골 위축증 환자에서 발병률이 높으며, 대부분의 환자는 적절한 방광 용량과 요실금을 달성하기 위해 나중에 여러 번의 수술 절차를 필요로 합니다. 요실금은 치료의 최종 목표의 일부이지만, 절골술 후 시간이 지남에 따라 요실금과 관련된 구조가 계속 진화하고 후속 절차의 필요성으로 이어지기 때문에 치골 교감 폐쇄와 요실금 사이의 직접적이고 명확한 관계는 확립되지 않았습니다. ^4,5호

합병증으로는 탈구, 방광 탈출증, 복부 탈출증 등이 있습니다. 단단하고 장력이 없는 폐쇄는 이러한 합병증의 가능성을 완화하는 데 중요합니다. ⁸ 대퇴 신경 마비는 또 다른 잠재적인 합병증이지만 대개 일시적입니다. 이를 피하는 것은 시술 중에 상부 둔부 신경과 혈관을 조심스럽게 들어 올림으로써 촉진될 수 있습니다. 감염은 외과 수술에서 항상 위험하며 절골 후 탈구를 촉진할 수 있으므로 환자는 특히 치골 대칭을 고정하는 데 사용되는 와이어, 봉합사 또는 외부 고정 장치 주변의 상처 부위를 모니터링해야 합니다. 

치골 이완 분리의 재발은 절골술 후 일반적인 우려 사항이며 생후 6개월 <에 골반 절골술을 받은 환자의 최대 87%와 생후 6개월 > 환자의 최대 71%에서 발생하므로 반복적인 폐쇄가 필요합니다. 전방 절골술의 경우 후방 절골술에 비해 낮은 비율이 나타납니다. ⁶ 외부 고정장치를 사용한 Buck's 견인 6-8주 동안 절골술 후 절골술을 사용한 환자에서 성공적인 봉합률의 증가가 관찰되었습니다. ¹² 나이가 많은 아이들은 재발성 박리율이 낮고, 골밀도가 증가하여 핀을 더 잘 고정할 수 있으며, 골반이 성장함에 따라 좌골 분절의 성인 해부학적 구조에 더 가까운 경향이 있습니다. 

대부분의 환자는 요실금이 양호하고 수술 후 동일한 수준의 신체 활동으로 돌아갈 수 있습니다. 정상적인 보행과 근력 회복은 상둔부 신경 손상의 경우를 제외하고는 볼 수 있습니다. 장기 연구에 따르면 절골술을 받지 않은 외위축 환자는 방사선과에서 고관절의 퇴행성 변화가 증가하면서 상대적인 관절력과 스트레스 수준이 더 높은 것으로 나타났습니다. ^9,13

특정 장비를 사용하지 않았습니다.

공개할 것이 없습니다.

이 비디오에 언급된 환자의 부모는 수술 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있었습니다.