排泄口外翻症のための骨盤骨切開術

排泄腔外翻症は、同じ胚性異常に起因する稀な先天異常の幅広いスペクトルの一部です。症状には膀胱外反症、尿道上裂、排泄腔外反症、臍膨出症などが含まれます。総外反異常の合併症による死亡は、これらの異常の中でも最も重篤なものの一つであり、歴史的に重要です。しかし、再建手術の進歩により患者の生存率が向上しました。骨盤骨切開術は通常、腹腔外反症で適応されます。なぜなら、恥骨が大きく離れていて、腹壁閉鎖の一環として近似手術が必要なからです。

臍膨出、肛門外反症、穴外開肛門、脊椎欠損(OEIS)複合体はまれで、20万から40万分の1の妊娠に影響を及ぼします。陰茎尿道裂から膀胱、排泄腔外翻症に至るまで、さまざまな欠損が見られる可能性があります。¹

ほぼすべてのクルーアクル外反症患者で脊髄または椎骨の異常が見られます。整形外科的変形には、広範囲に離れた恥骨結合や様々な程度の四肢異常も含まれます。² 本症例で見られる骨盤骨切開術は、排泄腔外翻症の治療過程の一環として恥骨変形の治療に適応されています。

患者は双子のうちの一人でした。もう一方の双子は、排泄肛管や先天性の異常は見られませんでした。出生前超音波検査で、それに伴う骨髄膜膜外翻症が検出されました。

出生前超音波所見は外反-尿道裂複合体の欠損を示唆することがあります。出産時に分娩室で排泄弁外翻症が確認されます。患者はしばしば早産です。患者の最大65%が内反足を訴え、最大80%の患者が椎骨異常を示します。骨髄異形成症は、排泄腔外翻症の患者に非常によく見られます。³

オムファロセルレは、ほぼすべてのクルーアカル外反症患者に存在します。膀胱は開いていて、露骨の内側を挟む2つの半分に分かれています。恥骨枝の広い離脱を伴う露出した膀胱板が見られます。

OIES複合体の早期診断は、現在、出生前超音波検査によって可能となっています。排泄腔外反症特有の回腸脱出は、超音波検査で「象の鼻のような」腫瘤として視覚化されることがあります。主な診断基準には、膀胱の非可視化、大きな正中下前壁欠損、嚢胞性前壁構造、臍膨出、骨髄膜膜膨出が含まれます。⁴ 軽度の診断基準には、下肢欠損、腎異常、腹水、広大した恥骨弓、狭い胸部、水頭症、単一臍動脈が含まれます。^4CT やMRIは、手術前により詳細な画像画像を取得し、最適な手術計画を決定するために用いられます。⁴

この場合、前斜骨切開術が用いられました。伝統的に、骨切開術は後方、横骨、またはその両方の組み合わせで行われてきました。しかし、前方の方が有利であることが示されています。後腸骨切開術は、手術中に患者を仰向けから仰臥位に回転させる大規模な手術ですが、前方骨切開術は手術中ずっと仰臥のまま行うことができます。前方骨切開術は、恥骨離骨の結合離位のより密接な減少と、再発率の低下と関連していました。^5,6 前斜腸骨切開術は、組織の最小限の剥離で済むため、出血が少なく、感染や血管・神経病変のリスクが低くなります。⁷

恥骨裂開を軽減する他の技術には、斜舌腸骨翼骨切開術や恥骨離骨術があります。斜腸骨翼骨切開術は技術として有望ですが、現時点では広く検証されていません。恥骨ラモトミーは、新生児を除き骨盤骨の関係を十分に回復させることが示されており、そのため広くは利用されていません。^3,7

現代的な排泄露外翻症の治療では、前骨盤骨切開術が行われ、泌尿生殖器再建手術の成功を促します。これは恥骨離位を縮小し、正常な膀胱、尿道、骨盤底筋の解剖学を回復させることを含みます。⁷ 現代の大排便外反症治療の目標には、安全な腹部および膀胱の閉鎖、腎機能の維持、満足のいく尿失禁の達成、機能的な性器の維持、短腸症候群の予防が含まれます。^8,9

重度の肺低形成は禁忌とされています。¹⁰ 恥骨裂開が> cmほど非常に広い場合や、患者が過去に一次閉鎖に失敗した場合、腹壁閉鎖の二次手技の前に骨切開を行う方がより効果的である場合があります。⁸

恥骨近似は、排泄管外反症の患者における膀胱および腹壁閉鎖の成功に不可欠なため、骨盤骨切開術が必要です。骨盤骨切開術は、膀胱をより深く骨盤内に配置し、腹壁の緊張を軽減します。¹¹ クローアクル閉鎖時に骨切開を受けないほとんどの患者は、二次閉鎖が必要です。⁸

排泄間膜外翻症閉鎖の成功の鍵となるのは、広範囲に離れた公骨と前腹壁を緊張なく近似することです。閉鎖を維持し、その緊張が膀胱頸部や新尿道閉鎖を変わらせないようにするために、骨盤リングの閉鎖をしっかり固め、骨切り術の方法に関わらず術後の牽引または外固定が必要です。せん断力がこれらの部位に影響を与えるのを防ぐことで、膀胱は骨盤の前方閉鎖の後ろの骨盤の奥深くに留まり、傷口の裂け目や膀胱の押し出のリスクを減らします。⁸

前方骨切開アプローチは、閉鎖時に恥骨枝の近似性と可動性が向上し、手術中に患者を回転させる必要がないなど、従来の方法に比べていくつかの利点があります。前方アプローチから必要に応じて、前方アプローチから補助的な後方骨切り術を含めることができ、以前の閉鎖失敗や>6cmの極端な離骨形成がある場合に適用されます。^3,8 これらのケースは、外反閉鎖と同時に骨切り術を完了するよりも段階的に行うことで有益となることがあります。患者の骨盤は骨盤軟部組織をゆっくりと伸ばすことで結合され、合併症が減り、閉鎖時の出血も少なくなります。¹¹

重度の腰仙骨離骨症の場合、切開部がしばしば存在する骨髄髄膜閉塞欠損の切開部に近いため、前方骨切開術が後方骨切開術より好まれることがあります。³ 腰椎外翻症は排泄腔外翻症患者で高い発生率を持ち、ほとんどの患者は十分な膀胱容量と失禁を得るために複数回の手術が必要です。失禁は治療の最終目標の一部ですが、排骨結合閉鎖と失禁の直接的かつ決定的な関係はまだ確立されていません。なぜなら、排骨に関連する構造は時間とともに進化し続け、その後の処置が必要になるからです。^4,5

合併症には、裂開、膀胱脱、腹側ヘルニアなどがあります。これらの合併症のリスクを減らすためには、しっかりとした緊張のない閉鎖が重要です。⁸ 大腿神経麻痺も合併症の可能性ですが、通常は一過性です。この問題を避けるには、手術中に上臀神経と血管を慎重に上げることで可能です。感染症は常に手術中のリスクであり、切開後の裂開を促進するため、患者は特に恥骨結合を固定するためのワイヤー、縫合糸、外固定器周辺の創傷部位の経過観察が必要です。 

恥骨裂離脱の再発はポストステオトミーでよく見られる問題であり、生後<6か月で骨盤併用骨盤切開術を受けた患者の最大87%、6か月>で最大71%が再発し、再閉鎖が必要となります。前方骨切開症例では後方骨切開症例よりも発症率が低いことが見られます。⁶ 6 外固定器を用いたバックの牽引を6〜8週間、ポストストオトミー後に使用した場合、閉鎖成功率が増加した。¹² 年長の子どもは再発性裂合の発生率が低く、骨密度が高まってピン固定が良くなり、骨盤が成長するにつれて大人の坐骨骨節の解剖学的構造に近い傾向があります。 

ほとんどの患者は良好な失禁を得て、術後も同じレベルの身体活動に戻ることができます。上臀神経損傷の場合を除き、正常な歩行と筋力の回復が見られます。長期研究では、骨切り術を受けていない外反症患者は、放射線科での関節の変性変化と相対的な関節の力やストレスレベルが高まり、股関節の変性変化も増加することがわかりました。^9,13

特に使われた機材はありません。

特に開示することはない。

このビデオで言及されている患者の両親は、手術の撮影に十分な情報を持って同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識していました。