क्लोएकल एक्सट्रोफी के लिए श्रोणि ओस्टियोटोमीज़

क्लोअकल एक्सट्रॉफी एक ही भ्रूण संबंधी दोष के परिणामस्वरूप दुर्लभ जन्मजात असामान्यताओं के व्यापक स्पेक्ट्रम का हिस्सा है। स्थितियों में मूत्राशय की वृद्धि, एपिस्पेडिया, क्लोअकल एक्सस्ट्रॉफी, ओम्फैलोसेले और बहुत कुछ शामिल हैं। क्लोअकल एक्सट्रॉफी के साथ जटिलताओं के कारण मृत्यु दर ऐतिहासिक रूप से महत्वपूर्ण थी क्योंकि यह इन असामान्यताओं में सबसे गंभीर है। हालांकि, पुनर्निर्माण सर्जरी में प्रगति ने रोगियों के अस्तित्व में सुधार किया है। पेल्विक ओस्टियोटॉमी को आमतौर पर क्लोअकल एक्सट्रॉफी में इंगित किया जाता है क्योंकि यह सामान्य रूप से व्यापक रूप से अलग जघन हड्डियों के साथ प्रस्तुत करता है जिन्हें पेट की दीवार बंद होने के हिस्से के रूप में सन्निकटन की आवश्यकता होती है।

ओम्फेलोसेले, क्लोका का बहिर्प्रदर्शन, अभेद्य गुदा, और रीढ़ की हड्डी के दोष (ओईआईएस) जटिल दुर्लभ है, जो 200,000 से 400,000 गर्भधारण में से 1 को प्रभावित करता है। मूत्राशय और क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के माध्यम से पेनाइल एपिस्पेडिया से लेकर दोषों का एक स्पेक्ट्रम हो सकता है। ¹

लगभग सभी क्लोअकल एक्सट्रॉफी रोगियों में, रीढ़ की हड्डी या कशेरुक असामान्यताएं देखी जाती हैं। आर्थोपेडिक विकृति में व्यापक रूप से अलग जघन सिम्फिसिस और अंग असामान्यताओं की अलग-अलग डिग्री भी शामिल हैं। ² पेल्विक ओस्टियोटॉमी जैसा कि इस मामले में देखा गया है, क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के उपचार पाठ्यक्रम के हिस्से के रूप में जघन विकृति को दूर करने के लिए संकेत दिया गया है।

मरीज दो जुड़वा बच्चों में से एक था। अन्य जुड़वां को कोई क्लोअकल या जन्मजात असामान्यताओं के साथ प्रस्तुत नहीं किया गया। प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड ने संबंधित मायलोमेनिंगोसेले के साथ क्लोअकल एक्सट्रॉफी का पता लगाया।

प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड निष्कर्ष एक्सस्ट्रोफी-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स के दोषों का सूचक हो सकते हैं। क्लोकल एक्सट्रॉफी प्रसव कक्ष में जन्म के बाद दिखाई देगी। मरीजों को अक्सर समय से पहले होता है। क्लबफुट के साथ 65% रोगी उपस्थित होंगे, और 80% रोगियों में कशेरुक असामान्यताएं हैं। मायलोडिसप्लासिया आमतौर पर क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी रोगियों में देखा जाता है। ³

ओम्फेलोसेले लगभग सभी क्लोअकल एक्सट्रॉफी रोगियों में मौजूद हैं। मूत्राशय खुला होगा और दो हिस्सों में अलग हो जाएगा जो सीकुम के उजागर इंटीरियर को फ्लैंक करते हैं। जघन रामी की एक विस्तृत डायस्टेसिस के साथ उजागर मूत्राशय की प्लेट देखी जा सकती है।

ओआईईएस कॉम्प्लेक्स का प्रारंभिक निदान अब प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके संभव है। क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के लिए अद्वितीय एक प्रोलैप्स्ड इलियल सेगमेंट को अल्ट्रासाउंड पर "हाथी ट्रंक जैसे" द्रव्यमान के रूप में देखा जा सकता है। प्रमुख नैदानिक मानदंडों में मूत्राशय का गैर-दृश्य, एक बड़ी मिडलाइन इन्फ्राम्बिलिकल पूर्वकाल दीवार दोष, सिस्टिक पूर्वकाल दीवार संरचना, ओम्फेलोसेले और मायलोमेनिंगोसेले शामिल हैं। ⁴ मामूली नैदानिक मानदंडों में निचले छोर के दोष, गुर्दे की विसंगतियां, जलोदर, चौड़ा जघन मेहराब, संकीर्ण वक्ष, जलशीर्ष और एकल गर्भनाल धमनी शामिल हैं। ⁴ सीटी या एमआरआई का उपयोग सर्जरी से पहले अधिक विस्तृत इमेजिंग प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है ताकि सर्वोत्तम सर्जिकल योजना निर्धारित की जा सके। ⁴

पूर्वकाल तिरछा ओस्टियोटमी इस मामले में इस्तेमाल की जाने वाली तकनीक थी। परंपरागत रूप से, ओस्टियोटॉमी पश्च, अनुप्रस्थ या दोनों का संयोजन रहा है। हालांकि, पूर्वकाल को अधिक अनुकूल दिखाया गया है। पोस्टीरियर इलियाक ओस्टियोटॉमी एक व्यापक प्रक्रिया है जिसमें रोगी को प्रवण से लापरवाह स्थिति में अंतःक्रियात्मक रूप से घुमाने की आवश्यकता होती है, जबकि एक पूर्वकाल ऑस्टियोटॉमी रोगी के साथ पूरी प्रक्रिया में लापरवाह स्थिति में की जा सकती है। पूर्वकाल ऑस्टियोटॉमी सिम्फिसियल डायस्टेसिस की करीब कमी और जघन डायस्टेसिस में अलगाव की पुनरावृत्ति की कम दर से जुड़ा था। ^5,6 पूर्वकाल तिरछा इलियाक ओस्टियोटॉमी को केवल ऊतक के एक मामूली विच्छेदन की आवश्यकता होती है जो कम रक्त हानि और संक्रमण और संवहनी और तंत्रिका संबंधी घावों के कम जोखिम की अनुमति देता है। ⁷

जघन डायस्टेसिस को कम करने की अन्य तकनीकों में तिरछा इलियाक विंग ओस्टियोटॉमी या एक जघन्य रामोटॉमी शामिल हैं। तिरछा इलियाक विंग ओस्टियोटॉमी एक तकनीक के रूप में वादा दिखाता है लेकिन इस समय व्यापक रूप से परीक्षण नहीं किया गया है। जघन रामोटॉमी को महिला नवजात शिशुओं को छोड़कर, श्रोणि अस्थि संबंधों को अपर्याप्त रूप से बहाल करने के लिए दिखाया गया है, और इसलिए इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। ^3,7

क्लोअकल एक्सट्रॉफी के आधुनिक उपचार में एक पूर्वकाल श्रोणि ऑस्टियोटॉमी शामिल होगी जो मूत्रजननांगी पुनर्निर्माण सर्जरी की सफलता को सुविधाजनक बनाती है। इसमें सामान्य मूत्राशय, मूत्रमार्ग और श्रोणि तल की मांसपेशियों की शारीरिक रचना को बहाल करने के लिए जघन डायस्टेसिस को कम करना शामिल है। ⁷ क्लोअकल एक्सट्रॉफी के आधुनिक उपचार के लक्ष्यों में सुरक्षित पेट और मूत्राशय बंद होना, गुर्दे के कार्य का संरक्षण, संतोषजनक निरंतरता की उपलब्धि, कार्यात्मक जननांग और लघु आंत्र सिंड्रोम की रोकथाम शामिल है। ^8,9

गंभीर फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया को एक contraindication के रूप में नोट किया गया है। ¹⁰ ऐसे मामलों में जहां >6 सेमी का एक अत्यंत व्यापक जघन डायस्टेसिस होता है या यदि रोगी पहले प्राथमिक बंद होने में विफल रहा है, तो पेट की दीवार बंद होने के लिए एक माध्यमिक प्रक्रिया से पहले किए जाने पर ऑस्टियोटॉमी अधिक प्रभावी हो सकती है। ⁸

जघन हड्डी सन्निकटन क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी वाले रोगियों के लिए एक सफल मूत्राशय और पेट की दीवार बंद करने की आवश्यकता है, जिससे एक श्रोणि ऑस्टियोटॉमी की आवश्यकता होती है। पेल्विक ओस्टियोटॉमी श्रोणि में मूत्राशय के गहरे स्थान की अनुमति देता है और पेट की दीवार के तनाव को कम करता है। ¹¹ अधिकांश रोगी जो क्लोअकल क्लोअकल क्लोजर के समय ऑस्टियोटॉमी से नहीं गुजरते हैं, उन्हें द्वितीयक बंद करने की आवश्यकता होती है। ⁸

सफल क्लोअकल एक्सट्रॉफी क्लोजर में एक महत्वपूर्ण बिंदु व्यापक रूप से अलग सार्वजनिक हड्डियों और पूर्वकाल पेट की दीवार का तनाव मुक्त सन्निकटन है। बंद बनाए रखने और मूत्राशय की गर्दन और नवजात बंद होने से तनाव को रोकने के लिए, ओस्टियोटॉमी की विधि की परवाह किए बिना श्रोणि की अंगूठी बंद करने और पश्चात कर्षण या बाहरी निर्धारण की आवश्यकता होती है। उन क्षेत्रों को प्रभावित करने से कतरनी बलों की रोकथाम मूत्राशय को पूर्वकाल श्रोणि बंद होने के पीछे श्रोणि में गहराई से रहने की अनुमति देती है और घाव के स्फुटन और मूत्राशय के बाहर निकालना के जोखिम को कम करती है। ⁸

पूर्वकाल ऑस्टियोटॉमी दृष्टिकोण पारंपरिक दृष्टिकोणों पर कई फायदे हैं, जिसमें बंद होने के समय जघन रामी की बेहतर सन्निकटन और गतिशीलता शामिल है और ऑपरेशन के दौरान रोगी को मोड़ने की कोई आवश्यकता नहीं है। सहायक पश्च ऑस्टियोटॉमी पूर्व असफल बंद या >6 ^{सेमी3,8} के चरम डायस्टेसिस के मामलों के लिए पूर्वकाल दृष्टिकोण से आवश्यकतानुसार शामिल किया जा सकता है, इन मामलों में एक्सट्रॉफी बंद होने के साथ-साथ ऑस्टियोटॉमी को पूरा करने के बजाय एक मंचित प्रक्रिया से भी लाभ हो सकता है। रोगी के श्रोणि को श्रोणि नरम ऊतक की धीमी गति से खिंचाव के साथ लाया जाएगा और बंद होने के समय कम जटिलताओं और कम रक्त हानि का कारण होगा। ¹¹

अक्सर मौजूद मायलोमेनिंगोसेले दोष के चीरे की निकटता के कारण गंभीर लुंबोसैक्रल डिस्राफिज्म के मामलों में पूर्वकाल ऑस्टियोटॉमी को पीछे की तुलना में पसंद किया जा सकता है। ³ लम्बर डिस्राफिज्म में क्लोअकल एक्सट्रॉफी रोगियों में उच्च घटना दर होती है, और अधिकांश रोगियों को पर्याप्त मूत्राशय क्षमता और निरंतरता प्राप्त करने के लिए कई बाद की शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं की आवश्यकता होगी। जबकि निरंतरता उपचार के अंतिम लक्ष्य का हिस्सा है, जघन सिम्फिसियल क्लोजर और निरंतरता के बीच एक सीधा और निश्चित संबंध स्थापित नहीं किया गया है क्योंकि निरंतरता से संबंधित संरचनाएं समय के बाद पोस्टओस्टियोटॉमी के साथ विकसित होती रहती हैं और बाद की प्रक्रियाओं की आवश्यकता को जन्म देती हैं। ^4,5

जटिलताओं में स्फुटन, मूत्राशय आगे को बढ़ाव और उदर हर्नियेशन शामिल हो सकते हैं। इन जटिलताओं की बाधाओं को कम करने के लिए फर्म और तनाव मुक्त बंद करना महत्वपूर्ण है। ⁸ ऊरु तंत्रिका पक्षाघात एक और संभावित जटिलता है लेकिन आमतौर पर क्षणिक होती है। इससे बचने के लिए ध्यान से प्रक्रिया के दौरान बेहतर ग्लूटल तंत्रिका और वाहिकाओं ऊपर उठाने के द्वारा सुविधा प्रदान की जा सकती है. संक्रमण हमेशा सर्जिकल प्रक्रियाओं में एक जोखिम होता है और स्फुटन पोस्टओस्टियोटॉमी को बढ़ावा दे सकता है, इसलिए रोगियों को घाव साइट की निगरानी की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से किसी भी तार, टांके, या जघन सिम्फिसिस को सुरक्षित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले बाहरी फिक्सेटर के आसपास। 

प्यूबिक डायस्टेसिस पृथक्करण की पुनरावृत्ति पोस्टओस्टियोटॉमी एक आम चिंता है और 87% रोगियों में होती है जो <6 महीने की उम्र में संयुक्त श्रोणि ऑस्टियोटॉमी प्राप्त करते हैं और >6 महीने के रोगियों में 71% तक, दोहराए जाने की आवश्यकता होती है। पूर्वकाल ऑस्टियोटॉमी मामलों बनाम पोस्टीरियर ओस्टियोटॉमी में कम दर देखी जाती है। ⁶ रोगियों में सफल बंद होने की बढ़ी हुई दरें देखी गईं, जहां बाहरी फिक्सेटर के साथ बक के कर्षण के 6-8 सप्ताह का उपयोग पोस्टोस्टियोटॉमी के लिए किया गया था। ¹² बड़े बच्चों को आवर्तक स्फुटन की कम दर दिखाई देती है, हड्डियों के घनत्व में वृद्धि हुई है जो बेहतर पिन निर्धारण की अनुमति देती है, और श्रोणि बढ़ने के साथ इस्चियोप्यूबिक सेगमेंट के वयस्क शरीर रचना विज्ञान के करीब होती है। 

अधिकांश रोगियों में अच्छा संयम होगा और पोस्टऑपरेटिव रूप से शारीरिक गतिविधि के समान स्तर पर लौटने में सक्षम होंगे। बेहतर ग्लूटल तंत्रिका चोट के मामलों को छोड़कर सामान्य चाल और ताकत की बहाली देखी जाती है। एक दीर्घकालिक अध्ययन में पाया गया कि जिन रोगियों में ऑस्टियोटॉमी नहीं थी, उनमें रेडियोलॉजी पर कूल्हों में अपक्षयी परिवर्तनों के साथ-साथ उच्च सापेक्ष संयुक्त बल और तनाव का स्तर होता है। ^9,13

कोई विशिष्ट उपकरण का उपयोग नहीं किया गया।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो में संदर्भित रोगी के माता-पिता ने सर्जरी को फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और जानते थे कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।