Ostéotomies pelviennes pour l’exstrophie cloacale

L’exstrophie cloacale fait partie d’un large éventail d’anomalies congénitales rares résultant d’une même anomalie embryologique. Les affections comprennent l’exstrophie de la vessie, l’épispadias, l’exstrophie cloacale, l’omphalocèle, etc. La mortalité due aux complications de l’exstrophie cloacale était historiquement significative car elle figure parmi les plus graves de ces anomalies. Cependant, les progrès de la chirurgie reconstructive ont amélioré la survie des patients. L’ostéotomie pelvienne est généralement indiquée dans l’exstrophie cloacale car elle se présente normalement avec des os pubiens largement séparés qui nécessitent une approximation dans le cadre de la fermeture de la paroi abdominale.

Le complexe omphalocèle, exstrophie du cloaque, imperforé de l’anus et anomalies de la colonne vertébrale (OEIS) est rare, affectant 1 grossesse sur 200 000 à 400 000. Il peut y avoir un spectre d’anomalies allant de l’épispadias pénien à l’exstrophie vésicale et cloacale. ¹

Chez presque tous les patients atteints d’exstrophie cloacale, des anomalies de la moelle épinière ou des vertèbres sont observées. Les déformations orthopédiques comprennent également une symphyse pubienne largement séparée et des anomalies des membres à des degrés divers. ² L’ostéotomie pelvienne telle qu’elle est observée dans ce cas est indiquée pour remédier aux déformations pubiennes dans le cadre du traitement de l’exstrophie cloacale.

Le patient était l’un des deux jumeaux. L’autre jumeau ne présentait aucune anomalie cloacale ou congénitale. L’échographie prénatale a détecté une exstrophie cloacale associée à une myéloméningocèle.

Les résultats de l’échographie prénatale peuvent suggérer des anomalies du complexe exstrophy-épispadias. L’exstrophie cloacale sera visible dès la naissance dans la salle d’accouchement. Les patients sont souvent prématurés. Jusqu’à 65 % des patients présenteront un pied bot, et jusqu’à 80 % des patients présentent des anomalies vertébrales. La myélodysplasie est très fréquente chez les patients atteints d’exstrophie cloacale. ³

Les omphalocèles sont présentes chez presque tous les patients atteints d’exstrophie cloacale. La vessie sera ouverte et séparée en deux moitiés qui flanquent l’intérieur exposé du caïcum. Une plaque vésicale exposée avec un diastasis large du rameau pubien peut être observée.

Le diagnostic précoce du complexe OIES est désormais possible grâce à l’échographie prénatale. Un segment iléal prolabé unique à l’exstrophie cloacale peut être visualisé comme une masse « en forme de trompe d’éléphant » à l’échographie. Les principaux critères diagnostiques comprennent la non-visualisation de la vessie, une grande anomalie de la paroi antérieure infra-ombilicale médiane, une structure de la paroi antérieure kystique, une omphalocèle et une myéloméningocèle. ⁴ Les critères diagnostiques mineurs comprennent les anomalies des membres inférieurs, les anomalies rénales, l’ascite, l’élargissement des arcades pubiennes, l’étroitesse du thorax, l’hydrocéphalie et l’artère ombilicale unique. ⁴ La tomodensitométrie ou l’IRM peuvent être utilisées pour obtenir une imagerie plus détaillée avant la chirurgie afin de déterminer le meilleur plan chirurgical. ⁴

L’ostéotomie oblique antérieure était la technique utilisée dans ce cas. Traditionnellement, les ostéotomies sont postérieures, transversales ou une combinaison des deux. Cependant, il s’est avéré que l’antérieur est plus favorable. L’ostéotomie iliaque postérieure est une procédure extensive nécessitant une rotation du patient de la position couchée à la position couchée en décubitus dorsal en peropératoire, tandis qu’une ostéotomie antérieure peut être réalisée avec le patient en position couchée tout au long de la procédure. L’ostéotomie antérieure était associée à une réduction plus proche du diastasis symphysaire et à des taux plus faibles de récurrence de la séparation dans le diastasis pubien. ^5,6 L’ostéotomie iliaque oblique antérieure ne nécessite qu’une dissection modeste de tissu, ce qui permet de réduire la perte de sang et de réduire le risque d’infection et de lésions vasculaires et neurologiques. ⁷

D’autres techniques de réduction du diastasis pubien comprennent l’ostéotomie de l’aile iliaque oblique ou une ramototomie pubienne. L’ostéotomie de l’aile iliaque oblique est une technique prometteuse, mais n’a pas été largement testée à l’heure actuelle. Il a été démontré que la ramotomie pubienne ne rétablit pas de manière adéquate les relations osseuses pelviennes, sauf chez les nouveau-nés de sexe féminin, et n’est donc pas largement utilisée. ^3,7

Le traitement moderne de l’exstrophie cloacale impliquera une ostéotomie pelvienne antérieure facilitant le succès de la chirurgie reconstructive urogénitale. Cela implique une réduction du diastasis pubien pour restaurer l’anatomie normale de la vessie, de l’urètre et des muscles du plancher pelvien. ⁷ Les objectifs du traitement moderne de l’exstrophie cloacale comprennent la fermeture sécurisée de l’abdomen et de la vessie, la préservation de la fonction rénale, l’obtention d’une continence satisfaisante, des organes génitaux fonctionnels et la prévention du syndrome de l’intestin court. ^8,9

Une hypoplasie pulmonaire sévère a été notée comme une contre-indication. ¹⁰ Dans les cas où il y a un diastasis pubien extrêmement large de >6 cm ou si le patient a déjà échoué à une fermeture primaire, l’ostéotomie peut être plus efficace si elle est pratiquée avant une procédure secondaire de fermeture de la paroi abdominale. ⁸

L’approximation de l’os pubien est une condition préalable à la fermeture réussie de la vessie et de la paroi abdominale chez les patients atteints d’exstrophie cloacale, nécessitant ainsi une ostéotomie pelvienne. L’ostéotomie pelvienne permet un placement plus profond de la vessie dans le bassin et réduit la tension de la paroi abdominale. ¹¹ La plupart des patients qui ne subissent pas d’ostéotomie au moment de la fermeture cloacale nécessitent une fermeture secondaire. ⁸

Un point clé pour une fermeture réussie de l’exstrophie cloacale est d’avoir une approximation sans tension des os publics et de la paroi abdominale antérieure largement séparés. Pour maintenir la fermeture et empêcher cette tension d’altérer le col de la vessie et la fermeture néo-urétrale, une fermeture sécurisée de l’anneau pelvien et une traction postopératoire ou une fixation externe sont nécessaires, quelle que soit la méthode d’ostéotomie. La prévention des forces de cisaillement d’affecter ces zones permet à la vessie de rester plus profondément dans le bassin derrière la fermeture pelvienne antérieure et réduit le risque de déhiscence de la plaie et d’extrusion de la vessie. ⁸

L’approche de l’ostéotomie antérieure présente plusieurs avantages par rapport aux approches traditionnelles, notamment une meilleure approximation et une meilleure mobilité du rameau pubien au moment de la fermeture et l’absence de nécessité de retourner le patient pendant l’opération. L’ostéotomie postérieure adjuvante peut être incluse au besoin à partir de l’approche antérieure pour les cas d’échec antérieur de la fermeture ou de diastasis extrême de >6 ^cm.3,8 Ces cas peuvent également bénéficier d’une procédure par étapes plutôt que de terminer l’ostéotomie en même temps que la fermeture de l’exstrophie. Le bassin du patient serait réuni avec un étirement lent des tissus mous pelviens et entraînerait moins de complications et moins de pertes de sang au moment de la fermeture. ¹¹

L’ostéotomie antérieure peut être préférée à la postérieure en cas de dysraphisme lombo-sacré sévère en raison de la proximité de l’incision avec celle de l’anomalie myéloméningocèle souvent présente. ³ La dysraphisme lombaire a un taux d’incidence élevé chez les patients atteints d’exstrophie cloacale, et la plupart des patients auront besoin de plusieurs interventions chirurgicales ultérieures pour obtenir une capacité vésicale adéquate et une continence. Bien que la continence fasse partie de l’objectif final du traitement, une relation directe et définitive entre la fermeture symphysaire pubienne et la continence n’a pas été établie car les structures liées à la continence continuent d’évoluer au fil du temps après l’ostéotomie et entraînent la nécessité de procédures ultérieures. ^4,5

Les complications peuvent inclure une déhiscence, un prolapsus de la vessie et une hernie ventrale. Une fermeture ferme et sans tension est importante pour atténuer les risques de ces complications. ⁸ La paralysie des nerfs fémoraux est une autre complication potentielle, mais elle est généralement transitoire. Il est possible d’éviter cela en élevant soigneusement le nerf fessier supérieur et les vaisseaux pendant la procédure. Les infections sont toujours un risque lors des interventions chirurgicales et peuvent favoriser la déhiscence post-ostéotomie, de sorte que les patients nécessitent une surveillance du site de la plaie, en particulier autour des fils, des sutures ou des fixateurs externes utilisés pour sécuriser la symphyse pubienne. 

La récurrence de la séparation du diastasis pubien est une préoccupation courante après l’ostéotomie et se produit chez jusqu’à 87 % des patients qui reçoivent une ostéotomie pelvienne combinée à l’âge de <6 mois et jusqu’à 71 % chez les patients >6 mois, nécessitant une fermeture répétée. Des taux plus faibles sont observés dans les cas d’ostéotomie antérieure par rapport à l’ostéotomie postérieure. ⁶ Une augmentation des taux de fermeture réussie a été observée chez les patients où 6 à 8 semaines de traction de Buck avec un fixateur externe ont été utilisées après l’ostéotomie. ¹² Les enfants plus âgés ont tendance à voir des taux plus faibles de déhiscence récurrente, ont une densité osseuse accrue qui permet une meilleure fixation de la goupille et sont plus proches de l’anatomie adulte du segment ischio-pubien à mesure que le bassin grandit. 

La plupart des patients auront une bonne continence et seront en mesure de revenir au même niveau d’activité physique postopératoire. Une démarche normale et une restauration de la force sont observées, sauf en cas de lésion des nerfs fessiers supérieurs. Une étude à long terme a révélé que les patients atteints d’exstrophie qui n’avaient pas subi d’ostéotomie avaient une force articulaire relative et des niveaux de stress plus élevés, ainsi que des changements dégénératifs accrus dans les hanches à la radiologie. ^9,13

Aucun équipement spécifique utilisé.

Rien à divulguer.

Les parents du patient mentionné dans cette vidéo ont donné leur consentement éclairé pour que l’opération soit filmée et savaient que des informations et des images seraient publiées en ligne.