Osteotomías pélvicas para la extrofia cloacal

La extrofia cloacal forma parte de un amplio espectro de anomalías congénitas raras que resultan del mismo defecto embriológico. Las afecciones incluyen extrofia vesical, epispadias, extrofia cloacal, onfalocele y más. La mortalidad debida a las complicaciones de la extrofia cloacal ha sido históricamente significativa, ya que se encuentra entre las más graves de estas anomalías. Sin embargo, los avances en cirugía reconstructiva han mejorado la supervivencia de los pacientes. La osteotomía pélvica suele estar indicada en la extrofia cloacal, ya que normalmente se presenta con huesos púbicos muy separados que requieren aproximación como parte del cierre de la pared abdominal.

El complejo onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y defectos de la columna vertebral (OEIS) es raro y afecta a 1 de cada 200.000 a 400.000 embarazos. Puede haber un espectro de defectos que van desde el epispadias del pene, pasando por la extrofia vesical y cloacal. ¹

En casi todos los pacientes con extrofia cloacal, se observan anomalías de la médula espinal o vertebrales. Las deformidades ortopédicas también incluyen una sínfisis púbica muy separada y diversos grados de anomalías en las extremidades. ² La osteotomía pélvica, como se ve en este caso, está indicada para remediar las deformidades púbicas como parte del tratamiento para la extrofia cloacal.

El paciente era uno de dos gemelos. El otro gemelo no presentó alteraciones cloacales ni congénitas. La ecografía prenatal detectó extrofia cloacal con mielomeningocele asociado.

Los hallazgos ecográficos prenatales pueden sugerir defectos del complejo extrofia-epispadias. La extrofia cloacal será visible al nacer en la sala de partos. Los pacientes suelen ser prematuros. Hasta el 65% de los pacientes presentarán pie zambo, y hasta el 80% de los pacientes tienen anomalías vertebrales. La mielodisplasia se observa con mucha frecuencia en pacientes con extrofia cloacal. ³

Los onfaloceles están presentes en casi todos los pacientes con extrofia cloacal. La vejiga estará abierta y separada en dos mitades que flanquean el interior expuesto del ciego. Se puede ver una placa vesical expuesta con una amplia diástasis de las ramas púbicas.

El diagnóstico precoz del complejo OIES ya es posible mediante ecografía prenatal. Un segmento ileal prolapsado exclusivo de la extrofia cloacal puede visualizarse como una masa "similar a una trompa de elefante" en la ecografía. Los principales criterios diagnósticos incluyen la no visualización de la vejiga, un gran defecto de la pared anterior infraumbilical de la línea media, la estructura quística de la pared anterior, el onfalocele y el mielomeningocele. ⁴ Los criterios diagnósticos menores incluyen defectos de las extremidades inferiores, anomalías renales, ascitis, arcos púbicos ensanchados, tórax estrecho, hidrocefalia y arteria umbilical única. ⁴ La tomografía computarizada o la resonancia magnética se pueden utilizar para obtener imágenes más detalladas antes de la cirugía para determinar el mejor plan quirúrgico. ⁴

La osteotomía oblicua anterior fue la técnica utilizada en este caso. Tradicionalmente, las osteotomías han sido posteriores, transversales o una combinación de ambas. Sin embargo, se ha demostrado que la anterior es más favorable. La osteotomía ilíaca posterior es un procedimiento extenso que requiere rotar al paciente de la posición prona a la posición supina durante todo el procedimiento, mientras que una osteotomía anterior se puede realizar con el paciente en posición supina durante todo el procedimiento. La osteotomía anterior se asoció con una reducción más estrecha de la diástasis sinfisaria y menores tasas de recurrencia de la separación en la diástasis púbica. ^5,6 La osteotomía ilíaca oblicua anterior requiere solo una disección modesta de tejido, lo que permite una menor pérdida de sangre y un menor riesgo de infección y lesiones vasculares y neurológicas. ⁷

Otras técnicas para reducir la diástasis púbica incluyen la osteotomía del ala ilíaca oblicua o la ramotomía púbica. La osteotomía del ala ilíaca oblicua se muestra prometedora como técnica, pero no ha sido ampliamente probada en este momento. Se ha demostrado que la ramotomía púbica restaura inadecuadamente las relaciones óseas pélvicas, excepto en los recién nacidos femeninos, por lo que no se usa ampliamente. ^3,7

El tratamiento moderno de la extrofia cloacal consistirá en una osteotomía pélvica anterior que facilite el éxito de la cirugía reconstructiva urogenital. Esto implica la reducción de la diástasis púbica para restaurar la anatomía normal de la vejiga, la uretra y los músculos del suelo pélvico. ⁷ Los objetivos del tratamiento moderno de la extrofia cloacal incluyen el cierre seguro del abdomen y la vejiga, la preservación de la función renal, el logro de una continencia satisfactoria, genitales funcionales y la prevención del síndrome del intestino corto. ^8,9

Se ha observado que la hipoplasia pulmonar grave es una contraindicación. ¹⁰ En los casos en los que hay una diástasis púbica extremadamente amplia de >6 cm o si el paciente ha fracasado previamente en un cierre primario, la osteotomía puede ser más efectiva si se realiza antes de un procedimiento secundario para el cierre de la pared abdominal. ⁸

La aproximación del hueso púbico es un requisito para un cierre exitoso de la vejiga y la pared abdominal en pacientes con extrofia cloacal, por lo que es necesaria una osteotomía pélvica. La osteotomía pélvica permite una colocación más profunda de la vejiga en la pelvis y reduce la tensión de la pared abdominal. ¹¹ La mayoría de los pacientes que no se someten a una osteotomía en el momento del cierre cloacal requieren un cierre secundario. ⁸

Un punto clave para el cierre exitoso de la extrofia cloacal es tener una aproximación sin tensión de los huesos públicos ampliamente separados y la pared abdominal anterior. Para mantener el cierre y evitar que dicha tensión altere el cuello vesical y el cierre neouretral, es necesario un cierre seguro del anillo pélvico y una tracción postoperatoria o fijación externa independientemente del método de la osteotomía. La prevención de que las fuerzas de cizallamiento afecten esas áreas permite que la vejiga permanezca más profunda en la pelvis detrás del cierre pélvico anterior y reduce el riesgo de dehiscencia de la herida y extrusión de la vejiga. ⁸

El abordaje de osteotomía anterior tiene varias ventajas sobre los abordajes tradicionales, incluyendo una mejor aproximación y movilidad de las ramas púbicas en el momento del cierre y no requiere girar al paciente durante la operación. La osteotomía posterior adyuvante puede incluirse, según sea necesario, en el abordaje anterior para los casos de cierre fallido previo o diástasis extrema de >6 ^cm.3,8 Estos casos también pueden beneficiarse de un procedimiento por etapas en lugar de completar la osteotomía al mismo tiempo que el cierre por extrofia. La pelvis del paciente se uniría con un estiramiento lento del tejido blando pélvico y provocaría menos complicaciones y menos pérdida de sangre en el momento del cierre. ¹¹

La osteotomía anterior puede ser preferible a la posterior en casos de disrafismo lumbosacro severo debido a la proximidad de la incisión a la del defecto mielomeningocele frecuentemente presente. ³ El disrafismo lumbar tiene una alta tasa de incidencia en pacientes con extrofia cloacal, y la mayoría de los pacientes requerirán múltiples procedimientos quirúrgicos posteriores para lograr una capacidad vesical y continencia adecuadas. Si bien la continencia es parte del objetivo final del tratamiento, no se ha establecido una relación directa y definitiva entre el cierre sínfisario púbico y la continencia, ya que las estructuras relacionadas con la continencia continúan evolucionando con el tiempo después de la osteotomía y conducen a la necesidad de procedimientos posteriores. ^4,5

Las complicaciones pueden incluir dehiscencia, prolapso vesical y hernia ventral. El cierre firme y sin tensión es importante para mitigar las probabilidades de estas complicaciones. ⁸ Las parálisis del nervio femoral son otra complicación potencial, pero suelen ser transitorias. Evitar esto puede facilitarse elevando cuidadosamente el nervio glúteo superior y los vasos durante el procedimiento. Las infecciones siempre son un riesgo en los procedimientos quirúrgicos y pueden promover la dehiscencia después de la osteotomía, por lo que los pacientes requieren monitoreo del sitio de la herida, especialmente alrededor de los alambres, suturas o fijadores externos utilizados para asegurar la sínfisis púbica. 

La recurrencia de la separación de la diástasis púbica es una preocupación común después de la osteotomía y ocurre en hasta el 87% de los pacientes que reciben una osteotomía de pelvis combinada a los <6 meses de edad y hasta el 71% en pacientes >6 meses, lo que requiere un cierre repetido. Se observan tasas más bajas en los casos de osteotomía anterior en comparación con la osteotomía posterior. ⁶ Se observaron mayores tasas de cierre exitoso en pacientes en los que se utilizaron 6-8 semanas de tracción de Buck con un fijador externo después de la osteotomía. ¹² Los niños mayores tienden a ver tasas más bajas de dehiscencia recurrente, tienen una mayor densidad ósea que permite una mejor fijación de los clavos y están más cerca de la anatomía adulta del segmento isquiopubico a medida que la pelvis crece. 

La mayoría de los pacientes tendrán una buena continencia y podrán volver al mismo nivel de actividad física después de la operación. Se observa una marcha normal y restauración de la fuerza, excepto en casos de lesión del nervio glúteo superior. Un estudio a largo plazo encontró que los pacientes con extrofia que no se sometieron a una osteotomía tienen niveles más altos de fuerza y estrés relativo en las articulaciones, junto con un aumento de los cambios degenerativos en las caderas en la radiología. ^9,13

No se utiliza ningún equipo específico.

Nada que revelar.

Los padres de la paciente a la que se refiere este video han dado su consentimiento informado para que la cirugía sea filmada y estaban al tanto de que la información y las imágenes se publicarán en línea.