Beckenosteotomien bei Klosterexstrophie

Die Kloakenexstrophie ist Teil eines breiten Spektrums seltener angeborener Anomalien, die auf denselben embryologischen Defekt zurückzuführen sind. Zu den Erkrankungen gehören Blasenexstrophie, Epispadie, Kloakenexstrophie, Omphalozele und mehr. Die Mortalität aufgrund von Komplikationen mit der Kloakenexstrophie war historisch bedeutsam, da sie zu den schwersten dieser Anomalien gehört. Fortschritte in der rekonstruktiven Chirurgie haben jedoch das Überleben der Patienten verbessert. Die Beckenosteotomie ist typischerweise bei einer Kloakenexstrophie indiziert, da sie normalerweise mit weit auseinander liegenden Schambeinknochen auftritt, die im Rahmen des Bauchwandverschlusses approximiert werden müssen.

Der Komplex der Omphalozele, der Exstrophie der Kloake, des imperforierten Anus und der Wirbelsäulendefekte (OEIS) ist selten und betrifft 1 von 200.000 bis 400.000 Schwangerschaften. Es kann ein Spektrum von Defekten geben, das von der Epispadie des Penis über die Exstrophie der Blase bis hin zur Kloakenexstrophie reicht. ¹

Bei fast allen Patienten mit Kloakenexstrophie werden Anomalien des Rückenmarks oder der Wirbel beobachtet. Zu den orthopädischen Deformitäten gehören auch eine weit auseinander liegende Schambeinsymphyse und unterschiedlich starke Anomalien der Gliedmaßen. ² Die Beckenosteotomie, wie sie in diesem Fall zu sehen ist, ist indiziert, um Schambeindeformitäten im Rahmen der Behandlung der Kloakenexstrophie zu beheben.

Der Patient war einer von zwei Zwillingen. Der andere Zwilling zeigte keine kloakalen oder angeborenen Anomalien. Im pränatalen Ultraschall wurde eine Kloakenexstrophie mit assoziierter Myelomeningozele nachgewiesen.

Pränatale Ultraschallbefunde können auf Defekte des Exstrophie-Epispadie-Komplexes hinweisen. Die Kloakenexstrophie wird bei der Geburt im Kreißsaal sichtbar sein. Die Patienten sind oft zu frühgeboren. Bis zu 65 % der Patienten stellen sich mit Klumpfuß vor, und bis zu 80 % der Patienten haben Wirbelanomalien. Myelodysplasie tritt sehr häufig bei Patienten mit Kloakenexstrophie auf. ³

Omphalozelen sind bei fast allen Patienten mit Kloakenexstrophie vorhanden. Die Blase ist offen und in zwei Hälften geteilt, die das freiliegende Innere des Blinddarms flankieren. Zu sehen ist eine freiliegende Blasenplatte mit einer breiten Diastase der Schambeinäste.

Eine frühzeitige Diagnose des OIES-Komplexes ist heute mit pränatalem Ultraschall möglich. Ein vorgefallenes Ileumsegment, das nur bei der Kloakenexstrophie auftritt, kann im Ultraschall als "elefantenrüsselartige" Masse dargestellt werden. Zu den wichtigsten diagnostischen Kriterien gehören die Nichtsichtbarkeit der Blase, ein großer infraumbilikaler Vorderwanddefekt in der Mittellinie, eine zystische Vorderwandstruktur, Omphalozele und Myelomeningozele. ⁴ Zu den kleineren diagnostischen Kriterien gehören Defekte der unteren Extremitäten, Nierenanomalien, Aszites, erweiterte Schambögen, schmaler Thorax, Hydrozephalus und eine Nabelarterie. ⁴ CT oder MRT können verwendet werden, um vor der Operation eine detailliertere Bildgebung zu erhalten und den besten Operationsplan zu bestimmen. ⁴

Die anteriore schräge Osteotomie war die Technik, die in diesem Fall angewendet wurde. Traditionell wurden Osteotomien posterior, quer oder eine Kombination aus beiden durchgeführt. Es hat sich jedoch gezeigt, dass der vordere Bereich günstiger ist. Die posteriore Beckenosteotomie ist ein umfangreicher Eingriff, bei dem der Patient intraoperativ von der Bauchlage in die Rückenlage gedreht wird, während eine anteriore Osteotomie während des gesamten Eingriffs in Rückenlage durchgeführt werden kann. Die anteriore Osteotomie war mit einer engeren Reduktion der symphysären Diastase und niedrigeren Rezidivraten der Trennung bei der Schambeindiastase verbunden. ^5,6 Die anteriore schräge Beckenosteotomie erfordert nur eine bescheidene Dissektion des Gewebes, was zu einem geringeren Blutverlust und einem geringeren Risiko von Infektionen und vaskulären und neurologischen Läsionen führt. ⁷

Andere Techniken zur Verringerung der Schambeindiastase sind die Osteotomie des schrägen Beckenflügels oder die Schambeinentzündung. Die Osteotomie des schrägen Beckenflügels ist eine vielversprechende Technik, die jedoch zu diesem Zeitpunkt noch nicht umfassend getestet wurde. Es hat sich gezeigt, dass die Schambeinchirurgie die knöchernen Verhältnisse des Beckens nur unzureichend wiederherstellt, außer bei weiblichen Neugeborenen, und wird daher nicht häufig eingesetzt. ^3,7 kg

Die moderne Behandlung der Kloakenexstrophie beinhaltet eine vordere Beckenosteotomie, die den Erfolg der urogenitalen rekonstruktiven Operation erleichtert. Dies beinhaltet die Verringerung der Schamdiastase, um die normale Anatomie der Blase, der Harnröhre und der Beckenbodenmuskulatur wiederherzustellen. ⁷ Zu den Zielen der modernen Behandlung der Kloakenexstrophie gehören ein sicherer Bauch- und Blasenverschluss, die Erhaltung der Nierenfunktion, das Erreichen einer zufriedenstellenden Kontinenz, funktionsfähiger Genitalien und die Prävention des Kurzdarmsyndroms. ^8,9 kg

Als Kontraindikation wurde eine schwere Lungenhypoplasie festgestellt. ¹⁰ In Fällen, in denen eine extrem breite Schamdiastase von >6 cm vorliegt oder wenn der Patient zuvor einen primären Verschluss versagt hat, kann eine Osteotomie wirksamer sein, wenn sie vor einem sekundären Eingriff zum Bauchwandverschluss durchgeführt wird. ⁸

Die Schambeinapproximation ist bei Patienten mit Kloakenexstrophie Voraussetzung für einen erfolgreichen Blasen- und Bauchwandverschluss und macht daher eine Beckenosteotomie erforderlich. Die Beckenosteotomie ermöglicht eine tiefere Platzierung der Blase im Becken und reduziert die Bauchwandspannung. ¹¹ Die meisten Patienten, die sich zum Zeitpunkt des Kloakenverschlusses keiner Osteotomie unterziehen, benötigen einen sekundären Verschluss. ⁸

Ein wichtiger Punkt für einen erfolgreichen Verschluss der Kloakenexstrophie ist eine spannungsfreie Annäherung an die weit auseinander liegenden öffentlichen Knochen und die vordere Bauchdecke. Um den Verschluss aufrechtzuerhalten und zu verhindern, dass diese Spannung den Blasenhals und den neourethralen Verschluss verändert, ist ein sicherer Beckenringverschluss und eine postoperative Traktion oder externe Fixierung erforderlich, unabhängig von der Methode der Osteotomie. Die Verhinderung von Scherkräften, die auf diese Bereiche einwirken, ermöglicht es, dass die Blase tiefer im Becken hinter dem vorderen Beckenverschluss verbleibt, und senkt das Risiko einer Dehiszenz der Wunde und einer Extrusion der Blase. ⁸

Der anteriore Osteotomieansatz hat mehrere Vorteile gegenüber den traditionellen Ansätzen, darunter eine bessere Annäherung und Beweglichkeit der Schambeindrüsen zum Zeitpunkt des Verschlusses und die Tatsache, dass der Patient während der Operation nicht gedreht werden muss. Bei Bedarf kann eine adjunktive posteriore Osteotomie aus dem anterioren Zugang einbezogen werden, wenn zuvor ein Verschlussversagen oder eine extreme Diastase von >6 cm aufgetreten ^ist.3,8 Diese Fälle können auch von einem stufenweisen Eingriff profitieren, anstatt die Osteotomie gleichzeitig mit dem Exstrophieverschluss abzuschließen. Das Becken des Patienten würde mit einer langsamen Dehnung des Beckenweichgewebes zusammengeführt und zu weniger Komplikationen und weniger Blutverlust zum Zeitpunkt des Verschlusses führen. ¹¹

Bei schwerem lumbosakralen Dysraphismus kann die anteriore Osteotomie gegenüber der posterioren Osteotomie bevorzugt werden, da die Inzision der des häufig vorhandenen Myelomeningozele-Defekts nahe kommt. ³ Lumbaler Dysraphismus hat eine hohe Inzidenzrate bei Patienten mit Kloakenexstrophie, und die meisten Patienten benötigen mehrere spätere chirurgische Eingriffe, um eine angemessene Blasenkapazität und Kontinenz zu erreichen. Während die Kontinenz Teil des Endziels der Behandlung ist, wurde eine direkte und endgültige Beziehung zwischen dem Schambeinsymphysenverschluss und der Kontinenz nicht festgestellt, da sich die mit der Kontinenz verbundenen Strukturen im Laufe der Zeit nach der Osteotomie weiterentwickeln und nachfolgende Eingriffe erforderlich machen. ^4,5 kg

Komplikationen können Dehiszenz, Blasenprolaps und ventraler Herniation sein. Ein fester und spannungsfreier Verschluss ist wichtig, um die Wahrscheinlichkeit dieser Komplikationen zu verringern. ⁸ Lähmungen des Nervus femoralis sind eine weitere mögliche Komplikation, die jedoch in der Regel vorübergehend sind. Dies kann durch vorsichtiges Anheben des oberen Gesäßnervs und der Gefäße während des Eingriffs erleichtert werden. Infektionen sind bei chirurgischen Eingriffen immer ein Risiko und können eine Dehiszenz nach der Osteotomie begünstigen, so dass die Patienten eine Überwachung der Wundstelle benötigen, insbesondere im Bereich von Drähten, Nähten oder externen Fixateuren, die zur Sicherung der Schambeinsymphyse verwendet werden. 

Ein Wiederauftreten der Trennung der Schambeindiastase ist ein häufiges Problem nach der Osteotomie und tritt bei bis zu 87 % der Patienten auf, die im Alter von <6 Monaten eine kombinierte Beckenosteotomie erhalten, und bei bis zu 71 % bei Patienten >6 Monaten, was einen erneuten Verschluss erforderlich macht. Niedrigere Raten werden bei anterioren Osteotomien im Vergleich zur posterioren Osteotomie beobachtet. ⁶ Erhöhte Raten eines erfolgreichen Verschlusses wurden bei Patienten beobachtet, bei denen nach der Osteotomie eine 6–8-wöchige Buck-Traktion mit einem externen Fixateur angewendet wurde. ¹² Ältere Kinder neigen dazu, eine geringere Rate an rezidivierender Dehiszenz zu sehen, haben eine erhöhte Knochendichte, die eine bessere Fixierung der Stifte ermöglicht, und sind mit zunehmendem Becken näher an der erwachsenen Anatomie des ischiopubischen Segments. 

Die meisten Patienten haben eine gute Kontinenz und können postoperativ wieder das gleiche Maß an körperlicher Aktivität erreichen. Normaler Gang und Wiederherstellung der Kraft sind zu beobachten, außer in Fällen von Verletzungen des Nervus gluteus superior. Eine Langzeitstudie ergab, dass Exstrophie-Patienten, die sich keiner Osteotomie unterzogen haben, ein höheres relatives Gelenkkraft- und Stressniveau sowie vermehrte degenerative Veränderungen in den Hüften in der Radiologie aufweisen. ^9,13 kg

Es wird keine spezielle Ausrüstung verwendet.

Nichts offenzulegen.

Die Eltern des Patienten, auf den in diesem Video Bezug genommen wird, haben ihre Einverständniserklärung gegeben, dass die Operation gefilmt werden soll, und waren sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.