Beckenosteotomien bei Klosterexstrophie

Die Kloakenexstrophie ist Teil eines breiten Spektrums seltener angeborener Anomalien, die auf denselben embryologischen Defekt zurückzuführen sind. Zu den Erkrankungen gehören Blasenexstrophie, Epispadie, Kloakenexstrophie, Omphalozele und mehr. Die Mortalität aufgrund von Komplikationen bei Kloakenexstrophie war historisch signifikant, da sie zu den schwersten dieser Anomalien gehört. Fortschritte in der rekonstruktiven Chirurgie haben jedoch das Überleben der Patienten verbessert. Die Beckenosteotomie ist in der Regel bei Kloakenexstrophie indiziert, da sie normalerweise mit weit auseinander liegenden Schambeinen auftritt, die im Rahmen des Bauchwandverschlusses angenähert werden müssen.

Der Komplex Omphalozele, Exstrophie der Kloake, ungezähnter Anus und Wirbelsäulendefekte (OEIS) ist selten und betrifft 1 von 200.000 bis 400.000 Schwangerschaften. Es kann ein Spektrum von Defekten geben, das von Penisepispadie über Blasen- und Kloakenexstrophie bis hin reicht. ¹ 

Bei fast allen Patienten mit Kloakenexstrophie treten Rückenmarks- oder Wirbelanomalien auf. Zu den orthopädischen Deformitäten gehören auch eine weit auseinander liegende Schambeinfuge und unterschiedlich starke Anomalien der Gliedmaßen. ² Die Beckenosteotomie, wie sie in diesem Fall zu sehen ist, ist indiziert, um Schambeindeformitäten im Rahmen der Behandlung der Kloakenexstrophie zu beheben.

Bei der Patientin handelte es sich um einen von zwei Zwillingen. Der andere Zwilling zeigte keine Kloaken- oder angeborenen Anomalien. Im pränatalen Ultraschall wurde eine Kloakenexstrophie mit assoziierter Myelomeningozele nachgewiesen.

Pränatale Ultraschallbefunde können auf Defekte des Exstrophie-Epispadie-Komplexes hindeuten. Die Kloakenexstrophie wird bei der Geburt im Kreißsaal sichtbar. Die Patienten sind oft Frühgeborene. Bis zu 65 % der Patienten stellen sich mit Klumpfuß vor, und bis zu 80 % der Patienten haben Wirbelanomalien. Myelodysplasie wird sehr häufig bei Patienten mit Kloakenexstrophie beobachtet. ³

Omphalozelen sind bei fast allen Patienten mit Kloakenexstrophie vorhanden. Die Blase wird geöffnet und in zwei Hälften geteilt, die das freiliegende Innere des Blinddarms flankieren. Freiliegende Blasenplatte mit breiter Diastase der Schambeinramen ist zu sehen.

Eine frühzeitige Diagnose des OIES-Komplexes ist nun mittels pränatalem Ultraschall möglich. Ein prolapsiertes Ileumsegment, das nur bei der Kloakenexstrophie auftritt, kann im Ultraschall als "elefantenrüsselartige" Masse dargestellt werden. Zu den wichtigsten diagnostischen Kriterien gehören die Nicht-Visualisierung der Blase, ein großer infraumbilikaler Vorderwanddefekt in der Mittellinie, zystische Vorderwandstruktur, Omphalozele und Myelomeningozele. ⁴ Zu den kleineren diagnostischen Kriterien gehören Defekte der unteren Extremitäten, Nierenanomalien, Aszites, erweiterte Schambögen, schmaler Thorax, Hydrozephalus und einzelne Nabelschnurarterie. ⁴ CT oder MRT können verwendet werden, um vor der Operation eine detailliertere Bildgebung zu erhalten und den besten Operationsplan zu bestimmen. ⁴

In diesem Fall wurde die anteriore schräge Osteotomie verwendet. Traditionell waren Osteotomien posterior, transversal oder eine Kombination aus beiden. Es hat sich jedoch gezeigt, dass anterior günstiger ist. Die posteriore iliakale Osteotomie ist ein umfangreiches Verfahren, bei dem der Patient intraoperativ von der Bauch- in die Rückenlage gedreht werden muss, während eine anteriore Osteotomie während des gesamten Eingriffs in Rückenlage durchgeführt werden kann. Die anteriore Osteotomie war mit einer stärkeren Reduktion der Symphysendiastase und einer geringeren Rezidivrate der Trennung bei Schambeindiastase verbunden. ^5,6 Die anteriore schräge Beckenosteotomie erfordert nur eine bescheidene Sektion des Gewebes, was einen geringeren Blutverlust und ein geringeres Risiko für Infektionen und vaskuläre und neurologische Läsionen ermöglicht. ⁷

Weitere Techniken zur Reduzierung der Schambeindiastase sind die schräge Beckenflügelosteotomie oder eine Schambeinramotomie. Die schräge Beckenflügelosteotomie ist eine vielversprechende Technik, wurde aber bisher noch nicht umfassend getestet. Es hat sich gezeigt, dass die Schambeinramotomie die knöchernen Beziehungen des Beckens nur unzureichend wiederherstellt, außer bei weiblichen Neugeborenen, und wird daher nicht häufig eingesetzt. ^3,7 

Die moderne Behandlung der Kloakenexstrophie wird eine anteriore Beckenosteotomie beinhalten, die den Erfolg der urogenitalen rekonstruktiven Chirurgie erleichtert. Dabei wird die Schambeindiastase reduziert, um die normale Anatomie der Blasen-, Harnröhren- und Beckenbodenmuskulatur wiederherzustellen. ⁷ Zu den Zielen der modernen Behandlung der Kloakenexstrophie gehören ein sicherer Bauch- und Blasenverschluss, der Erhalt der Nierenfunktion, das Erreichen einer zufriedenstellenden Kontinenz, funktionelle Genitalien und die Vorbeugung des Kurzdarmsyndroms. ^{8, 9}

Eine schwere Lungenhypoplasie wurde als Kontraindikation festgestellt. ¹⁰ In Fällen, in denen eine extrem breite Schambeindiastase von >6 cm vorliegt oder wenn der Patient zuvor einen primären Verschluss nicht erreicht hat, kann die Osteotomie wirksamer sein, wenn sie vor einem sekundären Eingriff zum Bauchdeckenverschluss durchgeführt wird. ⁸

Die Schambeinapproximation ist eine Voraussetzung für einen erfolgreichen Blasen- und Bauchdeckenverschluss bei Patienten mit Kloakenexstrophie, die eine Beckenosteotomie erforderlich macht. Die Beckenosteotomie ermöglicht eine tiefere Platzierung der Blase im Becken und reduziert die Bauchdeckenspannung. ¹¹ Die meisten Patienten, die sich zum Zeitpunkt des Kloakenverschlusses keiner Osteotomie unterziehen, benötigen einen sekundären Verschluss. ⁸

Ein wichtiger Punkt für einen erfolgreichen Kloakenexstrophie-Verschluss ist eine spannungsfreie Annäherung der weit auseinander liegenden öffentlichen Knochen und der vorderen Bauchwand. Um den Verschluss aufrechtzuerhalten und zu verhindern, dass diese Spannung den Blasenhals- und Neourethralverschluss verändert, ist unabhängig von der Methode der Osteotomie ein sicherer Beckenringverschluss und eine postoperative Traktion oder externe Fixierung erforderlich. Durch die Verhinderung von Scherkräften, die auf diese Bereiche einwirken, kann die Blase tiefer im Becken hinter dem vorderen Beckenverschluss verbleiben und das Risiko einer Dehiszenz der Wunde und einer Extrusion der Blase verringert werden. ⁸

Die anteriore Osteotomie hat mehrere Vorteile gegenüber den traditionellen Ansätzen, darunter eine bessere Annäherung und Beweglichkeit der Schambeinramen zum Zeitpunkt des Verschlusses und die Tatsache, dass der Patient während der Operation nicht gedreht werden muss. Bei vorherigem fehlgeschlagenem Verschluss oder extremer Diastase von >6 cm kann bei Bedarf eine zusätzliche posteriore Osteotomie aus dem anterioren Zugang einbezogen ^{werden.3, 8} In diesen Fällen kann auch ein mehrstufiges Verfahren anstelle des Abschlusses der Osteotomie gleichzeitig mit dem Exstrophieverschluss erfolgen. Das Becken des Patienten würde mit einer langsamen Dehnung des Beckenweichgewebes zusammengeführt und zu weniger Komplikationen und weniger Blutverlust zum Zeitpunkt des Verschlusses führen. ¹¹

Die anteriore Osteotomie kann bei schwerem lumbosakralem Dysraphismus aufgrund der Nähe der Inzision zu der des häufig vorhandenen Myelomeningozelendefekts der posterioren Osteotomie vorgezogen werden. ³ Lumbaler Dysraphismus hat eine hohe Inzidenzrate bei Patienten mit Kloakenexstrophie, und die meisten Patienten benötigen mehrere spätere chirurgische Eingriffe, um eine ausreichende Blasenkapazität und Kontinenz zu erreichen. Während die Kontinenz Teil des Endziels der Behandlung ist, wurde ein direkter und definitiver Zusammenhang zwischen dem Verschluss der Schambeinsymphysäre und der Kontinenz nicht festgestellt, da sich die mit der Kontinenz verbundenen Strukturen im Laufe der Zeit nach der Osteotomie weiterentwickeln und zur Notwendigkeit nachfolgender Eingriffe führen. ^{4, 5}

Zu den Komplikationen können Dehiszenz, Blasenvorfall und ventraler Bandscheibenvorfall gehören. Ein fester und spannungsfreier Verschluss ist wichtig, um die Wahrscheinlichkeit dieser Komplikationen zu verringern. ⁸ Lähmungen des Nervus femoralis sind eine weitere mögliche Komplikation, die jedoch in der Regel vorübergehend ist. Dies kann durch eine vorsichtige Anhebung des oberen Gesäßnervs und der Gefäße während des Eingriffs erleichtert werden. Infektionen sind bei chirurgischen Eingriffen immer ein Risiko und können die Dehiszenz nach der Osteotomie begünstigen, so dass die Patienten die Wundstelle überwachen müssen, insbesondere in der Nähe von Drähten, Nähten oder externen Fixateuren, die zur Sicherung der Schambeinfuge verwendet werden.

Das Wiederauftreten einer Schamdiastasetrennung ist ein häufiges Problem nach der Osteotomie und tritt bei bis zu 87 % der Patienten auf, die im Alter von <6 Monaten eine kombinierte Beckenosteotomie erhalten, und bei bis zu 71 % der Patienten im Alter von >6 Monaten, was einen erneuten Verschluss erforderlich macht. Niedrigere Raten werden bei Fällen von anteriorer Osteotomie beobachtet als bei posteriorer Osteotomie. ⁶ Erhöhte Raten eines erfolgreichen Verschlusses wurden bei Patienten beobachtet, bei denen 6–8 Wochen Buck-Traktion mit einem externen Fixateur nach der Osteotomie angewendet wurde. ¹² Ältere Kinder neigen dazu, eine geringere Rate an rezidivierender Dehiszenz zu haben, haben eine erhöhte Knochendichte, die eine bessere Fixierung der Stifte ermöglicht, und sind näher an der erwachsenen Anatomie des ischiopubischen Segments, wenn das Becken wächst.

Die meisten Patienten haben eine gute Kontinenz und können nach der Operation wieder das gleiche Maß an körperlicher Aktivität erreichen. Ein normaler Gang und die Wiederherstellung der Kraft werden beobachtet, außer in Fällen einer Verletzung des oberen Gesäßnervs. Eine Langzeitstudie ergab, dass Exstrophiepatienten, die keine Osteotomie hatten, ein höheres relatives Gelenkkraft- und Stressniveau sowie vermehrte degenerative Veränderungen in den Hüften in der Radiologie aufweisen. ^{9, 13}

Es wird keine spezielle Ausrüstung verwendet.

Nichts zu verraten.

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat sein Einverständnis gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.