श्वासनली के इनोमिनेट धमनी संपीड़न के लिए Aortopexy
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ट्रेकियोमालेसिया एक दुर्लभ जन्मजात स्थिति है जो कार्टिलाजिनस श्वासनली के छल्ले के अनुचित गठन के परिणामस्वरूप होती है, लेकिन अक्सर उन बच्चों में देखी जाती है जिनके पास श्वासनली-एसोफेजेल फिस्टुला के साथ / बिना एसोफैगल एट्रेसिया होता है। यह श्वासनली का कारण बनता है, जो मुख्य वायुमार्ग है, फ्लॉपी हो जाता है, और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, इसके परिणामस्वरूप सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। ये कठिनाइयां आमतौर पर सांस लेने के शोर के रूप में प्रकट होती हैं जो स्थिति के साथ बदल सकती हैं और नींद के दौरान सुधार कर सकती हैं, या जो खांसी, रोने या खिलाने के साथ खराब हो जाती हैं। ऊपरी श्वसन संक्रमण भी अधिक आम हो सकता है। जबकि ट्रेकियोमैलेसिया के अधिकांश मामले 18 से 24 महीने की उम्र तक हल हो जाते हैं, एक छोटा प्रतिशत या तो जारी रहता है या इस तरह के गंभीर श्वास या खिलाने के मुद्दों का कारण बनता है जो सर्जिकल हस्तक्षेप को वारंट किया जाता है। उन मामलों में जहां इनोमिनेट धमनी कमजोर श्वासनली के संपीड़न का कारण है, पोत को उरोस्थि तक और श्वासनली से दूर उठाने के लिए एक एर्टोपेक्सी किया जाता है।
ट्रेकियोमैलेसिया वाले रोगी मुख्य रूप से सांस लेने में कठिनाइयों के साथ मौजूद होते हैं, जिनमें से सबसे आम स्ट्रिडर है। कई बार यह पूर्व एसोफेजियल एट्रेसिया-ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला मरम्मत की स्थापना में होता है, जिसमें लक्षण केवल एट्रेसिया की मरम्मत के बाद शुरू होते हैं। सायनोसिस या खिला कठिनाइयों के अनुरूप लक्षणों को प्राप्त करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि ये शारीरिक परीक्षा द्वारा इंगित की तुलना में अधिक गंभीर समस्या का संकेत दे सकते हैं। चूंकि ट्रेकियोमालेसिया के अधिकांश मामले हस्तक्षेप के बिना हल होते हैं, इसलिए सर्जरी के लिए निर्णय लेते समय रोगी की उम्र और वर्तमान तक समग्र नैदानिक पाठ्यक्रम को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।वायुमार्ग समझौता गाइड प्रबंधन के साथ संगत निष्कर्ष। विशेष रूप से, साँस लेने के शोर जो स्थिति के साथ बदल सकते हैं और नींद के दौरान सुधार कर सकते हैं, या जो खांसी, रोने या खिलाने के साथ खराब हो जाते हैं। ऊपरी श्वसन संक्रमण भी अधिक आम हो सकता है, साथ ही उच्च पिच वाले श्वास और खड़खड़ाहट या शोर भरी सांसों के साथ। आराम पर समाप्ति stridor, biphasic stridor और cyanosis निष्कर्ष है कि गंभीर वायुमार्ग समझौते का संकेत कर रहे हैं रहे हैं. इसके अलावा, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग को बाहर निकालने के लिए देखभाल की जानी चाहिए और, पूर्व मरम्मत वाले रोगियों में, आवर्तक ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला, क्योंकि ये बाद की दो स्थितियां समान लक्षण पैदा कर सकती हैं, या यहां तक कि ट्रेकियोमेलेसिया के साथ सह-अस्तित्व में भी हो सकती हैं।ट्रेकिओमैलेसिया के निदान की पुष्टि ट्रेकिओब्रोन्कोस्कोपी, या ट्रेकिआ के प्रत्यक्ष विज़ुअलाइज़ेशन द्वारा की जाती है, जिस समय पूर्व ईए-टीईएफ मरम्मत वाले रोगियों में एक आवर्ती फिस्टुला को भी खारिज कर दिया जाना चाहिए। सहायक अध्ययनों में छाती के सीटी एंजियोग्राम को शामिल किया गया है ताकि इननोमिनेट धमनी के कारण संपीड़न को दस्तावेज करने में मदद मिल सके, साथ ही उन बच्चों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग को बाहर करने के लिए एक बेरियम निगल लिया जा सके जहां रिफ्लक्स की उपस्थिति का संदेह है।ट्रेकियोमैलेसिया के अधिकांश मामले समय के साथ हल होते हैं, अधिक परिपक्व वायुमार्ग श्वासनली के बढ़ते व्यास और कार्टिलाजिनस छल्ले की परिपक्वता के कारण संपीड़न के लिए अधिक लचीलापन साबित करते हैं। हालांकि, ट्रेकियोमैलेसिया के कारण गंभीर श्वसन समझौते वाले रोगियों में, गंभीर संक्रमण के साथ प्रगतिशील फुफ्फुसीय बीमारी और अंततः जीवन के नुकसान की उम्मीद की जा सकती है।ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के उपचार सहित सहायक देखभाल के अलावा, ट्रेकियोमैलेसिया के लिए चिकित्सा प्रबंधन में इप्राट्रोपियम ब्रोमाइड का उपयोग शामिल है और गंभीर मामलों में, निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव, या सीपीएपीaortopexy के लिए तर्क स्थिति का इलाज किया जा रहा है की गंभीरता में रहता है. गंभीर श्वसन समझौते वाले बच्चों में innominate धमनी द्वारा श्वासनली के संपीड़न के कारण, aortopexy एकमात्र व्यवहार्य उपचार विकल्प है। बच्चे के विफल होने के बाद ही अधिक रूढ़िवादी उपायों की सिफारिश की जाती है। जबकि एंडोब्रोन्कियल स्टेंटिंग में पूर्व प्रयास किए गए हैं, उस प्रक्रिया से जुड़ी उच्च जटिलता दर ने इसे उपयोग में नहीं आने का कारण बना दिया है।मुख्य ब्रोंकस की बाधा को इनोमिनेट धमनी द्वारा यह सुनिश्चित करने के लिए प्रलेखित किया जाना चाहिए कि उचित रोगियों को सर्जरी के लिए चुना जा रहा है। ट्रेकिओसोफेगल मरम्मत के पूर्व मामलों में प्रलेखन की आवश्यकता होती है कि फिस्टुला की पुनरावृत्ति नहीं हुई है।ट्रेकियोमालेसिया को प्राथमिक और माध्यमिक वर्गीकरण में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक ट्रेकियोमालेसिया श्वासनली-सहायक उपास्थि की जन्मजात अनुपस्थिति है जो सामान्य रूप से मौजूद होती है, जबकि माध्यमिक ट्रेकियोमालेसिया श्वासनली के कुछ बाहरी अपमान का परिणाम है, जैसे कि पहले उल्लेख किया गया ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला। इसके अलावा, संवहनी छल्ले और एक अनियमित धमनी भी माध्यमिक ट्रेकियोमालेसिया के कारण हैं। जबकि वर्गीकरण रोग प्रक्रिया को समझने में सहायक है, एक सफल aortopexy वर्गीकरण की परवाह किए बिना, एक बाधा innominate धमनी के निदान पर निर्भर करता है।
निदान और एक असंगत innominate धमनी के कारण श्वासनली के संपीड़न के उपचार का पहला विवरण साठ साल पहले1 पर प्रकाशित किया गया था। इसके बाद, ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला2,3 से जुड़े ट्रेकियोओमेलेसिया को एर्टोपेक्सी के साथ इलाज योग्य ट्रेकियोमलेसिया के एटियलजि के रूप में जोड़ा गया है। Aortopexy के लिए पारंपरिक दृष्टिकोण एक थोराकोटॉमी चीरा के माध्यम से किया गया है, जहां मीडियास्टिनम तक पहुंच फुफ्फुस को इन्साइज़ करके प्राप्त की जाती है, जो या तो बाएं या दाएं छाती के माध्यम से किया जाता है। थोराकोटॉमी5 के अलावा कई अन्य दृष्टिकोणों का वर्णन किया गया है, जिसमें थोराकोस्कोपिक और आंशिक स्टेरनोटॉमी शामिल हैं, जिसमें दूसरों के संबंध में स्पष्ट रूप से बेहतर परिणाम नहीं है, हालांकि बीमारी और प्रक्रिया की दुर्लभता के कारण सच्ची तुलना मुश्किल है। इसकी उच्च प्राकृतिक संकल्प दर के कारण, ट्रेकियोमालेसिया के कारण साँस लेने में कठिनाइयों को केवल बहुत चुनिंदा रोगियों में शल्य चिकित्सा से इलाज किया जाना चाहिए, सभी गैर-ऑपरेटिव विकल्पों का पता लगाने और / या समाप्त होने के बाद। प्रक्रिया से वसूली अपेक्षाकृत तेज है, और श्वसन समझौते को सही करने के लिए सर्जरी की विफलता के अलावा, दीर्घकालिक जटिलताएं कुछ ही हैं, लेकिन प्रकृति में मस्कुलोस्केलेटल होती हैं और आमतौर पर थोराकोटॉमी दृष्टिकोण6 से जुड़ी होती हैं।एक बाल चिकित्सा छाती की दीवार retractor की आवश्यकता है, साथ ही एक शिशु ब्रोंकोस्कोपी सेट.लेखकों के पास कोई खुलासा नहीं है।इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।
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