श्वासनली के इनोमिनेट धमनी संपीड़न के लिए Aortopexy
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ट्रेकिओमालेसिया एक दुर्लभ जन्मजात स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप श्वासनली, मुख्य वायुमार्ग की अक्षमता होती है, जिससे श्वसन के दौरान श्वासनली का पतन होता है। अक्सर यह श्वासनली में अपर्याप्त हड्डी के गठन के कारण होता है, और इससे यह गतिशील रूप से ढह जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे को सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। ऊपरी श्वसन संक्रमण भी अधिक आम हो सकते हैं। जबकि ट्रेकिओमालेसिया के अधिकांश मामले 18 से 24 महीने की उम्र तक हल हो जाते हैं, एक छोटा प्रतिशत या तो जारी रहता है या ऐसी गंभीर श्वास या भोजन के मुद्दों का कारण बनता है जो सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ऐसे मामलों में जहां निर्दोष धमनी कमजोर श्वासनली के संपीड़न का कारण है, पोत को उरोस्थि तक और श्वासनली से दूर करने के लिए एक महाधमनी का प्रदर्शन किया जाता है।
ट्रेकिओमालेसिया; ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला; महाधमनी; नवजात श्वसन संकट; निर्दोष धमनी।
ट्रेकिओमालेसिया वाले रोगी मुख्य रूप से सांस लेने में कठिनाई के साथ मौजूद होते हैं, जिनमें से सबसे आम घरघराहट है। कई बार यह पूर्व ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला मरम्मत की सेटिंग में होता है, जिसमें लक्षण फिस्टुला की मरम्मत के बाद ही शुरू होते हैं। सायनोसिस या खिला कठिनाइयों के अनुरूप लक्षणों को दूर करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि ये शारीरिक परीक्षा द्वारा इंगित की तुलना में अधिक गंभीर समस्या का संकेत दे सकते हैं। चूंकि ट्रेकिओमालेसिया के अधिकांश मामले हस्तक्षेप के बिना हल होते हैं, इसलिए सर्जरी के लिए निर्णय लेते समय रोगी की उम्र और वर्तमान तक समग्र नैदानिक पाठ्यक्रम को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।
वायुमार्ग समझौता गाइड प्रबंधन के अनुरूप निष्कर्ष। विशेष रूप से, साँस लेने की आवाज़ जो स्थिति के साथ बदल सकती है और नींद के दौरान सुधार कर सकती है, या जो खांसी, रोने या खिलाने से बदतर हो जाती है। उच्च पिच वाली श्वास और खड़खड़ाहट या शोर वाली सांसों की तलाश करें। आराम पर श्वसन स्ट्रिडर, द्विध्रुवीय स्ट्रिडर और सायनोसिस ऐसे निष्कर्ष हैं जो गंभीर वायुमार्ग समझौता के संकेत हैं। इसके अलावा, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग का पता लगाने के लिए देखभाल की जानी चाहिए और, पूर्व मरम्मत वाले रोगियों में, आवर्तक ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला, क्योंकि ये बाद की दो स्थितियां समान लक्षण पैदा कर सकती हैं, या यहां तक कि ट्रेकिओमालेशिया के साथ सह-अस्तित्व में भी हो सकती हैं।
ट्रेकिओमालेसिया के निदान की पुष्टि लैरींगोस्कोपी, या श्वासनली के प्रत्यक्ष दृश्य द्वारा की जाती है, जहां उन रोगियों में एक आवर्तक फिस्टुला को भी खारिज किया जा सकता है जो पूर्व मरम्मत से गुजरते थे। सहायक अध्ययनों में छाती के सीटी एंजियोग्राम शामिल हैं जो निर्दोष धमनी के कारण दस्तावेज़ संपीड़न में मदद करते हैं, साथ ही उन बच्चों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग का पता लगाने के लिए एक बेरियम निगल जाते हैं जहां भाटा की उपस्थिति का संदेह होता है।
ट्रेकिओमालेसिया के अधिकांश मामले समय के साथ हल होते हैं, अधिक परिपक्व वायुमार्ग श्वासनली की हड्डियों की परिपक्वता के कारण संपीड़न के लिए अधिक लचीला साबित होते हैं। हालांकि, ट्रेकिओमालेसिया के कारण गंभीर श्वसन समझौता वाले रोगियों में, गंभीर संक्रमण के साथ प्रगतिशील फुफ्फुसीय बीमारी, पनपने में विफलता और यहां तक कि जीवन की हानि भी हो सकती है।
इस मामले में बच्चा 38 महीने का था, जिसमें पुरानी खांसी, आवर्तक श्वसन संक्रमण और ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला का इतिहास था।
ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के उपचार सहित सहायक देखभाल के अलावा, ट्रेकिओमालेशिया के लिए चिकित्सा प्रबंधन में आईप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड, बेथेनेचोल और गंभीर मामलों में, निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव, या सीपीएपी का उपयोग शामिल है। अन्य उपचार विकल्पों में ट्रेकियोस्टोमी, इंटुबैषेण, बायोरेसोर्बल स्टेंट और ट्रेकोपेक्सी शामिल हैं।
महाधमनी के लिए तर्क इलाज की जा रही स्थिति की गंभीरता में रहता है। मासूम धमनी द्वारा श्वासनली के संपीड़न के कारण गंभीर श्वसन समझौता वाले बच्चों में, महाधमनी एकमात्र व्यवहार्य उपचार विकल्प है। बच्चे के विफल होने के बाद ही अधिक रूढ़िवादी उपायों की सिफारिश की जाती है। पहले एंडोब्रोनियल स्टेंटिंग में प्रयास किए गए हैं; हालांकि, इस प्रक्रिया से जुड़ी उच्च जटिलता दर।
पोस्टीरियर ट्रेकोपेक्सी श्वासनली की पीछे की दीवार को पूर्वकाल रीढ़ के लिगामेंट तक सुरक्षित करना है, जो वायुमार्ग को स्थिर करने और पतन को रोकने में मदद करता है। महाधमनी के साथ संयोजन सांस लेने में काफी सुधार कर सकता है और लक्षणों को कम कर सकता है। यह विधि एसोफेजियल एट्रेसिया जैसी स्थितियों से जुड़े गंभीर ट्रेकिओमालेसिया वाले रोगियों में प्रभावी है।
निर्दोष धमनी द्वारा मुख्य ब्रोन्कस की रुकावट को यह सुनिश्चित करने के लिए प्रलेखित किया जाना चाहिए कि सर्जरी के लिए उपयुक्त रोगियों का चयन किया जा रहा है। ट्रेकिओसोफेगल मरम्मत के पहले के मामलों में प्रलेखन की आवश्यकता होती है कि फिस्टुला की पुनरावृत्ति नहीं हुई है।
ट्रेकिओमालेसिया को प्राथमिक और माध्यमिक वर्गीकरण में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक ट्रेकिओमालेसिया सामान्य रूप से मौजूद ट्रेकिआ-सपोर्टिंग कार्टिलेज की जन्मजात अनुपस्थिति है, जबकि सेकेंडरी ट्रेकिओमालेसिया श्वासनली के कुछ बाहरी अपमान का परिणाम है, जैसे कि पहले उल्लेखित ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला, ओओसोफेजियल एट्रेसिया। इसके अलावा, संवहनी छल्ले और एक असामान्य निर्दोष धमनी भी माध्यमिक ट्रेकिओमालेसिया के कारण हैं। जबकि वर्गीकरण रोग प्रक्रिया को समझने में सहायक होता है, एक सफल महाधमनी वर्गीकरण की परवाह किए बिना एक बाधा डालने वाली निर्दोष धमनी के निदान पर निर्भर करती है।
एक विषम निर्दोष धमनी के कारण श्वासनली के संपीड़न के निदान और उपचार का पहला विवरण साठ साल पहले प्रकाशित हुआ था। 1 इसके बाद, ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला2,3 से जुड़े ट्रेकिओमालेसिया को महाधमनी के साथ इलाज योग्य ट्रेकिओमालेसिया के एटियलजि के रूप में जोड़ा गया है। महाधमनी के लिए पारंपरिक दृष्टिकोण एक थोरैकोटॉमी चीरा के माध्यम से किया गया है, जहां मीडियास्टिनम तक पहुंच फुफ्फुस का आवरण द्वारा प्राप्त की जाती है, या तो बाएं या दाएं छाती के माध्यम से किया जाता है। थोरैकोटॉमी के अलावा कई अन्य दृष्टिकोणों का वर्णन किया गया है, 5 जिसमें थोरैकोस्कोपिक और आंशिक स्टर्नोटॉमी शामिल हैं, जिसमें दूसरों के संबंध में स्पष्ट रूप से बेहतर परिणाम नहीं है, हालांकि रोग की दुर्लभता और प्रक्रिया के कारण सच्ची तुलना मुश्किल है।
इसकी उच्च प्राकृतिक रिज़ॉल्यूशन दर के कारण, ट्रेकिओमालेसिया के कारण सांस लेने में कठिनाई का इलाज केवल बहुत चुनिंदा रोगियों में शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाना चाहिए, क्योंकि सभी गैर-ऑपरेटिव विकल्पों का पता लगाया गया है और / या समाप्त हो गया है। प्रक्रिया से वसूली अपेक्षाकृत तेजी से होती है, और श्वसन समझौता को ठीक करने के लिए सर्जरी की विफलता के अलावा, दीर्घकालिक जटिलताएं कम होती हैं, लेकिन प्रकृति में मस्कुलोस्केलेटल होती हैं और आमतौर पर थोरैकोटॉमी दृष्टिकोण से जुड़ी होती हैं। 6
एक बाल चिकित्सा छाती दीवार रिट्रैक्टर की जरूरत है, साथ ही एक शिशु ब्रोंकोस्कोपी सेट भी।
लेखकों के पास कोई खुलासा नहीं है।
इस वीडियो में संदर्भित रोगी के माता-पिता ने सर्जरी को फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और जानते थे कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।
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स्कॉट A, जैक्सन CCA, Chwals W. श्वासनली की निर्दोष धमनी संपीड़न के लिए Aortopexy. जे मेड अंतर्दृष्टि। 2014; 2014(10). डीओआइ:10.24296/जोमी/10.
