Dalağın kalıtsal sferositozu nedeniyle pediatrik laparoskopik slenektomi

Kalıtsal sferositoz (HS), çocuklarda görülen kalıtsal hemolitik aneminin bir türüdür. HS, anemi, sarılık, dalak omegali ve safra taşı oluşumu veya büyüme gecikmesi gibi komplikasyonlarla karakterize edilir. Hafif vakalar konservativ olarak yönetilebilirken, splenektomi şiddetli semptomları veya komplikasyonları olan hastalar için kesin tedavi olarak kalmaktadır. Bu durumda, anemi, yorgunluk, karın ağrısı ve palpable dalak omegali olan HS olan 10 yaşında bir erkek çocuğu sunuyoruz. Dalak uzunluğu 19,6 cm olan dalak omegali bulundu. Uygun ameliyat öncesi aşılar aldıktan sonra sonunda laparoskopik total splenektomi geçirdi. İşlem sorunsuz başarıyla tamamlandı ve hasta ameliyat sonrası 3. günde taburcu edildi. Takip sırasında hemoglobin seviyelerinde iyileşme, karın ağrısının çözülmesi ve erken komplikasyonların olmadığı görüldü. Bu vaka, kalıtsal sferositoz ve mass splenomegali olan pediatrik hastalar için laparoskopik total splenektominin güvenli ve etkili bir tedavi olarak rolünü vurgulamaktadır; minimal invaziv yaklaşımın faydalarıyla kalıcı hematolojik iyileşme sunar.

Kalıtsal sferositoz; pediatrik dalak tomi; laparoskopik cerrahi; hemolitik anemi; Splenomegaly.

Kalıtsal Sferositoz (HS), kırmızı kan hücresi (RBC) membranı ve sitoskelet proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlar nedeniyle oluşan kalıtsal hemolitik anemidir. Bu kusurlar, dalakta hapsolup yok olmaya yatkın küresel sferik sümüklere yol açar; bu da anemi, sarılık ve dalak omegalisine yol açar. Bu kronik hemolitik aneminin bir sonucu olarak hastalarda safra taşı hastalığı ve büyüme gecikmesi gelişebilir. ^1-3 Hafif vakalar konservatif olarak yönetilebilirken, orta ve şiddetli semptomları olan çocuklar genellikle kesin tedavi için dalak ameliyatı gerektirir. Bu, 10 yaşındaki bir erkeğin karın ağrısı ve yorgunlukla ortaya çıktığı ve dalağın omegali olduğu tespit edilen bir durumdur. Testler HS olduğunu doğruladıktan sonra çocuk cerrahisi kliniğimize sevk edildi ve ardından laparoskopik slenektomi yapıldı. Dalak morsellenmiş, minimal invaziv yaklaşımı ve daha küçük kesilerle devam ettirilmiştir.

Hasta, Henoch-Schönlein purpurası geçmişi olan 10 yaşında bir çocuktur ve ilk olarak acil servise (ED) bir haftalık kötüleşen karın ağrısı, kusma, yorgunluk ve iştahsızlıkla gelmiştir. Laboratuvar testleri, 7,6 hemoglobin ile anemi gösterdi ve karın BT'sinde yaklaşık 17,5 cm uzunluğunda dalak omegali tespit edildi; bu da üçüncü sınıf hastaneye nakledilmesini sağladı. Yatış sırasında hemolitik anemi olduğu tespit edildi ve genetik testler otozomal dominant sferositozu doğruladı. Aile geçmişi, daha önce kalıtsal sferositoz (HS) nedeniyle splenektomi geçiren annesi ve anne tarafından büyükannesi ile hemolitik anemiyle dikkat çekiyordu. Takip klinik ziyaretlerinde, gözlem ve dalak ameliyatı ile cerrahi tedavi dahil olmak üzere yönetim seçenekleri gözden geçirildi. Sürekli anemisi ve aile tercihi nedeniyle, ameliyat öncesi aşıların ardından splenektomi planlandı.

Acil serviste ilk arımda yapılan fizik muayenede, karın hassasiyeti ve skleral ikterus ile kötü görünümlü bir erkek ortaya çıktı. Hayati belirtileri afebril, 115 kilo taşikardik, normal solunum hızı, normal tansiyon ve oda havasında iyi doygunluk olduğunu gösteriyordu. Şiddetli karın ağrısı (10/9), sol karın ve sağ üst kuvart boyunca palpasyona kadar hassasiyet bildirdi. Dalak tabakası kostal kenarın altında, göbek noktası seviyesine kadar hissediliyordu. Bu bulgular, kronik hemoliz sonucu kalıtsal sferositozlu çocuklarda sıkça görülen üçlü semptomla tutarlıdır: anemi, sarılık ve dalak omegalisi. ⁴ Bu popülasyondaki ek bulgular arasında kolelitiaz ve daha ağır vakalarda büyüme gecikmesi, kısa boy veya iskelet anormallikleri olabilir; bunlar kronik hemoliz, kalıcı anemi ve artan metabolik talebten kaynaklanmaktadır. ⁵

Bu hasta, dalak büyüklüğü ve olası komplikasyonları değerlendirmek için karın ultrasonu yapıldı. Dalak omegalisi, uzunluğu 19,6 cm olduğu ve dalak hilumuna yakın yuvarlak yumuşak doku kitleleri ile birlikte subkapsül kama şeklinde hipoechogenic bölgeleri bulundu. Karaciğer hafifçe büyümüştü, şekli ve yankı dokusu normaldi. Safra kesesi normaldi, kolelitiaz, duvar kalınlaşması veya perikolekistik sıvı yoktu. Ultrason, özellikle dalak omegalisinin değerlendirilmesi ve kolelitozun tespiti için HS olan çocukların değerlendirilmesinde önemli bir rol oynar. Daha önce belirtildiği gibi, kolelitiaz kronik hemoliz nedeniyle gelişebilir ve 10 yaş civarında belirgin hemoliz olanlarda, aksi semptom olmasa bile, tarama için önerilir. ⁵ Ultrason ayrıca dalak büyüklüğünün objektif bir ölçümü sağlar ve bu da aktivite kısıtlamaları veya dalak ameliyatı planlaması gibi klinik kararları yönlendirebilir. 

Tedavi seçenekleri, şiddet, hasta yaşı, semptomlar ve aile tercihine göre değişiklik gösterir. Bunlar, hafif vakalarda folat takviyesi ve rutin izleme ile destekleyici bakımdan, daha ağır vakalarda hemolitik veya aplastik krizler için düzenli gözetim ve transfüzyonlara kadar değişebilir. ⁵ Splenektomi kesin tedavidir; anemini iyileştirir, hemolizi azaltır ve safra taşı gibi uzun vadeli komplikasyonları önler.

Splenektomi, ciddi anemi, transfüzyon ihtiyaçları, semptomatik dalak omegali veya kronik hemoliz komplikasyonları olan HS olan çocuklarda önerilir. Total splenektomi daha kesin bir hematolojik çözüm sağlar ve transfüzyon ihtiyaçlarını ortadan kaldırır. Kırmızı kan hücresi yok oluşunun birincil yerini ortadan kaldırarak, total splenektomi kırmızı hücre ömrünü uzattığı, hemoglobin seviyelerini normalleştirdiği, retikülosit sayısını ve bilirubini azalttığı gösterilmiştir; bunlar büyüme parametrelerinin iyileşmesi ve iskelet değişikliklerinin zamanla tersine çevrilmesiyle ilişkilidir. ^6-9 Ancak, dalak sonrası yoğun enfeksiyon (OPSI) riski daha yüksektir. Kısmi splenektomi daha az derecede hematolojik iyileşme sağlar, bağışıklık fonksiyonu korunur ve enfeksiyon riskini azaltır. Ancak, hastaların %25'i kalıcı hemoliz nedeniyle nihayetinde tam dalak ameliyatı gerektiriyor. ^6,7,10-17 Toplam ve kısmi dalak cerrahisi arasındaki seçim, hastalığın şiddeti, yaşı ve aile tercihi dikkate alınarak bireysel olarak kalmaktadır. Safra taşı varsa, HS hastalarında eşzamanlı kolesistektomi önerilir. ^18,19 

Hasta işlemi iyi tolere etti ve ameliyat sonrası 3. günde stabil bir durumda taburcu edildi. Taburcu sırasında Penicillin V reçete edildi ve sadece çok az serosanguinous çıktı veren dreni aynı gün çıkarıldı. 4 haftalık takip ziyaretinde semptomların geçtiğini gösterdi. Patoloji, kalıtsal sferositozla uyumlu olan ve tıkanık kırmızı pulpa ile büyümüş bir dalak olduğunu doğruladı ve kötü huylu belirtilmedi.

OPSI en yaygın olarak Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis ve Haemophilus influenzae tip b gibi kapsüllenmiş organizmalar tarafından oluşur. 5 yaş ve daha küçük çocuklarda daha yaygındır. Bu nedenle, HS için dalak cerrahisi çocuklar için 6 yaşını geçene kadar önerilmemektedir. Ayrıca, dalak ameliyatı sırasında uygun aşılar çok önemlidir. ²⁰ Aşıların, bağışıklık yanıtı ve kapsüllü organizmalara karşı korumayı optimize etmek için seçmeli splenektomiden en az 2 hafta önce veya ameliyat acil ise, ameliyattan 2 hafta sonra uygulanması önerilir. Ameliyat sonrası olarak, OPSI riskini daha da azaltmak için antibiyotik profilaktisi önerilir. Oral penisilin V standart öneridir, penisilin alerjisi olan hastalar için ise eritromisin alternatif olarak kullanılır. ^5,20 Profilaksi süresi tartışmalı olarak devam etmektedir. Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) 5 yaşında bırakmayı önerirken, İngiliz Hematoloji Standartları Komitesi aspleni olan tüm kişiler için ömür boyu profilaksi önermektedir. Hematologlar arasında literatür çeşitlilik göstermektedir; bazıları 1–3 yıl boyunca profilaktik, bazıları ise ömür boyu profilakti savunmaktadır. ^5,20,21

Enfeksiyon önlemenin yanı sıra, başarılı sonuçlar için teknik hususlar da eşit derecede kritiktir. Dalak morselasyonu, özellikle dalak omemelisi vakalarında HS için laparoskopik slenektomi sırasında yaygın kullanılan bir tekniktir ve örnek minimal invaziv bir kesiyle sağlam olarak çıkarılamaz. Bu durumda, dalak tamamen harekete geçirildikten ve damar kontrolü sağlandıktan sonra, dalak karın boşluğunda bir örnek torbasına yerleştirilmiş, ardından halka forseps kullanılarak morsellenmiş ve orijinal yapılmış 15 mm kesi bölgesinden alınmasına olanak tanıyordu. Bu yaklaşım, kesi boyutunu en aza indirerek ameliyat sonrası ağrının azalmasına ve kozmetik sonuçların iyileşmesine olanak tanır. Bu durumda olduğu gibi, morselasyonun kapalı bir ortamda, örneğin örnek torbasında yapıldığını belirtmek şarttır. Bu, dalak dokusunun dökülmesini önlemek içindir; bu da spelozoz veya karın içi enfeksiyona yol açabilir. ^22-25

Bir diğer önemli anatomik konu, dalak hilumu ile pankreas kuyruğu arasındaki yakın anatomik ilişkidir. Kuyruk dalak bağının içinde ve dalak damarları içinde ilerler. Bu yakınlık nedeniyle, pankreas kuyruğu hilar diseksiyon veya dalak damar ligasyonu sırasında, özellikle dalak büyütüldüğünde veya diseksiyon düzlemleri bozulduğunda yaralanma riski altındadır. Titiz cerrahi teknik ve hilar damarların dikkatli kontrolüyle, pediatrik kalıtsal sferositozda klinik olarak anlamlı pankreas hasarı son derece nadir hale getirilmektedir. ^25-27 Büyük pediatrik seriler, özellikle HS için laparoskopik splenektomi sonrası pankreas hasarı vakası bildirmemiştir; Ancak, daha geniş pediatrik ve yetişkin serileri bazı çalışmalarda %9–16'ya kadar pankreas hasarı bildirir, ancak çoğu vaka hafif ve kendi sınırlıdır. Bildirilen komplikasyonlar arasında asemptomatik hiperamilasemi, pankreas koleksiyonları ve pankreas fistülleri yer alır. ²⁸ Bu durumda, pankreas kuyruğunun dalak veniyle yakından ilişkili olduğu belirtildi. Bu damar, keskin ve keskin bir diseksiyon ile dalak damarından dikkatlice ve titizlikle çıkarıldı. Pankreas kuyruğu incelendiğinde sağlam görünüyordu, ancak yakın LigaSure çizgileri vardı. Tedbir olarak dalak yatağına 10 Fransız yuvarlak JP Blake drenajı yerleştirildi.

Bu vaka, enfeksiyon riskini azaltmak için aşı ve profilaksi, dikkatli diseksiyon ve kapalı morselasyon içeren titiz cerrahi teknikle birleştirerek pediatrik kalıtsal sferositoz için minimal invaziv bir strateji sürdürürken kapsamlı bir perioperatif stratejinin önemini göstermektedir. Sonuç olarak, cerrahi müdahale sadece safra taşı hastalığı ve büyüme gecikmesi gibi komplikasyon risklerini azaltmakla kalmaz, aynı zamanda HS'nin altındaki hemolizin kesin çözümünü sağlar ve etkilenen çocukların yaşam kalitesini geri kazandırır.

Standart pediatrik laparoskopi tepsisine ek olarak, bir örnek torbası, Endo GIA zımba makinesi, Jackson Pratt (JP) Blake drenajı ve elde taşınan bir LigaSure kullanıldı. 

Yazarların açıklamak zorunda kalacak bir çıkar çatışması yoktur.

Bu video makalesinde bahsedilen hastanın ebeveyni, oğlunun filme alınması için bilgilendirilmiş onayını vermiş ve bilgi ile görüntülerin çevrimiçi yayınlanacağını bilmektedir.