Esplenectomia Laparoscópica Pediátrica para Esplenomegalia Devido a Esferocitose Hereditária

A esferocitose hereditária (HS) é uma forma de anemia hemolítica hereditária observada em crianças. A HS é caracterizada por anemia, icterícia, esplenomegalia e complicações como formação de cálculos biliares ou atraso no crescimento. Embora casos leves possam ser tratados de forma conservadora, a esplenectomia continua sendo o tratamento definitivo para pacientes com sintomas graves ou complicações. Neste caso, apresentamos um menino de 10 anos com HS que apresentou anemia, fadiga, dor abdominal e esplenomegalia palpável. Foi constatado que ele tinha esplenomegalia com comprimento esplénico de 19,6 cm. Ele acabou passando por uma esplenectomia total laparoscópica após receber as vacinas pré-operatórias adequadas. O procedimento foi concluído com sucesso sem complicações, e o paciente recebeu alta no terceiro dia pós-operatório. No acompanhamento, ele demonstrou melhora nos níveis de hemoglobina, resolução da dor abdominal e nenhuma complicação precoce. Este caso destaca o papel da esplenectomia total laparoscópica como um tratamento seguro e eficaz para pacientes pediátricos com esferocitose hereditária e esplenomegalia massiva, oferecendo melhorias hematológicas duradouras com os benefícios de uma abordagem minimamente invasiva.

Esferocitose hereditária; esplenectomia pediátrica; cirurgia laparoscópica; anemia hemolítica; esplenomegalia.

A Esferocitose Hereditária (HS) é uma anemia hemolítica hereditária causada por mutações em genes que codificam a membrana dos glóbulos vermelhos (RBC) e proteínas do citoesqueleto. Esses defeitos resultam em glóbulos vermelhos esféricos que tendem a ficar presos e destruídos no baço, levando a anemia, icterícia e esplenomegalia. Os pacientes podem desenvolver doença por cálculos biliares e atraso no crescimento como consequência dessa anemia hemolítica crônica. ^1-3 Embora casos leves possam ser tratados de forma conservadora, crianças com sintomas moderados a graves frequentemente precisam de esplenectomia para um tratamento definitivo. Este é o caso de um menino de 10 anos que apresentou dor abdominal e fadiga, e foi diagnosticado com esplenomegalia. Após os exames confirmarem que ele tinha HS, ele foi encaminhado para nossa clínica de cirurgia pediátrica e, posteriormente, passou por uma esplenectomia laparoscópica. O baço foi morcelado para manter uma abordagem minimamente invasiva com incisões menores.

O paciente é um menino de 10 anos com histórico de púrpura de Henoch-Schönlein, que inicialmente foi ao pronto-socorro (PS) com uma semana de piora na dor abdominal, vômito, fadiga e falta de apetite. Exames laboratoriais demonstraram anemia com hemoglobina de 7,6, e a tomografia abdominal revelou esplenomegalia medindo aproximadamente 17,5 cm de comprimento, o que levou à transferência para um hospital terciário. Durante a internação, foi diagnosticado anemia hemolítica, e testes genéticos confirmaram esferocitose autossômica dominante. O histórico familiar foi notável por sua mãe, que anteriormente havia passado por esplenectomia por esferocitose hereditária (HS), e por uma avó materna com esplenomegalia e preocupação com anemia hemolítica. Nas consultas de acompanhamento, as opções de manejo, incluindo observação e manejo cirúrgico por meio de esplenectomia, foram revisadas. Devido à anemia persistente e à preferência familiar, ele foi agendado para esplenectomia após vacinas pré-operatórias.

O exame físico na apresentação inicial no pronto-socorro revelou um homem de aparência doente, com sensibilidade abdominal e ictero escleral. Seus sinais vitais mostraram febre, taquicárdica com 115 libras, com frequência respiratória normal, pressão arterial normal e saturação bem no ar ambiente. Ele relatou dor abdominal intensa (9/10), com sensibilidade na palpação ao longo do abdômen esquerdo e do quadrante superior direito. A esplenomegalia era palpável abaixo da margem costal, estendendo-se até o nível do umbílico. Esses achados são consistentes com a tríade de sintomas frequentemente observados em crianças com esferocitose hereditária como resultado de hemólise crônica: anemia, icterícia e esplenomegalia. ⁴ Achados adicionais nesta população podem incluir colelitiase e, em casos mais graves, atraso no crescimento, baixa estatura ou anormalidades esqueléticas, que surgem de hemólise crônica, anemia persistente e aumento da demanda metabólica. ⁵

Esse paciente passou por um ultrassom abdominal para avaliar o tamanho do baço e possíveis complicações. Foi constatado que ele apresentava esplenomegalia, medindo 19,6 cm de comprimento, além de áreas hipoecogênicas em forma de cunha subcapsular e massas de tecido mole arredondadas próximas ao hilo esplênico. O fígado estava levemente aumentado, com formato normal e ecotextura. A vesícula biliar estava normal, sem colelitíase, espessamento da parede ou líquido pericolecístico. O ultrassom desempenha um papel fundamental na avaliação de crianças com HS, especialmente para avaliar a esplenomegalia e detectar colelitíase. Como mencionado, a colelitíase pode se desenvolver devido à hemólise crônica, e é recomendada para triagem em pessoas com hemólise significativa a partir dos 10 anos, mesmo que não sejam assintomáticas. ^{O 5} Ultrassom também fornece uma medição objetiva do tamanho do baço, que pode orientar decisões clínicas como restrições de atividade ou planejamento para a esplenectomia. 

As opções de tratamento variam com base na gravidade, idade do paciente, sintomas e preferência familiar. Elas podem variar desde cuidados de suporte com suplementação de folato e monitoramento rotineiro para casos leves até vigilância regular e transfusões para crises hemolíticas ou aplásicas em casos mais graves. ⁵ A esplenectomia é o tratamento definitivo, melhorando a anemia, reduzindo a hemólise e prevenindo complicações de longo prazo, como cálculos biliares.

A esplenectomia é indicada em crianças com HS que apresentam anemia significativa, necessidade de transfusão, esplenomegalia sintomática ou complicações de hemólise crônica. Uma esplenectomia total oferece uma resolução hematológica mais definitiva, eliminando as necessidades de transfusão. Ao eliminar o local primário da destruição dos glóbulos vermelhos, a esplenectomia total demonstrou aumentar a longevidade dos glóbulos vermelhos, normalizar os níveis de hemoglobina, reduzir a contagem de reticulócitos e bilirrubina, que estão associados a parâmetros de crescimento aprimorados e à reversão das alterações esqueléticas ao longo do tempo. ^6-9 No entanto, ela apresenta um risco maior de infecção pós-esplenectomia (OPSI). Esplenectomias parciais oferecem melhora hematológica em menor grau, preservando a função imune e reduzindo o risco de infecção. No entanto, 25% dos pacientes acabam precisando de esplenectomia completa devido à hemólise persistente. ^{6, 7, 10-17} A escolha entre esplenectomias totais e parciais permanece individualizada, levando em consideração a gravidade da doença, a idade e a preferência familiar. Se houver cálculos biliares, a colecistectomia concomitante é recomendada em pacientes com HS. ^18,19 

A paciente tolerou bem o procedimento e recebeu alta no terceiro dia pós-operatório em condição estável. Ele recebeu prescrição de Penicilina V na alta, e seu dreno, que produzia apenas uma produção serosanguínea escassa, foi removido no mesmo dia. Na consulta de acompanhamento de 4 semanas, ele demonstrou resolução dos sintomas. A patologia confirmou um baço aumentado com polpa vermelha congestionada, compatível com esferocitose hereditária, e sem evidências de malignidade.

A OPSI é mais comumente causada por organismos encapsulados, como Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae tipo b. É mais comum em crianças de 5 anos ou menos. Portanto, as esplenectomias para HS não são recomendadas para crianças antes dos 6 anos de idade. Além disso, vacinas adequadas são essenciais durante a realização de uma esplenectomia. ²⁰ vacinas são recomendadas para serem administradas pelo menos 2 semanas antes das esplenectomias eletivas ou 2 semanas após a cirurgia se a cirurgia for urgente, para otimizar a resposta imune e a proteção contra organismos encapsulados. Após a cirurgia, recomenda-se profilaxia antibiótica para reduzir ainda mais o risco de OPSI. A recomendação padrão é a penicilina V oral, com eritromicina como alternativa para pacientes alérgicos à penicilina. ^5,20 A duração da profilaxia permanece controversa. A Academia Americana de Pediatria (AAP) sugere a descontinuação aos 5 anos. O Comitê Britânico de Padrões em Hematologia recomenda profilaxia vitalícia para todas as pessoas com asplenia. A literatura parece variar entre os hematologistas, com alguns afirmando de 1 a 3 anos de profilaxia e outros defendendo a profilaxia vitalícia. ^5,20,21

Além da prevenção de infecções, considerações técnicas são igualmente críticas para o sucesso dos resultados. A morcelação do baço é uma técnica amplamente utilizada durante a esplenectomia laparoscópica para HS, especialmente em casos de esplenomegalia, e a amostra não pode ser removida intacta por meio de uma incisão minimamente invasiva. Neste caso, vemos que, após o baço estar totalmente mobilizado e o controle vascular alcançado, o baço foi colocado em um saco de amostras enquanto estava na cavidade abdominal, e depois foi morcelado usando pinças anelar, permitindo a retirada pelo local da incisão originalmente feita de 15 mm. Essa abordagem minimiza o tamanho das incisões, permitindo diminuir a dor pós-operatória e melhorar os resultados estéticos. É fundamental notar que a morcelação foi feita em um ambiente fechado, como no saco de amostras, como neste caso. Isso é para evitar o vazamento de tecido esplênico, que pode levar à esplenose ou infecção intraabdominal. ^22-25

Outra consideração anatômica chave é a relação anatômica próxima entre o hilo esplênico e a cauda do pâncreas. A cauda segue dentro do ligamento esplenorrenal, junto com os vasos esplénicos. Por causa dessa proximidade, a cauda pancreática está em risco de lesão durante a dissecação hilar ou ligação dos vasos esplênicos, especialmente quando o baço está aumentado ou quando os planos de dissecação estão distorcidos. Com técnica cirúrgica meticulosa e controle cuidadoso dos vasos hilares, a lesão pancreática clinicamente significativa na esferocitose hereditária pediátrica continua extremamente rara. ^25-27 Séries pediátricas de grande porte não relatam casos de lesão pancreática após esplenectomia laparoscópica especificamente para HS; No entanto, séries pediátricas e adultas mais amplas relatam lesão pancreática em até 9–16% em alguns estudos, embora a maioria dos casos seja leve e autolimitada. As complicações relatadas incluem hiperamilasemia assintomática, acumulações pancreáticas e fístulas pancreáticas. ²⁸ Neste caso, observou-se que a cauda do pâncreas estava intimamente ligada à veia esplênica. Isso foi cuidadosamente e meticulosamente removido da veia esplênica usando dissecação afiada e romba. A cauda do pâncreas parecia intacta na inspeção, mas havia algumas linhas próximas da LigaSure. Um dreno redondo JP Blake de 10 franceses foi colocado na cama de esplénito como precaução.

Este caso ilustra a importância de uma estratégia perioperatória abrangente, combinando vacinação e profilaxia para reduzir o risco infeccioso com uma técnica cirúrgica meticulosa que consiste em dissecação cuidadosa e morcelação contida para garantir resultados seguros e eficazes da esplenectomia, mantendo uma estratégia minimamente invasiva para a esferocitose hereditária pediátrica. Em última análise, a intervenção cirúrgica não apenas mitiga os riscos de complicações como doença dos cálculos biliares e atraso no crescimento, mas também proporciona uma resolução definitiva da hemólise subjacente à HS, restaurando a qualidade de vida das crianças afetadas.

Além da bandeja padrão de laparoscopia pediátrica, foram usados um saco de amostras, um grampeador Endo GIA, um dreno Jackson Pratt (JP) Blake e um LigaSure portátil. 

Os autores não têm conflitos de interesse a revelar.

O pai ou mãe da paciente mencionado neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para que seu filho seja filmado e está ciente de que as informações e imagens serão publicadas online.