Splénectomie laparoscopique pédiatrique pour splénomégalie due à une sphérocytose héréditaire

La sphérocytose héréditaire (HS) est une forme d’anémie hémolytique héréditaire observée chez les enfants. L’HS se caractérise par une anémie, une jaunisse, une splénomégalie et des complications telles que la formation de calculs biliaires ou un retard de croissance. Bien que les cas légers puissent être gérés de manière conservatrice, la splénectomie reste le traitement définitif pour les patients présentant des symptômes graves ou des complications. Dans ce cas, nous présentons un garçon de 10 ans atteint d’HS qui présentait anémie, fatigue, douleurs abdominales et splénomégalie palpable. Il a été découvert avec une splénomégalie d’une longueur splénique de 19,6 cm. Il a finalement subi une splénectomie totale laparoscopique après avoir reçu les vaccinations préopératoires appropriées. La procédure a été menée à bien sans complications, et le patient a été autorisé à sortir le troisième jour post-opératoire. Lors du suivi, il a démontré une amélioration des niveaux d’hémoglobine, une résolution de la douleur abdominale et aucune complication précoce. Ce cas met en lumière le rôle de la splénectomie totale laparoscopique comme traitement sûr et efficace pour les patients pédiatriques atteints de sphérocytose héréditaire et de splénomégalie massive, offrant une amélioration hématologique durable avec les avantages d’une approche peu invasive.

Sphérocytose héréditaire ; la splénectomie pédiatrique ; chirurgie laparoscopique ; anémie hémolytique ; splénomégalie.

La sphérocytose héréditaire (HS) est une anémie hémolytique héréditaire causée par des mutations dans des gènes codant pour la membrane des globules rouges (GR) et des protéines du cytosquelette. Ces défauts entraînent des globules rouges sphériques qui sont sujets à être piégés et détruits dans la rate, entraînant anémie, jaunisse et splénomégalie. Les patients peuvent développer une maladie des calculs biliaires et un retard de croissance à la suite de cette anémie hémolytique chronique. ^1-3 Bien que les cas légers puissent être gérés de manière conservatrice, les enfants présentant des symptômes modérés à sévères nécessitent souvent une splénectomie pour un traitement définitif. Il s’agit d’un garçon de 10 ans qui s’est présenté avec des douleurs abdominales et de la fatigue, et qui a été révélé souffrant de splénomégalie. Après des tests confirmant qu’il avait une HS, il a été orienté vers notre clinique de chirurgie pédiatrique et a ensuite subi une splénectomie laparoscopique. La rate a été morcellée pour maintenir une approche peu invasive avec des incisions plus petites.

Le patient est un garçon de 10 ans avec des antécédents de purpura de Henoch-Schönlein, qui est d’abord venu aux urgences avec une semaine de douleurs abdominales aggravées, vomissements, fatigue et manque d’appétit. Les analyses de laboratoire ont révélé une anémie avec une hémoglobine de 7,6, et un scanner abdominal a révélé une splénomégalie d’environ 17,5 cm de long, ce qui a conduit à un transfert vers un hôpital tertiaire. Lors de son admission, il a été identifié avec une anémie hémolytique, et les tests génétiques ont confirmé une sphérocytose autosomique dominante. Les antécédents familiaux étaient notables pour sa mère, qui avait auparavant subi une splénectomie pour sphérocytose héréditaire (HS), et une grand-mère maternelle atteinte de splénomégalie et des préoccupations liées à une anémie hémolytique. Lors des visites de suivi en clinique, les options de prise en charge, y compris l’observation et la prise en charge chirurgicale via splénectomie, ont été examinées. Compte tenu de son anémie persistante et de ses préférences familiales, il a été programmé pour une splénectomie après des vaccinations préopératoires.

L’examen physique lors de la première présentation aux urgences a révélé un homme d’apparence maladroite, présentant une sensibilité abdominale et un ictère scléral. Ses signes vitaux montraient qu’il était afébrile, tachycardique à 115, avec un rythme respiratoire normal, une tension artérielle normale et une bonne saturation dans l’air ambiant. Il a signalé une douleur abdominale intense (9/10), avec une sensibilité palpante le long de l’abdomen gauche et du quadrant supérieur droit. La splénomégalie était palpable sous la marge côtière, s’étendant jusqu’au niveau de l’ombilicus. Ces résultats sont cohérents avec la triade de symptômes souvent observée chez les enfants atteints de sphérocytose héréditaire à la suite d’hémolyse chronique : anémie, jaunisse et splénomégalie. ⁴ D’autres résultats dans cette population peuvent inclure la cholélithiase et, dans les cas plus graves, un retard de croissance, une petite taille ou des anomalies squelettiques, résultant d’hémolyse chronique, d’anémie persistante et d’une augmentation de la demande métabolique. ⁵

Ce patient a subi une échographie abdominale pour évaluer la taille de la rate et les éventuelles complications. Il a été identifié comme présentant une splénomégalie, mesurant 19,6 cm de long, ainsi que des zones hypoéchogènes sous-capsulaires en forme de coin et des masses rondes de tissus mous près de l’hile splénique. Le foie était légèrement agrandi, avec une forme et une échotexture normales. La vésicule biliaire était normale, sans cholélithiase, épaississement de la paroi ni liquide péricholékystique. L’échographie joue un rôle clé dans l’évaluation des enfants atteints de HS, notamment pour évaluer la splénomégalie et détecter la cholélithiase. Comme mentionné, la cholélithiase peut se développer en raison d’une hémolyse chronique, et il est recommandé de dépistage chez les personnes présentant une hémolyse importante à partir de l’âge de 10 ans, même si elles sont autrement asymptomatiques. ⁵ L’échographie fournit également une mesure objective de la taille de la rate, qui peut guider des décisions cliniques telles que les restrictions d’activité ou la planification d’une splénectomie. 

Les options de traitement varient en fonction de la gravité, de l’âge du patient, des symptômes et des préférences familiales. Elles peuvent aller de soins de soutien avec supplémentation en folate et suivi régulier des cas légers à la surveillance régulière et aux transfusions pour les crises hémolytiques ou aplasiques dans les cas plus graves. ⁵ La splénectomie est le traitement définitif, améliorant l’anémie, réduisant l’hémolyse et prévenant les complications à long terme telles que les calculs biliaires.

La splénectomie est indiquée chez les enfants atteints d’HS présentant une anémie importante, des besoins en transfusion, une splénomégalie symptomatique ou des complications liées à une hémolyse chronique. Une splénectomie totale offre une résolution hématologique plus définitive, éliminant ainsi les besoins de transfusion. En éliminant le site principal de destruction des globules rouges, il a été démontré que la splénectomie totale augmente la durée de vie des globules rouges, normalise les niveaux d’hémoglobine, réduit le nombre de réticulocytes et la bilirubine, qui sont associés à l’amélioration des paramètres de croissance et à l’inversion des changements squelettiques au fil du temps. ^6-9 Cependant, il présente un risque plus élevé d’infection post-splénectomie (OPSI) de manière irrésistible. Les splénectomies partielles offrent une amélioration hématologique dans une moindre mesure, avec la préservation de la fonction immunitaire et un risque d’infection réduit. Cependant, 25 % des patients nécessitent finalement une splénectomie complète en raison d’hémolyse persistante. ^6,7,10-17 Le choix entre la splénectomie totale et partielle reste individualisé, en tenant compte de la gravité de la maladie, de l’âge et des préférences familiales. Si des calculs biliaires sont présents, une cholécystectomie concomitante est recommandée chez les patients atteints d’HS. ^18,19 

Le patient a bien toléré la procédure et a été sorti le troisième jour postopératoire dans un état stable. On lui a prescrit de la pénicilline V à la sortie, et son drain, qui ne produisait qu’une faible production sérosanguine, a été retiré le même jour. Lors de sa visite de suivi aux 4 semaines, il a montré une résolution des symptômes. L’anatomopathologie a confirmé une rate hypertrophiée avec une pulpe rouge congestionnée, compatible avec une sphérocytose héréditaire, et aucune preuve de malignité.

L’OPSI est le plus souvent causée par des organismes encapsulés, tels que Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae de type b. Elle est plus fréquente chez les enfants de 5 ans ou moins. Par conséquent, les splénectomies pour l’HS ne sont pas recommandées pour les enfants avant l’âge de 6 ans. De plus, des vaccinations appropriées sont essentielles lors d’une splénectomie. Il est recommandé ^{d’administrer 20} vaccins au moins 2 semaines avant les splénectomies électives ou 2 semaines après l’opération si la chirurgie est urgente, afin d’optimiser la réponse immunitaire et la protection contre les organismes encapsulés. Après l’opération, une prophylaxie antibiotique est recommandée pour réduire davantage le risque d’OPSI. La pénicilline V orale est la recommandation standard, avec l’érythromycine comme alternative pour les patients allergiques à la pénicilline. ^La durée de la prophylaxie reste controversée. L’Académie américaine de pédiatrie (AAP) suggère l’arrêt à l’âge de 5 ans. Le Comité britannique pour les normes en hématologie recommande une prophylaxie à vie pour toutes les personnes atteintes d’asplénie. La littérature semble variée selon les hématologues, certains mentionnant 1 à 3 ans de prophylaxie et d’autres prônant une prophylaxie à vie. ^5,20,21

En plus de la prévention des infections, les considérations techniques sont tout aussi cruciales pour réussir les résultats. La morcellation de la rate est une technique largement utilisée lors de la splénectomie laparoscopique pour l’HS, en particulier dans les cas de splénomégalie, et l’échantillon ne peut pas être retiré intact par une incision peu invasive. Dans ce cas, on constate qu’une fois la rate complètement mobilisée et le contrôle vasculaire obtenu, la rate a été placée dans un sac à échantillons dans la cavité abdominale, puis morcellée à l’aide de pinces annulaires, permettant la récupération via le site d’incision initialement réalisé de 15 mm. Cette approche minimise la taille des incisions, permettant une diminution de la douleur postopératoire et une amélioration des résultats esthétiques. Il est impératif de noter que la morcellation a été réalisée dans un cadre fermé, comme dans le sac à échantillons, comme dans ce cas. Cela vise à éviter la fuite de tissu splénique, qui pourrait entraîner une splénose ou une infection intra-abdominale. ^22-25

Une autre considération anatomique clé est la relation anatomique étroite entre le hilum splénique et la queue du pancréas. La queue suit le ligament splénorénal, ainsi que les vaisseaux spléniques. En raison de cette proximité, la queue pancréatique est exposée à un risque de blessure lors d’une dissection hilaire ou d’une ligature des vaisseaux splénique, en particulier lorsque la rate est agrandie ou lorsque les plans de dissection sont déformés. Grâce à une technique chirurgicale méticuleuse et un contrôle attentif des vaisseaux hilaires, les lésions pancréatiques cliniquement significatives dans la sphérocytose héréditaire pédiatrique restent extrêmement rares. ^25-27 Les grandes séries pédiatriques ne rapportent aucun cas de lésion pancréatique après splénectomie laparoscopique pour HS spécifiquement ; Cependant, des séries pédiatriques et adultes plus larges rapportent des lésions pancréatiques dans jusqu’à 9 à 16 % dans certaines études, bien que la plupart des cas soient légers et autolimités. Les complications rapportées incluent une hyperamylasémie asymptomatique, des accumulations pancréatiques et des fistules pancréatiques. ²⁸ Dans ce cas, la queue du pancréas fut notée comme étant intimement liée à la veine splénique. Celle-ci a été soigneusement et méticuleusement retirée de la veine splénique à l’aide d’une dissection fine et contondante. La queue du pancréas semblait intacte à l’inspection, mais il y avait quelques lignes de LigaSure proches. Un drain JP Blake rond de 10 Français a été placé dans le lit splénique par précaution.

Ce cas illustre l’importance d’une stratégie périopératoire globale, combinant vaccination et prophylaxie pour réduire le risque infectieux avec une technique chirurgicale méticuleuse consistant en une dissection soigneuse et une morcellation contenue afin d’assurer des résultats de splénectomie sûrs et efficaces tout en maintenant une stratégie peu invasive pour la sphérocytose héréditaire pédiatrique. En fin de compte, l’intervention chirurgicale réduit non seulement les risques de complications telles que la maladie des calculs biliaires et le retard de croissance, mais offre également une résolution définitive de l’hémolyse sous-jacente à l’HS, restaurant ainsi la qualité de vie des enfants concernés.

En plus du plateau standard pour laparoscopie pédiatrique, un sac à échantillons, une agrafeuse Endo GIA, un drain Jackson Pratt (JP) Blake et un LigaSure portatif ont été utilisés. 

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à divulguer.

Le parent de la patiente mentionné dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour que son fils soit filmé et sait que les informations et les images seront publiées en ligne.