Esplenectomía laparoscópica pediátrica por esplenomegalia debido a esferocitosis hereditaria

La esferocitosis hereditaria (HS) es una forma de anemia hemolítica hereditaria que se observa en niños. La HS se caracteriza por anemia, ictericia, esplenomegalia y complicaciones como la formación de cálculos biliares o retraso en el crecimiento. Aunque los casos leves pueden tratarse de forma conservadora, la esplenectomía sigue siendo el tratamiento definitivo para pacientes con síntomas graves o complicaciones. En este caso, presentamos a un niño de 10 años con HS que presentaba anemia, fatiga, dolor abdominal y esplenomegalia palpable. Se encontró que tenía esplenomegalia con una longitud esplénica de 19,6 cm. Finalmente, se sometió a una esplenectomía total laparoscópica tras recibir las vacunas preoperatorias adecuadas. El procedimiento se completó con éxito sin complicaciones y el paciente fue dado de alta el tercer día postoperatorio. En el seguimiento, demostró una mejora en los niveles de hemoglobina, resolución del dolor abdominal y ausencia de complicaciones tempranas. Este caso destaca el papel de la esplenectomía total laparoscópica como tratamiento seguro y eficaz para pacientes pediátricos con esferocitosis hereditaria y esplenomegalia masiva, ofreciendo una mejora hematológica duradera con los beneficios de un enfoque mínimamente invasivo.

Esferocitosis hereditaria; esplenectomía pediátrica; cirugía laparoscópica; anemia hemolítica; esplenomegalia.

La esferocitosis hereditaria (HS) es una anemia hemolítica hereditaria causada por mutaciones en genes que codifican la membrana de los glóbulos rojos (RBC) y las proteínas del citoesqueleto. Estos defectos provocan glóbulos rojos esféricos que tienden a quedar atrapados y destruidos en el bazo, lo que puede provocar anemia, ictericia y esplenomegalia. Los pacientes pueden desarrollar enfermedad por cálculos biliares y retraso en el crecimiento como consecuencia de esta anemia hemolítica crónica. ^1-3 Aunque los casos leves pueden tratarse de forma conservadora, los niños con síntomas moderados a graves suelen requerir esplenectomía para un tratamiento definitivo. Este es el caso de un niño de 10 años que se presentó con dolor abdominal y fatiga y se encontró con esplenomegalia. Tras confirmar que tenía HS, fue derivado a nuestra clínica de cirugía pediátrica y posteriormente se sometió a una esplenectomía laparoscópica. El bazo fue morcelado para mantener un enfoque mínimamente invasivo con incisiones más pequeñas.

El paciente es un niño de 10 años con antecedentes de púrpura de Henoch-Schönlein que inicialmente acudió a urgencias (ED) con una semana de dolor abdominal empeorado, vómitos, fatiga y falta de apetito. Las pruebas de laboratorio demostraron anemia con una hemoglobina de 7,6, y la TC abdominal reveló esplenomegalia de aproximadamente 17,5 cm de longitud, lo que llevó a su traslado a un hospital terciario. Durante el ingreso, se diagnosticó anemia hemolítica y las pruebas genéticas confirmaron esferocitosis autosómica dominante. La historia familiar destacó por su madre, que previamente se había sometido a esplenectomía por esferocitosis hereditaria (HS), y por una abuela materna con esplenomegalia y preocupación por anemia hemolítica. En las visitas de seguimiento a la clínica, se revisaron las opciones de manejo, incluyendo la observación y el manejo quirúrgico mediante esplenectomía. Dada su anemia persistente y preferencia familiar, se le programó una esplenectomía tras las vacunas preoperatorias.

El examen físico en la presentación inicial en urgencias reveló un hombre de aspecto enfermo, sensibilidad abdominal e ictero escleral. Sus signos vitales mostraban que tenía fiebre, taquicárdico a 115, con una frecuencia respiratoria normal, presión arterial normal y saturación de aire ambiente. Él reportó dolor abdominal intenso (9/10), con sensibilidad a la palpación a lo largo del abdomen izquierdo y el cuadrante superior derecho. La esplenomegalia era palpable por debajo del margen costal, extendiéndose hasta el nivel del umbligo. Estos hallazgos son consistentes con la tríada de síntomas que se observa a menudo en niños con esferocitosis hereditaria como resultado de hemólisis crónica: anemia, ictericia y esplenomegalia. ⁴ Los hallazgos adicionales en esta población pueden incluir colelitiasi y, en casos más graves, retraso en el crecimiento, baja estatura o anomalías óseas, que surgen de hemólisis crónica, anemia persistente y aumento de la demanda metabólica. ⁵

Este paciente se sometió a una ecografía abdominal para evaluar el tamaño del bazo y posibles complicaciones. Se encontró que tenía esplenomegalia, de 19,6 cm de longitud, junto con áreas hipoecogénicas subcapsulares en forma de cuña y masas redondas de tejido blando cerca del hilo esplénico. El hígado estaba ligeramente agrandado, con forma normal y ecotextura. La vesícula estaba normal, sin colelitiasis, engrosamiento de la pared ni líquido pericolescístico. La ecografía desempeña un papel clave en la evaluación de niños con HS, especialmente para evaluar la esplenomegalia y detectar colelitiasis. Como se ha mencionado, la colelitiasis puede desarrollarse debido a hemólisis crónica y se recomienda para el cribado en personas con hemólisis significativa a partir de los 10 años, incluso si por lo demás son asintomáticos. ⁵ La ecografía también proporciona una medición objetiva del tamaño del bazo, que puede guiar decisiones clínicas como restricciones de actividad o planificación de la esplenectomía. 

Las opciones de tratamiento varían según la gravedad, la edad del paciente, los síntomas y la preferencia familiar. Pueden variar desde cuidados de apoyo con suplementación con folato y monitorización rutinaria de casos leves hasta vigilancia y transfusiones regulares para crisis hemolíticas o aplásicas en casos más graves. ⁵ La esplenectomía es el tratamiento definitivo, que mejora la anemia, reduce la hemólisis y previene complicaciones a largo plazo como los cálculos biliares.

La esplenectomía está indicada en niños con HS que presentan anemia significativa, necesidades transfusionales, esplenomegalia sintomática o complicaciones derivadas de hemólisis crónica. Una esplenectomía total proporciona una resolución hematológica más definitiva, eliminando las necesidades de transfusión. Al eliminar el lugar principal de destrucción de glóbulos rojos, se ha demostrado que la esplenectomía total aumenta la vida útil de los glóbulos rojos, normaliza los niveles de hemoglobina, reduce el recuento de reticulocitos y la bilirrubina, lo que se asocia con la mejora de los parámetros de crecimiento y la reversión de los cambios esqueléticos con el tiempo. ^6-9 Sin embargo, conlleva un mayor riesgo de infección postesplenectomía abrumadora (OPSI). Las esplenectomías parciales ofrecen una mejora hematológica en menor medida, preservando la función inmunitaria y reduciendo el riesgo de infección. Sin embargo, el 25% de los pacientes finalmente requiere esplenectomía completa debido a la hemólisis persistente. ^6,7,10-17 La elección entre esplenectomías totales y parciales sigue siendo individualizada, teniendo en cuenta la gravedad de la enfermedad, la edad y la preferencia familiar. Si hay cálculos en la vesícula, se recomienda una colecistectomía concurrente en pacientes con HS. ^18,19 

El paciente toleró bien el procedimiento y fue dado de alta en el tercer día postoperatorio en estado estable. Le recetaron penicilina V al alta, y el drenaje, que producía solo una escasa producción serosanguínea, fue retirado ese mismo día. En su visita de seguimiento a las 4 semanas, demostró la resolución de los síntomas. La patología confirmó un bazo agrandado con pulpa roja congestionada, compatible con esferocitosis hereditaria, y sin evidencia de malignidad.

La OPSI es causada principalmente por organismos encapsulados, como Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae tipo b. Es más común en niños de 5 años o menos. Por lo tanto, las esplenectomías para la HS no se recomiendan en niños hasta que superan los 6 años. Además, las vacunas adecuadas son esenciales al someterse a una esplenectomía. Se recomienda ^{administrar 20} vacunas al menos 2 semanas antes de las esplenectomías electivas o 2 semanas después de la operación si la cirugía es urgente, para optimizar la respuesta inmunitaria y la protección frente a organismos encapsulados. En el postoperatorio, se recomienda la profilaxis antibiótica para reducir aún más el riesgo de OPSI. La recomendación estándar es la penicilina V oral, con eritromicina como alternativa para pacientes alérgicos a la penicilina. ^La duración de la profilaxis sigue siendo controvertida. La Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda la suspensión a los 5 años. El Comité Británico de Estándares en Hematología recomienda profilaxis de por vida para todas las personas con asplenia. La literatura parece variar entre hematólogos, algunos indicando entre 1 y 3 años de profilaxis y otros abogando por la profilaxis de por vida. ^5,20,21

Además de la prevención de infecciones, las consideraciones técnicas son igualmente cruciales para lograr resultados exitosos. La morcelación del bazo es una técnica ampliamente utilizada durante la esplenectomía laparoscópica para la HS, especialmente en casos de esplenomegalia, y la muestra no puede extraerse intacta mediante una incisión mínimamente invasiva. En este caso, vemos que una vez que el bazo está completamente movilizado y se logra el control vascular, el bazo se colocó en una bolsa de muestra mientras estaba en la cavidad abdominal, y luego se morceló usando pinzas anulares, permitiendo la extracción a través del lugar de incisión original de 15 mm. Este enfoque minimiza el tamaño de las incisiones, permitiendo disminuir el dolor postoperatorio y mejorar los resultados estéticos. Es imprescindible señalar que la morcelación se realizó en un entorno cerrado, como en la bolsa de la muestra, como en este caso. Esto es para evitar el derrame de tejido esplénico, que podría provocar esplenosis o infecciones intraabdominales. ^22-25

Otra consideración anatómica clave es la estrecha relación anatómica entre el hilo esplénico y la cola del páncreas. La cola recorre el interior del ligamento esplenorrenal, junto con los vasos esplénicos. Debido a esta proximidad, la cola pancreática está en riesgo de lesión durante la disección hilar o la ligadura del vaso esplénico, especialmente cuando el bazo está agrandado o cuando los planos de disección están deformados. Con una técnica quirúrgica meticulosa y un control cuidadoso de los vasos hilares, la lesión pancreática clínicamente significativa en la esferocitosis hereditaria pediátrica sigue siendo sumamente rara. ^25-27 La serie pediátrica grande no reporta casos de lesión pancreática tras esplenectomía laparoscópica específicamente para HS; Sin embargo, las series pediátricas y adultas más amplias reportan lesiones pancreáticas en hasta un 9–16% en algunos estudios, aunque la mayoría de los casos son leves y autolimitados. Las complicaciones reportadas incluyen hiperamilasemia asintomática, acumulaciones pancreáticas y fístulas pancreáticas. ²⁸ En este caso, se observó que la cola del páncreas estaba íntimamente involucrada con la vena esplénica. Esto se retiró con cuidado y meticulosidad de la vena esplénica mediante una disección aguda y roma. La cola del páncreas parecía intacta al inspeccionarla, pero había algunas líneas de LigaSure cercanas. Se colocó un drenaje redondo JP Blake de 10 franceses en el lecho esplénico como medida de precaución.

Este caso ilustra la importancia de una estrategia perioperatoria integral, que combine vacunación y profilaxis para reducir el riesgo infeccioso con una técnica quirúrgica meticulosa que consiste en una disección cuidadosa y una morcelación contenida para garantizar resultados seguros y eficaces en esplenectomía, manteniendo al mismo tiempo una estrategia mínimamente invasiva para la esferocitosis hereditaria pediátrica. En última instancia, la intervención quirúrgica no solo mitiga los riesgos de complicaciones como la enfermedad de los cálculos biliares y el retraso en el crecimiento, sino que también proporciona una resolución definitiva de la hemólisis subyacente a la HS, restaurando la calidad de vida de los niños afectados.

Además de la bandeja estándar para laparoscopia pediátrica, se utilizó una bolsa para muestras, una grapadora Endo GIA, un drenaje Jackson Pratt (JP) Blake y un LigaSure portátil. 

Los autores no tienen conflictos de interés que revelar.

El progenitor de la paciente al que se refiere en este vídeo ha dado su consentimiento informado para que su hijo sea grabado y sabe que la información y las imágenes se publicarán en línea.