Pädiatrische laparoskopische Splenektomie bei Splenomegalie aufgrund hereditärer Sphärozozomis

Hereditäre Sphärocytose (HS) ist eine Form der vererbten hämolytischen Anämie, die bei Kindern auftritt. HS ist gekennzeichnet durch Anämie, Gelbsucht, Splenomegalie und Komplikationen wie Gallensteinbildung oder Wachstumsverzögerung. Während leichte Fälle konservativ behandelt werden können, bleibt die Splenektomie die endgültige Behandlung für Patienten mit schweren Symptomen oder Komplikationen. In diesem Fall präsentieren wir einen 10-jährigen Mann mit HS, der mit Anämie, Müdigkeit, Bauchschmerzen und einer tastbaren Splenomegalie vorlag. Es wurde festgestellt, dass er eine Splenomegalie mit einer Milzlänge von 19,6 cm hatte. Schließlich unterzog er sich einer laparoskopischen totalen Splenektomie, nachdem er die entsprechenden präoperativen Impfungen erhalten hatte. Der Eingriff wurde erfolgreich und ohne Komplikationen abgeschlossen, und der Patient wurde am 3. Tag der Postoperation entlassen. Bei der Nachsorge zeigte er verbesserte Hämoglobinwerte, Abklingen der Bauchschmerzen und keine frühen Komplikationen. Dieser Fall unterstreicht die Rolle der laparoskopischen totalen Splenektomie als sichere und wirksame Behandlung für pädiatrische Patienten mit hereditärer Sphärocytose und massiver Splenomegalie, die eine dauerhafte hämatologische Verbesserung mit den Vorteilen eines minimalinvasiven Ansatzes bietet.

Hereditäre Sphärocytose; pädiatrische Splenektomie; laparoskopische Operation; hämolytische Anämie; Splenomegalie.

Hereditäre Spherozytose (HS) ist eine vererbte hämolytische Anämie, die durch Mutationen in Genen verursacht wird, die die Membran der roten Blutkörperchen (RBC) und zytoskelettalen Proteinen codieren. Diese Defekte führen zu kugelförmigen roten Blutkörperchen, die anfällig sind, in der Milz eingeschlossen und zerstört zu werden, was zu Anämie, Gelbsucht und Milzenomegalie führt. Patienten können infolge dieser chronischen hämolytischen Anämie eine Gallensteinerkrankung und Wachstumsverzögerung entwickeln. ^1-3 Während leichte Fälle konservativ behandelt werden können, benötigen Kinder mit moderaten bis schweren Symptomen oft eine Splenektomie zur endgültigen Behandlung. Dies ist ein Fall eines 10-jährigen Jungen, der mit Bauchschmerzen und Müdigkeit auftrat und bei der Splenomegalie festgestellt wurde. Nachdem die Tests bestätigt hatten, dass er HS hatte, wurde er an unsere Kinderchirurgie überwiesen und anschließend einer laparoskopischen Milzentfernung unterzogen. Die Milz wurde morcelliert, um einen minimalinvasiven Ansatz mit kleineren Schnitten beizubehalten.

Der Patient ist ein 10-jähriger Junge mit einer Vorgeschichte von Henoch-Schönlein purpura, der zunächst eine Woche lang mit zunehmenden Bauchschmerzen, Erbrechen, Müdigkeit und schlechtem Appetit in die Notaufnahme kam. Laboruntersuchungen zeigten eine Anämie mit einem Hämoglobin von 7,6, und ein abdominales CT zeigte eine Splenomegalie von etwa 17,5 cm Länge, was eine Verlegung in ein tertiäres Krankenhaus erforderlich machte. Während der Aufnahme wurde eine hämolytische Anämie festgestellt, und genetische Tests bestätigten autosomal dominante Sphärocytose. Die Familiengeschichte war bemerkenswert für seine Mutter, die zuvor eine Splenektomie wegen hereditärer Sphärocytose (HS) unterzogen hatte, sowie eine mütterliche Großmutter mit Splenomegalie und Bedenken wegen hämolytischer Anämie. Bei den Nachsorgebesuchen wurden die Behandlungsoptionen, einschließlich Beobachtung und chirurgischer Behandlung durch Splenektomie, besprochen. Aufgrund seiner anhaltenden Anämie und familiärer Präferenz wurde er nach präoperativen Impfungen zur Milzentfernung angesetzt.

Die körperliche Untersuchung bei der ersten Präsentation in der Notaufnahme zeigte einen schlecht aussehenden Mann mit Bauchempfindlichkeit und skleraler Icterus. Seine Vitalwerte zeigten, dass er aphybril war, mit einem Tachykard von 115 Grad, mit normaler Atemfrequenz, normalem Blutdruck und einer guten Raumluftsättigung. Er berichtete von starken Bauchschmerzen (9/10) mit Druckempfindlichkeit im linken Bauch und im rechten oberen Quadranten. Die Splenomegalie war unterhalb des Rippenrandes tastbar und reichte bis zur Höhe des Nabels. Diese Befunde stimmen mit der Triade der Symptome überein, die häufig bei Kindern mit erblicher Sphärocytose infolge chronischer Hämolyse auftreten: Anämie, Gelbsucht und Splenomegalie. ⁴ Weitere Befunde in dieser Population können Cholelithiasis und in schwereren Fällen Wachstumsverzögerung, Kleinwuchs oder Skelettauffälligkeiten umfassen, die durch chronische Hämolyse, anhaltende Anämie und erhöhten Stoffwechselbedarf entstehen. ⁵

Dieser Patient unterzog sich einem Bauchultraschall, um die Größe der Milz und mögliche Komplikationen zu beurteilen. Es wurde festgestellt, dass er eine Splenomegalie mit einer Länge von 19,6 cm hatte, dazu subkapsuläre, keilförmige hypoechogene Bereiche und runde Weichteilmassen in der Nähe des Milzhilums. Die Leber war leicht vergrößert mit normaler Form und Echotextur. Die Gallenblase war normal, ohne Cholelithiasis, Wandverdickung oder pericholezystische Flüssigkeit. Der Ultraschall spielt eine Schlüsselrolle bei der Beurteilung von Kindern mit HS, insbesondere zur Beurteilung der Milzenslamme und zur Erkennung von Cholelitiasis. Wie bereits erwähnt, kann Cholelithiasis durch chronische Hämolyse entstehen und wird bei Personen mit signifikanter Hämolyse ab etwa 10 Jahren empfohlen, auch wenn sie sonst symptomatisch sind. ^{Der 5} . Ultraschall bietet außerdem eine objektive Messung der Milzgröße, die klinische Entscheidungen wie Aktivitätseinschränkungen oder die Planung einer Milzentfernung leiten kann. 

Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nach Schwere des Patienten, Alter, Symptomen und familiären Präferenz. Sie können von unterstützender Versorgung mit Folsäuresupplementierung und routinemäßiger Überwachung bei milden Fällen bis hin zu regelmäßiger Überwachung und Transfusionen bei hämolytischen oder aplastischen Krisen in schwereren Fällen reichen. ⁵ Eine Splenektomie ist die endgültige Behandlung, verbessert die Anämie, reduziert die Hämolyse und verhindert langfristige Komplikationen wie Gallensteine.

Eine Splenektomie ist bei Kindern mit HS angezeigt, die erhebliche Anämie, Transfusionsbedarf, symptomatische Splenomegalie oder Komplikationen durch chronische Hämolyse haben. Eine vollständige Splenektomie bietet eine eindeutigere hämatologische Auflösung und eliminiert den Transfusionsbedarf. Durch das Eliminieren der primären Stelle der roten Blutkörperchen wurde gezeigt, dass eine totale Splenektomie die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verlängert, den Hämoglobinspiegel normalisiert, die Retikulozytenzahl und Bilirubin senkt, was mit verbesserten Wachstumsparametern und einer Umkehrung der Skelettveränderungen im Laufe der Zeit assoziiert ist. ^6-9 Allerdings birgt es ein höheres Risiko für eine überwältigende post-splenektomie-Infektion (OPSI). Partielle Splenektomien bieten eine hämatologische Verbesserung in geringerem Maße, mit Erhaltung der Immunfunktion und einem geringeren Infektionsrisiko. Allerdings benötigen letztlich 25 % der Patienten eine vollständige Splenektomie aufgrund anhaltender Hämolyse. ^6,7,10-17 Die Wahl zwischen Total- und Teilsplenektomien bleibt individuell, wobei Krankheitsschwere, Alter und familiäre Präferenz berücksichtigt werden. Wenn Gallensteine vorhanden sind, wird bei HS-Patienten eine gleichzeitige Cholezystektomie empfohlen. ^18,19 

Der Patient hat den Eingriff gut vertragen und wurde am postoperativen Tag 3 in stabilem Zustand entlassen. Ihm wurde bei der Entlassung Penicillin V verschrieben, und sein Drain, der nur eine geringe serosanguinöse Ausschüttung erzeugte, wurde noch am selben Tag entfernt. Bei seinem 4-wöchigen Nachsorgetermin zeigte er eine Abklingung der Symptome. Die Pathologie bestätigte eine vergrößerte Milz mit verstopfter roter Pulpa, was auf eine erbliche Sphärocytose übereinstimmt, und keine Hinweise auf eine Malignität.

OPSI wird am häufigsten durch gekapselte Organismen wie Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis und Haemophilus influenzae Typ b verursacht. Sie ist häufiger bei Kindern ab 5 Jahren. Daher werden Splenektomien bei HS bei Kindern erst ab dem 6. Lebensjahr empfohlen. Darüber hinaus sind geeignete Impfungen bei einer Splenektomie unerlässlich. ²⁰ Impfstoffe werden empfohlen, mindestens 2 Wochen vor elektiven Splenektomien oder 2 Wochen nach der Operation bei dringender Operation zu verabreichen, um die Immunantwort und den Schutz vor gekapselten Organismen zu optimieren. Postoperativ wird eine antibiotische Prophylaxe empfohlen, um das Risiko für OPSI weiter zu senken. Orales Penicillin V ist die Standardempfehlung, wobei Erythromycin als Alternative für Penicillinallergiker dient. ^5,20 Die Dauer der Prophylaxe bleibt umstritten. Die American Academy of Pediatrics (AAP) empfiehlt den Abbruch im Alter von 5 Jahren, das British Committee for Standards in Haematology empfiehlt lebenslange Prophylaxe für alle Personen mit Asplenie. Die Literatur scheint unter den Hämatologen unterschiedlich zu sein, einige geben 1–3 Jahre Prophylaxe an, andere plädieren für lebenslange Prophylaxe. ^5,20,21

Neben der Infektionsprävention sind technische Überlegungen ebenso entscheidend für erfolgreiche Ergebnisse. Die Morcellation der Milz ist eine weit verbreitete Technik während der laparoskopischen Splenektomie bei HS, insbesondere bei Fällen von Splenomegalie, und die Probe kann nicht intakt durch einen minimalinvasiven Schnitt entfernt werden. In diesem Fall sehen wir, dass die Milz, nachdem die Milz vollständig mobilisiert und die Gefäßkontrolle erreicht ist, in einen Probenbeutel in der Bauchhöhle gelegt und dann mit einer Ringzange abgebaut wurde, wodurch die Entnahme durch die ursprünglich angelegte 15-mm-Schnittstelle ermöglicht wurde. Dieser Ansatz minimiert die Schnittgröße, was eine Verringerung der postoperativen Schmerzen und bessere kosmetische Ergebnisse ermöglicht. Es ist wichtig zu beachten, dass die Morcellation in einem abgeschlossenen Rahmen erfolgte, wie etwa im Probenbeutel, wie in diesem Fall. Dies dient dazu, das Auslaufen von Milzgewebe zu vermeiden, was zu Splenose oder einer intraabdominalen Infektion führen kann. ^22-25

Ein weiterer wichtiger anatomischer Aspekt ist die enge anatomische Beziehung zwischen dem Milz-Hilum und dem Schwanz der Bauchspeicheldrüse. Der Schwanz verläuft im Splenorenalband sowie in den Milzgefäßen. Aufgrund dieser Nähe ist der Bauchspeicheldrüsenschwanz während der Hilardissektion oder der Ligation des Milzgefäßes besonders gefährdet, insbesondere wenn die Milz vergrößert ist oder die Dissektionsebenen verzerrt sind. Mit sorgfältiger chirurgischer Technik und sorgfältiger Kontrolle der Hilargefäße bleibt eine klinisch bedeutsame Pankreasverletzung bei pädiatrischer erblicher Sphärocytose äußerst selten. ^25-27 Große pädiatrische Serien melden keine Fälle von Pankreasverletzungen nach laparoskopischer Splenektomie speziell für HS; In einigen Studien berichten jedoch breitere pädiatrische und Erwachsenenserien von Bauchspeicheldrüsenschäden bei bis zu 9–16 %, wobei die meisten Fälle jedoch mild und selbstbegrenzt sind. Zu den berichteten Komplikationen gehören asymptomatische Hyperamylasemie, Pankreasablagerungen und Pankreasfisteln. ²⁸ In diesem Fall wurde festgestellt, dass der Schwanz der Bauchspeicheldrüse eng mit der Milzvene verbunden ist. Diese wurde sorgfältig und sorgfältig mit scharfer und stumpfer Dissektion von der Milzvene entfernt. Der Schwanz der Bauchspeicheldrüse schien bei der Untersuchung intakt, aber es gab einige enge LigaSure-Linien. Ein 10-französischer JP-Blake-Drain wurde vorsorglich in das Milzbett gelegt.

Dieser Fall verdeutlicht die Bedeutung einer umfassenden perioperativen Strategie, die Impfung und Prophylaxe kombiniert, um das Infektionsrisiko zu senken, mit sorgfältiger chirurgischer Technik aus sorgfältiger Dissektion und geschlossener Morzellation, um sichere und effektive Splenektomieergebnisse zu gewährleisten, während eine minimalinvasive Strategie für pädiatrische hereditäre Sphärocytose beibehalten wird. Letztlich mindert ein chirurgischer Eingriff nicht nur die Risiken von Komplikationen wie Gallensteinerkrankung und Wachstumsverzögerung, sondern ermöglicht auch eine endgültige Lösung der zugrundeliegenden Hämolyse der HS und stellt die Lebensqualität der betroffenen Kinder wieder her.

Neben dem Standard-Tray für pädiatrische Laparoskopie wurden ein Probenbeutel, ein Endometriose-GIA-Tacker, ein Jackson Pratt (JP) Blake-Drain und ein handgehaltener LigaSure verwendet. 

Die Autoren haben keine Interessenkonflikte, die offengelegt werden müssen.

Der in diesem Videoartikel erwähnte Elternteil der Patientin hat seine informierte Zustimmung gegeben, dass ihr Sohn gefilmt wird, und weiß, dass die Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.