重度主动脉狭窄伴升主动脉扩张的主动脉半主动脉瓣置换术

严重的主动脉瓣瓣狭窄是一种常见疾病，后果可能致命。症状可能包括呼吸困难伴有心绞痛/胸痛，这对生活生活有显著限制。早期发现和治疗对于有效管理至关重要，因为未经治疗的严重主动脉狭窄五年死亡率为50%至70%。治疗方案涵盖从微创经导管方法到心脏开胸手术。每种策略都根据患者的表现情况量身定制，考虑心脏解剖结构、合并症和患者虚弱情况。当同时存在主动脉病变时，开放式治疗可以对两种疾病进行明确的管理。 

主动脉扩张是升主动脉异常扩张，虽然本身不那么严重，但可能是主动脉瘤或夹层的前兆。在接受外科主动脉瓣置换的患者中，复合置换策略还可以通过将新瓣膜作为单一植入物纳入主动脉瓣瓣段，来应对伴随的主动脉扩张。

瓣膜手术;升主动脉和主动脉弓手术;主动脉扩张;主动脉瓣狭窄。

严重主动脉狭窄影响美国超过3%的老年人，可能导致晕厥和猝死。¹ 及时诊断和全面检查对于减轻致命后果至关重要。超声心动图可用于评估狭窄的严重程度。轻度主动脉狭窄定义为平均压力梯度<25 mmHg，主动脉瓣面积<1.5 cm²。中度主动脉狭窄的压力梯度在25–40 mmHg之间，主动脉瓣面积在1至1.5 cm^²之间。重度主动脉是压力梯度大于40 mmHg，主动脉瓣面积小于1厘米^²，或峰值流速>4米/秒^²。

外科修复方法也提供了处理相关病理的机会。主动脉扩张是一种较轻的主动脉病理，描述的主主动脉扩张且直径尚未超过4厘米，无法归类为胸动脉瘤。³ 该主动脉扩张的患病率报告在0.16%至0.34%之间，且发生率正在上升，这很可能是由于诊断方式的改进。⁴ 虽然外科主动脉瓣置换的标准包括有症状、无症状严重狭窄或进行性左心室扩张，但同时伴随的主动脉疾病也可能被考虑。如果升主动脉直径>为4.5厘米，则建议进行手术置换。否则，建议单独进行升主主神经置换，主动脉直径为5–5.5厘米。^主 主动脉半弓和瓣膜置换术可通过一次手术有效解决这两种病理。

一名57岁男性，有高血压和高脂血症病史，因晕厥发作后前往急诊科就诊。检查显示严重主动脉狭窄，主动脉扩张和动脉瘤向主动脉弓方向延伸至4.8厘米，主动脉根系大小正常。左心导管置入对冠心病无异常，建议紧急手术修复。 

患者休息得很舒服，没有急性疼痛。心脏听诊显示S1、S2和剧烈收缩期杂音。

胸部CTA影像显示二叶主动脉瓣，伴有致密钙化。窦内侧水平测量为28 x 30毫米，正性管连接处为30毫米，主动脉环为23毫米。右主主动脉水平处有52×50毫米的上行胸主动脉的梭状动脉瘤扩张，近主动脉弓处为48毫米。动脉瘤逐渐变小至正常直径，降主动脉紧邻弓远端，直径为25毫米。心脏没有扩大。还有多血管冠状动脉粥样硬化。

超声心动图显示左心室射血分数正常，55–60%，并伴有严重的二叶主动脉瓣瓣狭窄及轻中度主动脉逆流。主动脉瓣峰值速度测得为5.94米/秒，瓣膜面积为0.52厘米^²。还观察到轻度左心室肥厚及舒张压充盈受损。术前还进行了颈动脉双重检查，以确保单侧脑灌注充足。

即使无症状，严重主动脉狭窄也已被证明在不进行干预的情况下会带来严重后果，包括猝死。心脏重塑还可能引发其他心脏问题，包括心律失常、心力衰竭和瓣膜逆流。⁶

未治疗的主动脉扩张可能逐渐导致主动脉夹层。例如，升主动脉直径<45毫米的夹层风险较低，45–50毫米的夹层风险较低，50–54毫米的年夹层风险为1–3%，>55毫米被归类为高风险，每年主动脉夹层风险可达7–14%。⁷

胸主动脉瘤的非手术治疗已回顾性研究，报告五年死亡率在50%至66%之间。8 未加以控制的疾病并发症包括动脉瘤增生、夹层和破裂。 

严重主动脉瓣瓣狭窄需要及时治疗。虽然外科放置的主动脉瓣一直证明了文献中最持久的修复方法，但经导管瓣膜置换术为体弱患者提供了一种微创选择，适合可能不耐受开胸手术的患者，或80岁以上的患者。⁹ AHA最近的建议是为65岁以下患者进行外科机械性主动脉瓣置换，80岁以上患者则需进行经导管瓣置换。¹⁰ 球囊瓣成形术是另一种可为因合并病而手术修复不理想的患者提供的策略。尽管其血流动动力学益处据报道仅为6个月，但它可能作为过渡治疗与最终治疗的过渡。¹¹ 

由于患者年龄较年轻且预期寿命较长，进行了外科主动脉瓣置换手术，以获得更持久的治疗效果。^根据 AHA指南，主动脉升>4.5厘米，需同时进行修复，以避免重复开胸手术的风险，并减少终身监测的需求。⁷

如果使用包含主动脉瓣和半主动脉瓣的复合移植物，重要的是要考虑哪些患者可能不适合此方法。这包括主动脉位于中线左侧，或主动脉呈瓷质或严重钙化的患者。此外，冠状动脉起因异常可能对冠状动脉吻合植入移植物造成重大挑战，手术计划前应彻底调查。¹³ 此外，应检查主动脉尖的形态，以寻找主干根扩张时可能的修复，对于此，通过David或Yacoub手术保留瓣膜的方法可能更为合适。¹⁴

在选择瓣膜时，年龄是一个重要的考虑因素。在比较机械瓣膜置换与生物假瓣时，40至49岁患者的全因死亡率调整风险比为0.69。50至59岁时，风险比变为0.87;而60岁及以上患者结局则无统计学上显著差异。因此，60岁以下的患者使用机械瓣膜相比生物义瓣具有明显的生存优势。¹⁵

严重主动脉狭窄是一种严重疾病，会通过显著增加心室后负荷，给心脏带来额外压力。未治疗的主动脉瓣狭窄可能限制生活方式，诱发心绞痛和晕厥，甚至突发心脏死亡。对于中年患者，外科瓣膜置换提供最持久的修复方法，同时还能纠正相关的病理。

还需考虑二尖瓣主动脉瓣，该瓣已被充分证明与近端主动脉病变——主动脉根、升主动脉或两者兼有。¹⁶ 一项近期荟萃分析显示，三尖瓣主动脉瓣动脉瘤（0.3毫米/年）与二尖瓣主动脉瓣动脉瘤（0.76毫米/年）相比，主动脉瘤的年升增长率超过两倍。¹⁷ 这可以通过观察到内侧细胞外母体变性差异，加上瓣膜相关血流动力学改变，导致异常流速和主动脉壁剪应力升高来解释。¹⁶

On-X是一种机械主动脉瓣，自十年前问世以来一直受到欢迎。该阀的重要特点包括其碳材料，以及最能模拟本地阀门比例的阀径与长度比。与其他瓣膜相比，这些功能有助于增强瓣膜强度，同时最大限度地减少血栓发生性和溶血。¹² On-X瓣膜的初始INR建议约为2.5，但AHA最新指南建议风险因素较低的患者应在1.5至2.0之间。¹⁸

Gelweave主动脉移植是一种编织聚酯移植植物，内含明胶密封剂，以减少血液通过移植物的渗漏。这种移植物的编织结构防止了脱落，便于缝合和植入时的手术作。¹² 该移植物用于胸主动脉病例的另一个好处是其在保留瓣膜和带瓣导管手术中具有多功能性。19 由于患者超声心动图显示主干根大小正常，我们选择保留Valsalva的原生主主动脉窦，并选择无管交界处作为近端吻合点。通过这种方法，可以保留原生冠状动脉解剖结构，无需冠状动脉吻合。

主动脉瘤修复的血管内替代疗法最早于1994年被描述，首个商业化的胸主动脉移植于2005年问世。²⁰ 然而，由于复杂的解剖结构，上行主脉修复在血管内管理极具挑战性。一些限制因素是不可修改的移植物长度，通常超过正性管交界处和无名动脉的距离。其他挑战包括升主动脉的弯曲解剖结构，其上弧比下主动脉更长，这使得精确的移植物固定在技术上极为艰难。²¹ 最后，升主动脉的独特之处在于，由于收缩期组织顺应性，可容纳多达50%的左心室射血分数，并允许向弓支流顺行流动，舒张期间冠状动脉逆行流动——称为“温德克塞尔效应”。²¹ 目前的血管内移植物主要限于固定在不锈钢支架上的聚四氟乙烯（PTFE）或Dacron材料。²⁰ 这些材料的顺应性被证明比原生主动脉组织低多达四倍，导致心血管稳态的长期影响与顺应性不匹配，易导致左心室肥大。^22,23 血管内兼容移植材料的进一步发展，对于其未来作为可行修复选项相较于开放式手术修复的应用至关重要。

升主动脉瘤患者常被发现有主动脉瓣病变，最常见的是二叶主动脉瓣。2023年发表的一项最新综述比较了孤立主动脉瓣置换与同时进行手术上主动脉瘤修复的患者结局，结果在死亡率、生存率或长期并发症数据方面无显著差异。²⁴

总之，严重主动脉瓣狭窄及同时伴随升主动脉瘤的患者，可能只需一次手术即可同时治疗这两种病理。这种方法在现有移植技术下是可行且可行的。我们的患者没有颈动脉狭窄，使我们能够通过在主动脉修复期间将主动脉夹在左侧颈总支近端，有效维持单侧脑灌注。全面的术前检查对于确保患者选择合适的移植策略至关重要。

植入物：

• 主动脉移植物：Hemashield Gelweave主动脉移植物
• 主动脉瓣：ON-X机械瓣
• 左心房附肢夹：35 AtriClip

心脏手术工具：

• 胸骨牵开器
• 主动脉夹
• 心肺旁路导管及设置
• 血管环和止血带
• 特氟龙plegets（特氟龙式）拾音器
• 心房线和静脉线
• 纵隔和胸膜胸腔引流管
• 胸骨电缆和钢板
• Prevena真空辅助伤口闭合装置

作者不作任何披露。

本文中提到的患者已知情同意被拍摄，并知悉相关信息和图片将被发布到网上。