Hemiarca Aórtica e Substituição Valve para Estenose Aórtica Severa com Ectasia Aórtica Ascendente

A estenose valvular aórtica grave é uma condição prevalente com consequências potencialmente fatais. Os sintomas apresentados podem incluir dispneia com angina/dores no peito que podem limitar significativamente o estilo de vida. A detecção precoce e o tratamento são fundamentais para um manejo eficaz, já que a estenose aórtica grave não tratada apresenta mortalidade em cinco anos de 50–70%. As opções de tratamento vão desde a abordagem transcateter minimamente invasiva até cirurgia cardíaca aberta. Cada estratégia é adaptada à apresentação do respectivo paciente, com considerações para anatomia cardíaca, comorbidades e fragilidade do paciente. Quando a aortopatia concomitante está presente, uma abordagem aberta permite o manejo definitivo de ambas as condições. 

Ectasia aórtica é uma dilatação anormal da aorta ascendente que, embora não seja tão grave, pode ser um precursor de aneurisma ou dissecação aórtica. Em pacientes submetidos à substituição cirúrgica da válvula aórtica, uma estratégia de substituição composta também pode tratar a ectásia aórtica concomitante, incorporando a nova válvula em um segmento de enxerto aórtico como um único implante.

Cirurgia de valvas; cirurgia da aorta ascendente e da aorta do arco; ectasia aórtica; Estenose aórtica.

A estenose aórtica grave afeta mais de 3% dos idosos nos Estados Unidos e pode levar à síncope e morte súbita cardíaca. ¹ Diagnóstico rápido e um exame completo são essenciais para mitigar desfechos fatais. A ecocardiografia pode ser usada para avaliar a gravidade da estenose. Estenose aórtica leve é definida como um gradiente médio de pressão < 25 mmHg e uma área valvar aórtica < 1,5^cm2. A estenose aórtica moderada apresenta um gradiente de pressão entre 25–40 mmHg, com área valvar aórtica entre 1 e 1,5^cm2. Aorta severa é um gradiente de pressão maior que 40 mmHg com área de válvula aórtica inferior a 1^cm2, ou velocidade máxima de fluxo > 4 m/^s.2

Uma abordagem cirúrgica para o reparo oferece a oportunidade de também tratar patologias concomitantes. A ectasia aórtica é uma patologia aórtica muito menos grave que descreve a dilatação ascendente da aorta, que ainda não ultrapassou 4 cm de diâmetro para ser classificada como aneurisma torácico. ³ Essa dilatação aórtica tem prevalência relatada entre 0,16%–0,34% e tem sido observada como aumento, provavelmente devido a melhorias nas modalidades diagnósticas. ^Embora os critérios para a substituição cirúrgica da válvula aórtica incluam a presença de sintomas, estenose severa assintomática ou dilatação progressiva do ventricular esquerdo, a doença aórtica concomitante também pode ser tratada. Se o diâmetro da aorta ascendente for > 4,5 cm, a substituição cirúrgica é indicada nesses casos. Caso contrário, a substituição aórtica ascendente isolada é indicada com diâmetro aórtico de 5–5,5 ^cm.5 Uma substituição aórtica hemiarca e válvula pode efetivamente tratar ambas as patologias com uma única operação.

Um homem de 57 anos com histórico de hipertensão e hiperlipidemia apareceu ao pronto-socorro após um episódio sincopal. O exame demonstrou estenose aórtica severa com ectasia e aneurisma ascendentes medindo até 4,8 cm em direção ao arco aórtico, com tamanho normal da raiz aórtica. Um cateterismo no coração esquerdo não teve grande destaque para a doença coronariana e foi recomendado reparo cirúrgico urgente. 

O paciente descansava confortavelmente sem sofrimento agudo. A auscultação cardíaca revelou S1, S2 e um sopro sistólico forte.

Imagem de TAC do tórax, uma válvula aórtica bicúspide com calcificações densas. O nível dos seios nasais Valsalva mediu 28 x 30 mm, com a junção sinotubular medindo 30 mm e o anel aórtico medindo 23 mm. Houve dilatação aneurismal fusiforme da aorta torácica ascendente, medindo 52 x 50 mm no nível da artéria pulmonar principal direita e 48 mm pelo arco aórtico proximal. O aneurisma afilou para um diâmetro normal, com a aorta torácica descendente imediatamente distal ao arco, medindo 25 mm. O coração não estava ampliado. Também houve aterosclerose coronariana com múltiplos vasos.

O ecocardiograma revelou uma fração normal de ejeção ventricular esquerda de 55–60% e estenose valvular aórtica bicúspide severa com regurgitação aórtica leve a moderada. A velocidade máxima da válvula aórtica foi medida em 5,94 m/s e a área da válvula foi de 0,52^cm2. Também foi observada hipertrofia leve do ventrículo esquerdo com obturação diastólica comprometida. Também foi realizado um estudo pré-operatório de dúplex carotídeo para garantir uma perfusão cerebral unilateral adequada.

Estenose aórtica grave — mesmo quando assintomática — tem demonstrado ter consequências graves sem intervenção, incluindo morte súbita cardíaca. Outros problemas cardíacos também podem surgir como consequência da remodelação cardíaca, incluindo arritmias, insuficiência cardíaca e regurgitação valvular. ⁶

A dilatação aórtica não tratada pode levar progressivamente à dissecção aórtica. Por exemplo, um diâmetro aórtico ascendente < 45 mm apresenta baixo risco de dissecação, 45–50 mm tem risco modesto de dissecação, 50–54 mm tem risco anual de dissecação de 1–3%, e >55 mm é classificado como alto risco, com até 7–14% de risco de dissecação aórtica por ano. ⁷

O manejo não cirúrgico dos aneurismas da aorta torácica tem sido estudado retrospectivamente, com taxas de mortalidade em 5 anos relatadas entre 50 e 66%. ⁸ Complicações da doença não controlada incluem crescimento aneurismático, dissecção e ruptura. 

Estenose valvular aórtica grave requer manejo rápido. Embora as válvulas aórticas colocadas cirurgicamente tenham demonstrado consistentemente os reparos mais duráveis na literatura, a substituição da válvula transcateter oferece uma opção minimamente invasiva para pacientes mais frágeis que podem não tolerar um procedimento cardíaco aberto, ou para pacientes com mais de 80 anos. ⁹ A AHA mais recente recomenda uma substituição cirúrgica mecânica da válvula aórtica para pacientes com menos de 65 anos e substituição da válvula transcateter para pacientes com mais de 80 anos. ¹⁰ A valvuloplastia com balão é outra estratégia que pode ser oferecida a pacientes em que o reparo cirúrgico é desfavorável devido a condições comórbidas. Embora seu benefício hemodinâmico tenha sido relatado como tão baixo quanto 6 meses, pode servir como uma terapia de ponte para o manejo definitivo. ¹¹ 

Foi realizada uma substituição cirúrgica da válvula aórtica, pois nosso paciente tinha uma idade mais jovem e maior expectativa de vida para justificar um procedimento mais invasivo e alcançar um resultado mais duradouro. ¹² De acordo com as diretrizes da AHA, o diâmetro ascendente da aorta > 4,5 cm justificava reparo concomitante para evitar os riscos de necessidade de cirurgia cardíaca aberta repetida e mitigar a necessidade de monitoramento vitalício. ⁷

Se for utilizado um enxerto composto que inclua as válvulas aórticas e o hemiarca, é importante considerar quais pacientes podem não ser bons candidatos para essa abordagem. Isso inclui pacientes com aortas posicionadas à esquerda da linha média, ou aortas que são de porcelana ou fortemente calcificadas. Além disso, origens coronárias anômalas podem apresentar desafios significativos na implantação da anastomose coronária no enxerto e devem ser investigadas minuciosamente antes do planejamento cirúrgico. ¹³ Além disso, a morfologia da cúspide aórtica deve ser examinada para possíveis reparos em casos de dilatação da raiz aórtica, para a qual uma abordagem de preservação de válvulas via os procedimentos de David ou Yacoub pode ser opções mais adequadas. ¹⁴

Para a seleção da válvula, a idade é uma consideração importante. Pacientes de 40 a 49 anos demonstraram uma razão de risco ajustada de 0,69 para mortalidade por todas as causas ao comparar a substituição mecânica de válvula com uma válvula bioprotética. Essa razão de risco passa a ser 0,87 para idades de 50 a 59 anos; enquanto pacientes com 60 anos ou mais não apresentaram diferença estatisticamente significativa nos desfechos. Assim, pacientes abaixo de 60 anos demonstram um benefício de sobrevivência com uma válvula mecânica em comparação com uma válvula bioprotística. ¹⁵

A estenose aórtica grave é uma condição séria que exerce uma pressão adicional sobre o coração ao aumentar dramaticamente a pós-carga ventricular. A estenose aórtica não tratada pode limitar o estilo de vida, precipitar angina e síncope, e até morte súbita cardíaca. Para pacientes de meia-idade, a substituição cirúrgica da válvula oferece o reparo mais duradouro, ao mesmo tempo em que permite a correção da patologia concomitante.

Uma consideração adicional é feita para a válvula aórtica bicúspide, que foi bem demonstrada como correspondente à aortopatia proximal — raiz aórtica, aorta ascendente ou ambas. ¹⁶ Uma meta-análise recente demonstrou que as taxas anuais de crescimento do aneurisma aórtico ascendente são mais que o dobro ao comparar aneurismas da válvula aórtica tricúspide (0,3 mm/ano) com aneurismas da válvula aórtica bicúspide (0,76 mm/ano). ¹⁷ Isso pode ser explicado pelas diferenças observadas na degeneração extracelular-matric medial intrínseca, quando combinadas com hemodinâmica alterada relacionada à válvula, causarão taxas de fluxo anormais e aumento do estresse de cisalhamento da parede aórtica. ¹⁶

O On-X é uma válvula aórtica mecânica que ganhou popularidade desde sua criação há uma década. Características importantes dessa válvula incluem seu material de carbono e uma relação diâmetro-comprimento da válvula que melhor imita proporções nativas das válvulas. Comparadas a outras válvulas, essas características são responsáveis pelo aumento da resistência das válvulas, ao mesmo tempo em que minimizam a trombogenicidade e a hemólise. ¹² A recomendação inicial do INR para a válvula On-X era em torno de 2,5, porém as diretrizes mais recentes da AHA recomendam uma faixa de INR entre 1,5 e 2,0 para pacientes com fatores de risco mínimos. ¹⁸

O enxerto aórtico Gelweave é um enxerto de poliéster tecido impregnado com um selante de gelatina para minimizar o vazamento de sangue através do enxerto. A natureza entrelaçada desse enxerto previne o desfiamento e facilita o manuseio cirúrgico durante suturação e implantação. ¹² Um benefício adicional de usar esse enxerto para casos de aorta torácica é a versatilidade tanto em procedimentos de preservação de válvulas quanto de conduto valvado.19 Como nosso paciente tinha tamanho normal da raiz aórtica no ecocardiograma, optamos por manter o seio aórtico nativo de Valsalva e selecionamos a junção sinotubular como o local anastomótico proximal. Com esse método, a anatomia coronária nativa foi mantida e não foi necessária anastomose coronariana.

A alternativa endovascular ao reparo de aneurisma aórtico foi descrita pela primeira vez em 1994 e o primeiro enxerto comercialmente disponível para aneurisma torácica ficou disponível em 2005. ²⁰ No entanto, reparos da aorta ascendente são incrivelmente difíceis de gerenciar endovascularmente devido à anatomia complexa envolvida. Alguns fatores limitantes são comprimentos de enxerto não modificáveis, que geralmente excedem a distância entre a junção sinotubular e a artéria innominada. Outros desafios incluem a anatomia curva da aorta ascendente, com um arco superior mais longo do que o arco inferior, o que torna a fixação precisa do enxerto tecnicamente árdua. ²¹ Finalmente, a aorta ascendente é única por permitir acomodação de até 50% da fração de ejeção ventricular esquerda devido à sua adeência tecidual durante a sístole, e possibilita o fluxo antegrado em direção aos ramos do arco e o fluxo coronariano retrógrado durante a diástole—chamado de "efeito Windkessel". ²¹ Os enxertos endovasculares atuais são principalmente limitados a materiais politetrafluoroetileno (PTFE) ou Dacron, que são fixados a stents de aço inoxidável. ²⁰ Esses materiais demonstraram ser menos compreensivos do que o tecido aórtico nativo, podendo até quatro vezes criar uma incompatibilidade de compliance com consequências a longo prazo para a homeostase cardiovascular, predispondo à hipertrofia ventricular esquerda. ^22,23 O desenvolvimento adicional em materiais endovasculares compatíveis para enxertos é fundamental para sua futura aplicabilidade como uma opção viável de reparo em comparação com o reparo cirúrgico aberto.

Pacientes com aneurismas aórticos ascendentes têm sido frequentemente encontrados com patologia valvular aórtica, sendo a mais comum uma válvula aórtica bicúspide. Uma revisão recente publicada em 2023 comparou os desfechos dos pacientes de substituições isoladas da válvula aórtica com reparação cirúrgica concomitante de aneurisma aórtico ascendente, demonstrando que não há diferença significativa em termos de mortalidade, taxas de sobrevivência ou dados de complicações de longo prazo. ²⁴

Em conclusão, pacientes com estenose severa da válvula aórtica e aneurisma aórtico ascendente concomitante podem passar por uma única operação para tratar ambas as patologias. Isso é bem tolerado e tecnicamente viável com as tecnologias atuais de enxerto disponíveis. Nosso paciente não apresentava estenose carotídea, o que nos permitiu manter efetivamente a perfusão cerebral unilateral ao colocar uma pinça aórtica proximal ao ramo carótido comum esquerdo durante o reparo aórtico. Um exame pré-operatório completo é fundamental para garantir a seleção adequada do paciente para a estratégia correspondente de enxerto.

Implantes:

• Enxerto aórtico: Enxerto aórtico Hemashield Gelweave
• Válvula aórtica: válvula mecânica ON-X
• Clipe do apêndice auricular esquerdo: 35 AtriClip

Ferramentas para Cirurgia Cardíaca Aberta:

• Retrator esternal
• Grampos aórticos
• Cânulas de bypass cardiopulmonar e montagem
• Torniquetes de vaso e torniquetes
• Teflon plegets
• Fios atrial e venoso
• Drenos torácicos mediastinais e pleurais
• Cabos esternais e placas
• Dispositivo de fechamento de feridas assistido a vácuo Prevena

Os autores não têm divulgações.

O paciente referido neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para ser filmado e está ciente de que informações e imagens serão publicadas online.