Emisarchia aortica e sostituzione valvolare per una stenosi aortica grave con ectasia aortica ascendente

La stenosi valvolare aortica grave è una condizione diffusa con conseguenze potenzialmente fatali. I sintomi presenti possono includere dispnea con angina/dolori al petto che possono limitare significativamente lo stile di vita. La diagnosi e il trattamento precoci sono fondamentali per una gestione efficace, poiché la stenosi aortica grave non trattata ha una mortalità a cinque anni del 50–70%. Le opzioni di trattamento vanno dall'approccio transcatetere minimamente invasivo alla chirurgia a cuore aperto. Ogni strategia è adattata alla presentazione del rispettivo paziente, tenendo conto dell'anatomia cardiaca, delle comorbidità e della fragilità del paziente. Quando è presente l'aortopatia concomitante, un approccio aperto consente una gestione definitiva di entrambe le condizioni. 

L'ectasia aortica è una dilatazione anomala dell'aorta ascendente che, pur essendo meno grave, può essere un precursore di aneurisma o dissezione aortica. Nei pazienti sottoposti a sostituzione chirurgica della valvola aortica, una strategia di sostituzione composita può anche affrontare l'ectasia aortica concomitante incorporando la nuova valvola in un segmento di innesto aortico come un unico impianto.

Chirurgia valvolare; chirurgia dell'aorta ascendente e dell'arco aortico; l'ectasia aortica; Stenosi aortica.

La grave stenosi aortica colpisce più del 3% degli anziani negli Stati Uniti e può portare a sincope e morte cardiaca improvvisa. ¹ Una diagnosi tempestiva e un approfondito monitoraggio sono essenziali per mitigare gli esiti fatali. L'ecocardiografia può essere utilizzata per valutare la gravità della stenosi. La lieve stenosi aortica è definita come un gradiente medio di pressione < 25 mmHg e un'area valvolare aortica < 1,5^cm2. La stenosi aortica moderata presenta un gradiente di pressione tra 25 e 40 mmHg con un'area valvolare aortica compresa tra 1 e 1,5^cm2. L'aorta severa è un gradiente di pressione superiore a 40 mmHg con un'area valvolare aortica inferiore a 1^cm2, oppure una velocità di flusso massima > 4 m/^s.2

Un approccio chirurgico alla riparazione offre anche l'opportunità di affrontare patologie concomitanti. L'ectasia aortica è una patologia aortica molto meno grave che descrive la dilatazione aortica ascendente che non ha ancora superato un diametro di 4 cm per essere classificata come aneurisma toracico. ³ Questa dilatazione aortica ha una prevalenza segnalata tra lo 0,16% e lo 0,34% ed è stata notata in aumento, probabilmente grazie ai miglioramenti nelle modalità diagnostiche. ⁴ Sebbene i criteri per la sostituzione chirurgica della valvola aortica includano la presenza di sintomi, una stenosi grave asintomatica o una dilatazione progressiva del ventricolo sinistro, può essere trattata anche la malattia aortica concomitante. Se il diametro aortico ascendente è > 4,5 cm, in tali casi è indicata una sostituzione chirurgica. Altrimenti, la sostituzione aortica ascendente autonoma è indicata con un diametro aortico di 5–5,5 ^cm.5 Una sostituzione di un'emiarca aortica e di una valvola può affrontare efficacemente entrambe queste patologie con un'unica operazione.

Un uomo di 57 anni con una storia di ipertensione e iperlipidemia si è presentato al pronto soccorso dopo un episodio sincopale. L'esame ha mostrato una grave stenosi aortica con ectasia aortica ascendente e aneurisma fino a 4,8 cm verso l'arco aortico, con una dimensione normale delle radici aortiche. Un cateterismo cardiaco sinistro non si rivelava rilevante per la malattia coronarica e fu raccomandata una riparazione chirurgica urgente. 

Il paziente riposava comodamente senza un disagio acuto. L'auscultazione cardiaca ha rivelato S1, S2 e un soffio sistolico intenso.

Imaging CTA del torace, una valvola aortica bicuspide con dense calcificazioni. Il livello dei seni paranasali Valsalva misurava 28 x 30 mm con la giunzione sinotubulare di 30 mm e l'anello aortico di 23 mm. C'era una dilatazione aneurismatica fusiforme dell'aorta toracica ascendente, misurando 52 x 50 mm al livello dell'arteria polmonare principale destra e 48 mm vicino all'arco aortico prossimale. L'aneurisma si affiolò a un diametro normale con l'aorta toracica discendente immediatamente distale all'arco e misura 25 mm. Il cuore non era ingrossato. C'era anche aterosclerosi coronarica multivasculare.

L'ecocardiogramma ha rivelato una frazione di eiezione del ventricolo sinistro normale del 55–60% e una grave stenosi valvulare aortica bicuspide con rigurgito aortico da lieve a moderato. La velocità massima della valvola aortica è stata misurata a 5,94 m/s e l'area valvolare era di 0,52^{cm 2}. È stata inoltre osservata una lieve ipertrofia ventricolare sinistra con otturazione diastolica compromessa. È stato inoltre eseguito uno studio duplex carotide preoperatorio per garantire un'adeguata perfusione cerebrale unilaterale.

La stenosi aortica grave—anche quando asintomatiche—ha dimostrato di avere conseguenze gravi senza intervento, inclusa la morte cardiaca improvvisa. Altri problemi cardiaci possono anche sorgere a seguito del rimodellamento cardiaco, tra cui aritmie, insufficienza cardiaca e rigurgitazione valvulare. ⁶

La dilatazione aortica non trattata può portare progressivamente alla dissezione aortica. Ad esempio, un diametro aortico crescente < 45 mm comporta un basso rischio di dissezione, 45–50 mm un rischio di dissezione modesto, 50–54 mm un rischio annuo di dissezione dell'1–3%, e >55 mm è classificato come alto rischio, con un rischio fino al 7–14% di dissezione aortica all'anno. ⁷

La gestione non operatoria degli aneurismi toracici dell'aorta è stata studiata retrospettivamente, con tassi di mortalità a 5 anni riportati tra il 50 e il 66%. ⁸ Le complicazioni della malattia non gestita includono crescita aneurismatica, dissezione e rottura. 

La stenosi valvolare aortica grave richiede una gestione tempestiva. Sebbene le valvole aortiche posizionate chirurgicamente abbiano costantemente dimostrato le riparazioni più durature nella letteratura, la sostituzione della valvola transcatetere offre un'opzione minimamente invasiva per pazienti più fragili che potrebbero non tollerare una procedura a cuore aperto o per pazienti sopra gli 80 anni. ⁹ L'AHA più recente raccomanda una sostituzione chirurgica meccanica della valvola aortica per i pazienti sotto i 65 anni e la sostituzione della valvola transcatetere per i pazienti sopra gli 80 anni. La valvuloplastica con ^{palloncino è} un'altra strategia che può essere proposta ai pazienti in cui la riparazione chirurgica è sfavorevole a causa di condizioni comorbide. Sebbene il suo beneficio emodinamico sia stato riportato anche in 6 mesi, potrebbe fungere da terapia di ponte verso una gestione definitiva. ¹¹ 

È stata eseguita una sostituzione chirurgica della valvola aortica poiché il nostro paziente aveva un'età più giovane e una maggiore aspettativa di vita, per giustificare una procedura più invasiva e ottenere un risultato più duraturo. ¹² Secondo le linee guida AHA, il diametro aortico ascendente > 4,5 cm richiedeva una riparazione concomitante per evitare i rischi di necessità di un intervento a cuore aperto ripetuto e ridurre la necessità di monitoraggio a vita. ⁷

Se si utilizza un innesto composito che include le valvole aortiche e l'hemiarca, è importante considerare quali pazienti potrebbero non essere buoni candidati per questo approccio. Questo include pazienti con aorte posizionate a sinistra della linea mediana, o aorte di porcellana o fortemente calcificate. Inoltre, origini coronariche anomale possono rappresentare sfide significative nell'impianto dell'anastomosi coronarica nell'innesto e devono essere approfonditamente investigate prima della pianificazione chirurgica. ¹³ Inoltre, la morfologia della cuspide aortica dovrebbe essere esaminata per possibili riparazioni in caso di dilatazione delle radici aortiche, per le quali un approccio di risparmio valvole tramite le procedure di David o Yacoub potrebbe essere opzioni più adatte. ¹⁴

Per la selezione delle valvole, l'età è una considerazione importante. I pazienti di età compresa tra 40 e 49 anni hanno mostrato un rapporto di rischio aggiustato di 0,69 per la mortalità per tutte le cause confrontando la sostituzione meccanica della valvola con una valvola bioprotesica. Questo rapporto di rischio diventa 0,87 per le età di 50 a 59 anni; mentre i pazienti di 60 anni e oltre non hanno mostrato differenze statisticamente significative negli esiti. Pertanto, i pazienti sotto i 60 anni hanno dimostrato un beneficio di sopravvivenza con una valvola meccanica rispetto a una valvola bioprotesica. ¹⁵

La stenosi aortica grave è una condizione seria che esercita ulteriore pressione sul cuore aumentando drasticamente il carico post-avversario ventricolare. La stenosi aortica non trattata può limitare lo stile di vita, provocare angina e sincope, e persino morte cardiaca improvvisa. Per i pazienti di mezza età, una sostituzione chirurgica della valvola offre la riparazione più duratura, consentendo al contempo la correzione della patologia concomitante.

Un'ulteriore considerazione viene fatta per la valvola aortica bicuspide, che è stato ben dimostrato corrispondere all'aortopatia prossimale—radice aortica, aorta ascendente o entrambe. ¹⁶ Una recente meta-analisi ha dimostrato che i tassi di crescita annuali degli aneurisma aortico ascendente sono più del doppio confrontando aneurismi della valvola aortica tricuspide (0,3 mm/anno) con gli aneurismi valvolari aortiche bicuspidi (0,76 mm/anno). ¹⁷ Ciò può essere spiegato dalle differenze osservate nella degenerazione intrinseca extracellulare-matrico mediale, combinata con alterazioni dell'emodinamica valvolare, causano flussi anomali e uno stress di taglio elevato della parete aortica. ¹⁶

L'On-X è una valvola aortica meccanica che ha guadagnato popolarità dalla sua nascita un decennio fa. Caratteristiche importanti di questa valvola includono il suo materiale in carbonio e un rapporto diametro-lunghezza della valvola che meglio imita le proporzioni native delle valvole. Rispetto ad altre valvole, queste caratteristiche sono responsabili dell'aumento della resistenza valvolare, minimizzando al contempo la trombogenicità e l'emolisi. ¹² La raccomandazione iniziale di INR per la valvola On-X era intorno a 2,5, tuttavia le linee guida più recenti dell'AHA raccomandano un intervallo INR tra 1,5 e 2,0 per i pazienti con fattori di rischio minimi. ¹⁸

L'innesto aortico Gelweave è un innesto di poliestere intessuto impregnato con un sigillante gelatinoso per minimizzare le perdite di sangue attraverso l'innesto. La natura intrecciata di questo innesto previene lo sfilacciamento e facilita la gestione chirurgica durante la sutura e l'impianto. ¹² Un ulteriore vantaggio dell'utilizzo di questo innesto per casi aortici toracici è la versatilità sia nelle procedure di risparmio valvolare che in quelle con condotto valvolato.19 Poiché il nostro paziente aveva una dimensione normale della radice aortica nell'ecocardiogramma, abbiamo scelto di mantenere il seno aortico nativo di Valsalva e selezionato la giunzione sinotubulare come sito anastomotico prossimale. Con questo metodo, l'anatomia coronarica nativa veniva mantenuta e non era necessaria l'anastomosi coronarica.

L'alternativa endovascolare alle riparazioni degli aneurismi aortici è stata descritta per la prima volta nel 1994 e il primo innesto di aorta toracica disponibile in commercio è stato reso disponibile nel 2005. ²⁰ Tuttavia, le riparazioni dell'aorta ascendente sono incredibilmente difficili da gestire endovascolare a causa della complessità anatomica coinvolta. Alcuni fattori limitanti sono le lunghezze inmodificabili dell'innesto che generalmente superano la distanza dalla giunzione sinotubulare e dall'arteria innominata. Altre sfide includono l'anatomia curva dell'aorta ascendente con un arco superiore più lungo rispetto a quello inferiore, che rendono tecnicamente ardua la fissazione precisa dell'innesto. ²¹ Infine, l'aorta ascendente è unica in quanto consente l'accomodamento fino al 50% della frazione di eiezione del ventricolo sinistro grazie alla sua compliance tissutale durante la sistole e consente un flusso antegrado verso i rami dell'arco e un flusso coronarico retrogrado durante la diastole—chiamato "effetto Windkessel". ²¹ Gli innesti endovascolari attuali sono principalmente limitati a politetrafluoroetilene (PTFE) o Dacron fissati a stent in acciaio inossidabile. ²⁰ Questi materiali si sono dimostrati meno flessibili rispetto al tessuto aortico nativo, fino a quattro volte più che una disallineanza di compliance con conseguenze a lungo termine per l'omeostasi cardiovascolare, predisponendo all'ipertrofia ventricolare sinistra. ^22,23 Ulteriori sviluppi nei materiali per innesti endovascolari compatibili sono fondamentali per la loro futura applicabilità come opzione di riparazione valida rispetto alla riparazione chirurgica aperta.

I pazienti con aneurismi aortici ascendenti sono stati comunemente presenti di patologie valvolari aortiche, la più comune è una valvola aortica bicuspide. Una recente revisione pubblicata nel 2023 ha confrontato gli esiti dei pazienti derivanti da sostituzioni isolate della valvola aortica alla concomitante riparazione chirurgica dell'aneurisma aortico ascendente, non mostrando differenze significative in termini di mortalità, tassi di sopravvivenza o dati sulle complicanze a lungo termine. ²⁴

In conclusione, i pazienti con stenosi valvolare aortica grave e aneurisma aortico ascendente concomitante possono sottoporsi a un singolo intervento per affrontare entrambe le patologie. Questo è ben tollerato e tecnicamente fattibile con le attuali tecnologie di innesto disponibili. Il nostro paziente non presentava stenosi carotide, permettendoci di mantenere efficacemente la perfusione cerebrale unilaterale posizionando una pinza aortica prossimale al ramo carotideo comune sinistro durante la riparazione aortica. Un esame preoperatorio completo è fondamentale per garantire la scelta appropriata del paziente per la corrispondente strategia di innestazione.

Impianti:

• Innesto aortico: Innesto aortico Hemashield Gelweave
• Valvola aortica: valvola meccanica ON-X
• Clip per l'appendice atriale sinistra: 35 AtriClip

Strumenti per la chirurgia a cuore aperto:

• Retrattore sternale
• Pinze aortiche
• Cannule di bypass cardiopolmonare e configurazione
• Anelli per vasi e laccio emostatico
• Pleget teflon
• Fili atriali e venosi
• Dreni toracici mediastinali e pleurici
• Cavi sternali e placche
• Dispositivo di chiusura della ferita assistita dal vuoto Prevena

Gli autori non hanno divulgazioni.

Il paziente citato in questo video ha dato il suo consenso informato per essere filmato ed è consapevole che informazioni e immagini saranno pubblicate online.