आरोही महाधमनी एक्टेसिया के साथ गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस के लिए महाधमनी हेमिआर्क और वाल्व प्रतिस्थापन

गंभीर महाधमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस संभावित घातक परिणामों के साथ एक प्रचलित स्थिति है। पेश करने वाले लक्षणों में एनजाइना / सीने में दर्द के साथ डिस्पेनिया शामिल हो सकता है जो जीवनशैली को सीमित कर सकता है। प्रभावी प्रबंधन के लिए प्रारंभिक पहचान और उपचार सर्वोपरि है, क्योंकि अनुपचारित गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस में पांच साल की मृत्यु दर 50-70% है। उपचार के विकल्प न्यूनतम इनवेसिव ट्रांसकैथेटर दृष्टिकोण से लेकर ओपन हार्ट सर्जरी तक होते हैं। प्रत्येक रणनीति को संबंधित रोगी की प्रस्तुति के अनुरूप बनाया गया है, जिसमें हृदय शरीर रचना विज्ञान, सहरुग्णता और रोगी की कमजोरी को ध्यान में रखा गया है। जब सहवर्ती महाचिकित्सा मौजूद होती है, तो एक खुला दृष्टिकोण दोनों स्थितियों के निश्चित प्रबंधन की अनुमति देता है। 

महाधमनी एक्टेसिया आरोही महाधमनी का एक असामान्य फैलाव है, जो स्वयं उतना गंभीर नहीं है, महाधमनी धमनीविस्फार या विच्छेदन का अग्रदूत हो सकता है। सर्जिकल महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन से गुजरने वाले रोगियों में, एक समग्र प्रतिस्थापन रणनीति एक एकल प्रत्यारोपण के रूप में महाधमनी ग्राफ्ट खंड में नए वाल्व को शामिल करके सहवर्ती महाधमनी एक्टासिया को भी संबोधित कर सकती है।

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गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस संयुक्त राज्य अमेरिका में 3% से अधिक वरिष्ठ नागरिकों को प्रभावित करता है और बेहोशी और अचानक हृदय संबंधी मृत्यु का कारण बन सकता है। ¹ घातक परिणामों को कम करने के लिए शीघ्र निदान और पूरी तरह से काम करना आवश्यक है। स्टेनोसिस की गंभीरता का आकलन करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है। हल्के महाधमनी स्टेनोसिस को 25 mmHg < एक औसत दबाव ढाल और 1.5 सेमी² < महाधमनी वाल्व क्षेत्र के रूप में परिभाषित किया गया है। मध्यम महाधमनी स्टेनोसिस में 25-40 mmHg के बीच एक दबाव ढाल होता है, जिसमें 1 और 1.5 सेमी² के बीच महाधमनी वाल्व क्षेत्र होता है। गंभीर महाधमनी 40 mmHg से अधिक एक दबाव ढाल है जिसमें महाधमनी वाल्व क्षेत्र 1 सेमी² से कम है, या 4 m/^s.2 > चरम प्रवाह वेग है

मरम्मत के लिए एक सर्जिकल दृष्टिकोण सहवर्ती विकृति को संबोधित करने का अवसर भी प्रदान करता है। महाधमनी एक्टेसिया एक बहुत कम गंभीर महाधमनी विकृति है जो आरोही महाधमनी फैलाव का वर्णन करती है जो अभी तक वक्षीय धमनीविस्फार के रूप में वर्गीकृत होने के लिए 4 सेमी के व्यास को पार नहीं कर पाई है। ³ इस महाधमनी फैलाव का प्रसार 0.16%-0.34% के बीच है और नैदानिक तौर-तरीकों में सुधार के कारण इसमें वृद्धि देखी गई है। ⁴ जबकि सर्जिकल महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन के मानदंडों में लक्षणों की उपस्थिति, स्पर्शोन्मुख गंभीर स्टेनोसिस, या प्रगतिशील बाएं वेंट्रिकुलर फैलाव शामिल हैं, सहवर्ती महाधमनी रोग को भी संबोधित किया जा सकता है। यदि आरोही महाधमनी व्यास 4.5 सेमी > है, तो ऐसे मामलों में सर्जिकल प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है। अन्यथा, स्टैंडअलोन आरोही महाधमनी प्रतिस्थापन को महाधमनी व्यास 5-5.5 ^{सेमी.5} के साथ इंगित किया जाता है। एक महाधमनी गोलार्द्ध और वाल्व प्रतिस्थापन एक ही ऑपरेशन के साथ इन दोनों विकृति को प्रभावी ढंग से संबोधित कर सकता है।

उच्च रक्तचाप और हाइपरलिपिडिमिया के इतिहास वाले एक 57 वर्षीय पुरुष को एक सिंकोपल एपिसोड के बाद आपातकालीन विभाग में प्रस्तुत किया गया। वर्कअप ने महाधमनी एक्टेसिया और धमनीविस्फार के साथ गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस का प्रदर्शन किया, जो महाधमनी आर्क की ओर 4.8 सेमी तक मापता है, एक सामान्य महाधमनी जड़ के आकार के साथ। कोरोनरी बीमारी के लिए एक बाएं दिल कैथीटेराइजेशन अचूक था और तत्काल सर्जिकल मरम्मत की सिफारिश की गई थी। 

रोगी बिना किसी गंभीर परेशानी के आराम से आराम कर रहा था। कार्डियक गुदाभ्रंश से S1, S2 और एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चला।

छाती की सीटीए इमेजिंग, घने कैल्सीफिकेशन के साथ एक बाइसीपिड महाधमनी वाल्व। साइनस वलसाल्वा का स्तर 28 x 30 मिमी मापा गया, जिसमें सिनोटुबुलर जंक्शन 30 मिमी और महाधमनी वलय 23 मिमी मापा गया। आरोही वक्ष महाधमनी का फ्यूसीफॉर्म धमनीविस्फार फैलाव था, जो दाहिनी मुख्य फुफ्फुसीय धमनी के स्तर पर 52 x 50 मिमी और समीपस्थ महाधमनी आर्क द्वारा 48 मिमी मापता था। धमनीविस्फार एक सामान्य व्यास तक पतला हो जाता है, अवरोही वक्षीय महाधमनी तुरंत 25 मिमी मापने वाले आर्च से दूर हो जाती है। दिल बड़ा नहीं हुआ था। मल्टीवेसल कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस भी था।

इकोकार्डियोग्राम ने 55-60% के सामान्य बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश और हल्के से मध्यम महाधमनी regurgitation के साथ गंभीर बाइसीपिड महाधमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस का खुलासा किया। महाधमनी वाल्व शिखर वेग 5.94 मीटर/सेकेंड और वाल्व क्षेत्र 0.52 सेमी² मापा गया था। बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक भरने के साथ हल्के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी भी नोट किया गया था। पर्याप्त एकतरफा मस्तिष्क छिड़काव सुनिश्चित करने के लिए एक प्रीऑपरेटिव कैरोटिड डुप्लेक्स अध्ययन भी किया गया था।

गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस - यहां तक कि जब स्पर्शोन्मुख - हस्तक्षेप के बिना गंभीर परिणाम दिखाए गए हैं, जिसमें अचानक हृदय मृत्यु भी शामिल है। कार्डियक रीमॉडेलिंग के परिणामस्वरूप अन्य हृदय संबंधी समस्याएं भी उत्पन्न हो सकती हैं, जिनमें एरिथमिया, दिल की विफलता और वाल्वुलर रिगर्जिटेशन शामिल हैं। ⁶

अनुपचारित महाधमनी फैलाव उत्तरोत्तर महाधमनी विच्छेदन का कारण बन सकता है। उदाहरण के लिए, 45 मिमी < आरोही महाधमनी व्यास में कम विच्छेदन जोखिम होता है, 45-50 मिमी में मामूली विच्छेदन जोखिम होता है, 50-54 मिमी में 1-3% वार्षिक विच्छेदन जोखिम होता है, और >55 मिमी को उच्च जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, प्रति वर्ष महाधमनी विच्छेदन के 7-14% जोखिम के लिए। ⁷

वक्षीय महाधमनी धमनीविस्फार के गैर-ऑपरेटिव प्रबंधन का पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया है, जिसमें 5-66% के बीच 5 साल की मृत्यु दर दर्ज की गई है। ⁸ अप्रबंधित बीमारी की जटिलताओं में धमनीविस्फार वृद्धि, विच्छेदन और टूटना शामिल है। 

गंभीर महाधमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस के लिए शीघ्र प्रबंधन की आवश्यकता होती है। जबकि शल्य चिकित्सा द्वारा रखे गए महाधमनी वाल्वों ने साहित्य में सबसे टिकाऊ मरम्मत का लगातार प्रदर्शन किया है, ट्रांसकैथेटर वाल्व प्रतिस्थापन अधिक कमजोर रोगियों के लिए एक न्यूनतम इनवेसिव विकल्प प्रदान करता है जो ओपन-हार्ट प्रक्रिया को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं, या 80 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों। ⁹ सबसे हालिया एएचए 65 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए एक सर्जिकल मैकेनिकल महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन और 80 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के लिए ट्रांसकैथेटर वाल्व प्रतिस्थापन की सिफारिश करता है। ¹⁰ बैलून वाल्वुलोप्लास्टी एक और रणनीति है जो उन रोगियों को दी जा सकती है जिनमें कोमोर्बिड स्थितियों के कारण सर्जिकल मरम्मत प्रतिकूल है। यद्यपि इसका हेमोडायनामिक लाभ 6 महीने जितना कम बताया गया है, यह निश्चित प्रबंधन के लिए एक ब्रिजिंग थेरेपी के रूप में काम कर सकता है। ¹¹ 

एक सर्जिकल महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन किया गया था क्योंकि हमारे रोगी के पास अधिक टिकाऊ परिणाम प्राप्त करने के लिए अधिक आक्रामक प्रक्रिया को सही ठहराने के लिए कम उम्र और लंबी जीवन प्रत्याशा थी। ¹² एएचए दिशानिर्देशों के अनुसार, 4.5 सेमी > आरोही महाधमनी व्यास ने बार-बार ओपन हार्ट सर्जरी की आवश्यकता के जोखिम से बचने और आजीवन निगरानी की आवश्यकता को कम करने के लिए सहवर्ती मरम्मत की आवश्यकता को कम किया। ⁷

यदि एक समग्र ग्राफ्ट का उपयोग कर रहे हैं जिसमें महाधमनी वाल्व और गोलार्द्ध शामिल हैं, तो यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि कौन से रोगी इस दृष्टिकोण के लिए अच्छे उम्मीदवार नहीं हो सकते हैं। इसमें मिडलाइन के बाईं ओर रखे गए महाधमनी वाले रोगी शामिल हैं, या महाधमनी जो चीनी मिट्टी के बरतन या भारी कैल्सीफाइड हैं। इसके अतिरिक्त, विषम कोरोनरी उत्पत्ति कोरोनरी एनास्टोमोसिस को ग्राफ्ट में प्रत्यारोपित करने के साथ महत्वपूर्ण चुनौतियां पैदा कर सकती है और सर्जिकल योजना से पहले इसकी पूरी तरह से जांच की जानी चाहिए। ^{13 इसके} अतिरिक्त, महाधमनी जड़ फैलाव के मामलों में संभावित मरम्मत के लिए महाधमनी पुच्छ आकृति विज्ञान की जांच की जानी चाहिए, जिसके लिए डेविड या याकूब प्रक्रियाओं के माध्यम से एक वाल्व-बख्शने वाला दृष्टिकोण अधिक उपयुक्त विकल्प हो सकता है। ¹⁴

वाल्व चयन के लिए, उम्र एक महत्वपूर्ण विचार है। 40-49 आयु वर्ग के मरीजों को बायोप्रोस्थेटिक वाल्व से यांत्रिक वाल्व प्रतिस्थापन की तुलना करते समय सभी कारण मृत्यु दर के लिए 0.69 के समायोजित खतरे के अनुपात में दिखाया गया है। यह खतरा अनुपात 50-59 वर्ष की आयु के लिए 0.87 हो जाता है; जबकि 60 वर्ष और उससे अधिक उम्र के रोगियों में परिणामों में सांख्यिकीय रूप से कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। इस प्रकार, 60 वर्ष से कम उम्र के रोगियों को बायोप्रोस्थेटिक वाल्व की तुलना में यांत्रिक वाल्व के साथ एक प्रदर्शित उत्तरजीविता लाभ होता है। ¹⁵

गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस एक गंभीर स्थिति है जो वेंट्रिकुलर आफ्टरलोड को नाटकीय रूप से बढ़ाकर हृदय पर अतिरिक्त दबाव डालती है। अनुपचारित महाधमनी स्टेनोसिस जीवनशैली को सीमित करने वाला हो सकता है, एनजाइना और बेहोशी को अवक्षेपित कर सकता है, और यहां तक कि अचानक हृदय संबंधी मृत्यु भी हो सकती है। मध्यम आयु वर्ग के रोगियों के लिए, एक सर्जिकल वाल्व प्रतिस्थापन सबसे टिकाऊ मरम्मत प्रदान करता है, साथ ही साथ सहवर्ती विकृति के सुधार की अनुमति देता है।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व के लिए एक अतिरिक्त विचार किया जाता है जिसे समीपस्थ महाधमनी मूल-महाधमनी जड़, आरोही महाधमनी, या दोनों के साथ मेल खाने के लिए अच्छी तरह से प्रदर्शित किया गया है। ¹⁶ हाल ही में एक मेटा-विश्लेषण ने ट्राइकसपिड महाधमनी वाल्व धमनीविस्फार (0.3 मिमी/वर्ष) की तुलना बाइसीपिड महाधमनी वाल्व धमनीविस्फार (0.76 मिमी/वर्ष) से करते समय वार्षिक आरोही महाधमनी धमनीविस्फार की वृद्धि दर को दोगुने से अधिक होने का प्रदर्शन किया। ¹⁷ इसे आंतरिक औसत दर्जे का बाह्य कोशिकीय-मैट्रिक अध: पतन में देखे गए अंतरों द्वारा समझाया जा सकता है, जब परिवर्तित वाल्व से संबंधित हेमोडायनामिक्स के साथ जोड़ा जाता है, तो असामान्य प्रवाह दर और महाधमनी दीवार के ऊंचे कतरनी तनाव का कारण बनेगा। ¹⁶

ऑन-एक्स एक यांत्रिक महाधमनी वाल्व है जिसने एक दशक पहले अपनी स्थापना के बाद से लोकप्रियता हासिल की है। इस वाल्व के महत्वपूर्ण लक्षणों में इसकी कार्बन सामग्री और एक वाल्व व्यास-से-लंबाई अनुपात शामिल है जो देशी वाल्व अनुपात की सबसे अच्छी नकल करता है। अन्य वाल्वों की तुलना में, ये विशेषताएं वाल्व की ताकत बढ़ाने के लिए जिम्मेदार हैं, जबकि थ्रोम्बोजेनेसिटी और हेमोलिसिस को कम करती हैं। ¹² ऑन-एक्स वाल्व के लिए प्रारंभिक आईएनआर की सिफारिश लगभग 2.5 थी, हालांकि एएचए द्वारा हाल के दिशानिर्देश न्यूनतम जोखिम कारकों वाले रोगियों के लिए 1.5 और 2.0 के बीच INR रेंज की सिफारिश करते हैं। ¹⁸

Gelweave महाधमनी ग्राफ्ट एक बुना हुआ पॉलिएस्टर ग्राफ्ट है जो ग्राफ्ट के माध्यम से रक्त रिसाव को कम करने के लिए जिलेटिन सीलेंट के साथ लगाया जाता है। इस ग्राफ्ट की बुनी हुई प्रकृति भुरभुरा होने से रोकती है और टांके लगाने और आरोपण के दौरान सर्जिकल हैंडलिंग में आसानी की अनुमति देती है। ¹² वक्षीय महाधमनी मामलों के लिए इस भ्रष्टाचार का उपयोग करने का एक अतिरिक्त लाभ वाल्व-बख्शने और वाल्व-नाली प्रक्रियाओं दोनों में बहुमुखी प्रतिभा है.19 के रूप में हमारे रोगी उनके इकोकार्डियोग्राम पर एक सामान्य महाधमनी जड़ का आकार था, हमने वलसाल्वा के देशी महाधमनी साइनस को बनाए रखने का विकल्प चुना और समीपस्थ एनास्टोमोटिक साइट के रूप में सिनोट्यूबलर जंक्शन का चयन किया। इस पद्धति के साथ, देशी कोरोनरी शरीर रचना विज्ञान को बनाए रखा गया था और किसी कोरोनरी एनास्टोमोसिस की आवश्यकता नहीं थी।

महाधमनी धमनीविस्फार की मरम्मत के लिए एंडोवास्कुलर विकल्प पहली बार 1994 में वर्णित किया गया था और पहला व्यावसायिक रूप से उपलब्ध वक्षीय महाधमनी भ्रष्टाचार 2005 में उपलब्ध हो गया। ²⁰ हालांकि, आरोही महाधमनी की मरम्मत जटिल शरीर रचना विज्ञान के कारण एंडोवास्कुलर रूप से प्रबंधित करने के लिए अविश्वसनीय रूप से चुनौतीपूर्ण है। कुछ सीमित कारक अपरिवर्तनीय ग्राफ्ट लंबाई हैं जो आम तौर पर सिनोट्यूबलर जंक्शन से दूरी से अधिक होती हैं और धमनी को नामांकित करती हैं। अन्य चुनौतियों में अवर चाप की तुलना में एक लंबे बेहतर चाप के साथ आरोही महाधमनी की घुमावदार शारीरिक रचना शामिल है जो सटीक ग्राफ्ट निर्धारण को तकनीकी रूप से कठिन बनाती है। ²¹ अंत में, आरोही महाधमनी इस मायने में अद्वितीय है कि यह सिस्टोल के दौरान अपने ऊतक अनुपालन के कारण बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश के 50% तक के आवास की अनुमति देता है और डायस्टोल के दौरान आर्क शाखाओं और प्रतिगामी कोरोनरी प्रवाह की ओर पूर्वगामी प्रवाह की अनुमति देता है - जिसे "विंडकेसेल प्रभाव" कहा जाता है। ²¹ वर्तमान एंडोवास्कुलर ग्राफ्ट मुख्य रूप से पॉलीटेट्राफ्लुओरोएथिलीन (पीटीएफई) या डैक्रॉन सामग्री तक सीमित हैं जो स्टेनलेस स्टील स्टेंट के लिए तय किए गए हैं। ²⁰ इन सामग्रियों को देशी महाधमनी ऊतक की तुलना में चार गुना तक कम आज्ञाकारी दिखाया गया है, जो कार्डियोवैस्कुलर होमियोस्टेसिस के लिए दीर्घकालिक परिणामों के साथ अनुपालन बेमेल पैदा करता है, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लिए पूर्वनिर्धारित करता है। ^22,23 एंडोवास्कुलर-संगत ग्राफ्टिंग सामग्री में आगे का विकास खुले सर्जिकल मरम्मत की तुलना में एक व्यवहार्य मरम्मत विकल्प के रूप में इसकी भविष्य की प्रयोज्यता के लिए सर्वोपरि है।

आरोही महाधमनी धमनीविस्फार वाले मरीजों में आमतौर पर महाधमनी वाल्वुलर पैथोलॉजी पाई गई है, जिसमें सबसे आम बाइसीपिड महाधमनी वाल्व है। 2023 में प्रकाशित एक हालिया समीक्षा ने पृथक महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन से सहवर्ती सर्जिकल आरोही महाधमनी धमनीविस्फार की मरम्मत से रोगी के परिणामों की तुलना की, मृत्यु दर, जीवित रहने की दर या दीर्घकालिक जटिलता डेटा के संदर्भ में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं दिखाया। ²⁴

अंत में, गंभीर महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस और सहवर्ती आरोही महाधमनी धमनीविस्फार वाले रोगियों को दोनों विकृति को संबोधित करने के लिए एक ही ऑपरेशन से गुजरना पड़ सकता है। यह उपलब्ध वर्तमान भ्रष्टाचार प्रौद्योगिकियों के साथ अच्छी तरह से सहन और तकनीकी रूप से व्यवहार्य है। हमारे रोगी के पास कैरोटिड स्टेनोसिस नहीं था, जिससे हमें महाधमनी की मरम्मत के दौरान बाईं आम कैरोटिड शाखा के समीपस्थ महाधमनी क्लैंप समीपस्थ रखकर एकतरफा मस्तिष्क छिड़काव को प्रभावी ढंग से बनाए रखने की अनुमति मिलती थी। संबंधित ग्राफ्टिंग रणनीति के लिए उचित रोगी चयन सुनिश्चित करने के लिए एक व्यापक प्रीऑपरेटिव वर्कअप महत्वपूर्ण है।

प्रत्यारोपण:

• महाधमनी ग्राफ्ट: हेमशील्ड गेलवेव महाधमनी ग्राफ्ट
• महाधमनी वाल्व: ऑन-एक्स मैकेनिकल वाल्व
• बाएं आलिंद उपांग क्लिप: 35 एट्रिक्लिप

ओपन हार्ट सर्जरी उपकरण:

• स्टर्नल रिट्रैक्टर
• महाधमनी क्लैंप
• कार्डियोपल्मोनरी बाईपास प्रवेशनी और सेटअप
• वेसल लूप और टूर्निकेट
• टेफ्लॉन प्लेगेट्स
• आलिंद और शिरापरक तार
• मीडियास्टिनल और फुफ्फुस छाती ट्यूब
• स्टर्नल केबल और प्लेटें
• Prevena वैक्यूम-असिस्टेड घाव क्लोजर डिवाइस

लेखकों के पास कोई खुलासा नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।