Hémiarque aortique et remplacement de valve pour une sténose aortique sévère avec ectase aortique ascendante

La sténose valvulaire aortique sévère est une affection répandue aux conséquences potentiellement fatales. Les symptômes présents peuvent inclure une dyspnée avec angine de poing/douleurs thoraciques qui peuvent limiter considérablement le mode de vie. La détection précoce et le traitement sont primordiaux pour une prise en charge efficace, car la sténose aortique sévère non traitée présente une mortalité sur cinq ans de 50 à 70 %. Les options de traitement vont de l’approche par cathéter mini-invasive à la chirurgie à cœur ouvert. Chaque stratégie est adaptée à la présentation du patient concerné, en tenant compte de l’anatomie cardiaque, des comorbidités et de la fragilité du patient. En présence d’aortopathie concomitante, une approche ouverte permet une prise en charge définitive des deux affections. 

L’ectase aortique est une dilatation anormale de l’aorte ascendante qui, bien qu’elle soit moins grave, peut être un précurseur d’anévrisme ou de dissection aortique. Chez les patients subissant un remplacement chirurgical de la valve aortique, une stratégie de remplacement composite peut également traiter l’ectase aortique concomitante en incorporant la nouvelle valve dans un segment de greffe aortique sous forme d’implant unique.

Chirurgie des valves ; chirurgie de l’aorte ascendante et de l’arc aortique ; ectase aortique ; Sténose aortique.

La sténose aortique sévère touche plus de 3 % des seniors aux États-Unis et peut entraîner une syncope et une mort subite du cœur. ¹ Un diagnostic rapide et un bilan approfondi sont essentiels pour atténuer les conséquences mortelles. L’échocardiographie peut être utilisée pour évaluer la gravité de la sténose. La sténose aortique légère est définie comme un gradient de pression moyen < 25 mmHg et une surface valvuaire aortique < 1,5^cm2. La sténose aortique modérée présente un gradient de pression entre 25 et 40 mmHg avec une surface valvuaire aortique comprise entre 1 et 1,5^cm2. L’aorte sévère est un gradient de pression supérieur à 40 mmHg avec une surface valvulaire aortique inférieure à 1^cm2, ou une vitesse maximale d’écoulement > 4 m/^s.2

Une approche chirurgicale de réparation offre également l’opportunité de traiter les pathologies concomitantes. L’ectase aortique est une pathologie aortique beaucoup moins sévère qui décrit une dilatation ascendante de l’aorte qui n’a pas encore dépassé un diamètre de 4 cm pour être classée comme un anévrisme thoracique. ³ Cette dilatation aortique a une prévalence rapportée entre 0,16 % et 0,34 % et a été notée en augmentation, probablement en raison d’améliorations des modalités diagnostiques. ^Bien que les critères pour le remplacement chirurgical de la valve aortique incluent la présence de symptômes, une sténose sévère asymptomatique ou une dilatation progressive du ventricule gauche, la maladie aortique concomitante peut également être prise en charge. Si le diamètre ascendant de l’aorte est > 4,5 cm, un remplacement chirurgical est indiqué dans ces cas. Sinon, un remplacement aortique ascendant autonome est indiqué par un diamètre aortique de 5 à 5,5 ^cm.5 Un hémiarque aortique et un remplacement de valve peuvent traiter efficacement ces deux pathologies en une seule opération.

Un homme de 57 ans ayant des antécédents d’hypertension et d’hyperlipidémie s’est présenté aux urgences après un épisode syncopal. L’examen a révélé une sténose aortique sévère avec une ectase aortique ascendante et un anévrisme mesurant jusqu’à 4,8 cm vers l’arc aortique, avec une taille normale des racines aortiques. Un cathétérisme cardiaque gauche n’a pas été notable pour une maladie coronarienne et une réparation chirurgicale urgente a été recommandée. 

Le patient reposait confortablement sans détresse aiguë. L’auscultation cardiaque a révélé S1, S2, ainsi qu’un souffle systolique sévère.

Imagerie CTC de la poitrine : une valve aortique bicuspide avec des calcifications denses. Le niveau des sinus Valsalva mesurait 28 x 30 mm, la jonction sinotubulaire mesurant 30 mm et l’annulus aortique mesurant 23 mm. Il y a eu une dilatation anévristique fusiforme de l’aorte thoracique ascendante, mesurant 52 x 50 mm au niveau de l’artère pulmonaire principale droite et 48 mm au niveau de l’arc aortique proximal. L’anévrisme s’est affiné à un diamètre normal avec l’aorte thoracique descendante immédiatement distale de l’arche mesurant 25 mm. Le cœur n’était pas agrandi. Il y avait aussi une athérosclérose coronaire multivaisseau.

L’échocardiogramme a révélé une fraction d’éjection du ventricule gauche normale de 55 à 60 % et une sténose valvulaire aortique bicuspide sévère avec régurgitation aortique légère à modérée. La vitesse maximale de la valve aortique a été mesurée à 5,94 m/s et la surface de la valve était de 0,52^cm2. Une légère hypertrophie du ventricule gauche avec un plombage diastolique altéré a également été observée. Une étude préopératoire du duplex carotidien a également été réalisée afin d’assurer une perfusion cérébrale unilatérale adéquate.

Une sténose aortique sévère — même en cas de symptôme — a montré des conséquences graves sans intervention, y compris une mort subite cardiaque. D’autres problèmes cardiaques peuvent également survenir à la suite d’un remodelage cardiaque, notamment des arythmies, une insuffisance cardiaque et une régurgitation valvulaire. ⁶

Une dilatation aortique non traitée peut progressivement entraîner une dissection aortique. Par exemple, un diamètre aortique croissant < 45 mm présente un faible risque de dissection, 45 à 50 mm un risque de dissection modéré, 50 à 54 mm un risque annuel de 1 à 3 %, et >55 mm est classé comme un risque élevé, pouvant atteindre 7 à 14 % de risque de dissection aortique par an. ⁷

La prise en main non opératoire des anévrismes de l’aorte thoracique a été étudiée rétrospectivement, avec des taux de mortalité sur 5 ans rapportés entre 50 et 66 %. ⁸ Les complications de la maladie non prise en charge incluent la croissance anévristique, la dissection et la rupture. 

La sténose valvulaire aortique sévère nécessite une prise en charge rapide. Bien que les valves aortiques posées chirurgicalement aient constamment démontré les réparations les plus durables dans la littérature, le remplacement de la valve par cathéter offre une option peu invasive pour les patients plus fragiles qui ne tolèrent pas une intervention à cœur ouvert, ou pour les patients de plus de 80 ans. ⁹ La dernière AHA recommande un remplacement chirurgical mécanique de la valve aortique pour les patients de moins de 65 ans, et un remplacement de la valve transcathéter pour les patients de plus de 80 ans. La valvuloplastie par ^{ballonnet est} une autre stratégie proposée aux patients dont la réparation chirurgicale est défavorable en raison de conditions comorbides. Bien que son bénéfice hémodynamique ait été rapporté aussi faible que 6 mois, il pourrait servir de thérapie de transition vers une prise en main définitive. ¹¹ 

Un remplacement chirurgical de la valve aortique a été réalisé car notre patient avait un âge plus jeune et une espérance de vie plus longue pour justifier une intervention plus invasive afin d’obtenir un résultat plus durable. ¹² Selon les recommandations de l’AHA, le diamètre aortique ascendant > 4,5 cm nécessitait une réparation concomitante afin d’éviter les risques de nécessiter une nouvelle chirurgie à cœur ouvert et de réduire la nécessité d’une surveillance à vie. ⁷

Si l’on utilise un greffon composite incluant les valves aortiques et l’hémiarque, il est important de considérer quels patients ne sont pas de bons candidats pour cette approche. Cela inclut les patients dont les aortes sont placées à gauche de la ligne médiane, ou des aortes en porcelaine ou fortement calcifiées. De plus, des origines coronaires anormales peuvent poser des difficultés importantes lors de l’implantation de l’anastomose coronarienne dans la greffe et doivent être minutieusement étudiées avant la planification chirurgicale. ¹³ De plus, la morphologie de la cuspide aortique doit être examinée pour d’éventuelles réparations en cas de dilatation de la racine aortique, pour laquelle une approche de protection des valves via les procédures de David ou de Yacoub pourrait être plus adaptée. ¹⁴

Pour le choix des valves, l’âge est un facteur important. Les patients âgés de 40 à 49 ans ont montré un rapport de risque ajusté de 0,69 pour la mortalité toutes causes confondues en comparant le remplacement mécanique de valve à une valve bioprothétique. Ce rapport de risque devient de 0,87 pour les 50 à 59 ans ; tandis que les patients âgés de 60 ans et plus n’avaient pas de différence statistiquement significative dans les résultats. Ainsi, les patients de moins de 60 ans bénéficient d’un bénéfice de survie démontré avec une valve mécanique par rapport à une valve bioprothétique. ¹⁵

La sténose aortique sévère est une affection grave qui exerce une pression supplémentaire sur le cœur en augmentant considérablement la charge ventriculaire. La sténose aortique non traitée peut limiter le mode de vie, provoquer une angine et une syncope, voire une mort subite cardiaque. Pour les patients d’âge moyen, un remplacement chirurgical de valve offre la réparation la plus durable, tout en permettant simultanément de corriger la pathologie concomitante.

Une autre considération est faite pour la valve aortique bicuspide, qui a été bien démontrée comme correspondant à une aortopathie proximale — racine aortique, aorte ascendante, ou les deux. ¹⁶ Une méta-analyse récente a démontré que les taux de croissance annuels des anévrismes aortiques ascendants sont plus du double en comparant les anévrismes tricuspides de la valve aortique (0,3 mm/an) aux anévrismes de la valve aortique bicuspide (0,76 mm/an). ¹⁷ Cela peut s’expliquer par des différences observées dans la dégénérescence extracellulaire-matrice médiale intrinsèque, combinée à une hémodynamique valvulaire altérée, provoque des débits anormaux et une augmentation des contraintes de cisaillement de la paroi aortique. ¹⁶

L’On-X est une vanne aortique mécanique qui a gagné en popularité depuis sa création il y a dix ans. Parmi les caractéristiques importantes de cette vanne figurent son matériau carboné et un rapport diamètre/longueur qui imite le mieux les proportions natives des valves. Comparées à d’autres valves, ces caractéristiques sont responsables d’une augmentation de la résistance des valves, tout en minimisant la thrombogénicité et l’hémolyse. ¹² La recommandation initiale d’INR pour la valve On-X était d’environ 2,5, cependant les directives plus récentes de l’AHA recommandent une fourchette d’INR comprise entre 1,5 et 2,0 pour les patients présentant des facteurs de risque minimes. ¹⁸

La greffe aortique Gelweave est une greffe de polyester tissée imprégnée d’un scellant gélatineux afin de minimiser les fuites sanguines à travers la greffe. La nature tissée de ce greffon empêche l’effilochage et facilite la manipulation chirurgicale lors des sutures et de l’implantation. ¹² Un avantage supplémentaire de l’utilisation de ce greffon pour les cas aortiques thoraciques est la polyvalence à la fois sur les procédures de conservation de la valve et de conduit valvulaire.19 Comme notre patient avait une taille normale des racines aortiques lors de son échocardiogramme, nous avons choisi de maintenir le sinus aortique natif de Valsalva et sélectionné la jonction sinotubulaire comme site anastomotique proximal. Avec cette méthode, l’anatomie coronarienne native était maintenue et aucune anastomose coronarienne n’était nécessaire.

L’alternative endovasculaire aux réparations d’anévrisme aortique a été décrite pour la première fois en 1994 et le premier greffon commercial de l’aorte thoracique est apparu en 2005. ²⁰ Cependant, les réparations de l’aorte ascendante sont extrêmement difficiles à gérer endovasculairement en raison de la complexité anatomique impliquée. Certains facteurs limitants sont les longueurs de greffe non modifiables qui dépassent généralement la distance entre la jonction sinotubulaire et l’artère innominate. D’autres défis incluent la courbure de l’aorte ascendante avec un arc supérieur plus long que l’arc inférieur, ce qui rend la fixation précise des greffes techniquement ardue. ^Enfin , l’aorte ascendante est unique en ce qu’elle permet d’accueillir jusqu’à 50 % de la fraction d’éjection du ventricule gauche grâce à sa compliance tissulaire pendant la systole et permet un écoulement antérigrade vers les branches de l’arc ainsi qu’un écoulement coronarien rétrograde pendant la diastole — appelé « effet Windkessel ». ²¹ Les greffes endovasculaires actuelles sont principalement limitées aux matériaux polytétrafluoroéthylène (PTFE) ou Dacron, fixés sur des stents en acier inoxydable. ²⁰ Ces matériaux ont montré qu’ils sont moins complaisants que le tissu aortique natif jusqu’à quatre fois, créant un décalage de compliance avec des conséquences à long terme pour l’homéostasie cardiovasculaire, prédisposant à l’hypertrophie du ventricule gauche. ^22,23 Le développement ultérieur des matériaux de greffe endovasculaires compatibles est primordial pour son application future en tant qu’option de réparation viable par rapport à la réparation chirurgicale ouverte.

Les patients atteints d’anévrismes aortiques ascendants ont souvent été atteints d’une pathologie valvulaire aortique, la plus fréquente étant une valve aortique bicuspide. Une revue récente publiée en 2023 a comparé les résultats des patients issus de remplacements isolés de la valve aortique à la réparation chirurgicale concomitante d’anévrismes aortiques ascendants, ne montrant aucune différence significative en termes de mortalité, de taux de survie ou de données de complications à long terme. ²⁴

En conclusion, les patients atteints de sténose sévère de la valve aortique et d’anévrisme aortique ascendant concomitant peuvent subir une seule opération pour traiter les deux pathologies. Cela est bien toléré et techniquement faisable avec les technologies de greffe actuelles disponibles. Notre patient n’avait pas de sténose carotide, ce qui nous a permis de maintenir efficacement une perfusion cérébrale unilatérale en plaçant une pince aortique proximal à la branche carotide commune gauche pendant la réparation aortique. Un bilan préopératoire complet est essentiel pour garantir une sélection appropriée du patient pour la stratégie de greffe correspondante.

Implants :

• Greffon aortique : greffon aortique Hemashield Gelweave
• Valve aortique : vanne mécanique ON-X
• Clip de l’appendice auriculaire gauche : 35 AtriClip

Outils pour la chirurgie à cœur ouvert :

• Rétracteur sternal
• Pinces aortiques
• Canules de pontage cardiopulmonaire et installation
• Boucles de récipient et garrots
• Plégets téflon
• Fils auriculaires et veineux
• Drains thoraciques médiastinaux et pleuraux
• Câbles sternaux et plaques
• Dispositif de fermeture de plaie assisté par vide Prevena

Les auteurs n’ont fait aucune divulgation.

Le patient mentionné dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour être filmé et est conscient que les informations et images seront publiées en ligne.