重复剖腹探查术治疗包膜性腹膜硬化症

包膜性腹膜硬化症 （EPS），也称为包膜性硬化性腹膜炎，是一种严重且可能危及生命的并发症，主要与长期腹膜透析 （PD） 有关。¹ 这种罕见但严重的疾病的特点是在小肠周围形成一层厚的纤维化层，最终导致机械性肠梗阻，死亡率高。^{阿拉伯数字}

病理生理学涉及触发纤维蛋白过度沉积和胶原蛋白产生的炎症过程，导致肠道周围形成厚厚的茧状膜。EPS 的发生率与腹膜透析暴露的持续时间呈正相关，据报道，长期 PD 患者的发生率为 0.7-3.3%。³

糖皮质激素、硫唑嘌呤、mTOR 抑制剂（西罗莫司、依维莫司）和他莫昔芬可用于长期治疗 EPS。

然而，如果患者出现急性梗阻，对鼻胃管减压和静脉补液没有反应，则需要手术干预。^4-6 由于 EPS 具有广泛的厚粘连，手术带来了重大挑战。

以下几个因素进一步加剧了手术治疗的复杂性：

• 粘连松解期间肠损伤风险高，有可能错过肠切开术。
• 共患终末期肾病和营养不良。
• 术后并发症的风险，包括出血、腹腔内感染、肠瘘和长期麻痹性肠梗阻。

本视频介绍了一个复杂的 EPS 案例。患者患有多种合并症，包括终末期肾病（现在通过血液透析管理）和重症肌无力，这带来了额外的挑战。患者最初在另一家医院接受治疗，后来被转移到麻省总医院接受更专业的手术。手术在患者最后一次手术后 3 天内进行，以尽量减少在此期间发生额外粘连的机会。

这种情况的手术计划包括详细审查 CT 扫描以定位肠梗阻，通常与放射科医生合作。彻底的知情同意程序至关重要，因为手术具有高风险。虽然在某些病例中可以考虑腹腔镜手术，但疾病的广泛性通常需要转为开腹手术才能获得充分治疗。

外科手术从术前暂停开始，然后是剖腹手术。在整个手术过程中，组织平面被仔细定位和释放。关键挑战是区分组织层并小心地将硬化的外皮与肠道分开。控制出血部位，并使用盐水冲洗来澄清组织结构。

与前腹壁的粘附逐渐被溶解，这在肠道本身密集粘附在后直肌鞘的情况下尤其具有挑战性。

下一阶段的主要重点是去除硬化性腹膜炎特有的厚包膜，该包膜已致密地包裹了肠道。外科医生试图尽可能多地剥去胶囊，尤其是在肠梗阻最明显的右下腹。特别注意避免损坏可能粘附在纤维化组织的周围结构。进展缓慢但稳定，反复检查以确保肠道与上覆组织安全分离。

粘连的持续分离显示扩张的肠袢，这些肠袢粘附在胶囊上并相互粘附。使用细致的技术，在阻塞部位附近解剖粘连。外科团队最终暴露了肠梗阻部位，并注意到一条扭曲、增厚的带子似乎是导致阻塞的原因。

在裂解该带后，然后决定切除看起来受伤和缺血的阑尾。在阑尾基部周围制作一个钱包缝合线，然后将其结扎并移除。

对肠道进行了彻底检查，以确定是否有任何遗漏的损伤。

进行了间断的缝合修复术，以修复疑似结肠浆膜撕裂。这种封闭提供了结构加固，没有过度变窄，最终产生了令人满意的结果。

冲洗腹部，并应用可吸收止血粉止血，尤其是显示轻微渗出的原始表面周围。总体检查确认没有其他损伤和良好的止血。

手术时间为 210 分钟，估计失血量为 400 cc。两个标本被送往病理学：阑尾和一个纤维化包膜样本。纤维化包膜的特征是致密的纤维组织，伴有慢性和活动性炎症。阑尾被描述为管腔纤维闭塞和浆膜粘连。

患者在术后第 5 天推进到清流质饮食，在术后第 6 天推进到软食。术后第 8 天，患者白细胞增多恶化，触诊压痛增加，因此进行了 CT 扫描，该扫描涉及腹膜腔中的游离液体和游离空气的小腔。他被带回手术室重新探索。发现少量腹腔积血。未发现漏诊小肠切开术，盲肠修复效果良好，因此无需干预即可再次闭合腹部。他在等待肠道功能恢复期间开始接受全肠外营养。到术后第 9 天，从他在我们机构的第二次手术算起，他再次耐受了软食。三天后他出院回家。一个月后，他因复发性小肠梗阻短暂再入院，但两天后，在令人放心的泛影葡胺激发试验和肠道功能恢复后出院。

该视频深入演示了一个复杂的外科病例，涉及肠梗阻的重复剖腹探查术，重点是仔细解剖粘连、处理浆膜撕裂和确保止血。它对于外科医生、外科实习生和专门从事紧急腹部手术的医疗专业人员特别有价值。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。