Ripetere la laparotomia esplorativa per l'incapsulamento della sclerosi peritoneale

Questo articolo video presenta una laparotomia esplorativa ripetuta per l'incapsulamento della sclerosi peritoneale in un paziente con malattia renale allo stadio terminale e miastenia grave. L'intervento chirurgico ha comportato l'adesiolisi e la dissezione meticolosa di una capsula peritoneale fibrotica che causava un'ostruzione intestinale. Una banda attorcigliata nel quadrante inferiore destro, circa 20 cm prossimalmente alla valvola ileocecale, è stata lisata per alleviare l'ostruzione. L'appendice è stata rimossa e una sospetta lacerazione sierosa sul colon ascendente è stata riparata. L'emostasi è stata ottenuta utilizzando polvere assorbibile. Questo caso evidenzia la complessità e la natura ad alto rischio della gestione chirurgica per l'incapsulamento della sclerosi peritoneale.

La sclerosi peritoneale incapsulante (EPS), nota anche come peritonite sclerosante incapsulante, rappresenta una complicanza grave e potenzialmente pericolosa per la vita, principalmente associata alla dialisi peritoneale (PD) a lungo termine. ¹ Questa condizione rara ma grave è caratterizzata dalla formazione di uno spesso strato fibrotico che avvolge l'intestino tenue, che può causare un'ostruzione meccanica intestinale con alti tassi di mortalità associati. ^{numero arabo}

La fisiopatologia comporta un processo infiammatorio che innesca un'eccessiva deposizione di fibrina e la produzione di collagene, con conseguente sviluppo di una spessa membrana simile a un bozzolo attorno all'intestino. L'incidenza dell'EPS dimostra una correlazione positiva con la durata dell'esposizione alla dialisi peritoneale, con tassi riportati che variano dallo 0,7 al 3,3% tra i pazienti con PD a lungo termine. ³

I glucocorticoidi, l'azatioprina, gli inibitori di mTOR (sirolimus, everolimus) e il tamoxifene possono essere usati per trattare l'EPS a lungo termine.

Tuttavia, se un paziente manifesta un'ostruzione acuta che non risponde alla decompressione nasogastrica e all'idratazione endovenosa, diventa necessario un intervento chirurgico. ^4-6 La chirurgia presenta sfide significative a causa delle estese aderenze spesse che caratterizzano l'EPS.

La complessità della gestione chirurgica è ulteriormente aggravata da diversi fattori:

• Alto rischio di lesioni intestinali durante l'adesiolisi con potenziale mancata enterotomia.
• Comorbidità tra malattia renale terminale e malnutrizione.
• Rischio di complicanze postoperatorie tra cui sanguinamento, infezione intra-addominale, fistole enteriche e ileo paralitico prolungato.

Questo video introduce un caso complesso di EPS. Il paziente, affetto da molteplici comorbidità, tra cui la malattia renale allo stadio terminale (ora gestita con l'emodialisi) e la miastenia grave, presenta ulteriori sfide. Inizialmente curato in un altro ospedale, il paziente è stato trasferito al Mass General per un approccio chirurgico più specializzato. L'intervento chirurgico è stato eseguito precocemente, entro tre giorni dall'ultimo intervento chirurgico del paziente, per ridurre al minimo la possibilità che si sviluppassero ulteriori aderenze nel frattempo.

La pianificazione chirurgica per questa condizione comporta una revisione dettagliata delle scansioni TC per localizzare l'ostruzione intestinale, spesso in collaborazione con un radiologo. Un accurato processo di consenso informato è fondamentale, poiché l'intervento chirurgico comporta un rischio elevato. Sebbene gli approcci laparoscopici possano essere presi in considerazione in casi selezionati, la natura estesa della malattia richiede spesso la conversione alla laparotomia a cielo aperto per un trattamento adeguato.

La procedura chirurgica è iniziata con un timeout preoperatorio, seguito da una laparotomia. Durante la procedura, i piani di tessuto sono stati meticolosamente localizzati e liberati. La sfida principale è stata quella di distinguere gli strati di tessuto e separare accuratamente la crosta sclerotica dall'intestino. I siti di sanguinamento sono stati controllati e l'irrigazione salina è stata utilizzata per chiarire le strutture tissutali.

Le aderenze alla parete addominale anteriore sono state progressivamente lisate, il che è stato particolarmente impegnativo dove l'intestino stesso era densamente aderente alla guaina del retto posteriore.

L'obiettivo principale nella fase successiva è stato quello di rimuovere la capsula spessa caratteristica della peritonite sclerosante, che aveva densamente incapsulato l'intestino. Il chirurgo ha tentato di staccare la maggior parte possibile della capsula, in particolare nel quadrante inferiore destro dove l'ostruzione intestinale era più pronunciata. Particolare attenzione è stata data per evitare di danneggiare le strutture circostanti, che potrebbero essere aderenti ai tessuti fibrotici. I progressi sono stati fatti lentamente ma costantemente, con controlli ripetuti per garantire che l'intestino fosse separato in modo sicuro dal tessuto sovrastante.

La continua separazione delle aderenze ha rivelato anse intestinali dilatate che erano aderenti alla capsula e l'una all'altra. Utilizzando una tecnica meticolosa, le aderenze sono state sezionate, avvicinandosi al sito di ostruzione. Il sito dell'ostruzione intestinale è stato finalmente esposto dall'équipe chirurgica ed è stato notato che una fascia attorcigliata e ispessita sembrava contribuire al blocco.

A seguito della lisi di questa banda, si è deciso che l'appendice, apparendo lesionata e ischemica, sarebbe stata rimossa. Attorno alla base dell'appendice è stata creata una sutura a cordino, che è stata poi legata e rimossa.

È stata condotta un'ispezione approfondita dell'intestino per identificare eventuali lesioni mancate.

È stata eseguita una riparazione interrotta della sutura imbricata per riparare una sospetta lacerazione sierosa del colon. Questa chiusura ha fornito un rinforzo strutturale senza restringimenti indebiti, producendo infine un risultato soddisfacente.

L'addome è stato irrigato e per l'emostasi è stata applicata una polvere emostatica assorbibile, specialmente intorno alle superfici grezze che mostravano una minore trasudazione. Un controllo generale ha confermato l'assenza di altre lesioni e una buona emostasi.

La durata della procedura è stata di 210 minuti e la perdita di sangue stimata è stata di 400 cc. Due campioni sono stati inviati alla patologia: l'appendice e un campione della capsula fibrotica. La capsula fibrotica è stata caratterizzata come tessuto fibroso denso con infiammazione cronica e attiva. L'appendice è stata descritta come avente obliterazione fibrosa del suo lume e aderenze sierose.

Il paziente è stato avanzato a una dieta liquida chiara il giorno 5 postoperatorio e a una dieta morbida il giorno 6 postoperatorio. L'ottavo giorno postoperatorio, il paziente ha sviluppato un peggioramento della leucocitosi e ha avuto un aumento della dolorabilità alla palpazione, quindi è stata eseguita una TAC che era preoccupante per il liquido libero e piccoli loculi di aria libera nella cavità peritoneale. È stato riportato in sala operatoria per una nuova esplorazione. È stato trovato un piccolo volume di emoperitoneo. Non sono state scoperte enterotomie mancate e la riparazione cecale era robusta e quindi l'addome è stato richiuso senza intervento. È stato iniziato con la nutrizione parenterale totale in attesa del ritorno della funzione intestinale. Al 9° giorno postoperatorio, a partire dal suo secondo intervento chirurgico presso il nostro istituto, era di nuovo in grado di tollerare una dieta morbida. È stato dimesso a casa tre giorni dopo. Un mese dopo ha avuto un breve ricovero per un'ostruzione ricorrente dell'intestino tenue, ma è stato dimesso dopo due giorni, a seguito di una rassicurante provocazione di gastrograffini e del ritorno della funzione intestinale.

Questo video è una dimostrazione approfondita di un caso chirurgico complesso che coinvolge una laparotomia esplorativa ripetuta per ostruzione intestinale, con particolare attenzione all'attenta dissezione delle aderenze, alla gestione delle lacerazioni sierose e alla garanzia dell'emostasi. È particolarmente utile per chirurghi, tirocinanti chirurgici e professionisti medici specializzati in chirurgia addominale d'urgenza.

Nulla da rivelare.

Il paziente a cui si fa riferimento in questo video articolo ha dato il proprio consenso informato ad essere filmato ed è consapevole che le informazioni e le immagini saranno pubblicate online.

Abstract aggiunto dopo la pubblicazione il 18/07/2025 per soddisfare i requisiti di indicizzazione e accessibilità. Non sono state apportate modifiche al contenuto dell'articolo.