Paratiroidektomi ve Hiperparatiroidizm için Dört Bez Keşfi

Primer hiperparatiroidizm yaygın bir endokrinopatidir. Cerrahi tedavinin temel dayanağıdır. Ameliyat öncesi görüntüleme, hasta bezlerin lokalizasyonunda faydalıdır ve dört bez yerine odaklı keşfe olanak tanır. Ameliyat içi paratiroid hormonu (ioPTH) izleme gibi ameliyat içi yardımcı maddeler, paratiroid rezeksiyonunun derecesini belirlemede seçilmiş vakalarda faydalı olabilir.

Hiperparatiroidizm; primer hiperparatiroidizm; Paratiroidektomi.

Primer hiperparatiroidizm, yaygın bir endokrinopatidir ve 10.000 kadında 23 vaka ve 10.000 erkekte 8,5 vaka olarak yaygındır. ¹ Bu bozukluk, adenom, hiperplazi veya nadiren malignite nedeniyle paratiroid bezinin düzenlenmemiş işleviyle karakterize edilir ve bu da hiperkalsemiye neden olur. Gelişmiş ülkelerde, hastaların yalnızca %15–20'si hiperkalsemi belirtileri veya böbrek taşı gibi belirgin sonuçlarla ortaya çıkar. ^2,3 Laboratuvar çalışmalarında asemptomatik ve primer hiperparatiroidizmi tespit edilen hastalarda, kemik yoğunluğunun azalması veya böbrek fonksiyonunun azalması gibi son organ belirtileri olabilir. Semptomatik olan diğer hastalarda yorgunluk, anksiyete ve depresyon gibi spesifik olmayan semptomlar olabilir. ²

Birincil hiperparatiroidizm biyokimyasal değerlendirme ile teşhis edilir. Klasik primer hiperparatiroidizm, hem paratiroid hormonu (PTH) hem de serum kalsiyumunun yükselmesiyle tanımlanır ve fizyolojik olarak bunun ters bir ilişkisi olmalıdır. Hastalığın daha az yaygın varyantları arasında normokalsemik hiperparatiroidizm ve normohormonal hiperparatiroidizm bulunur; bunlar daha ince laboratuvar bulguları nedeniyle kesin teşhis edilmesi daha zordur. Laboratuvar çalışmalarında, olası ikincil hiperparatiroidizm değerlendirmesi için serum kreatinin ve 25-hidroksivitamin D gönderilmelidir.

Primer hipertiroidi tanısı belirlendikten sonra, kesin cerrahi tedavi için önerilen kriterler şunlardır:⁴

• Yaş < 50 yaş.
• Serum kalsiyum seviyesi normalin üst sınırının üzerinde 1.0 mg/dL >.
• Nefrolitiasis, hiperkalsiyüri (24 saatlik kalsiyum seviyesi 400 mg/dL >), böbrek fonksiyonunun bozulması (glomerüler filtrasyon oranı < 60 mL/dL) dahil olmak üzere böbrek tutulması.
• Osteoporoz (bel omurgası, tam kalça, femoral boynu veya distal üçte bir radiusta DXA ile < -2.5) veya omurga kırıkları.
• Gözetim mümkün değil.

Yukarıda listelenen kriterlerin oldukça kısıtlayıcı olduğunu belirtmek önemlidir. Birincil HPT'li hastaların çoğu, hatta çoğu bu kriterleri karşılamaz ve yine de ameliyattan fayda görebilir. Bu hastaların cerrahi değerlendirmeden dışlanmaması önemlidir; çünkü düzeltici cerrahi zamanla kemik sağlığı ve böbrek fonksiyonunu koruyabilir. Birincil HPT'li tüm hastaların ameliyat için değerlendirilmesi gerektiği görüşündedir. Bir hasta ameliyat olmazsa, yıllık biyokimyasal değerlendirme ve her bir-iki yılda bir DXA yapılmalıdır. ^2,4

Hasta, anti-rezorpsiyon tedavisiyle tedavi edilen uzun yıllar osteopeni geçmişi olan 81 yaşında bir kadındır. Gözetim DXA taramalarında, omurga, toplam kalça, femoral boynu ve distal radiuslarda sırasıyla T -2.1, -2.0, -2.7 ve -2.5 ile osteoporoza geçti. Biyokimyasal değerlendirmesi, serum kalsiyum 10.6 (normal aralık 8.5–10.5 mg/dL), PTH 84 (normal aralık 10–60 pg/mL), 24 saat idrar kalsiyumu 360 ve serum kreatinin ile 25-hidroksivitamin D normal aralıkta olduğunu ortaya koydu. Bu bulgulara dayanarak, primer hiperparatiroidi teşhisi kondu ve cerrahi değerlendirmeye yönlendirildi. 

Hiperparatiroidizm için yapılan inceleme sırasında tam bir fiziksel muayene önerilse de, genellikle patognomonik muayene bulguları yoktur. Eşlik eden tiroid hastalığı için boyun muayenesi yapılmalıdır, ancak nadir büyük paratiroid karsinomu dışında dokunulabilir paratiroid kitlesi ortaya çıkma olasılığı düşüktür. Şiddetli hiperkalsemi vakalarında, fiziksel muayene dehidrasyon, proksimal kas zayıflığı veya kemik hassasiyeti gösterebilir. ^5,6

Hastamızın fiziksel muayenesi sağ tiroid nodülü ile dikkat çekiciydi ve diğer halde dikkat çekici değildi.

Primer hiperparatiroidi teşhisi konmak veya cerrahi tedaviye geçmek için görüntüleme gerekmez. Bunun yerine, ameliyat öncesi görüntüleme cerrahi planlamada faydalıdır ve dört bez yerine odaklı keşfe olanak tanır. Primer hiperparatiroidizm için ameliyat yapılan tüm hastalar, eşzamanlı ameliyat gerektirebilecek tiroid hastalığı için ameliyat öncesi ultrason yapılmalıdır. Yüksek çözünürlüklü ultrason, anormal paratiroid bezlerinin lokalizasyonu için %70–100 hassasiyete sahiptir. ⁷ Ancak, ultrasonlar operatöre bağlıdır ve tiroidin arka kısmında trakeoözofageal olukta veya timusun substernal gibi belirli yerlerde anormal bezleri sıklıkla gözden kaçırır.

Primer hiperparatiroidisi olan bazı hastalar, technetium-99 sestamibi taraması ile ameliyat öncesi nükleer görüntüleme uygulanır. Bu teknik, hiperfonksiyonlu paratiroid bezleri tarafından radyotracer'in yoğun alımına ve uzun süreli tutulmasına dayanır. Sestamibi taramasının hassasiyeti literatürde %30–92 arasında büyük ölçüde değişir. ⁷ Bazı çalışmalar sestamibi'nin ultrason değerlendirmesine çok az katkı sağladığını gösterse ^de,8 ultrasonla görüntülemesi zor olan ektopik bölgelerdeki anormal bezlerin tespit edilmesinde faydalı olabilir. Çok bezli hastalık ve eşlik eden tiroid hastalığında hassasiyet azalır. 

Son yıllarda, ameliyat öncesi paratiroid lokalizasyonu için dört boyutlu bilgisayarlı tomografi (4D BT) taraması daha sık kullanılmıştır. ⁹ Zamanın dördüncü boyutu, kontrastın alınması ve silinmesi hakkında ek bilgi sağlar; bu da paratiroid bezlerini tiroid dokusundan ve lenf düğümlerinden ayırt etmeye yardımcı olur. 4D BT'nin hem tek bezli hem de çok bezli hastalıklarda sestamibi'ye kıyasla daha iyi lokalizasyona sahip olduğu gösterilmiştir ve özellikle tekrarlayan hastalıklarda faydalı olabilir. ^10,11 Kurumumuzda rutin olarak ameliyat öncesi ultrason ve 4D BT taraması yaptırıyoruz. 

Hastamız boyun ultrasonu yaptırıldı, ancak paratiroid adenomu belirtilmedi. 4D BT, 0,8 cm sol alt paratiroid aday ve 1,4 cm ölçüsünde kısmen inmiş sağ superior paratiroid aday gösterdi. Ek aday lezyon tespit edilmedi. 

1900'lerin başında keşfedilince, klasik primer hiperparatiroidizm, osteitis fibrozis sistika, nefrolitiaz ve nöromüsküler komplikasyonlarla karakterize edilen şiddetli, tedavi edilmemiş hastalık olarak kendini göstermiştir. Bu durum zamanla önemli ölçüde değişmiştir çünkü çoğu hasta semptomatik ve laboratuvar bulgularına göre hafif hastalık teşhisi konmuştur. Uzunlamasına çalışmalar, çoğu hastanın serum ve idrar biyokimyasal analizinde zamanla stabilite sağlayacağını göstermiştir. ¹¹ Ancak, yukarıda belirtildiği gibi, ameliyat yapılmayan hastalar hastalık ilerlemesini değerlendirmek için yıllık izleme yapılmalıdır.

Ameliyat yapılan hastalar, ameliyat öncesi lokalizasyon çalışmalarına ve cerrah tercihine bağlı olarak odaklı, tek taraflı veya çift taraflı dört bezli araştırma yapılabilir. Paratiroidektomi, ameliyat öncesi lokalizasyon olan veya olmayan hastalarda %97–99 iyileşme oranı sağlayabilir. IoPTH izleme çok seçici bir şekilde kullanılmalıdır. ⁴ Daha sınırlı bir boyun keşfinin faydaları arasında daha iyi kozmesisle daha küçük kesiler, artan hasta memnuniyeti ve kontralateral tekrarlayan hastalıkta daha az skar dokusu yer alır. ¹³ Bazı çalışmalar, odaklanmış araştırmalarla hastalık kalıcılığının biraz daha yüksek olduğunu göstermiştir; ancak uzun vadeli nüks ve genel iyileşme oranı iki yöntem arasında karşılaştırılabilir. ^14,15 Ameliyat öncesi görüntüleme çalışmaları veya çoklu endokrin neoplazi (MEN) 1 gibi genetik durumları çok bezli hastalıklara yatkın olan hastalar, dört bezli muayeneden geçmelidir.

Hastanın ameliyat öncesi lokalizasyon çalışmalarında kontralateral taraflarda iki küçük aday lezyon gösterildiği göz önüne alındığında, çoklu bez hastalığı olasılığının yüksek olduğu düşünüldü. Bu nedenle, dört bezli keşifin devam etmesine karar verildi. Ameliyat öncesi iki puanlama sistemi vardır: CaPTHUS ve Wisconsin Endeksi; bunlar tek veya çoklu bez hastalığının test öncesi olasılığını değiştirmek için kullanılabilir, ancak bunlar uygulamamızda rutin olarak kullanılmamaktadır. 

Dört bezli paratiroid keşfinin temel ilkeleri, tüm olası anatomik konumların aklanması ve bezlerin görsel olarak anormal olarak tanımlanabilmesini içerir. Üst paratiroid bezleri genellikle daha tutarlıdır ve tiroidin üst kutbunun arkasında peritiroidal yağda ve tekrarlayan laringeal sinirin arkasında bulunabilir. Alt bezler genellikle tiroidin alt kutbu, tirotipik bağ veya pretrakeal doku çevresinde daha değişken konumda bulunabilir. Olası ektopik konumlar arasında timus, karotis kılıfı, retroözofageal boşluk ve tiroid içi yer alır. ¹⁶ Sağ ve sol taraf arasında genellikle simetri vardır; bu, bir taraftaki bezler zaten tespit edilmiş ise faydalı olabilir. Ayrıca, paratiroidlere kan sağlayan alt tiroid arterinin dallarını takip etmek, bezleri tespit etmek için bazen faydalı olabilir. ¹⁶ Anormal durumlarda, paratiroid bezleri genellikle daha büyük ve dolgun, daha koyu renkli ve normal bezlere göre daha az sıkıştırılabilir olur. 

Çok bezli hastalık şüphesi yüksek olduğunda ve dört bezli bir araştırma planlanıyorsa, herhangi bir örnek çıkarılmadan önce dört bezin tamamının tanımlanması akıllıca olur. İki veya üç bez anormal bulunursa, bunlar çıkarılır ve normal bezler yerinde bırakılır. Dört bezin tamamı anormal bulunursa, paratiroid bezlerinden birinin küçük bir kalıntısı dışında tüm dokular çıkarılmalıdır. Ameliyat sonunda bu kalıntının iyi damarlanmış görünmesi hipoparatiroidizm riskini azaltmak için çok önemlidir.

Paratiroid cerrahisinde birkaç ameliyat içi yardımcı yöntem vardır. IoPTH izleme, rezeksiyonun boyutunu belirlemede faydalı olabilir. Cerrah uygulaması değişken olsa da, kılavuzlar PTH'nin birkaç zaman noktasında alınmasını önerir: prekesiyon, hastalıklı bez(ler)in ön eksizyonu, eksizyon sonrası 5 dakika ve eksizyon sonrası 10 dakika. Farklı hassasiyet ve özgüllükle tedaviyi belirlemek için kullanılan birkaç ioPTH kriteri vardır. En yaygın kullanılan ve incelenen Miami Kriteridir; bu kriter, eksizyon sonrası 10 dakika sonra maksimum eksizyon öncesi değerden %> %50 oranında ioPTH düşürülmesini gerektirir. Daha katı kriterler arasında, ioPTH'nin normal aralığa yaklaşmasını zorunlu kılan modifiye edilmiş Miami Kriteri ve eksizyon sonrası 20 dakika sonra normal aralığa > %50 düşüş gerektiren Roma Kriteri bulunur. IoPTH testi, hasta bezlerin lateralitesini belirlemek için eşzamanlı olarak iki taraflı iç juguler venöz örnekler çekerek ve aday dokunun iğne aspirasyonu ile paratiroid dokusunu doğrulamak için de kullanılabilir. ¹⁷ Paratiroid dokusu ayrıca, örnek donmuş bölüm için patolojiye gönderilerek doğrulanabilir; bu, tüm kesilmiş bezler için uygulamamızdır.

Hastamızda sol alt ve sağ üst paratiroid bezlerinin eksizyonu ile keşf edildi. Son hastalıklı bezin eksizyonundan 10 dakika sonra gönderilen IoPTH, ameliyat öncesi 133 pg/mL'den 28 pg/mL'ye yeterli bir düşüş gösterdi. Her iki bezin son patolojisinde hiperhücresel paratiroid doku gösterildi. Hasta ameliyat sonrası birkaç saat boyunca gözlemlendi ve ameliyatın olduğu gün eve taburcu edildi. Ameliyattan sorunsuz bir şekilde iyileşti. Ameliyattan iki ay sonra PTH'si 49 pg/mL ve kalsiyum 9,6 mg/dL idi. 

Sinir sinir monitörüdür.

Yazarların bildirecek herhangi bir açıklaması yok.

Bu video makalesinde bahsedilen hasta, çekimlere bilinçli onay vermiş ve bilgi ile görüntülerin çevrimiçi yayınlanacağının farkındadır.