पैराथाइरॉयडेक्टोमी और हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए चार-ग्रंथि अन्वेषण

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एक सामान्य एंडोक्रिनोपैथी है। सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है। प्रीऑपरेटिव इमेजिंग रोगग्रस्त ग्रंथियों के स्थानीयकरण में उपयोगी है और चार-ग्रंथि अन्वेषण के बजाय फोकल के लिए अनुमति दे सकती है। इंट्राऑपरेटिव सहायक जैसे इंट्राऑपरेटिव पैराथाइरॉइड हार्मोन (आईओपीटीएच) निगरानी पैराथाइरॉइड लकीर की सीमा निर्धारित करने में चुनिंदा मामलों में उपयोगी हो सकती है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म; प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म; पैराथाइरायडेक्टॉमी।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एक सामान्य एंडोक्रिनोपैथी है जिसमें प्रति 10,000 महिलाओं पर 23 मामले और प्रति 10,000 पुरुषों पर 8.5 मामले हैं। ¹ विकार एक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया, या शायद ही कभी, घातकता से अनियमित पैराथाइरॉइड ग्रंथि समारोह की विशेषता है जो बदले में हाइपरलकसीमिया का कारण बनता है। विकसित देशों में, केवल 15-20% रोगी हाइपरलकसीमिया या गुर्दे की पथरी जैसे स्पष्ट अनुक्रम के लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं। ^2,3 रोगी जो स्पर्शोन्मुख हैं और प्रयोगशाला अध्ययनों पर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म पाए जाते हैं, उनमें अंत-अंग अभिव्यक्तियों के संकेत हो सकते हैं जैसे कि हड्डियों के घनत्व में कमी या गुर्दे के कार्य में कमी। अन्य रोगी जो स्पर्शोन्मुख हैं, उनमें थकान, चिंता और अवसाद जैसे गैर-विशिष्ट लक्षण हो सकते हैं। ²

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान जैव रासायनिक मूल्यांकन द्वारा किया जाता है। क्लासिक प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) और सीरम कैल्शियम दोनों की ऊंचाई से परिभाषित किया गया है, जिसका शारीरिक रूप से एक व्युत्क्रम संबंध होना चाहिए। रोग के कम आम रूपों में नॉर्मोकैल्सेमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म और नॉर्मोहोर्मोनल हाइपरपैराथायरायडिज्म शामिल हैं, जो अधिक सूक्ष्म प्रयोगशाला निष्कर्षों को देखते हुए निश्चित रूप से निदान करना अधिक कठिन है। प्रयोगशाला वर्कअप में, संभावित माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का आकलन करने के लिए सीरम क्रिएटिनिन और 25-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी भेजना महत्वपूर्ण है।

एक बार प्राथमिक हाइपरथायरायडिज्म का निदान स्थापित हो जाने के बाद, निश्चित सर्जिकल प्रबंधन के लिए अनुशंसित मानदंड निम्नलिखित हैं:⁴

• आयु 50 वर्ष <।
• सीरम कैल्शियम का स्तर सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक 1.0 मिलीग्राम/डीएल >।
• नेफ्रोलिथियासिस, हाइपरकैल्सीयूरिया (24 घंटे > 400 मिलीग्राम/डीएल), बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर < 60 एमएल/मिनट) सहित गुर्दे की भागीदारी।
• ऑस्टियोपोरोसिस (काठ का रीढ़, कुल कूल्हे, ऊरु गर्दन या डिस्टल एक-तिहाई त्रिज्या पर डीएक्सए पर टी-स्कोर < -2.5) या कशेरुक फ्रैक्चर।
• निगरानी संभव नहीं है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ऊपर सूचीबद्ध मानदंड काफी प्रतिबंधात्मक हैं। कई, यदि अधिकांश नहीं, तो प्राथमिक एचपीटी वाले रोगी इन मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं और फिर भी सर्जरी से लाभान्वित हो सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि इन रोगियों को सर्जिकल विचार से बाहर नहीं रखा जाए, क्योंकि सुधारात्मक सर्जरी समय के साथ हड्डियों के स्वास्थ्य और गुर्दे के कार्य की रक्षा कर सकती है। यह हमारी राय है कि प्राथमिक एचपीटी वाले सभी रोगियों को सर्जरी के लिए विचार किया जाना चाहिए। यदि कोई मरीज सर्जरी से नहीं गुजरता है, तो उसे हर एक से दो साल में वार्षिक जैव रासायनिक मूल्यांकन और डीएक्सए से गुजरना चाहिए। ^2,4

रोगी एक 81 वर्षीय महिला है, जिसका कई वर्षों के इतिहास के साथ ऑस्टियोपीनिया का इलाज एंटी-रिसॉर्प्टिव थेरेपी के साथ किया जाता है। निगरानी डीएक्सए स्कैन पर, वह क्रमशः रीढ़, कुल कूल्हे, ऊरु गर्दन और डिस्टल त्रिज्या पर टी -2.1, -2.0, -2.7, और -2.5 के साथ ऑस्टियोपोरोसिस में आगे बढ़ी। उनके जैव रासायनिक मूल्यांकन से सीरम कैल्शियम 10.6 (सामान्य सीमा 8.5-10.5 मिलीग्राम/डीएल), पीटीएच 84 (सामान्य सीमा 10-60 पीजी/एमएल), 24 घंटे मूत्र कैल्शियम 360, और सीरम क्रिएटिनिन और 25-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी सामान्य सीमा के भीतर पता चला। इन निष्कर्षों के आधार पर, उसे प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान किया गया था और सर्जिकल मूल्यांकन के लिए भेजा गया था। 

जबकि हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए वर्कअप के दौरान एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा की सिफारिश की जाती है, आमतौर पर कोई रोगजनक परीक्षा निष्कर्ष नहीं होते हैं। सहवर्ती थायराइड रोग का आकलन करने के लिए एक गर्दन की परीक्षा की जानी चाहिए, लेकिन एक बड़े पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा के दुर्लभ मामले के अलावा एक स्पष्ट पैराथायरायड द्रव्यमान को प्रकट करने की संभावना नहीं है। गंभीर हाइपरलकसीमिया के मामलों में, शारीरिक परीक्षा निर्जलीकरण, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी या बोनी कोमलता को प्रकट कर सकती है। ^5,6

हमारे रोगी की शारीरिक परीक्षा एक स्पष्ट दाहिने थायरॉयड नोड्यूल के लिए उल्लेखनीय थी और अन्यथा उल्लेखनीय नहीं थी।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान करने के लिए इमेजिंग की आवश्यकता नहीं है और न ही सर्जिकल प्रबंधन के लिए आगे बढ़ने के लिए। बल्कि, प्रीऑपरेटिव इमेजिंग सर्जिकल योजना में उपयोगी है और चार-ग्रंथि अन्वेषण के बजाय फोकल की अनुमति दे सकती है। प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए सर्जरी से गुजरने वाले सभी रोगियों को थायराइड रोग का आकलन करने के लिए प्रीऑपरेटिव अल्ट्रासाउंड से गुजरना चाहिए, जिसके लिए सहवर्ती सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। उच्च रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड में असामान्य पैराथायरायड ग्रंथियों को स्थानीयकृत करने के लिए 70-100% संवेदनशीलता होती है। ⁷ हालांकि, अल्ट्रासाउंड ऑपरेटर-निर्भर होते हैं और अक्सर विशेष स्थानों में असामान्य ग्रंथियों को याद करते हैं जैसे कि ट्रेकियोसोफेगल ग्रूव में थायरॉयड के पीछे या थाइमस में सबस्टर्नल।

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले कुछ रोगियों को टेक्नेटियम -99 सेस्टामिबी स्कैन के साथ प्रीऑपरेटिव परमाणु इमेजिंग से गुजरना पड़ता है। यह तकनीक अतिव्यापी पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा रेडियोट्रेसर के लंबे समय तक अवशोषण और लंबे समय तक प्रतिधारण पर निर्भर करती है। सेस्टामिबी स्कैन की संवेदनशीलता साहित्य में 30-92% तक व्यापक रूप से भिन्न होती है। ⁷ जबकि कुछ अध्ययनों से पता चला है कि सेस्टामिबी अल्ट्रासाउंड मूल्यांकन में बहुत कम जोड़ता है, ⁸ यह अस्थानिक स्थानों में असामान्य ग्रंथियों की पहचान करने में उपयोगी हो सकता है जो अल्ट्रासाउंड के साथ छवि बनाना मुश्किल है। मल्टीग्लैंड रोग और सहवर्ती थायरॉयड रोग के साथ संवेदनशीलता कम हो जाती है। 

हाल के वर्षों में, चार-आयामी कंप्यूटेड टोमोग्राफी (4 डी सीटी) स्कैन का उपयोग प्रीऑपरेटिव पैराथाइरॉइड स्थानीयकरण के लिए अधिक बार किया गया है। ⁹ समय का चौथा आयाम इसके विपरीत के तेज और धुलाई के बारे में अतिरिक्त जानकारी की अनुमति देता है, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को थायरॉयड ऊतक और लिम्फ नोड्स से अलग करने में मदद करता है। 4 डी सीटी को सेस्टामिबी की तुलना में एकल-ग्रंथि और मल्टीग्लैंड रोग दोनों में बेहतर स्थानीयकरण दिखाया गया है और यह आवर्तक बीमारी के मामलों में विशेष रूप से उपयोगी हो सकता है। ^10,11 हम नियमित रूप से अपने संस्थान में प्रीऑपरेटिव अल्ट्रासाउंड और 4डी सीटी स्कैन प्राप्त करते हैं। 

हमारे मरीज ने गर्दन का अल्ट्रासाउंड किया, जिससे पैराथाइरॉइड एडेनोमा का सबूत सामने नहीं आया। 4 डी सीटी ने एक उम्मीदवार 0.8-सेमी बाएं अवर पैराथाइरॉइड का प्रदर्शन किया और एक उम्मीदवार 1.4-सेमी आंशिक रूप से सही बेहतर पैराथाइरॉइड का प्रदर्शन किया। कोई अतिरिक्त उम्मीदवार घावों की पहचान नहीं की गई। 

1900 के दशक की शुरुआत में इसकी खोज के बाद, शास्त्रीय प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म ऑस्टिटिस फाइब्रोसिस सिस्टिका, नेफ्रोलिथियासिस और न्यूरोमस्कुलर जटिलताओं की विशेषता वाली गंभीर अनुपचारित बीमारी के रूप में प्रकट हुआ। यह समय के साथ काफी हद तक बदल गया है क्योंकि अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख हैं और प्रयोगशाला के निष्कर्षों के आधार पर हल्के रोग का निदान किया गया है। अनुदैर्ध्य अध्ययनों से पता चला है कि अधिकांश रोगियों में समय के साथ सीरम और मूत्र जैव रासायनिक विश्लेषण में स्थिरता होगी। ¹¹ हालांकि, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, जिन रोगियों को सर्जरी नहीं करनी पड़ती है, उन्हें रोग की प्रगति का आकलन करने के लिए वार्षिक निगरानी करनी चाहिए।

सर्जरी से गुजरने वाले मरीजों को प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण अध्ययन और सर्जन वरीयता के आधार पर केंद्रित, एकतरफा या द्विपक्षीय चार-ग्रंथि अन्वेषण से गुजरना पड़ सकता है। पैराथाइरायडेक्टॉमी प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण के साथ या उसके बिना रोगियों के लिए 97-99% की इलाज दर प्राप्त कर सकती है। IoPTH निगरानी का उपयोग बहुत चुनिंदा रूप से किया जाना चाहिए। ⁴ अधिक सीमित गर्दन की खोज के लाभों में बेहतर कॉस्मेसिस के साथ छोटे चीरे, रोगी की संतुष्टि में वृद्धि, और contralateral आवर्तक बीमारी के मामले में कम निशान ऊतक शामिल हैं। ¹³ कुछ अध्ययनों ने केंद्रित अन्वेषण के साथ थोड़ी अधिक रोग दृढ़ता का प्रदर्शन किया है; हालांकि, दीर्घकालिक पुनरावृत्ति और समग्र इलाज दर दो तकनीकों के बीच तुलनीय है। ^14,15 रोगी जिनके पास नकारात्मक प्रीऑपरेटिव इमेजिंग अध्ययन या आनुवंशिक स्थितियां हैं जैसे कि मल्टीफाइंड नियोप्लासिया (MEN) 1 जो मल्टीग्लैंड रोग के लिए पूर्वनिर्धारित हैं, उन्हें चार-ग्रंथि की खोज से गुजरना चाहिए।

यह देखते हुए कि रोगी के प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण अध्ययनों ने विपरीत पक्षों पर दो छोटे उम्मीदवार घावों का प्रदर्शन किया, यह महसूस किया गया कि मल्टीग्लैंड रोग की संभावना अधिक थी। इसलिए, चार-ग्रंथि की खोज के साथ आगे बढ़ने का निर्णय लिया गया। दो प्रीऑपरेटिव स्कोरिंग सिस्टम मौजूद हैं, CaPTHUS और विस्कॉन्सिन इंडेक्स, जिनका उपयोग एकल या मल्टीग्लैंड रोग की पूर्व-परीक्षण संभावना को संशोधित करने के लिए किया जा सकता है, हालांकि ये हमारे अभ्यास में नियमित रूप से उपयोग नहीं किए जाते हैं। 

चार-ग्रंथि पैराथाइरॉइड अन्वेषण के मूल सिद्धांतों में सभी संभावित शारीरिक स्थानों को दोषमुक्त करना और ग्रंथियों को नेत्रहीन असामान्य के रूप में पहचानने की क्षमता शामिल है। बेहतर पैराथाइरॉइड ग्रंथियां आमतौर पर स्थान में अधिक सुसंगत होती हैं और थायरॉयड के बेहतर ध्रुव के पीछे पेरिथायरायडल वसा में पाई जा सकती हैं, साथ ही साथ आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका के पीछे भी पाई जा सकती हैं। अवर ग्रंथियां स्थान में अधिक परिवर्तनशील हो सकती हैं, जो आमतौर पर थायरॉयड, थायरोथाइमिक लिगामेंट या प्रीट्रैचियल ऊतक के निचले ध्रुव के आसपास पाई जाती हैं। संभावित अस्थानिक स्थानों में थाइमस, कैरोटिड म्यान, रेट्रोओसोफेजियल स्पेस और थायरॉयड के भीतर शामिल हैं। ¹⁶ दाएं और बाएं पक्ष के बीच अक्सर समरूपता होती है, जो तब उपयोगी हो सकती है जब एक तरफ की ग्रंथियों की पहचान पहले ही हो चुकी हो। इसके अलावा, अवर थायरॉयड धमनी की शाखाओं का अनुसरण करना, जो पैराथायरायड को रक्त की आपूर्ति करता है, कभी-कभी ग्रंथियों की पहचान करने के लिए उपयोगी हो सकता है। ¹⁶ जब असामान्य होता है, तो पैराथाइरॉइड ग्रंथियां बड़ी और भरी हुई होती हैं, रंग में गहरे रंग की होती हैं, और सामान्य ग्रंथियों की तुलना में कम संपीड़ित होती हैं। 

जब मल्टीग्लैंड रोग का उच्च संदेह होता है और चार-ग्रंथि की खोज की योजना बनाई जाती है, तो किसी भी नमूने को छांटने से पहले सभी चार ग्रंथियों की पहचान करना समझदारी है। यदि दो या तीन ग्रंथियां असामान्य पाई जाती हैं, तो इन्हें एक्साइज कर दिया जाता है, और सामान्य ग्रंथियों को यथास्थान छोड़ दिया जाता है। यदि सभी चार ग्रंथियां असामान्य पाई जाती हैं, तो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों में से एक के एक छोटे से अवशेष के अलावा सभी ऊतकों को हटा दिया जाना चाहिए। यह आवश्यक है कि हाइपोपैरथायरायडिज्म के जोखिम को कम करने के लिए ऑपरेशन के अंत में यह अवशेष अच्छी तरह से संवहनी दिखाई दे।

पैराथाइरॉइड सर्जरी में कई इंट्राऑपरेटिव सहायक होते हैं। आईओपीटीएच निगरानी लकीर की सीमा निर्धारित करने में उपयोगी हो सकती है। जबकि सर्जन अभ्यास परिवर्तनशील है, दिशानिर्देश अनुशंसा करते हैं कि यदि उपयोग किया जाता है, तो पीटीएच को कई समय बिंदुओं पर तैयार किया जाना चाहिए: प्रीचीरा, रोगग्रस्त ग्रंथि (ग्रंथियों) का पूर्व-छांटना, 5 मिनट पोस्टएक्सिशन और 10 मिनट पोस्टएक्सिशन। अलग-अलग संवेदनशीलता और विशिष्टता के साथ इलाज निर्धारित करने के लिए कई ioPTH मानदंड का उपयोग किया जाता है। सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया और अध्ययन किया जाने वाला मियामी मानदंड है, जिसके लिए 10 मिनट के बाद अधिकतम पूर्व-छांटना मूल्य से आईओपीटीएच में > 50% की कमी की आवश्यकता होती है। सख्त मानदंडों में संशोधित मियामी मानदंड शामिल हैं, जिसके अलावा सामान्य सीमा तक पहुंचने के लिए ioPTH की आवश्यकता होती है, और रोम मानदंड, जिसके लिए 50 मिनट के बाद सामान्य सीमा में 20% > गिरावट की आवश्यकता होती है। IoPTH परख का उपयोग एक साथ द्विपक्षीय आंतरिक गले शिरापरक नमूने खींचकर रोगग्रस्त ग्रंथियों की पार्श्वता निर्धारित करने के लिए भी किया जा सकता है, और उम्मीदवार ऊतक की सुई आकांक्षा द्वारा पैराथाइरॉइड ऊतक की पुष्टि करने के लिए। ¹⁷ पैराथाइरॉइड ऊतक की पुष्टि जमे हुए खंड के लिए पैथोलॉजी में नमूने को भेजकर भी की जा सकती है, जो सभी एक्साइज्ड ग्रंथियों के लिए हमारा अभ्यास है।

हमारे रोगी ने बाएं अवर और दाएं बेहतर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के छांटने के साथ अन्वेषण किया। अंतिम रोगग्रस्त ग्रंथि के छांटने के 10 मिनट बाद भेजे गए आईओपीटीएच ने 133 पीजी/एमएल से पहले 28 पीजी/एमएल तक पर्याप्त कमी का खुलासा किया। दोनों ग्रंथियों की अंतिम विकृति ने हाइपरसेलुलर पैराथाइरॉइड ऊतक का प्रदर्शन किया। रोगी को ऑपरेशन के बाद कई घंटों तक देखा गया और सर्जरी के दिन ही उसे घर छोड़ दिया गया। वह बिना किसी जटिलता के सर्जरी से उचित रूप से ठीक हो गई। ऑपरेशन के दो महीने बाद, उसका पीटीएच 49 पीजी/एमएल था और कैल्शियम 9.6 मिलीग्राम/डीएल था। 

तंत्रिका तंत्रिका मॉनिटर।

लेखकों के पास रिपोर्ट करने के लिए कोई खुलासा नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।