Parathyroïdectomie et exploration des quatre glandes pour l’hyperparathyroïdie

L’hyperparathyroïdie primaire est une endocrinopathie courante. La chirurgie est la base du traitement. L’imagerie préopératoire est utile pour localiser les glandes malades et peut permettre une exploration focale plutôt que des quatre glandes. Des compléments intraopératoires tels que la surveillance intraopératoire de l’hormone parathyroïdienne (ioPTH) peuvent être utiles dans certains cas pour déterminer l’étendue de la résection parathyroïdienne.

Hyperparathyroïdie; hyperparathyroïdie primaire ; Parathyroïdectomie.

L’hyperparathyroïdie primaire est une endocrinopathie courante avec une prévalence de 23 cas pour 10 000 femmes et 8,5 cas pour 10 000 hommes. ¹ Le trouble se caractérise par une fonction parathyroïde non régulée due à un adénome, une hyperplasie ou, plus rarement, une malignité qui provoque à son tour une hypercalcémie. Dans les pays développés, seulement 15 à 20 % des patients présentent des symptômes évidents d’hypercalcémie ou des séquelles évidentes telles que des calculs rénaux. ^2,3 Les patients asymptomatiques ayant présenté une hyperparathyroïdie primaire dans des analyses de laboratoire peuvent présenter des signes de manifestations des organes finaux tels qu’une diminution de la densité osseuse ou une diminution de la fonction rénale. D’autres patients asymptomatiques peuvent présenter des symptômes non spécifiques tels que fatigue, anxiété et dépression. ^deux

L’hyperparathyroïdie primaire est diagnostiquée par évaluation biochimique. L’hyperparathyroïdie primaire classique se définit par l’élévation à la fois de l’hormone parathyroïdienne (PTH) et du calcium sérique, qui physiologiquement devraient avoir une relation inverse. Les variantes moins courantes de la maladie incluent l’hyperparathyroïdie normocalcémique et l’hyperparathyroïdie normo-hormonale, qui sont plus difficiles à diagnostiquer de manière définitive compte tenu de résultats de laboratoire plus subtils. Lors des analyses de laboratoire, il est important d’envoyer la créatinine sérique et la 25-hydroxyvitamine D pour évaluer une possible hyperparathyroïdie secondaire.

Une fois le diagnostic d’hyperthyroïdie primaire établi, les critères recommandés pour une prise en charge chirurgicale définitive ^{sont établis} :

• Âge < 50 ans.
• Le taux de calcium sérique > 1,0 mg/dL au-dessus de la limite supérieure de la normale.
• Atteinte rénale comprenant la néphrolithiase, l’hypercalciurie (taux de calcium sur 24 heures > 400 mg/dL), une altération de la fonction rénale (taux de filtration glomérulaire < 60 mL/min).
• Ostéoporose (score t < -2,5 sur DXA au niveau lombaire, hanche totale, cou fémoral ou radius d’un tiers distal) ou fractures vertébrales.
• La surveillance n’est pas faisable.

Il est important de noter que les critères listés ci-dessus sont assez restrictifs. Beaucoup, voire la plupart, des patients atteints de THP primaire ne remplissent pas ces critères et peuvent néanmoins bénéficier d’une chirurgie. Il est important que ces patients ne soient pas exclus de toute intervention chirurgicale, car la chirurgie corrective pourrait protéger la santé osseuse et la fonction rénale à long terme. Nous estimons que tous les patients atteints de TSH primaire devraient être envisagés pour une chirurgie. Si un patient ne subit pas d’opération, il doit subir une évaluation biochimique annuelle et une DXA tous les un à deux ans. ^2,4

La patiente est une femme de 81 ans avec des antécédents d’ostéopénie de nombreuses années traitées par une thérapie anti-résorptive. Lors des scans de surveillance DXA, elle a évolué vers l’ostéoporose avec T-2,1, -2,0, -2,7 et -2,5 respectivement à la colonne vertébrale, à la hanche totale, au cou fémoral et au radius distal. Son évaluation biochimique a révélé un calcium sérique de 10,6 (plage normale 8,5–10,5 mg/dL), PTH 84 (plage normale 10–60 pg/mL), calcium urinaire 360 sur 24 heures, ainsi que créatinine sérique et 25-hydroxyvitamine D dans la plage normale. Sur la base de ces résultats, elle a été diagnostiquée avec une hyperparathyroïdie primaire et orientée pour une évaluation chirurgicale. 

Bien qu’un examen physique complet soit recommandé lors du bilan pour l’hyperparathyroïdie, il n’y a généralement pas de résultats d’examen pathognomotechnique. Un examen du cou doit être effectué pour évaluer la présence d’une maladie thyroïdienne concomitante, mais il est peu probable qu’il révèle une masse parathyroïdienne palpable, sauf dans le cas rare d’un carcinome parathyroïdien important. Dans les cas d’hypercalcémie sévère, l’examen physique peut révéler une déshydratation, une faiblesse musculaire proximale ou une sensibilité osseuse. ^5,6

L’examen physique de notre patient s’est distingué par un nodule thyroïdien droit palpable et a été par ailleurs sans remarquage.

L’imagerie n’est pas nécessaire pour diagnostiquer un hyperparathyroïdie primaire ni pour procéder à une prise en charge chirurgicale. Au contraire, l’imagerie préopératoire est utile dans la planification chirurgicale et peut permettre une exploration focale plutôt que des quatre glandes. Tous les patients subissant une intervention chirurgicale pour hyperparathyroïdie primaire doivent passer une échographie préopératoire afin d’évaluer la présence de maladies thyroïdiennes pouvant nécessiter une intervention chirurgicale concomitante. L’échographie haute résolution présente une sensibilité de 70 à 100 % pour localiser des glandes parathyroïdes anormales. ⁷ Cependant, les échographies dépendent de l’opérateur et manquent fréquemment des glandes anormales à certains endroits tels qu’en postérieur à la thyroïde dans le sillon trachéo-œsophagien ou sous-sternal dans le thymus.

Certains patients atteints d’hyperparathyroïdie primaire subissent une imagerie nucléaire préopératoire avec scintigraphie au technétium-99 sestamibi. Cette technique repose sur une captation avide et une rétention prolongée du radiotraceur par des glandes parathyroïdes hyperfonctionnelles. La sensibilité de l’échographie sestamibique varie considérablement dans la littérature, allant de 30 à 92 %. ⁷ Bien que certaines études aient montré que le sestami apporte peu à l’évaluation par échographie,8 il peut être utile pour identifier des glandes anormales dans des zones ectopiques difficiles à imager par échographie. La sensibilité diminue avec la maladie multi-glandulaire et la maladie thyroïdienne concomitante. 

Ces dernières années, la tomodensitométrie quadridimensionnelle (scanner 4D) a été utilisée plus fréquemment pour la localisation préopératoire de la parathyroïde. ⁹ La quatrième dimension du temps permet d’obtenir des informations supplémentaires sur l’absorption et le lavage du contraste, ce qui aide à distinguer les glandes parathyroïdes du tissu thyroïdien et des ganglions lymphatiques. Il a été démontré que la tomodensitométrie 4D présente une localisation supérieure tant dans la maladie monoglandulaire que dans la maladie multi-glandulaire comparée au sestamibi, et peut être particulièrement utile en cas de récidive. ^10,11 Nous réalisons régulièrement des échographies préopératoires et un scanner 4D dans notre établissement. 

Notre patiente a subi une échographie du cou, qui n’a révélé aucun signe d’adénome parathyroïdien. Le scanner 4D a révélé un candidat à 0,8 cm de parathyroïde inférieure gauche et un candidat à 1,4 cm partiellement descendu à la parathyroïde supérieure droite. Aucune lésion candidate supplémentaire n’a été identifiée. 

Lors de sa découverte au début des années 1900, l’hyperparathyroïdie primaire classique s’est manifestée par une maladie sévère non traitée, caractérisée par une ostéite, la fibrose kystique, la néphrolithiase et des complications neuromusculaires. Cela a considérablement évolué au fil du temps, car la plupart des patients sont asymptomatiques et diagnostiqués avec une maladie légère selon les résultats de laboratoire. Des études longitudinales ont montré que la plupart des patients auront une stabilité dans l’analyse biochimique sérique et urinaire au fil du temps. ¹¹ Cependant, comme mentionné ci-dessus, les patients qui ne subissent pas de chirurgie doivent faire l’objet d’un suivi annuel pour évaluer la progression de la maladie.

Les patients subissant une intervention chirurgicale peuvent faire l’objet d’une exploration ciblée, unilatérale ou bilatérale des quatre glandes, selon les études de localisation préopératoires et les préférences du chirurgien. La parathyroïdectomie peut atteindre un taux de guérison de 97 à 99 % chez les patients avec ou sans localisation préopératoire. La surveillance de l’IoPTH doit être utilisée de manière très sélective. ⁴ Les avantages d’une exploration plus limitée du cou incluent des incisions plus petites avec une meilleure cosmése, une meilleure satisfaction des patients et une diminution du tissu cicatriciel dans le cas de la maladie récidivante controlatérale. ¹³ Certaines études ont démontré une persistance légèrement plus élevée de la maladie grâce à une exploration ciblée ; cependant, la récidive à long terme et le taux global de guérison sont comparables entre les deux techniques. ^14,15 Les patients ayant des examens d’imagerie préopératoires négatifs ou des conditions génétiques telles que la néoplasie endocrine multiple (MEN) 1 prédisposant à la maladie multi-glandulaire devraient faire l’objet d’une exploration des quatre glandes.

Étant donné que les études de localisation préopératoires de la patiente ont montré deux petites lésions candidates sur les côtés controlatéraux, il a été estimé que sa probabilité de maladie multi-glandulaire était élevée. Par conséquent, la décision a été prise de poursuivre l’exploration des quatre glandes. Il existe deux systèmes de notation préopératoire, le CaPTHUS et l’indice du Wisconsin, qui peuvent être utilisés pour modifier la probabilité préalable de la maladie monoglandulaire ou multiglandulaire, bien que ces systèmes ne soient pas utilisés de manière courante dans notre pratique. 

Les principes fondamentaux de l’exploration de la parathyroïde à quatre glandes incluent l’exonération de toutes les localisations anatomiques possibles et la capacité à identifier les glandes comme étant visuellement anormales. Les glandes parathyroïdes supérieures sont généralement plus cohérentes dans leur position et se trouvent dans la graisse périthyroïdienne, postérieure au pôle supérieur de la thyroïde, ainsi qu’à l’arrière du nerf laryngé récurrent. Les glandes inférieures peuvent être plus variables en localisation, généralement situées autour du pôle inférieur de la thyroïde, du ligament thyrothymique ou du tissu prétrachéal. Les emplacements extraupiens possibles incluent le thymus, la gaine carotidienne, l’espace rétro-œsophagien, et à l’intérieur de la thyroïde. ¹⁶ Il existe souvent une symétrie entre le côté droit et le côté gauche, ce qui peut être utile si des glandes d’un côté ont déjà été identifiées. De plus, suivre les branches de l’artère thyroïdienne inférieure, qui alimente les parathyroïdes en sang, peut parfois être utile pour identifier les glandes. ¹⁶ Lorsqu’elles sont anormales, les glandes parathyroïdes ont tendance à être plus grosses et plus pleines, plus foncées et moins compressibles que les glandes normales. 

Lorsqu’il y a un fort soupçon de maladie multi-glandulaire et qu’une exploration des quatre glandes est prévue, il est prudent d’identifier les quatre glandes avant d’exciser un échantillon. Si deux ou trois glandes sont anormales, celles-ci sont excisées, et les glandes normales restent en place. Si les quatre glandes sont anormales, tous les tissus doivent être excisés à l’exception d’un petit reste d’une des glandes parathyroïdes. Il est essentiel que ce résidu semble bien vascularisé à la fin de l’opération afin de réduire le risque d’hypoparathyroïdie.

Il existe plusieurs compléments intraopératoires en chirurgie parathyroïdienne. La surveillance IoPTH peut être utile pour déterminer l’étendue de la résection. Bien que la pratique du chirurgien soit variable, les recommandations recommandent que, si utilisées, la PTH soit prélevée à plusieurs moments : pré-incision, pré-excision des glandes malades, 5 minutes après l’excision et 10 minutes après l’excision. Plusieurs critères ioPTH sont utilisés pour déterminer la guérison, avec une sensibilité et une spécificité variables. Le critère de Miami est le plus utilisé et étudié, qui exige une diminution de l’ioPTH de > 50 % par rapport à la valeur maximale avant l’excision à 10 minutes après l’excision. Des critères plus stricts incluent le Critère de Miami modifié, qui exige en plus que l’ioPTH approche de la plage normale, et le Critère de Rome, qui exige une chute > de 50 % dans la plage normale à 20 minutes après l’excision. Le test IoPTH peut également être utilisé pour déterminer la latéralité des glandes malades en prélevant simultanément des échantillons veineux jugulaires internes bilatéraux, et pour confirmer le tissu parathyroïdien par aspiration à l’aiguille du tissu candidat. ¹⁷ tissus parathyroïdien peuvent également être confirmés en envoyant l’échantillon en pathologie pour une section congelée, ce qui est notre pratique pour toutes les glandes excisées.

Notre patiente a subi une exploration avec excision des glandes parathyroïdes inférieures gauches et supérieures droites. L’IoPTH administrée 10 minutes après l’excision de la dernière glande malade a révélé une diminution adéquate à 28 pg/mL contre 133 pg/mL avant l’opération. La pathologie finale des deux glandes a révélé un tissu parathyroïdien hypercellulaire. Le patient a été observé plusieurs heures après l’opération et a été renvoyé chez lui le jour même de l’opération. Elle s’est rétablie correctement de l’opération sans complications. À deux mois post-opératoire, sa PTH était de 49 pg/mL et de calcium 9,6 mg/dL. 

Nerveana, moniteur nerveuse.

Les auteurs n’ont aucune divulgation à rapporter.

Le patient mentionné dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour être filmé et est conscient que les informations et images seront publiées en ligne.