机器人胸腺切除术治疗重症肌无力
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重症肌无力是一种影响乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病,参与骨骼肌收缩。肌无力患者的治疗方法很复杂,因为最佳治疗涉及药物和手术联合治疗的多学科技术。使用乙酰胆碱酯酶和免疫调节剂进行药物治疗可以缓解症状并消除疲劳和虚弱的感觉。手术胸腺切除术可以通过减轻症状、预防复发和减少日常药物需求来提供帮助。胸腺切除术传统上通过经胸骨方法进行,但微创和机器人技术已变得越来越普遍。在这里,我们介绍了通过左侧方法进行机器人全胸腺切除术的方法。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,影响控制随意骨骼肌功能的突触后烟碱乙酰胆碱受体。这通常是由抗乙酰胆碱受体(anti-AChR)抗体介导的。疾病的发病和程度可能有很大差异,但通常涉及眼睛、四肢或口咽/呼吸肌的某种程度的进行性无力。1 结合药物治疗,手术已成为标准治疗,因为胸腺切除术后患者更有可能在减少对药物治疗的依赖下获得症状改善和/或消退。2、 3
患者为一名 23 岁女性,几年前被诊断出患有抗 AChR 阳性全身性重症肌无力。她的主要抱怨是疲劳、面部无力和复视。她每天服用泼尼松和吡斯的明,但症状逐渐恶化。她现在需要增加剂量的皮质类固醇和静脉输注免疫球蛋白来控制症状。她在其他方面很健康,没有相关的既往医疗或手术史。她没有重症肌无力或其他自身免疫性疾病的家族史。
体格检查显示一名看起来健康的年轻女性,生命体征正常。她没有感觉缺陷,腱反射都正常,没有劳力性上肢或下肢无力。她有轻度上睑下垂,当保持向上凝视大约一分钟时就会引发。
患者接受了胸部横断面计算机断层扫描,显示胸腺增生,但没有显性胸腺瘤。没有相关的淋巴结肿大或侵犯周围结构。代表性图像如图 1 所示。
图 1. 轴向计算机断层扫描的代表性横截面显示胸腺增生,无显性胸腺瘤。
重症肌无力的治疗通常是多学科的,需要神经科医生和胸外科医生之间的合作。诊断后,患者通常会接受一些药物治疗组合,包括乙酰胆碱酯酶(如吡斯的明)、毒蕈碱类药物(如丙太林)和免疫调节剂(如皮质类固醇、甲氨蝶呤或环磷酰胺)。难治性疾病可能需要静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。1
一旦控制在稳定的方案中,大多数患者就会被转诊进行手术胸腺切除术,这已被证明可以减少对药物治疗的依赖并减轻报告的症状。
我们的视频演示了通过左胸入路进行的机器人全胸腺切除术。使用胸腔镜或机器人技术,越来越多地使用剑突下、左侧、右侧或双侧方法进行微创胸腺切除术。极少数情况下,对于大肿瘤或具有侵袭性成分的肿瘤,可能需要经胸骨入路。4-6
我们的患者之前控制了肌无力,现在需要不断升级的药物治疗。人们认为胸腺切除术可能会让她戒掉目前的药物而不会复发。
重症肌无力患者在接受手术胸腺切除术之前必须进行优化。手术后,未优化的患者可能会出现“肌无力危象”,表现为严重无力、呼吸衰竭和无法脱离呼吸机。为了避免这种情况,我们计划在她最后一次输注 IVIG 后一周进行干预,并在术中给予应激剂量类固醇。此外,还采用了专门的麻醉技术,包括避免麻痹和全静脉麻醉,以避免潜在的术后肌无力并发症。
在这里,我们展示了通过左侧胸部入路进行的机器人全胸腺切除术。该手术涉及去除整个胸腺和相关的心包脂肪。该切除的边界包括外侧的左右膈神经、前胸骨、后部的心包、下膈肌和上部的胸腺上角。这些边界内的所有脂肪组织都被切除,同时注意不要损伤附近的重要结构,包括无名静脉、心脏、主动脉和双侧膈神经。
患者仰卧,手术侧下方有一个肿块。这样可以完全暴露左胸,同时将肩膀抛出场地,以防止机器人碰撞。使用 8 毫米机器人套管针进入第 4 肋间前侧腋线的胸部。然后将两个 8 毫米机器人套管针置于直接可视化下——一个位于乳房下皱襞的锁骨中线,另一个位于第 3 肋间的腋后线。最后,在第 5 或第 6 肋间的两个下端口之间对 12 毫米辅助端口进行三角测量。放置完所有工作端口后,机器人就对接了。相机位于两个工作端口之间的中间机器人端口中。虽然有很多选择,但我们选择的器械包括左手的 Cadiere 抓取器和右手的长双极抓取器。
夹层开始时尽可能下,仅在膈神经内侧。纵隔的脂肪组织以尾部到头侧的方式从下面的横膈膜和心包上动员出来。使用钝性解剖和电灼解剖相结合,在内侧和上方继续动员,直到遇到无名静脉。该区域应小心谨慎,并使用烧灼或手术夹控制无名者的任何引流静脉。胸腺的左右上角向下缩回并自由解剖。最后,将解剖带入右胸。可以打开右纵隔胸膜以识别右膈神经。
一旦胸腺和纵隔脂肪完全动员,使用从辅助端口取出袋取出标本。单个布莱克引流管用于胸腔引流,并通过其中一个机器人端口切口放置。机器人脱离对接,其余端口被移除并用皮下缝合线闭合。
术后,监测胸膜引流管并在正常范围内。第二天早上取出布莱克引流管,患者在术后第一天出院。最终病理与胸腺增生一致。在 9 个月的随访中,患者除了轻度复视仅伴有极度疲劳外,大部分没有症状。她断奶使用低剂量泼尼松,不再需要 IVIG 输注。
- 康斯坦丁·普洛斯,医学博士:写作、评论和编辑
- Tong-Yan Chen,医学博士:视频制作、写作、审阅和编辑
- Lana Schumacher,医学博士:视频制作、写作、评论和编辑
所有作者均声明不存在利益冲突。
本视频文章中提到的患者已知情同意拍摄,并知道信息和图像将在网上发布。
动画于 2025 年 3 月 10 日发布后添加。文章内容没有做任何更改。
References
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Cite this article
Poulos CM, Chen TY, Schumacher L. 重症肌无力的机器人胸腺切除术。 J Med Insight. 2024;2024(426). doi:10.24296/jomi/426.