机器人胸腺切除术治疗重症肌无力

重症肌无力是一种影响乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病，参与骨骼肌收缩。肌无力患者的治疗方法很复杂，因为最佳治疗涉及内科和手术治疗相结合的多学科技术。使用乙酰胆碱酯酶和免疫调节剂的药物治疗可以缓解症状并消除疲劳和虚弱感。外科胸腺切除术可以通过减轻症状、预防复发和减少日常药物需求来提供帮助。胸腺切除术传统上是通过经胸骨入路进行的，但微创和机器人技术已变得越来越普遍。在这里，我们介绍了通过左侧入路进行机器人全胸腺切除术的方法。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，影响控制自主骨骼肌功能的突触后烟碱乙酰胆碱受体。这通常由抗乙酰胆碱受体 （anti-acetylcholine receptor， anti-AChR） 抗体介导。疾病的发病和严重程度可能有很大差异，但通常涉及眼睛、四肢或口咽/呼吸肌的一定程度的进行性无力。¹ 与药物治疗相结合，手术已成为标准护理，因为胸腺切除术后患者更有可能改善和/或消退症状，减少对药物治疗的依赖。^2、3

患者是一名 23 岁女性，几年前被诊断为抗 AChR 阳性全身性重症肌无力。她的主要抱怨是疲劳、面部无力和复视。她每天服用泼尼松龙和吡斯的明，但症状进行性恶化。她现在需要增加剂量的皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白来控制症状。她其他方面健康，无相关的既往病史或手术史。她没有重症肌无力或其他自身免疫性疾病的家族史。

体格检查显示一名看起来健康的年轻女性，生命体征正常。她没有感觉障碍，腱反射都正常，没有上肢或下肢的劳力性无力。她有轻微的上睑下垂，当向上凝视约 1 分钟时会引起。

患者接受了胸部横断面计算机断层扫描，显示胸腺增生，无显性胸腺瘤。没有相关的淋巴结肿大或侵袭周围结构。代表性图像如图 1 所示。

图 1. 轴向计算机断层扫描的代表性横截面显示胸腺增生，无显性胸腺瘤。

重症肌无力的治疗通常是多学科的，需要神经科医生和胸外科医生之间的合作。诊断后，患者通常会接受一些药物治疗组合，包括乙酰胆碱酯酶（如吡斯的明）、毒蕈碱类药物（如普万特林）和免疫调节剂（如皮质类固醇、甲氨蝶呤或环磷酰胺）。难治性疾病可能需要静脉注射免疫球蛋白 （IVIG）。¹

一旦通过稳定的方案得到控制，大多数患者就会被转诊进行外科胸腺切除术，这已被证明可以减少对药物治疗的依赖并减轻报告的症状。

我们的视频演示了通过左胸入路进行的机器人全胸腺切除术。使用胸腔镜或机器人技术，微创胸腺切除术越来越多地使用剑下、左侧、右侧或双侧入路进行。极少数情况下，对于大肿瘤或具有侵袭性成分的肿瘤，可能需要经胸骨入路。^4-6

我们的患者以前控制了肌无力，现在需要不断升级的药物治疗。人们认为胸腺切除术可以让她摆脱目前的药物治疗，而不会使症状复发。

重症肌无力患者在接受胸腺切除术之前必须进行优化。手术后，未优化的患者可能会出现“肌无力危象”，表现为极度虚弱、呼吸衰竭和无法脱离呼吸机。为避免这种情况，我们计划在她最后一次 IVIG 输注后一周进行干预，并在术中给予应激剂量类固醇。此外，利用专门的麻醉技术，包括避免麻痹和全静脉麻醉，以避免潜在的术后肌无力并发症。

在这里，我们介绍了一种通过左侧胸部入路的机器人全胸腺切除术。该程序涉及去除整个胸腺和相关的心包脂肪。这种切除的边界包括外侧的左和右膈神经、前胸骨、后心包、下隔膜和上胸腺上角。切除这些边界内的所有脂肪组织，同时注意不要损伤附近的重要结构，包括无名静脉、心脏、主动脉和双侧膈神经。

患者仰卧位，手术侧下方有一个肿块。这允许完全暴露左胸部，同时将肩膀放出场地，以防止机器人碰撞。使用 8 毫米机器人套管针进入第 4 肋间隙腋前线的胸部。然后将两个 8 毫米机器人套管针置于直接可视化下——一个在乳房下皱襞的锁骨中线，另一个在第 3 肋间隙的腋后线。最后，在第 5 或第 6 肋间隙的两个下部端口之间有一个 12 毫米的辅助端口三角测量。放置完所有工作端口后，机器人就对接了。相机位于两个工作端口之间的中间机械手端口中。虽然有很多选择，但我们选择的仪器包括左手的 Cadiere 抓手和右手的长双极抓手。

夹层应尽可能从膈神经内侧的下方开始。纵隔的脂肪组织以尾侧到头侧的方式从下面的膈膜和心包动员。使用钝头和电烙清扫术的组合，继续向内侧和上部移动，直到遇到无名静脉。小心翼翼地接近这个区域，任何流向无名者的静脉都用烧灼或手术夹控制。胸腺的左右上角向下缩回并自由解剖。最后，将解剖物带入右胸部。可以打开右侧纵隔胸膜以识别右侧膈神经。

一旦胸腺和纵隔脂肪完全动员，使用辅助端口的提取袋提取标本。单个 Blake 引流管用于胸部引流，并通过其中一个机器人端口切口放置。机器人被解开，其余的端口被移除并用皮下缝合线闭合。

术后监测胸腔引流管并在正常范围内。第二天早上移除了 Blake 引流管，患者在术后第一天出院。最终病理与胸腺增生一致。在 9 个月的随访中，除了轻度复视仅伴有极度疲劳外，患者大部分没有症状。她断奶后改用低剂量泼尼松龙，不再需要 IVIG 输注。

• 医学博士 Constantine Poulos：写作、审查和编辑
• Tong-Yan Chen，医学博士：视频制作、写作、审查和编辑
• 医学博士 Lana Schumacher：视频制作、写作、审查和编辑

所有作者均声明不存在利益冲突。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。