Myastenia Gravis için Robotik Timektomi

Myastenia gravis, iskelet kası kasılmasında rol oynayan asetilkolin iletimini etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Miyastenik hastalara yaklaşım karmaşıktır, çünkü optimal tedavi kombine tıbbi ve cerrahi tedavilerden oluşan multidisipliner bir tekniği içerir. Asetilkolinesterazlar ve immünomodülatörlerle yapılan tıbbi tedavi, semptomların giderilmesini sağlayabilir ve yorgunluk ve halsizlik duygularını ortadan kaldırabilir. Cerrahi timektomi, semptomları azaltarak, nüksü önleyerek ve günlük ilaç gereksinimlerini azaltarak yardımcı olabilir. Timektomi geleneksel olarak transsternal bir yaklaşımla yapıldı, ancak minimal invaziv ve robotik teknikler giderek daha yaygın hale geldi. Bu yazıda robotik total timektomi yaklaşımımızı sol taraflı bir yaklaşımla sunuyoruz.

Myastenia gravis, istemli iskelet kası fonksiyonunu kontrol eden postsinaptik nikotinik asetilkolin reseptörlerini etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Buna genellikle anti-asetilkolin reseptörü (anti-AChR) antikorları aracılık eder. Hastalığın başlangıcı ve büyüklüğü önemli ölçüde değişebilir, ancak genellikle gözlerin, ekstremitelerin veya orofaringeal / solunum kaslarının bir dereceye kadar ilerleyici zayıflığını içerir. ¹ Medikal tedavi ile bağlantılı olarak, timektomi sonrası hastaların tıbbi tedaviye daha az bağımlı olarak semptomların iyileşmesi ve/veya çözülmesi daha muhtemel olduğundan, cerrahi standart bakım haline gelmiştir. ^{2, 3}

Hasta, birkaç yıl önce anti-AChR pozitif jeneralize miyastenia gravis tanısı konan 23 yaşında bir kadındır. Başlıca şikayeti yorgunluk, yüz güçsüzlüğü ve çift görmeydi. Günlük prednizon ve piridostigmin ile korundu, ancak giderek kötüleşen semptomları vardı. Şimdi semptom kontrolü için artan dozlarda kortikosteroid ve intravenöz immünoglobulin infüzyonlarına ihtiyaç duydu. Aksi takdirde, ilgili bir geçmiş tıbbi veya cerrahi geçmişi olmayan sağlıklıdır. Ailesinde myastenia gravis veya başka bir otoimmün hastalık öyküsü yok.

Fizik muayenede sağlıklı görünen ve vital bulguları normal olan genç bir kadın saptandı. Duyusal eksikliği yok, tendon refleksleri normal, eforla üst veya alt ekstremite güçsüzlüğü yok. Yaklaşık bir dakika boyunca yukarı doğru baktığında ortaya çıkan hafif pitozisi var.

Hastaya göğüsün kesitsel bilgisayarlı tomografisi yapıldı ve dominant timoma olmaksızın timik hiperplazi izlendi. Eşlik eden lenfadenopati veya çevre yapılara invazyon yoktu. Temsili bir resim Şekil 1'de gösterilmiştir.

Şekil 1. Aksiyel bilgisayarlı tomografinin temsili kesiti, dominant timoma olmayan timik hiperplaziyi gösterir.

Miyastenia gravis'in tedavisi tipik olarak multidisiplinerdir ve hem nörologlar hem de göğüs cerrahları arasında işbirliği gerektirir. Tanıdan sonra, hastalar genellikle piridostigmin gibi asetilkolinesterazlar, propantelin gibi muskarinikler ve kortikosteroidler, metotreksat veya siklofosfamid gibi immünomodülatörler dahil olmak üzere bazı tıbbi tedavi kombinasyonlarına tabi tutulur. İntravenöz immünoglobulin (IVIG) infüzyonu refrakter hastalık için gerekli olabilir. ¹

Stabil bir rejimde kontrol edildikten sonra, çoğu hasta, tıbbi tedavilere olan bağımlılığı azalttığı ve bildirilen semptomları azalttığı gösterilen cerrahi timektomi için sevk edilir.

Videomuzda sol göğüs yaklaşımı ile robotik total timektomi gösterilmektedir. Torakoskopik veya robotik teknikler kullanılarak, minimal invaziv timektomiler giderek artan bir şekilde subksifoid, sol, sağ veya bilateral yaklaşımlar kullanılarak gerçekleştirilmektedir. Nadiren, büyük tümörler veya invaziv bir bileşeni olanlar için transsternal bir yaklaşım gerekli olabilir. ^{4-6 arası}

Hastamız daha önce kontrol altına alınmış miyasteniydi ve şimdi artan tıbbi tedaviler gerektiriyor. Timektominin, semptomların tekrarlaması olmadan mevcut ilaçlarından vazgeçmesine izin verebileceği düşünülüyordu.

Myastenia gravis hastaları cerrahi timektomi geçirmeden önce optimize edilmelidir. Ameliyattan sonra, optimize edilmemiş hastalar, derin halsizlik, solunum yetmezliği ve ventilatörden ayrılamama ile ortaya çıkan "miyastenik kriz" yaşayabilir. Bunu önlemek için, son IVIG infüzyonundan bir hafta sonra müdahalemizi planladık ve ayrıca intraoperatif stres dozu steroidleri uyguladık. Ek olarak, potansiyel postoperatif miyastenik komplikasyonları önlemek için paralitiklerden kaçınma ve total intravenöz anestezi gibi özel anestezi teknikleri kullanıldı.

Biz burada sol göğüs yaklaşımı ile robotik total timektomi sunuyoruz. Bu prosedür, timusun tamamının ve ilişkili perikardiyal yağın çıkarılmasını içerir. Bu rezeksiyonun sınırları lateralde sol ve sağ frenik sinirleri, sternumu anteriorda, perikard posteriorda, diyaframı inferiorda ve superiorda timusun superior boynuzlarını içerir. Bu sınırlar içindeki tüm yağ dokusu, innominat ven, kalp, aort ve bilateral frenik sinirler dahil olmak üzere yakındaki önemli yapılara zarar vermemeye özen gösterilerek rezeke edilir.

Hasta, ameliyat tarafının altında bir yumru ile sırtüstü pozisyonda konumlandırılır. Bu, robotik çarpışmaları önlemek için omzu sahadan düşürürken sol göğsün tam olarak açığa çıkmasına izin verir. 4. interkostal aralıkta anterior aksiller çizgiden 8 mm'lik robotik trokar ile göğüs içine giriş yapılır. Daha sonra iki adet 8 mm'lik robotik trokar, biri meme altı kıvrımındaki orta klaviküler çizgide ve diğeri 3. interkostal boşlukta arka aksiller çizgide olmak üzere doğrudan görselleştirme altına yerleştirilir. Son olarak, 12 mm'lik bir yardımcı port, 5. veya 6. interkostal boşluktaki iki alt port arasında üçgenlenir. Tüm çalışma portları yerleştirildikten sonra robot kenetlenir. Kamera, iki çalışma portu arasındaki ortadaki robotik porta yerleştirilmiştir. Pek çok seçenek mevcut olsa da, tercih ettiğimiz enstrümanlar arasında sol elinde bir Cadiere kavrayıcı ve sağ elinde uzun bir bipolar kavrayıcı bulunmaktadır.

Diseksiyona mümkün olduğunca inferiordan sadece frenik sinirin medialinde başlanır. Mediastenin yağ dokusu, alttaki diyafram ve perikarddan kaudal-sefalad şeklinde mobilize edilir. Künt ve elektrokoter diseksiyonu kombinasyonu kullanılarak mobilizasyon, innomin ven ile karşılaşılana kadar medial ve superuor olarak devam eder. Bu bölgeye dikkatli bir şekilde yaklaşılır ve innomine giden herhangi bir drenaj damarı koter veya cerrahi klipslerle kontrol edilir. Timusun sağ ve sol üst boynuzları geri çekilir ve serbest olarak parçalara ayrılır. Son olarak, diseksiyon sağ göğsün içine taşınır. Sağ frenik sinirin tanımlanmasını sağlamak için sağ mediastinal plevra açılabilir.

Timus ve mediastinal yağ tamamen mobilize edildikten sonra, numune yardımcı porttan bir geri alma torbası kullanılarak ekstrakte edilir. Göğüs drenajı için tek bir Blake drenajı kullanılır ve robotik port insizyonlarından birinden yerleştirilir. Robot çıkarılır ve portların geri kalanı çıkarılır ve subkutiküler dikişlerle kapatılır.

Ameliyat sonrası plevral dren monitörize edildi ve normal sınırlar içindeydi. Ertesi sabah Blake drenleri çıkarıldı ve hasta ameliyat sonrası birinci gün taburcu edildi. Son patoloji timik hiperplazi ile uyumluydu. 9 aylık takipte, sadece aşırı yorgunluk ile ortaya çıkan hafif diplopi dışında hasta çoğunlukla semptomsuzdur. Düşük doz prednizona kesildi ve artık IVIG infüzyonlarına ihtiyaç duymuyor.

• Constantine Poulos, MD: yazma, inceleme ve düzenleme
• Tong-Yan Chen, MD: video prodüksiyonu, yazma, inceleme ve düzenleme
• Lana Schumacher, MD: video prodüksiyonu, yazma, inceleme ve düzenleme

Tüm yazarlar herhangi bir çıkar çatışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onamını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.