Timectomia robótica para miastenia gravis

A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta a transmissão da acetilcolina envolvida na contração do músculo esquelético. A abordagem de pacientes miastênicos é complexa, pois o tratamento ideal envolve uma técnica multidisciplinar de terapias médicas e cirúrgicas combinadas. A terapia medicamentosa com acetilcolinesterases e imunomoduladores pode proporcionar alívio dos sintomas e eliminar a sensação de fadiga e fraqueza. A timectomia cirúrgica pode ajudar reduzindo os sintomas, prevenindo a recorrência e reduzindo a necessidade diária de medicação. A timectomia era tradicionalmente realizada por meio de uma abordagem transesternal, mas técnicas minimamente invasivas e robóticas tornaram-se cada vez mais comuns. Aqui, apresentamos nossa abordagem para timectomia total robótica por meio de uma abordagem do lado esquerdo.

A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta os receptores nicotínicos de acetilcolina pós-sinápticos que controlam a função voluntária do músculo esquelético. Isso é comumente mediado por anticorpos anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR). O início e a magnitude da doença podem variar significativamente, mas geralmente envolvem algum grau de fraqueza progressiva dos olhos, extremidades ou músculos orofaríngeos/respiratórios. ¹ Em conjunto com a terapia médica, a cirurgia tornou-se padrão de tratamento, pois os pacientes pós-timectomia têm maior probabilidade de ter uma melhora e/ou resolução dos sintomas com menos dependência da terapia medicamentosa. ^{2, 3}

A paciente é uma mulher de 23 anos que foi diagnosticada com miastenia gravis generalizada positiva para anti-AChR há vários anos. Sua principal queixa era fadiga, fraqueza facial e visão dupla. Ela foi mantida em uso diário de prednisona e piridostigmina, mas apresentou piora progressiva dos sintomas. Ela agora necessitou de doses crescentes de corticosteroides e infusões de imunoglobulina intravenosa para controle dos sintomas. Ela é saudável, sem história médica ou cirúrgica pregressa pertinente. Ela não tem história familiar de miastenia gravis ou outra doença autoimune.

O exame físico revelou uma jovem de aparência saudável com sinais vitais normais. Ela não tem déficits sensoriais, os reflexos tendinosos são normais e não há fraqueza por esforço nos membros superiores ou inferiores. Ela tem ptose leve que é provocada ao manter o olhar para cima por aproximadamente um minuto.

O paciente foi submetido a tomografia computadorizada transversal de tórax que mostrou hiperplasia tímica sem timoma dominante. Não houve linfadenopatia associada ou invasão às estruturas circundantes. Uma imagem representativa é mostrada na Figura 1.

Figura 1. Corte transversal representativo da tomografia computadorizada axial mostrando hiperplasia tímica sem timoma dominante.

O tratamento da miastenia gravis é tipicamente multidisciplinar e requer cooperação entre neurologistas e cirurgiões torácicos. Após o diagnóstico, os pacientes geralmente são submetidos a alguma combinação de terapia medicamentosa, incluindo acetilcolinesterases como piridostigmina, muscarínicos como propantelina e imunomoduladores como corticosteróides, metotrexato ou ciclofosfamida. A infusão de imunoglobulina intravenosa (IGIV) pode ser necessária para doença refratária. ¹

Uma vez controlada em um esquema estável, a maioria dos pacientes é encaminhada para timectomia cirúrgica, que demonstrou reduzir a dependência de terapias médicas e diminuir os sintomas relatados.

Nosso vídeo demonstra uma timectomia total robótica por meio de uma abordagem torácica esquerda. Usando técnicas toracoscópicas ou robóticas, as timectomias minimamente invasivas são cada vez mais realizadas usando abordagens subxifóides, esquerda, direita ou bilateral. Raramente, uma abordagem transesternal pode ser necessária para tumores grandes ou com componente invasivo. ^4-6

Nosso paciente já havia controlado a miastenia que agora exigia terapias médicas crescentes. Pensava-se que a timectomia poderia permitir que ela desmamasse de sua medicação atual sem recorrência dos sintomas.

Os pacientes com miastenia gravis devem ser otimizados antes de serem submetidos à timectomia cirúrgica. Após a cirurgia, pacientes não otimizados podem apresentar "crise miastênica", que se apresenta com fraqueza profunda, insuficiência respiratória e incapacidade de desmamar do ventilador. Para evitar isso, planejamos nossa intervenção uma semana após sua última infusão de IGIV e também administramos esteróides de dose de estresse intraoperatório. Além disso, técnicas especializadas de anestesia, incluindo evitar paralíticos e anestesia intravenosa total, foram utilizadas para evitar possíveis complicações miastênicas pós-operatórias.

Aqui apresentamos uma timectomia total robótica por abordagem torácica do lado esquerdo. Este procedimento envolve a remoção de todo o timo e gordura pericárdica associada. As bordas para esta ressecção incluem os nervos frênicos esquerdo e direito lateralmente, o esterno anteriormente, o pericárdio posteriormente, o diafragma inferiormente e os cornos superiores do timo superiormente. Todo o tecido adiposo dentro desses limites é ressecado, tomando cuidado para não ferir as estruturas próximas importantes, incluindo a veia inominada, o coração, a aorta e os nervos frênicos bilaterais.

O paciente é posicionado em decúbito dorsal com uma protuberância sob o lado operatório. Isso permite a exposição total do tórax esquerdo enquanto solta o ombro para fora do campo para evitar colisões robóticas. A entrada é feita no tórax na linha axilar anterior no 4º espaço intercostal com um trocarte robótico de 8 mm. Dois trocartes robóticos de 8 mm são então colocados sob visualização direta - um na linha hemiclavicular no sulco inframamário e outro na linha axilar posterior no 3º espaço intercostal. Por fim, uma porta assistente de 12 mm é triangulada entre as duas portas inferiores no 5º ou 6º espaço intercostal. Uma vez que todas as portas de trabalho tenham sido colocadas, o robô é encaixado. A câmera está posicionada na porta robótica intermediária entre as duas portas de trabalho. Embora existam muitas opções disponíveis, nossos instrumentos de escolha incluem uma pinça Cadiere na mão esquerda e uma pinça bipolar longa na mão direita.

A dissecção é iniciada o mais inferiormente possível, medial ao nervo frênico. O tecido adiposo do mediastino é mobilizado do diafragma e pericárdio subjacentes de forma caudal a cefálica. Usando uma combinação de dissecção romba e eletrocautério, a mobilização continua medial e superiormente até que a veia inominada seja encontrada. Esta área é abordada com cautela meticulosa e quaisquer veias de drenagem para o inominado são controladas com cautério ou clipes cirúrgicos. Os chifres superiores direito e esquerdo do timo são retraídos para baixo e dissecados livremente. Por fim, a dissecção é realizada no tórax direito. A pleura mediastinal direita pode ser aberta para permitir a identificação do nervo frênico direito.

Uma vez que o timo e a gordura mediastinal estejam completamente mobilizados, a amostra é extraída usando uma bolsa de recuperação da porta assistente. Um único dreno de Blake é usado para drenagem torácica e colocado através de uma das incisões robóticas. O robô é desacoplado e o restante das portas é removido e fechado com suturas subcuticulares.

No pós-operatório, o dreno pleural foi monitorado e dentro dos limites da normalidade. O dreno de Blake foi removido na manhã seguinte e o paciente recebeu alta no primeiro dia de pós-operatório. A patologia final foi consistente com hiperplasia tímica. No acompanhamento de 9 meses, o paciente está praticamente livre de sintomas, exceto por diplopia leve presente apenas com fadiga extrema. Ela foi desmamada com prednisona em baixas doses e não precisa mais de infusões de IGIV.

• Constantine Poulos, MD: redação, revisão e edição
• Tong-Yan Chen, MD: produção, redação, revisão e edição de vídeo
• Lana Schumacher, MD: produção, redação, revisão e edição de vídeo

Todos os autores declararam não haver conflitos de interesse.

O paciente referido neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para ser filmado e está ciente de que informações e imagens serão publicadas online.