중증 근무력증을 위한 로봇 흉선 절제술

중증 근무력증은 골격근 수축과 관련된 아세틸콜린 전달에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 근무력증 환자에 대한 접근법은 최적의 치료에는 내과적 치료와 외과적 치료가 결합된 다학제적 기술이 포함되기 때문에 복잡합니다. 아세틸콜린에스테라제와 면역조절제를 사용한 약물 요법은 증상을 완화하고 피로감과 쇠약감을 제거할 수 있습니다. 외과적 흉선 절제술은 증상을 줄이고 재발을 예방하며 일일 약물 요구량을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 흉선 절제술은 전통적으로 경흉골 접근법을 통해 수행되었지만 최소 침습 및 로봇 기술이 점점 보편화되고 있습니다. 여기에서는 왼쪽 접근 방식을 통해 로봇 흉선 전절제술에 대한 접근 방식을 제시합니다.

중증 근무력증은 자발적 골격근 기능을 조절하는 시냅스 후 니코틴성 아세틸콜린 수용체에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 이것은 일반적으로 항-아세틸콜린 수용체(항-AChR) 항체에 의해 매개됩니다. 질병의 발병과 정도는 크게 다를 수 있지만 일반적으로 눈, 사지 또는 구인두/호흡근의 어느 정도의 진행성 약화를 수반합니다. ¹ 내과적 치료와 함께 흉선 절제술 후 환자는 내과적 치료에 덜 의존하면서 증상이 개선 및/또는 해결될 가능성이 더 높기 때문에 수술이 표준 치료가 되었습니다. ^2, 3

환자는 몇 년 전 항-AChR 양성 전신 중증 근무력증 진단을 받은 23세 여성입니다. 그녀의 주요 불만은 피로, 안면 약화, 복시였습니다. 그녀는 매일 프레드니손과 피리도스티그민을 계속 복용했지만 증상이 점차 악화되었습니다. 그녀는 이제 증상 조절을 위해 코르티코스테로이드의 용량을 늘리고 면역글로불린 정맥 주입을 필요로 했습니다. 그녀는 관련 과거 병력 또는 수술 이력이 없이 건강합니다. 그녀는 중증 근무력증이나 기타 자가면역 질환의 가족력이 없습니다.

신체 검사 결과 정상적인 활력 징후를 가진 건강해 보이는 젊은 여성이 밝혀졌습니다. 그녀는 감각 결함이 없고 힘줄 반사는 모두 정상이며 운동에 의한 상지 또는 하지 약화가 없습니다. 그녀는 약 1분 동안 위를 바라볼 때 유발되는 경미한 안검하수를 가지고 있습니다.

환자는 우성 흉선종 없이 흉선 증식을 보인 흉부의 단면 컴퓨터 단층 촬영을 받았습니다. 관련 림프절병증이나 주변 구조에 대한 침범은 없었습니다. 대표적인 이미지는 그림 1에 나와 있습니다.

그림 1. 우성 흉선종이 없는 흉선 증식을 보여주는 축 컴퓨터 단층 촬영의 대표적인 단면.

중증 근무력증의 치료는 일반적으로 다학제적이며 신경과 전문의와 흉부외과 의사 간의 협력이 필요합니다. 진단 후 환자는 일반적으로 피리도스티그민과 같은 아세틸콜린에스테라아제, 프로판텔린과 같은 무스카린제, 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트 또는 시클로포스파미드와 같은 면역조절제를 포함한 약물 요법의 조합을 받습니다. 불응성 질환에는 정맥 면역글로불린(IVIG) 주입이 필요할 수 있습니다. ¹

안정적인 요법으로 조절되면 대부분의 환자는 외과적 흉선 절제술을 의뢰받게 되며, 이는 약물 요법에 대한 의존도를 줄이고 보고된 증상을 줄이는 것으로 나타났습니다.

우리 비디오는 왼쪽 가슴 접근법을 통한 로봇 전체 흉선 절제술을 보여줍니다. 흉강경 또는 로봇 기술을 사용하여 최소 침습 흉선 절제술은 검상하, 왼쪽, 오른쪽 또는 양측 접근법을 사용하여 점점 더 많이 수행되고 있습니다. 드물게 큰 종양이나 침습성 성분이 있는 종양의 경우 경흉골 접근법이 필요할 수 있습니다. ^4-6

우리 환자는 이전에 근무력증을 조절했었지만 이제는 확대된 약물 치료가 필요했습니다. 흉선 절제술을 통해 증상 재발 없이 현재 약물을 끊을 수 있을 것으로 생각되었습니다.

중증 근무력증 환자는 외과적 흉선 절제술을 받기 전에 최적화되어야 합니다. 수술 후 최적화되지 않은 환자는 심각한 쇠약, 호흡 부전 및 인공호흡기에서 젖을 뗄 수 없는 "근무력증 위기"를 경험할 수 있습니다. 이를 피하기 위해 우리는 그녀의 마지막 IVIG 주입 후 일주일 후에 개입을 계획하고 수술 중 스트레스 용량 스테로이드도 투여했습니다. 또한 잠재적인 수술 후 근무력증 합병증을 피하기 위해 마비 방지 및 전체 정맥 마취를 포함한 전문 마취 기술이 활용되었습니다.

여기에서는 왼쪽 흉부 접근법을 통한 로봇 흉선 전절제술을 제시합니다. 이 절차에는 흉선 전체와 관련 심낭 지방을 제거하는 작업이 포함됩니다. 이 절제술의 경계는 측면의 왼쪽 및 오른쪽 횡격막 신경, 전방의 흉골, 후방의 심낭, 아래쪽의 횡격막, 위쪽의 흉선의 상뿔을 포함합니다. 이 경계 내의 모든 지방 조직은 무명 정맥, 심장, 대동맥 및 양측 횡격막 신경을 포함한 중요한 주변 구조를 손상시키지 않도록 주의하면서 절제됩니다.

환자는 수술 쪽 아래에 돌기가 있는 바로 누운 자세로 자세를 취합니다. 이를 통해 왼쪽 가슴을 완전히 노출시키고 어깨를 필드 밖으로 떨어뜨려 로봇 충돌을 방지할 수 있습니다. 8mm 로봇 투관침을 사용하여 4번째 늑간 공간의 전방 겨드랑이 라인에서 가슴으로 진입합니다. 그런 다음 두 개의 8mm 로봇 투관침을 직접 시각화 하에 배치합니다.—하나는 유방 아래 주름의 쇄골 중앙선에, 다른 하나는 제3늑간공간의 후방 겨드랑이 선에 있습니다. 마지막으로, 12mm 보조 포트는 5번째 또는 6번째 늑간 공간의 두 하부 포트 사이에 삼각 측량됩니다. 모든 작업 포트가 배치되면 로봇이 도킹됩니다. 카메라는 두 작업 포트 사이의 중간 로봇 포트에 위치합니다. 많은 옵션을 사용할 수 있지만 우리가 선택한 기구에는 왼손의 Cadiere 그래퍼와 오른손의 긴 양극 그래퍼가 포함됩니다.

해부는 횡격막 신경의 내측에서 가능한 한 아래쪽으로 시작됩니다. 종격동의 지방 조직은 밑에 있는 횡격막과 심낭에서 꼬리에서 두부 방식으로 동원됩니다. 둔기 및 전기 소작 해부의 조합을 사용하여 무명 정맥이 만날 때까지 내측 및 상부로 동원이 계속됩니다. 이 영역은 세심한 주의를 기울여 접근하며 무명자에게 배액되는 정맥은 소작 또는 수술용 클립으로 제어됩니다. 흉선의 오른쪽과 왼쪽 상부 뿔은 아래로 수축되어 자유롭게 해부됩니다. 마지막으로 해부는 오른쪽 가슴으로 옮겨집니다. 오른쪽 횡격동 흉막을 열어 오른쪽 횡격막 신경을 식별할 수 있습니다.

흉선과 종격동 지방이 완전히 동원되면 보조 포트에서 회수 백을 사용하여 표본을 추출합니다. 단일 Blake 배액관은 흉부 배액에 사용되며 로봇 포트 절개 중 하나를 통해 배치됩니다. 로봇이 도킹되지 않고 나머지 포트는 제거되고 피하 봉합사로 닫힙니다.

수술 후 흉막 배액관을 모니터링하고 정상 범위 내에서 측정했습니다. 다음날 아침 블레이크 배액관을 제거했고 환자는 수술 후 첫째 날에 퇴원했습니다. 최종 병리는 흉선 증식과 일치했습니다. 9개월 추적 조사에서 환자는 극도의 피로만 나타나는 경미한 복시를 제외하고는 대부분 증상이 없습니다. 그녀는 저용량 프레드니손으로 젖을 뗀 후 더 이상 IVIG 주입이 필요하지 않습니다.

• Constantine Poulos, MD: 글쓰기, 검토 및 편집
• Tong-Yan Chen, MD: 비디오 제작, 작성, 검토 및 편집
• Lana Schumacher, MD: 비디오 제작, 작성, 검토 및 편집

모든 저자는 이해 상충이 없다고 선언했습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대한 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

애니메이션은 2025년 10월 3일에 게시 후 추가되었습니다. 문서 내용에는 변경 사항이 없습니다.