중증 근무력증을 위한 로봇 흉선 절제술

중증 근무력증은 골격근 수축에 관여하는 아세틸콜린 전달에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 중증 쇠약 환자에 대한 접근 방식은 최적의 치료가 의료 및 수술 요법을 결합한 다학제 기술을 포함하기 때문에 복잡합니다. 아세틸콜린에스테라아제와 면역조절제를 사용한 내과적 치료는 증상을 완화하고 피로감과 쇠약감을 없앨 수 있습니다. 흉선 절제술은 증상을 완화하고 재발을 예방하며 일일 약물 복용 요구량을 줄임으로써 도움이 될 수 있습니다. 흉선 절제술은 전통적으로 경흉골 접근법을 통해 수행되었지만 최소 침습 및 로봇 기술이 점점 보편화되고 있습니다. 여기에서는 왼쪽 접근법을 통해 로봇 흉선 전체 절제술에 대한 접근 방식을 제시합니다.

중증 근무력증은 자발적인 골격근 기능을 조절하는 시냅스후 니코틴 아세틸콜린 수용체에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 이것은 일반적으로 항-아세틸콜린 수용체(anti-AChR) 항체에 의해 매개됩니다. 질병의 발병과 정도는 크게 다를 수 있지만 일반적으로 눈, 사지 또는 구인두/호흡 근육의 어느 정도의 점진적인 약화를 수반합니다. ¹ 흉선절제술 후 환자는 내과적 치료에 대한 의존도가 낮아 증상이 개선되거나 해결될 가능성이 더 높기 때문에 내과적 치료와 함께 수술이 표준 치료가 되었습니다. ^{2, 3}

환자는 23세 여성으로 몇 년 전에 항AChR 양성 전신 중증 근무력증 진단을 받았습니다. 그녀의 주된 불만은 피로, 안면 쇠약, 복시였습니다. 그녀는 매일 프레드니손과 피리도스티그민을 복용했지만 증상이 점차 악화되었습니다. 그녀는 이제 증상 조절을 위해 코르티코스테로이드의 복용량을 늘리고 면역글로불린 정맥 주사를 필요로 했습니다. 그 외에는 건강한 상태이며 관련 과거 병력이나 수술 이력이 없습니다. 그녀는 중증 근무력증 또는 기타 자가면역 질환의 가족력이 없습니다.

신체 검사 결과, 활력 징후가 정상인 건강해 보이는 젊은 여성이 발견되었습니다. 그녀는 감각 결함이 없고, 힘줄 반사는 모두 정상이며, 운동으로 인한 상지 또는 하지의 약화가 없습니다. 그녀는 약 1분 동안 위를 바라볼 때 유발되는 가벼운 안검하수를 앓고 있습니다.

환자는 흉부의 단면 컴퓨터 단층 촬영을 받았고, 우성 흉선종 없이 흉선 증식증이 나타났습니다. 관련 림프절 병증이나 주변 구조물에 대한 침범은 없었습니다. 대표적인 이미지가 그림 1에 나와 있습니다.

그림 1. 우성 흉선종이 없는 흉선 증식을 보여주는 축 컴퓨터 단층 촬영의 대표적인 단면.

중증 근무력증의 치료는 일반적으로 다학제적이며 신경과 전문의와 흉부외과 전문의의 협력이 필요합니다. 진단 후 환자는 일반적으로 피리도스티그민과 같은 아세틸콜린에스테라제, 프로판텔린과 같은 무스카린제, 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트 또는 사이클로포스파마이드와 같은 면역조절제를 포함한 몇 가지 약물 요법을 조합하여 받습니다. 난치성 질환에는 면역글로불린(IVIG) 정맥 주사가 필요할 수 있습니다. ^{1 개}

일단 안정된 요법으로 조절되면 대부분의 환자는 외과적 흉선 절제술을 의뢰받으며, 이는 의학적 치료에 대한 의존도를 줄이고 보고된 증상을 줄이는 것으로 나타났습니다.

우리의 비디오는 왼쪽 흉부 접근법을 통한 로봇 전체 흉선 절제술을 보여줍니다. 흉강경 또는 로봇 기술을 사용하여 최소 침습적 흉선 절제술은 점점 더 subxiphoid, left, right 또는 bilateral 접근법을 사용하여 수행됩니다. 드물게 큰 종양이나 침습성 구성 요소가 있는 종양의 경우 경흉골 접근법이 필요할 수 있습니다. ^4-6

우리 환자는 이전에 중증 무력증을 앓고 있었기 때문에 이제는 점점 더 많은 의학적 치료가 필요했습니다. 흉선 절제술을 받으면 증상의 재발 없이 현재 복용 중인 약물을 끊을 수 있을 것으로 생각되었습니다.

중증 근무력증 환자는 흉선 절제술을 받기 전에 최적화해야 합니다. 수술 후 최적화되지 않은 환자는 심각한 쇠약, 호흡 부전 및 인공호흡기에서 벗어날 수 없는 "중증 쇠약 위기"를 경험할 수 있습니다. 이를 피하기 위해 우리는 그녀의 마지막 IVIG 주입 후 일주일 후에 중재를 계획하고 수술 중 스트레스 용량 스테로이드를 투여했습니다. 또한 마비 약물 회피 및 전체 정맥 마취를 포함한 전문 마취 기술을 사용하여 수술 후 잠재적인 중증 무력증 합병증을 피했습니다.

여기에서는 좌측 흉부 접근법을 통한 로봇 흉선 전절제술을 제시합니다. 이 시술은 흉선 전체와 관련 심낭 지방을 제거하는 것을 포함합니다. 이 절제술의 경계는 좌측과 우측 횡격막 신경, 전방의 흉골, 후방의 심낭, 하측의 횡격막, 상부의 흉선의 상부 뿔을 포함합니다. 이 경계 내의 모든 지방 조직은 정맥, 심장, 대동맥 및 양측 횡격막 신경을 포함한 중요한 인근 구조를 손상시키지 않도록 주의하면서 절제합니다.

환자는 수술 쪽 아래에 돌기가 있는 누운 자세를 취합니다. 이를 통해 왼쪽 가슴을 완전히 노출하면서 어깨를 필드 밖으로 떨어뜨려 로봇 충돌을 방지할 수 있습니다. 4번째 늑간 공간의 전방 겨드랑이 선에서 8mm 로봇 투관침으로 흉부로 진입합니다. 그런 다음 두 개의 8mm 로봇 투관침을 직접 시각화하여 배치하는데, 하나는 유방 하부 주름의 쇄골 중앙선에, 다른 하나는 제3 늑간 공간의 후겨드랑이 선에 있습니다. 마지막으로, 12mm 보조 포트는 5번째 또는 6번째 늑간 공간에 있는 두 개의 하단 포트 사이에 삼각 측량됩니다. 모든 작업 포트가 배치되면 로봇이 도킹됩니다. 카메라는 두 개의 작업 포트 사이의 중간 로봇 포트에 위치합니다. 사용할 수 있는 옵션은 많지만 우리가 선택하는 기기에는 왼손의 Cadiere 그래스퍼와 오른손의 긴 바이폴라 그래스퍼가 포함됩니다.

박개는 가능한 한 열등하게 시작되며, 횡격막 신경의 내측에서만 시작됩니다. 종격동의 지방 조직은 꼬리에서 두부까지의 방식으로 기저 횡격막과 심낭에서 동원됩니다. 둔기와 전기 소작 박리를 조합하여 무명 정맥이 발견 될 때까지 동원이 내측 및 상부로 계속됩니다. 이 부위는 세심한 주의를 기울여 접근해야 하며, 이명부로 배출되는 정맥은 소작 또는 수술용 클립으로 조절합니다. 흉선의 오른쪽과 왼쪽 상부 뿔은 아래로 수축되어 자유롭게 절개됩니다. 마지막으로 해부는 오른쪽 가슴으로 옮겨집니다. 우측 종격동 흉막을 열어 우측 횡격막 신경을 식별할 수 있습니다.

흉선과 종격동 지방이 완전히 동원되면 보조 포트에서 회수 백을 사용하여 검체를 추출합니다. 단일 Blake 배액관은 흉부 배액에 사용되며 로봇 포트 절개 중 하나를 통해 배치됩니다. 로봇의 도킹이 해제되고 나머지 포트는 제거되고 피하 봉합사로 봉합됩니다.

수술 후, 흉막 배액관을 모니터링하고 정상 범위 내에 두었습니다. 다음 날 아침에 블레이크 배액관을 제거하고 환자는 수술 후 첫날에 퇴원했습니다. 최종 병리학은 흉선 증식과 일치했다. 9개월 추적 관찰에서 환자는 극도의 피로감만 동반하는 경미한 복시를 제외하고는 대부분 증상이 없습니다. 그녀는 저용량 프레드니손으로 젖을 뗐고 더 이상 IVIG 주입이 필요하지 않습니다.

• 콘스탄틴 풀로스(Constantine Poulos, MD): 집필, 검토, 편집
• Tong-Yan Chen, MD: 비디오 제작, 작성, 검토 및 편집
• 라나 슈마허(Lana Schumacher), MD: 비디오 제작, 글쓰기, 리뷰, 편집

모든 저자는 이해 상충이 없다고 선언했습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.