मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए रोबोटिक थाइमेक्टॉमी

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो कंकाल की मांसपेशियों के संकुचन में शामिल एसिटाइलकोलाइन संचरण को प्रभावित करती है। मायस्थेनिक रोगियों के लिए दृष्टिकोण जटिल है क्योंकि इष्टतम उपचार में संयुक्त चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचारों की एक बहु-विषयक तकनीक शामिल है। एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और इम्यूनोमोड्यूलेटर के साथ चिकित्सा चिकित्सा लक्षण राहत प्रदान कर सकती है और थकान और कमजोरी की भावनाओं को खत्म कर सकती है। सर्जिकल थाइमेक्टोमी लक्षणों को कम करने, पुनरावृत्ति को रोकने और दैनिक दवा आवश्यकताओं को कम करके मदद कर सकती है। थाइमेक्टोमी पारंपरिक रूप से एक ट्रांसस्टर्नल दृष्टिकोण के माध्यम से की जाती थी, लेकिन न्यूनतम इनवेसिव और रोबोटिक तकनीक तेजी से आम हो गई है। यहां, हम बाएं तरफा दृष्टिकोण के माध्यम से रोबोटिक कुल थाइमेक्टोमी के लिए अपना दृष्टिकोण प्रस्तुत करते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो पोस्टसिनेप्टिक निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को प्रभावित करती है जो स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों के कार्य को नियंत्रित करती है। यह आमतौर पर एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (एंटी-एसीएचआर) एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता की जाती है। बीमारी की शुरुआत और परिमाण काफी भिन्न हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर आंखों, हाथ-पैरों या ऑरोफरीन्जियल/श्वसन मांसपेशियों की कुछ हद तक प्रगतिशील कमजोरी शामिल होती है। ¹ चिकित्सा चिकित्सा के साथ संयोजन के रूप में, सर्जरी देखभाल का मानक बन गया है क्योंकि थाइमेक्टोमी के बाद के रोगियों में चिकित्सा चिकित्सा पर कम निर्भरता के साथ लक्षणों में सुधार और/या समाधान होने की अधिक संभावना होती है। ^2, 3

रोगी एक 23 वर्षीय महिला है जिसे कई साल पहले एंटी-एसीएचआर पॉजिटिव सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान किया गया था। उसकी प्राथमिक शिकायत थकान, चेहरे की कमजोरी और दोहरी दृष्टि थी। उसे दैनिक प्रेडनिसोन और पाइरिडोस्टिग्माइन पर बनाए रखा गया था, लेकिन उत्तरोत्तर बिगड़ते लक्षण थे। उसे अब लक्षण नियंत्रण के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन जलसेक की बढ़ती खुराक की आवश्यकता है। वह अन्यथा स्वस्थ है और उसका कोई प्रासंगिक पिछला चिकित्सा या शल्य चिकित्सा इतिहास नहीं है। उसका मायस्थेनिया, ग्रेविस या अन्य ऑटोइम्यून बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है।

शारीरिक परीक्षा में सामान्य महत्वपूर्ण संकेतों के साथ एक स्वस्थ दिखने वाली युवा महिला का पता चला। उसके पास कोई संवेदी कमी नहीं है, कण्डरा सजगता सभी सामान्य हैं, और कोई परिश्रम ऊपरी या निचले छोर की कमजोरी नहीं है। उसके पास हल्का पीटोसिस है जो लगभग एक मिनट तक ऊपर की ओर टकटकी लगाने पर निकलता है।

रोगी को छाती की क्रॉस-अनुभागीय गणना टोमोग्राफी से गुजरना पड़ा जिसमें एक प्रमुख थाइमोमा के बिना थाइमिक हाइपरप्लासिया दिखाया गया था। आसपास की संरचनाओं से कोई संबद्ध लिम्फैडेनोपैथी या आक्रमण नहीं था। एक प्रतिनिधि छवि चित्र 1 में दिखाई गई है।

चित्रा 1. अक्षीय कंप्यूटर-टोमोग्राफी का प्रतिनिधि क्रॉस-सेक्शन जो बिना किसी प्रमुख थाइमोमा के थाइमिक हाइपरप्लासिया दिखा रहा है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार आमतौर पर बहु-विषयक होता है और इसके लिए न्यूरोलॉजिस्ट और थोरैसिक सर्जन दोनों के बीच सहयोग की आवश्यकता होती है। निदान के बाद, रोगी आमतौर पर चिकित्सा चिकित्सा के कुछ संयोजन से गुजरते हैं जिसमें पाइरिडोस्टिग्माइन जैसे एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़, प्रोपेंथेलाइन जैसे मस्कारिनिक्स, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मेथोट्रेक्सेट या साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे इम्यूनोमोड्यूलेटर शामिल हैं। दुर्दम्य रोग के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का आसव आवश्यक हो सकता है। ¹

एक बार एक स्थिर आहार पर नियंत्रित होने के बाद, अधिकांश रोगियों को सर्जिकल थाइमेक्टोमी के लिए भेजा जाता है, जिसे चिकित्सा उपचारों पर निर्भरता को कम करने और रिपोर्ट किए गए लक्षणों को कम करने के लिए दिखाया गया है।

हमारा वीडियो एक बाएं छाती के दृष्टिकोण के माध्यम से एक रोबोटिक कुल थाइमेक्टोमी प्रदर्शित करता है। थोरैकोस्कोपिक या रोबोटिक तकनीकों का उपयोग करते हुए, न्यूनतम इनवेसिव थाइमेक्टोमी को सबक्सिफॉइड, बाएं, दाएं या द्विपक्षीय दृष्टिकोणों का उपयोग करके तेजी से किया जाता है। शायद ही कभी, बड़े ट्यूमर या आक्रामक घटक वाले लोगों के लिए एक ट्रांसस्टर्नल दृष्टिकोण आवश्यक हो सकता है। ^4-6

हमारे मरीज ने पहले मायस्थेनिया को नियंत्रित किया था जिसके लिए अब चिकित्सा उपचारों को बढ़ाने की आवश्यकता है। यह सोचा गया था कि थाइमेक्टोमी उसे लक्षणों की पुनरावृत्ति के बिना अपनी वर्तमान दवा से छुड़ाने की अनुमति दे सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस रोगियों को सर्जिकल थाइमेक्टोमी से गुजरने से पहले अनुकूलित किया जाना चाहिए। सर्जरी के बाद, अनुकूलित रोगियों को "मायस्थेनिक संकट" का अनुभव हो सकता है, जो गहरी कमजोरी, श्वसन विफलता और वेंटिलेटर से छुड़ाने में असमर्थता के साथ प्रस्तुत करता है। इससे बचने के लिए, हमने उसके पिछले आईवीआईजी जलसेक के एक सप्ताह बाद अपने हस्तक्षेप की योजना बनाई और इंट्राऑपरेटिव तनाव खुराक स्टेरॉयड भी दिया। इसके अतिरिक्त, संभावित पोस्टऑपरेटिव मायस्थेनिक जटिलताओं से बचने के लिए लकवाग्रस्त और कुल अंतःशिरा संज्ञाहरण से बचने सहित विशेष संज्ञाहरण तकनीकों का उपयोग किया गया था।

यहां हम बाईं ओर छाती के दृष्टिकोण के माध्यम से एक रोबोटिक कुल थाइमेक्टोमी प्रस्तुत करते हैं। इस प्रक्रिया में थाइमस और संबंधित पेरिकार्डियल वसा की संपूर्णता को हटाना शामिल है। इस लकीर के लिए सीमाओं में बाएं और दाएं फ्रेनिक तंत्रिकाएं पार्श्व रूप से, उरोस्थि पूर्वकाल में, पेरीकार्डियम पीछे की, डायाफ्राम अवर रूप से, और थाइमस के बेहतर सींग शामिल हैं। इन सीमाओं के भीतर सभी फैटी ऊतक को उच्छेदित किया जाता है, जबकि ध्यान रखा जाता है कि नामांकित शिरा, हृदय, महाधमनी और द्विपक्षीय फ्रेनिक नसों सहित महत्वपूर्ण आस-पास की संरचनाओं को घायल न करें।

रोगी को ऑपरेटिव पक्ष के नीचे एक गांठ के साथ लापरवाह रखा जाता है। यह रोबोटिक टकराव को रोकने के लिए कंधे को मैदान से बाहर गिराते हुए बाईं छाती के पूर्ण प्रदर्शन की अनुमति देता है। 8-mm रोबोटिक ट्रोकार के साथ 4 वें इंटरकोस्टल स्पेस में पूर्वकाल एक्सिलरी लाइन पर छाती में प्रवेश किया जाता है। दो 8-मिमी रोबोटिक ट्रोकार को तब प्रत्यक्ष दृश्य के तहत रखा जाता है - एक इन्फ्रामैमरी फोल्ड में मिडक्लेविकुलर लाइन में और दूसरा तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में पश्च अक्षीय रेखा में। अंत में, एक 12-मिमी सहायक बंदरगाह 5 वें या 6 वें इंटरकोस्टल स्पेस में दो निचले बंदरगाहों के बीच त्रिकोणीय है। एक बार जब सभी काम करने वाले पोर्ट रखे जाते हैं, तो रोबोट को डॉक किया जाता है। कैमरा दो काम करने वाले बंदरगाहों के बीच मध्य रोबोटिक पोर्ट में स्थित है। जबकि कई विकल्प उपलब्ध हैं, हमारी पसंद के उपकरणों में बाएं हाथ में एक कैडियर ग्रास्पर और दाहिने हाथ में एक लंबा द्विध्रुवी लोभी शामिल है।

विच्छेदन के रूप में संभव के रूप में हीन के रूप में शुरू किया जाता है बस औसत दर्जे का फ्रेनिक तंत्रिका. मीडियास्टिनम के वसायुक्त ऊतक को अंतर्निहित डायाफ्राम और पेरीकार्डियम से दुम से सेफलाड फैशन में जुटाया जाता है। कुंद और इलेक्ट्रोकॉटरी विच्छेदन के संयोजन का उपयोग करते हुए, लामबंदी औसत दर्जे की और बेहतर रूप से तब तक जारी रहती है जब तक कि इनोमिनेट नस का सामना नहीं किया जाता है। इस क्षेत्र को सावधानीपूर्वक सावधानी के साथ संपर्क किया जाता है और इनोमिनेट के लिए किसी भी जल निकासी नसों को दाग़ना या सर्जिकल क्लिप के साथ नियंत्रित किया जाता है। थाइमस के दाएं और बाएं बेहतर सींगों को नीचे की ओर हटा दिया जाता है और मुक्त रूप से विच्छेदित किया जाता है। अंत में, विच्छेदन को दाहिनी छाती में ले जाया जाता है। सही मीडियास्टिनल फुफ्फुस का आवरण सही फ्रेनिक तंत्रिका की पहचान के लिए अनुमति देने के लिए खोला जा सकता है।

एक बार जब थाइमस और मीडियास्टिनल वसा पूरी तरह से जुटा हो जाती है, तो सहायक बंदरगाह से पुनर्प्राप्ति बैग का उपयोग करके नमूना निकाला जाता है। एक एकल ब्लेक नाली का उपयोग छाती की जल निकासी के लिए किया जाता है और रोबोटिक पोर्ट चीरों में से एक के माध्यम से रखा जाता है। रोबोट को अनडॉक किया जाता है, और शेष बंदरगाहों को हटा दिया जाता है और सबक्यूटिकुलर टांके के साथ बंद कर दिया जाता है।

पोस्टऑपरेटिव रूप से, फुफ्फुस नाली की निगरानी की गई और सामान्य सीमा के भीतर थी। अगली सुबह ब्लेक नाली को हटा दिया गया और रोगी को पोस्टऑपरेटिव दिन पहले छुट्टी दे दी गई। अंतिम विकृति थाइमिक हाइपरप्लासिया के अनुरूप थी। 9 महीने के फॉलो-अप पर, रोगी ज्यादातर लक्षण मुक्त होता है, सिवाय हल्के डिप्लोपिया को छोड़कर, जो केवल अत्यधिक थकान के साथ मौजूद होता है। उसे कम खुराक वाले प्रेडनिसोन से छुड़ाया गया था और अब उसे आईवीआईजी जलसेक की आवश्यकता नहीं है।

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सभी लेखकों ने घोषणा की कि हितों का कोई टकराव नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

एनीमेशन 10/03/2025 को प्रकाशन के बाद जोड़ा गया। लेख की सामग्री में कोई परिवर्तन नहीं किया गया था।