मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए रोबोटिक थाइमेक्टॉमी

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो कंकाल की मांसपेशी संकुचन में शामिल एसिटाइलकोलाइन ट्रांसमिशन को प्रभावित करती है। मायस्थेनिक रोगियों के लिए दृष्टिकोण जटिल है क्योंकि इष्टतम उपचार में संयुक्त चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचारों की एक बहु-विषयक तकनीक शामिल है। एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ चिकित्सा चिकित्सा लक्षण राहत प्रदान कर सकती है और थकान और कमजोरी की भावनाओं को खत्म कर सकती है। सर्जिकल थाइमेक्टोमी लक्षणों को कम करने, पुनरावृत्ति को रोकने और दैनिक दवा की आवश्यकताओं को कम करने में मदद कर सकती है। थाइमेक्टोमी पारंपरिक रूप से एक ट्रांसस्टर्नल दृष्टिकोण के माध्यम से किया गया था, लेकिन न्यूनतम इनवेसिव और रोबोटिक तकनीक तेजी से आम हो गई है। यहां, हम बाएं तरफा दृष्टिकोण के माध्यम से रोबोट कुल थाइमेक्टोमी के लिए अपना दृष्टिकोण प्रस्तुत करते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो पोस्टसिनेप्टिक निकोटिनिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को प्रभावित करती है जो स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशी समारोह को नियंत्रित करती है। यह आमतौर पर एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (एंटी-एसीएचआर) एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता की जाती है। रोग की शुरुआत और परिमाण काफी भिन्न हो सकते हैं लेकिन आमतौर पर आंखों, चरम सीमाओं, या ऑरोफरीन्जियल / श्वसन मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी की कुछ डिग्री शामिल होती है। ¹ चिकित्सा चिकित्सा के साथ संयोजन के रूप में, सर्जरी देखभाल का मानक बन गया है क्योंकि पोस्ट-थाइमेक्टोमी रोगियों में चिकित्सा चिकित्सा पर कम निर्भरता के साथ लक्षणों में सुधार और / या समाधान होने की अधिक संभावना है। ^{2, 3}

रोगी एक 23 वर्षीय महिला है जिसे कई साल पहले एंटी-एसीएचआर पॉजिटिव सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान किया गया था। उसकी प्राथमिक शिकायत थकान, चेहरे की कमजोरी और दोहरी दृष्टि थी। उसे दैनिक प्रेडनिसोन और पाइरिडोस्टिग्माइन पर बनाए रखा गया था, लेकिन उत्तरोत्तर बिगड़ते लक्षण थे। उसे अब लक्षण नियंत्रण के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन इन्फ्यूजन की बढ़ती खुराक की आवश्यकता है। वह अन्यथा स्वस्थ है और कोई प्रासंगिक चिकित्सा या शल्य चिकित्सा इतिहास नहीं है। उसके पास मायस्थेनिया ग्रेविस या अन्य ऑटोइम्यून बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है।

शारीरिक परीक्षण से सामान्य महत्वपूर्ण संकेतों के साथ एक स्वस्थ दिखने वाली युवती का पता चला। उसके पास कोई संवेदी घाटा नहीं है, कण्डरा सजगता सभी सामान्य हैं, और कोई ऊपरी या निचले छोर की कमजोरी नहीं है। उसे हल्का पीटोसिस है जो लगभग एक मिनट तक ऊपर की ओर टकटकी लगाए रखने पर निकलता है।

रोगी ने छाती के क्रॉस-सेक्शनल कंप्यूटेड टोमोग्राफी को देखा, जिसमें एक प्रमुख थाइमोमा के बिना थाइमिक हाइपरप्लासिया दिखाया गया था। आसपास की संरचनाओं से कोई संबद्ध लिम्फैडेनोपैथी या आक्रमण नहीं था। एक प्रतिनिधि छवि चित्रा 1 में दिखाया गया है.

चित्र 1. अक्षीय कंप्यूटर-टोमोग्राफी का प्रतिनिधि क्रॉस-सेक्शन थाइमिक हाइपरप्लासिया दिखा रहा है जिसमें कोई प्रमुख थाइमोमा नहीं है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार आमतौर पर बहु-विषयक होता है और इसके लिए न्यूरोलॉजिस्ट और थोरैसिक सर्जन दोनों के बीच सहयोग की आवश्यकता होती है। निदान के बाद, रोगी आमतौर पर चिकित्सा चिकित्सा के कुछ संयोजन से गुजरते हैं जिनमें एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ जैसे पाइरिडोस्टिग्माइन, प्रोपेंथलाइन जैसे मस्करीनिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मेथोट्रेक्सेट, या साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे इम्युनोमोड्यूलेटर शामिल हैं। दुर्दम्य रोग के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का आसव आवश्यक हो सकता है। ¹

एक बार एक स्थिर आहार पर नियंत्रित होने के बाद, अधिकांश रोगियों को सर्जिकल थाइमेक्टोमी के लिए संदर्भित किया जाता है, जो चिकित्सा उपचारों पर निर्भरता को कम करने और रिपोर्ट किए गए लक्षणों को कम करने के लिए दिखाया गया है।

हमारा वीडियो बाएं छाती के दृष्टिकोण के माध्यम से एक रोबोट कुल थाइमेक्टोमी प्रदर्शित करता है। थोरैकोस्कोपिक या रोबोटिक तकनीकों का उपयोग करके, न्यूनतम इनवेसिव थाइमेक्टोमी को सबक्सिफाइड, बाएं, दाएं या द्विपक्षीय दृष्टिकोणों का उपयोग करके तेजी से किया जाता है। शायद ही कभी, बड़े ट्यूमर या एक आक्रामक घटक वाले लोगों के लिए एक ट्रांसस्टर्नल दृष्टिकोण आवश्यक हो सकता है। ^4-6

हमारे रोगी ने पहले मायस्थेनिया को नियंत्रित किया था जिसे अब चिकित्सा उपचारों को बढ़ाने की आवश्यकता है। यह सोचा गया था कि थाइमेक्टोमी उसे लक्षणों की पुनरावृत्ति के बिना अपनी वर्तमान दवा से छुड़ाने की अनुमति दे सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस रोगियों को सर्जिकल थाइमेक्टोमी से गुजरने से पहले अनुकूलित किया जाना चाहिए। सर्जरी के बाद, अअनुकूलित रोगियों को "मायस्थेनिक संकट" का अनुभव हो सकता है, जो गहन कमजोरी, श्वसन विफलता और वेंटिलेटर से छुड़ाने में असमर्थता के साथ प्रस्तुत करता है। इससे बचने के लिए, हमने उसके अंतिम आईवीआईजी जलसेक के एक सप्ताह बाद हमारे हस्तक्षेप की योजना बनाई और इंट्राऑपरेटिव तनाव खुराक स्टेरॉयड भी प्रशासित किया। इसके अतिरिक्त, संभावित पश्चात मायस्थेनिक जटिलताओं से बचने के लिए लकवाग्रस्त और कुल अंतःशिरा संज्ञाहरण से बचने सहित विशेष संज्ञाहरण तकनीकों का उपयोग किया गया था।

यहां हम बाएं तरफा छाती दृष्टिकोण के माध्यम से एक रोबोट कुल थाइमेक्टोमी प्रस्तुत करते हैं। इस प्रक्रिया में थाइमस और संबंधित पेरिकार्डियल वसा की संपूर्णता को हटाना शामिल है। इस लकीर के लिए सीमाओं में बाएं और दाएं फ्रेनिक नसों को पार्श्व रूप से, उरोस्थि पूर्वकाल, पेरिकार्डियम पीछे की ओर, डायाफ्राम अवर रूप से, और थाइमस के बेहतर सींग शामिल हैं। इन सीमाओं के भीतर सभी वसायुक्त ऊतक को निर्दोष नस, हृदय, महाधमनी और द्विपक्षीय फ्रेनिक नसों सहित महत्वपूर्ण आस-पास की संरचनाओं को घायल न करने का ख्याल रखते हुए उच्छेदन किया जाता है।

रोगी को ऑपरेटिव पक्ष के नीचे एक टक्कर के साथ लापरवाह तैनात किया जाता है। यह रोबोटिक टकराव को रोकने के लिए कंधे को मैदान से बाहर छोड़ते समय बाईं छाती के पूर्ण जोखिम की अनुमति देता है। 8 मिमी रोबोट ट्रोकार के साथ 4 वें इंटरकोस्टल स्पेस में पूर्वकाल एक्सिलरी लाइन पर छाती में प्रवेश किया जाता है। दो 8-मिमी रोबोटिक ट्रोकार्स को तब प्रत्यक्ष दृश्य के तहत रखा जाता है - एक इन्फ्रामैमरी फोल्ड में मिडक्लेविकुलर लाइन में और दूसरा तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में पोस्टीरियर एक्सिलरी लाइन में। अंत में, एक 12-मिमी सहायक बंदरगाह 5 वें या 6 वें इंटरकोस्टल स्पेस में दो निचले बंदरगाहों के बीच त्रिकोणीय है। एक बार सभी काम करने वाले बंदरगाहों को रखने के बाद, रोबोट को डॉक किया जाता है। कैमरा दो कामकाजी बंदरगाहों के बीच मध्य रोबोटिक पोर्ट में स्थित है। जबकि कई विकल्प उपलब्ध हैं, हमारी पसंद के उपकरणों में बाएं हाथ में एक कैडियर ग्रास्पर और दाहिने हाथ में एक लंबा द्विध्रुवी ग्रास्पर शामिल है।

विच्छेदन के रूप में संभव के रूप में हीन के रूप में शुरू कर दिया है, बस phrenic तंत्रिका के लिए औसत दर्जे का. मीडियास्टिनम के फैटी ऊतक को अंतर्निहित डायाफ्राम और पेरिकार्डियम से एक दुम-से-सेफलाड फैशन में जुटाया जाता है। कुंद और electrocautery विच्छेदन का एक संयोजन का उपयोग करना, लामबंदी औसत दर्जे का और बेहतर ढंग से जारी है जब तक निर्दोष नस का सामना करना पड़ता है. इस क्षेत्र को सावधानीपूर्वक सावधानी के साथ संपर्क किया जाता है और निर्दोष के लिए किसी भी जल निकासी नसों को दाग़ना या सर्जिकल क्लिप के साथ नियंत्रित किया जाता है। थाइमस के दाएं और बाएं बेहतर सींग नीचे वापस ले लिए जाते हैं और मुक्त विच्छेदित होते हैं। अंत में, विच्छेदन सही छाती में किया जाता है. सही मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण सही phrenic तंत्रिका की पहचान के लिए अनुमति देने के लिए खोला जा सकता है.

एक बार थाइमस और मीडियास्टिनल वसा पूरी तरह से जुटाए जाने के बाद, सहायक बंदरगाह से पुनर्प्राप्ति बैग का उपयोग करके नमूना निकाला जाता है। छाती की जल निकासी के लिए एक एकल ब्लेक नाली का उपयोग किया जाता है और रोबोट पोर्ट चीरों में से एक के माध्यम से रखा जाता है। रोबोट को अनडॉक किया गया है, और शेष बंदरगाहों को हटा दिया जाता है और चमड़े के नीचे टांके के साथ बंद कर दिया जाता है।

पश्चात में, फुफ्फुस नाली की निगरानी की गई और सामान्य सीमा के भीतर। अगली सुबह ब्लेक ड्रेन को हटा दिया गया और मरीज को ऑपरेशन के बाद पहले दिन छुट्टी दे दी गई। अंतिम विकृति थाइमिक हाइपरप्लासिया के अनुरूप थी। 9 महीने के फॉलो-अप पर, रोगी ज्यादातर लक्षण मुक्त होता है, हल्के डिप्लोपिया को छोड़कर केवल अत्यधिक थकान के साथ मौजूद होता है। उसे कम खुराक प्रेडनिसोन के लिए कम कर दिया गया था और अब आईवीआईजी इन्फ्यूजन की आवश्यकता नहीं है।

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सभी लेखकों ने घोषणा की कि हितों का कोई टकराव नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि सूचना और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।