Timectomía robótica para la miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta la transmisión de acetilcolina involucrada en la contracción del músculo esquelético. El abordaje de los pacientes miasténicos es complejo, ya que el tratamiento óptimo implica una técnica multidisciplinar de terapias médicas y quirúrgicas combinadas. La terapia médica con acetilcolinesterasas e inmunomoduladores puede proporcionar alivio de los síntomas y eliminar la sensación de fatiga y debilidad. La timectomía quirúrgica puede ayudar a reducir los síntomas, prevenir la recurrencia y reducir los requisitos diarios de medicamentos. La timectomía se realizaba tradicionalmente a través de un abordaje transesternal, pero las técnicas mínimamente invasivas y robóticas se han vuelto cada vez más comunes. Aquí, presentamos nuestro enfoque para la timectomía total robótica a través de un enfoque del lado izquierdo.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta a los receptores nicotínicos de acetilcolina postsinápticos que controlan la función voluntaria del músculo esquelético. Esto suele estar mediado por anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR). El inicio y la magnitud de la enfermedad pueden variar significativamente, pero generalmente implican algún grado de debilidad progresiva de los ojos, las extremidades o los músculos orofaríngeos/respiratorios. ¹ Junto con la terapia médica, la cirugía se ha convertido en el estándar de atención, ya que los pacientes después de la timectomía tienen más probabilidades de tener una mejoría y/o resolución de los síntomas con menos dependencia de la terapia médica. ^{2, 3}

La paciente es una mujer de 23 años que fue diagnosticada de miastenia gravis generalizada positiva para anti-AChR hace varios años. Su principal queja era la fatiga, la debilidad facial y la visión doble. Se le mantuvo con prednisona y piridostigmina diarias, pero los síntomas han empeorado progresivamente. Ahora ha requerido dosis crecientes de corticosteroides e infusiones de inmunoglobulina intravenosa para el control de los síntomas. Por lo demás, está sana, sin antecedentes médicos o quirúrgicos pertinentes. No tiene antecedentes familiares de miastenia gravis u otra enfermedad autoinmune.

El examen físico reveló una mujer joven de apariencia saludable con signos vitales normales. No tiene déficits sensoriales, los reflejos tendinosos son normales y no hay debilidad de las extremidades superiores o inferiores por esfuerzo. Tiene una ptosis leve que se provoca al mantener la mirada hacia arriba durante aproximadamente un minuto.

El paciente fue sometido a una tomografía computarizada transversal de tórax que mostró hiperplasia tímica sin timoma dominante. No hubo linfadenopatías asociadas ni invasión a las estructuras circundantes. En la Figura 1 se muestra una imagen representativa.

Figura 1. Sección representativa de la tomografía axial computarizada que muestra hiperplasia tímica sin timoma dominante.

El tratamiento de la miastenia gravis suele ser multidisciplinario y requiere la cooperación entre neurólogos y cirujanos torácicos. Después del diagnóstico, los pacientes generalmente se someten a alguna combinación de terapia médica que incluye acetilcolinesterasas como la piridostigmina, muscarínicos como la propantelina e inmunomoduladores como corticosteroides, metotrexato o ciclofosfamida. La infusión de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede ser necesaria para la enfermedad refractaria. ¹

Una vez que se controla con un régimen estable, la mayoría de los pacientes son remitidos para una timectomía quirúrgica, que se ha demostrado que reduce la dependencia de las terapias médicas y disminuye los síntomas reportados.

Nuestro video muestra una timectomía total robótica a través de un abordaje del tórax izquierdo. Mediante el uso de técnicas toracoscópicas o robóticas, las timectomías mínimamente invasivas se realizan cada vez más mediante abordajes subxifoides, izquierdo, derecho o bilateral. En raras ocasiones, puede ser necesario un abordaje transesternal para los tumores grandes o aquellos con un componente invasivo. ^4-6

Nuestro paciente había controlado previamente una miastenia que ahora ha requerido terapias médicas cada vez más intensas. Se pensó que la timectomía podría permitirle dejar su medicación actual sin que los síntomas recaigan.

Los pacientes con miastenia gravis deben ser optimizados antes de someterse a una timectomía quirúrgica. Después de la cirugía, los pacientes no optimizados pueden experimentar una "crisis miasténica", que se presenta con debilidad profunda, insuficiencia respiratoria e incapacidad para desconectar el ventilador. Para evitar esto, planificamos nuestra intervención una semana después de su última infusión de IVIG y también administramos esteroides en dosis de estrés intraoperatorias. Además, se utilizaron técnicas de anestesia especializadas, como evitar los paralíticos y anestesia intravenosa total para evitar posibles complicaciones miasténicas postoperatorias.

En este trabajo presentamos una timectomía total robótica mediante abordaje torácico izquierdo. Este procedimiento consiste en la extirpación de la totalidad del timo y la grasa pericárdica asociada. Los bordes para esta resección incluyen los nervios frénicos izquierdo y derecho lateralmente, el esternón anteriormente, el pericardio posterior, el diafragma inferior y los cuernos superiores del timo superior. Todo el tejido graso dentro de estos límites se reseca teniendo cuidado de no lesionar las estructuras cercanas importantes, como la vena innominada, el corazón, la aorta y los nervios frénicos bilaterales.

El paciente se coloca en posición supina con una protuberancia debajo del lado operatorio. Esto permite la exposición completa del tórax izquierdo mientras se deja caer el hombro fuera del campo para evitar colisiones robóticas. La entrada en el tórax en la línea axilar anterior en el 4º espacio intercostal se realiza con un trocar robótico de 8 mm. A continuación, se colocan dos trócares robóticos de 8 mm bajo visualización directa, uno en la línea medioclavicular en el pliegue inframamario y otro en la línea axilar posterior en el 3er espacio intercostal. Por último, un puerto auxiliar de 12 mm se triangula entre los dos puertos inferiores en el 5º o 6º espacio intercostal. Una vez que se han colocado todos los puertos de trabajo, el robot está acoplado. La cámara se coloca en el puerto robótico central entre los dos puertos de trabajo. Si bien hay muchas opciones disponibles, nuestros instrumentos de elección incluyen un agarre Cadiere en la mano izquierda y un agarre bipolar largo en la mano derecha.

La disección se inicia lo más abajo posible, justo medial al nervio frénico. El tejido graso del mediastino se moviliza del diafragma subyacente y del pericardio de forma caudal a cefálica. Mediante una combinación de disección roma y electrocauterización, la movilización continúa medial y superiormente hasta que se encuentra la vena innominada. Esta área se aborda con meticulosa precaución y cualquier vena que drene al innominado se controla con cauterización o clips quirúrgicos. Los cuernos superiores derecho e izquierdo del timo se retraen hacia abajo y se disecan libremente. Por último, la disección se lleva al tórax derecho. La pleura mediastínica derecha se puede abrir para permitir la identificación del nervio frénico derecho.

Una vez que el timo y la grasa mediastínica están completamente movilizados, el espécimen se extrae utilizando una bolsa de recuperación del puerto asistente. Se utiliza un solo drenaje Blake para el drenaje torácico y se coloca a través de una de las incisiones robóticas del puerto. El robot se desacopla y el resto de los puertos se retiran y se cierran con suturas subcuticulares.

En el postoperatorio, el drenaje pleural fue monitorizado y dentro de los límites normales. El drenaje Blake se retiró a la mañana siguiente y el paciente fue dado de alta el primer día postoperatorio. La anatomía patológica final fue compatible con hiperplasia tímica. A los 9 meses de seguimiento, el paciente está mayoritariamente libre de síntomas, excepto por una diplopía leve que solo se presenta con fatiga extrema. Fue destetada a dosis bajas de prednisona y ya no requiere infusiones de IgIV.

• Constantine Poulos, MD: redacción, revisión y edición
• Tong-Yan Chen, MD: producción, redacción, revisión y edición de video
• Lana Schumacher, MD: producción, redacción, revisión y edición de video

Todos los autores declararon que no existen conflictos de interés.

El paciente al que se refiere este artículo en vídeo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.