卵圆孔未闭 （PFO） 闭合联合置换主动脉瓣和升主动脉

成人主动脉瓣疾病有多种病因，当严重到需要干预时需要仔细的手术计划。成人主动脉瓣功能障碍的一个常见原因是先天性二叶瓣，也可能与主动脉瘤有关。在这里，我们描述了一名因二叶主动脉瓣而出现症状性严重主动脉瓣狭窄的中年妇女的表现和治疗。她需要进行主动脉瓣置换术、动脉瘤升主动脉置换术和卵圆孔未闭 （PFO）。

二尖瓣主动脉瓣;二尖瓣主动脉病;卵圆孔未闭。

二叶式主动脉瓣 （BAV） 是一种常见的先天性疾病，通常无症状，仅在成年期主动脉瓣出现功能障碍并因主动脉瓣狭窄 （AS） 或主动脉瓣反流 （AR） 引起心脏症状时才被发现。正常的主动脉瓣有 3 个小叶，但高达 1-2% 的人口有二叶主动脉瓣，这意味着只有 2 个小叶。除了瓣叶功能障碍外，与三尖瓣患者相比，二尖瓣患者的主动脉部分（包括主动脉环、主动脉根部和近端升主动脉）也较大。这种现象被称为二叶状主动脉病，BAV 患者的扩张面积差异很大。BAV 及其相关主动脉病的治疗方法是手术修复或置换主动脉瓣，同时切除和置换主动脉扩张部分。

卵圆孔未闭 （PFO） 是一种更常见的先天性疾病，涉及心脏两个心房之间的孔不完全闭合。在 75% 的儿童中，腔室之间的这个开口在 1 岁时关闭。当它无法关闭时，可能会造成血栓从心脏右侧通过到心脏左侧并导致中风或其他栓塞性疾病的风险。另一次心脏手术时 PFO 的治疗方法是直接缝合 。

一名 61 岁女性，有双侧膝关节置换术、高血压、高血脂和进行性严重二尖瓣主动脉瓣狭窄病史。她逐渐出现疲劳和运动耐量下降，但否认胸痛、晕厥、心房颤动，并且不吸烟。她是被收养的，不知道她完整的家族史。

检查后，该患者情况良好。双侧桡动脉和踏板脉搏较强，无外周水肿。听诊时，她的双侧颈动脉有 2+ 次上冲，无瘀伤，肺野清晰，右上胸骨旁缘有 4/6 渐强-渐弱收缩期杂音，没有额外的心音，节律规律。她的四肢温暖，没有异常的皮肤变化。她身高 5 英尺 1 英寸，体重 79 公斤，BMI 为 33 公斤/米²。

尽管该患者的显着检查结果很少，但长期主动脉瓣狭窄的患者可能会出现各种表现，包括心律失常、肺充血、胸痛、疲劳或呼吸急促。

术前主动脉瓣功能障碍诊断影像学的主要方法是经胸超声心动图 （TTE） 评估、横断面主动脉评估 （CTA） 和冠状动脉评估（血管造影或 CTA）。 

该患者在 TTE 上的射血分数正常为 65%，伴有舒张功能障碍，二叶主动脉瓣瓣叶运动受限，计算的平均梯度为 63 mmHg，计算的主动脉瓣面积为 0.8 cm²。她在 TTE 上也有 PFO，从左到右分流。CTA 显示，患者主动脉根部直径正常，但升主动脉直径为 4.5 cm，且患有非阻塞性冠状动脉疾病。

BAV 的进展可能变化很大，取决于多种因素，包括相关的瓣膜病变是否是主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄以及是否存在相关的主动脉病。该患者患有最常见的 BAV 病理，即主动脉瓣狭窄。AS 发生在高达 50% 的成人 BAV 患者中，与三尖瓣主动脉瓣狭窄患者相比，通常需要提前 5 年进行主动脉瓣置换术。AS是由于瓣叶纤维化、钙化和瓣膜启闭功能退化而发生的。二尖瓣的机械性能，包括（连体小叶）大尖瓣尺寸、中缝的存在以及打开小叶的折痕，都会导致血流湍流以及纤维化和钙化的发展。BAV 患者的这一过程比三尖瓣主动脉瓣患者发生得更快。

与正常主动脉瓣患者相比，BAV 患者的主动脉有动脉瘤形成和夹层的风险，因为主动脉的生长速度更早、更快。这被认为是由于 BAV 患者主动脉壁中原纤维蛋白 1 以及 I 型和 II 型胶原蛋白的数量减少所致。

对于这位患有严重二叶状主动脉瓣狭窄和相关主动脉病变的患者的标准治疗方法是主动脉瓣置换术，以保留左心室功能并延长她的预期寿命。她的主动脉在 4.5 厘米处处于边缘扩张状态，当与她的体表面积挂钩时，接近主动脉瓣置换术时升主动脉置换术的指南建议。在此类临界病例中，通常在做出置换的最终决定之前对主动脉组织质量进行术中评估，但在这种情况下，鉴于她年龄小且体质较小，主动脉长度为 4.5 厘米，我们倾向于置换。最后，在经食管超声心动图 （TEE） 下仔细检查 PFO 以及术中直接检查，决定在瓣膜和主动脉手术时关闭她的 PFO。

外科医生在决定进行多大程度的手术时应考虑几个解剖学和患者人口统计学因素。首先考虑的是应该使用什么人工主动脉瓣替代品。从广义上讲，生物人工瓣膜不需要抗凝来维持功能，但其生物组织小叶会在 5-15 年内退化，需要重新干预。完全由复合塑料和金属组成的机械阀不会降解，但需要终生抗凝以防止故障。瓣膜的选择需要与外科医生进行以患者为中心的讨论，并结合患者的价值观、年龄和风险因素。

另一个重要的考虑因素是二尖瓣主动脉病中主动脉置换的近端范围。对于需要瓣膜置换术且升主动脉扩张仅在窦肾小管交界处上方的患者，放置人工瓣膜和冠上主动脉涤纶移植物。对于需要瓣膜置换术且主动脉根部扩张和窦肾小管交界处上方主动脉扩张的患者，必须进行 Bentall 手术。Bentall 手术涉及创建一个由人工瓣膜和升管移植物构成的复合移植物，该移植物从远端主动脉瓣环水平替换所有主动脉组织。该手术需要切除左右冠状动脉口并将冠状动脉再吻合到新的涤纶主动脉移植物。 

远端主动脉吻合术可以在交叉夹到位的情况下进行，也可以在循环停止下移除交叉夹。该决定是根据主动脉组织的质量和第一主动脉弓分支底部的扩张程度做出的。如果在第一弓分支的近端似乎有一个质量好的、未扩张的主动脉袖带，则进行“夹紧”远端主动脉吻合术是合理的。 

最后一个考虑点是在单层（主动脉壁外部）或双层（主动脉壁内部和外部）中使用 PTFE 或聚四氟乙烯毡条来支撑近端和远端吻合口。如果组织质量较差，则会这样做，以尽量减少出血风险。还有一些观察性证据表明，这可以减少手术后缝合线断裂和假性动脉瘤的形成。

二尖瓣主动脉瓣 （BAV） 是达芬奇在 16 世纪首次发现的最常见的心脏畸形之一。如今，它影响了多达 2% 的普通人群，通常与主动脉瓣狭窄或反流形式的瓣膜功能障碍以及主动脉扩张有关。通过使用 β 受体阻滞剂积极控制血压形式的药物治疗是瓣膜功能障碍的指南;然而，尚不清楚是否使用降血压或降胆固醇药物治疗相关主动脉病变。药物治疗的目标是减缓退行性瓣膜疾病的进展，但最终所有活得足够长的患者最终都会通过满足严重 AS、慢性 AR 或左心室功能障碍的标准来产生手术主动脉瓣置换术的指征。当患者患有 BAV 伴或不伴瓣膜功能障碍时，也有置换扩张主动脉（根主动脉或升主动脉）的指南标准。一般来说，与三尖瓣患者相比，外科医生应考虑更换直径较小的 BAV 主动脉，因为动脉瘤扩张在 BAV 人群中发生得更早、更快。 

在该患者中，通过标准中线胸骨切开术、中线心包切口和全身性高剂量肝素给药开始更换主动脉瓣和升主动脉，以促进体外循环 （CPB） 机器的血液循环。通过将心包边缘悬挂到胸壁上，可以促进心脏和主动脉的暴露。接下来，动脉插管通过升主动脉尽可能安全地远端插入，以便用交叉夹替换尽可能多的近端主动脉。静脉插管分别通过上腔静脉 （SVC） 和下腔静脉 （IVC） 进行，以方便在 PFO 闭合时进入右心房。这些插管连接到旁路机并启动 CPB。接下来，通过在主动脉上尽可能远端放置一个交叉夹，同时仍然靠近主动脉插管，然后通过主动脉和冠状动脉顺行给予冷德尔妮岛心脏停搏，从而停止心脏。一旦实现心脏的机电停搏，就会横切主动脉并检查主动脉瓣。这揭示了一个严重钙化的 Sievers 1 型左右融合二尖瓣。钙和小叶经过仔细、彻底的清创和切除，以免在田间留下任何颗粒。环的大小，将固定的缝合线沿圆周放置在主动脉环周围，然后穿过新的牛心包生物人工瓣膜。阀门用手工打结固定。主动脉瓣置换术到此结束。 

接下来，首先切除从窦肾小管交界处上方 2-3 毫米一直到远端主动脉十字夹近端 1 厘米的所有主动脉来替换升主动脉。涤纶管移植物用作主动脉替代品，并在近端缝合永久性单丝缝合，并结合 PTFE 毛毡外环作为支撑。主动脉移植物的远端吻合以类似的方式进行，十字夹就位并利用外部毛毡条进行支撑。

最后，通过首先通过圈套 SVC 和 IVC 旁路引流插管，然后切开右心房来确保右心与静脉血回流隔离，从而关闭 PFO。识别房间隔中的PFO并用单根缝合线闭合，右心房闭合。所有维修到此结束。移除圈套器，移除十字夹，温暖的含氧血液返回冠状动脉并使心脏恢复活力。放置心外膜起搏线、胸管并完全脱离体外循环并移除插管后，通过 TEE 检查瓣膜和 PFO 并关闭胸部。 

在 BAV 的情况下，主动脉瓣置换术和升主动脉置换术的结果良好，30 天死亡率为 0-2%，并且由指数手术类型驱动的晚期并发症。晚期并发症和需要再干预分为两类：瓣膜相关和主动脉相关。瓣膜相关并发症取决于是使用生物瓣膜还是机械瓣膜。生物瓣膜患有退行性衰竭，机械瓣膜容易出现出血素质或瓣膜血栓形成，因为需要终生抗凝。主动脉相关并发症取决于瓣膜手术时更换的主动脉量。接受孤立瓣膜置换术的患者仍然有动脉瘤形成和/或主动脉夹层的风险，特别是如果他们的主动脉在手术时为 >4 cm。如果患者更换了部分主动脉，这种修复非常持久，大多数近端或远端吻合假性动脉瘤发生在早期，但任何残留的扩张都需要横断面影像学监测。 

• 体外循环机。
• 动脉和静脉旁路插管。
• 人工主动脉瓣替代品。
• 合成管移植主动脉替代品。
  

没什么可透露的。

本视频文章中提到的患者已知情同意拍摄，并知道信息和图像将在网上发布。