Substituição Combinada da Valva Aórtica e Aorta Ascendente com Fechamento do Forame Oval Patente (FOP)

A valvopatia aórtica em adultos tem muitas etiologias e requer planejamento cirúrgico cuidadoso quando grave o suficiente para exigir intervenção. Uma causa comum de disfunção da válvula aórtica em adultos é uma válvula bicúspide congênita que também pode estar associada ao aneurisma da aorta. Aqui, descrevemos a apresentação e o tratamento de uma mulher de meia-idade com estenose aórtica grave sintomática devido a uma valva aórtica bicúspide. Ela necessitou de uma substituição da valva aórtica, bem como substituição de um aneurisma da aorta ascendente e fechamento de um forame oval patente (FOP).

Valva aórtica bicúspide; aortopatia bicúspide; forame oval patente.

A valva aórtica bicúspide (VAB) é uma condição congênita comum que muitas vezes é assintomática e descoberta apenas na idade adulta, quando a valva aórtica desenvolve disfunção e causa sintomas cardíacos devido à estenose da valva aórtica (EA) ou regurgitação da valva aórtica (RA). Uma válvula aórtica normal tem 3 folhetos, mas até 1–2% da população tem uma válvula aórtica bicúspide, o que significa que há apenas 2 folhetos. Além da disfunção do folheto valvar, porções da aorta, incluindo o anel aórtico, a raiz da aorta e a aorta ascendente proximal, também são grandes em pacientes com valva bicúspide em comparação com pacientes com valvas tricúspide. Esse fenômeno é conhecido como aortopatia bicúspide, e a área de dilatação pode variar amplamente entre os pacientes com VAB. O tratamento para a VAB e sua aortopatia associada é o reparo cirúrgico ou a substituição da valva aórtica, juntamente com a excisão e substituição da porção dilatada da aorta.

O forame oval patente (FOP) é uma condição congênita ainda mais comum que envolve o fechamento incompleto de um forame entre as duas câmaras atriais do coração. Em 75% das crianças, essa abertura entre as câmaras fecha por volta de 1 ano de idade. Quando não fecha, pode representar um risco de permitir que os coágulos sanguíneos passem do lado direito do coração para o lado esquerdo do coração e causem derrame ou outra doença embólica. O tratamento para FOP no momento de outra operação cardíaca é o fechamento direto com sutura. 

Paciente do sexo feminino, 61 anos, com história de artroplastias bilaterais de joelho, hipertensão, hiperlipidemia e estenose progressiva da valva aórtica bicúspide. Ela desenvolveu progressivamente fadiga e diminuição da tolerância ao exercício, mas negou dor torácica, síncope, fibrilação atrial e não é fumante. Ela é adotada e não conhece sua história familiar completa.

No exame físico, este paciente está bem apresentado. Ela tem fortes pulsos radiais e pediosos bilaterais e não apresenta edema periférico. Na ausculta, ela tem 2+ movimentos ascendentes nas artérias carótidas bilaterais sem sopros, campos pulmonares claros e sopro sistólico 4/6 crescendo-decrescendo ouvido melhor na borda paraesternal superior direita, sem ruídos cardíacos extras e com ritmo regular. Suas extremidades são quentes sem alterações anormais na pele. Ela tem 5 '1 " pesando 79 kg com um IMC de 33 kg / m².

Embora esse paciente tenha achados mínimos notáveis no exame físico, os pacientes com estenose aórtica de longa duração podem apresentar uma variedade de achados, incluindo disritmias, congestão pulmonar, dor torácica, fadiga ou falta de ar.

A base do diagnóstico por imagem para disfunção da valva aórtica antes da cirurgia é a avaliação ecocardiográfica transtorácica (ETT), avaliações transversais da aorta (CTA) e avaliação da artéria coronária (angiografia ou TC). 

Este paciente apresentava fração de ejeção normal de 65% no ETT com disfunção diastólica, valva aórtica bicúspide com restrição de movimento da cúspide e gradiente médio calculado de 63 mmHg, além de área valvar aórtica calculada de 0,8 cm². Ela também tinha um FOP no TTE com derivação da esquerda para a direita. Na angio-TC, o paciente apresentava raiz aórtica de diâmetro normal, mas diâmetro da aorta ascendente de 4,5 cm e doença arterial coronariana não obstrutiva.

A progressão da VAB pode ser altamente variável e depende de uma variedade de fatores, incluindo se a patologia valvar associada é regurgitação aórtica, estenose aórtica e presença de aortopatia associada. Este paciente apresentava a patologia mais comum da VAB, que é a estenose aórtica. A EA ocorre em até 50% dos adultos com VAB e geralmente requer substituição da valva aórtica 5 anos antes, em comparação com pacientes com estenose da valva aórtica tricúspide. A EA ocorre devido à fibrose do folheto, calcificação e degeneração da função de abertura e fechamento da válvula. As propriedades mecânicas da valva bicúspide, incluindo grande tamanho da cúspide (do folheto conjunto), presença de rafe e vinco dos folhetos de abertura, contribuem para a turbulência do fluxo sanguíneo e o desenvolvimento de fibrose e calcificação. Esse processo ocorre mais rapidamente em pacientes com VAB do que em pacientes com valva aórtica tricúspide.

A aorta de pacientes com VAB está em risco de formação e dissecção de aneurisma devido à taxa de crescimento mais precoce e rápida da aorta em comparação com pacientes com valvas aórticas normais. Acredita-se que isso se deva a uma diminuição na quantidade de fibrilina-1, bem como colágeno tipo I e II na parede aórtica de pacientes com VAB.

O tratamento padrão para esta paciente com estenose aórtica bicúspide grave e aortopatia associada é a substituição da valva aórtica, a fim de preservar a função ventricular esquerda e aumentar sua expectativa de vida. Sua aorta está dimorfada em 4.5 cm e, quando indexada à sua área de superfície corporal, está próxima das recomendações da diretriz para substituição da aorta ascendente no momento da substituição da valva aórtica. Em casos limítrofes como este, a avaliação intraoperatória da qualidade do tecido da aorta é frequentemente realizada antes de tomar uma decisão final sobre a substituição, mas, neste caso, inclinamo-nos para a substituição, dada a sua pouca idade e pequeno hábito corporal para uma aorta de 4,5 cm. Finalmente, a inspeção cuidadosa do FOP sob ecocardiograma transesofágico (ETE), bem como a inspeção direta no intraoperatório, informaram a decisão de fechar o FOP no momento do procedimento valvar e aorta.

O cirurgião deve considerar vários fatores anatômicos e demográficos do paciente ao decidir qual extensão da operação realizar. A primeira consideração é qual substituto protético da válvula aórtica deve ser usado. De um modo geral, as válvulas protéticas biológicas não requerem anticoagulação para manter a função, mas seus folhetos de tecido biológico degenerarão ao longo de 5 a 15 anos e exigirão uma reintervenção. As válvulas mecânicas compostas inteiramente de plásticos compostos e metal não se degradam, mas requerem anticoagulação ao longo da vida para evitar mau funcionamento. A escolha da válvula requer uma discussão centrada no paciente com o cirurgião e incorpora os valores, a idade e os fatores de risco do paciente.

Outra consideração importante é a extensão proximal da substituição aórtica na aortopatia bicúspide. Para pacientes que necessitam de substituição valvar e têm uma aorta ascendente dilatada apenas acima da junção sinotubular, uma válvula protética e um enxerto de Dacron aórtico supracoronário são colocados. Para pacientes que necessitam de substituição valvar e têm raiz aórtica dilatada e aorta dilatada acima da junção sinotubular, um procedimento de Bentall deve ser realizado. Um procedimento de Bentall envolve a criação de um enxerto composto construído de válvula protética e um enxerto de tubo ascendente que substitui todo o tecido aórtico a partir do nível do anel aórtico distalmente. Este procedimento requer excisão do óstio das artérias coronárias direita e esquerda e reanastomose das artérias coronárias para o novo enxerto aórtico de Dacron. 

A anastomose da aorta distal pode ser realizada com uma pinça cruzada no lugar ou com a pinça cruzada removida sob parada circulatória. Essa decisão é tomada com base na qualidade do tecido aórtico e na extensão da dilatação na base do primeiro ramo do arco aórtico. Se parecer haver um manguito de aorta não dilatada de boa qualidade proximal ao primeiro ramo do arco, é razoável buscar uma anastomose aórtica distal em "pinça".

Um último ponto a ser considerado é o uso de tira de feltro de PTFE ou Teflon em uma camada simples (externa à parede aórtica) ou dupla (interna e externa à parede aórtica) para suportar a anastomose proximal e distal. Isso é feito se a qualidade do tecido for ruim para minimizar o risco de sangramento. Há também algumas evidências observacionais de que isso reduz a ruptura da linha de sutura e a formação de pseudoaneurisma após a cirurgia.

A válvula aórtica bicúspide (VAB) é uma das malformações cardíacas mais comuns descobertas pela primeira vez por Leonardo Da Vinci no século 16. Atualmente, afeta até 2% da população geral e é comumente associada à disfunção valvar na forma de estenose ou regurgitação da válvula aórtica, bem como associada à dilatação da aorta. A terapia medicamentosa na forma de controle agressivo da pressão arterial por meio do uso de betabloqueadores é a diretriz indicada para a disfunção valvar; no entanto, o uso de medicamentos para baixar a pressão arterial ou o colesterol para aortopatia associada não é claro. O objetivo da terapia medicamentosa é retardar a progressão da doença valvar degenerativa, mas, em última análise, todos os pacientes que viverem o suficiente acabarão desenvolvendo uma indicação para substituição cirúrgica da válvula aórtica atendendo aos critérios para EA grave, RA crônica ou disfunção ventricular esquerda. Existem também critérios de diretriz para substituição de uma aorta dilatada (raiz ou aorta ascendente) quando o paciente tem VAB com ou sem disfunção valvar. De um modo geral, o cirurgião deve considerar a substituição da aorta em diâmetros menores para VAB em comparação com pacientes com valvas tricúspides porque a dilatação do aneurisma ocorre mais cedo e mais rapidamente na população VAB. 

Nesse paciente, a substituição da valva aórtica e da aorta ascendente é iniciada por meio de esternotomia padrão na linha média, incisão pericárdica na linha média e administração de heparina sistêmica em altas doses para facilitar a circulação sanguínea através da máquina de circulação extracorpórea (CEC). A exposição do coração e da aorta é facilitada pela suspensão das bordas pericárdicas na parede torácica. Em seguida, a canulação arterial é feita através da aorta ascendente o mais distalmente possível, a fim de substituir o máximo de aorta proximal por um grampo cruzado. A canulação venosa é realizada através da veia cava superior (VCS) e da veia cava inferior (VCI) separadamente para facilitar a entrada no átrio direito no momento do fechamento do FOP. Essas cânulas são conectadas à máquina de bypass e a CEC é iniciada. Em seguida, o coração é parado colocando uma pinça cruzada o mais distalmente possível na aorta, enquanto ainda está proximal à cânula aórtica e, em seguida, dando cardioplegia Del Nido fria anterógrada através da aorta e através das artérias coronárias. Uma vez alcançada a parada eletromecânica do coração, a aorta é seccionada e a válvula aórtica inspecionada. Isso revelou uma válvula bicúspide fundida esquerda-direita tipo 1 de Sievers que estava fortemente calcificada. O cálcio e os folíolos são cuidadosa e completamente desbridados e excisados para não deixar partículas no campo. O anel é dimensionado, suturas comprometidas são colocadas circunferencialmente ao redor do anel aórtico e, em seguida, passadas por uma nova válvula bioprotética de pericárdio bovino. A válvula é fixada com nós amarrados à mão. Isso conclui a substituição da valva aórtica. 

Em seguida, a aorta ascendente é substituída pela primeira excisão de toda a aorta de 2 a 3 mm acima da junção sinotubular até 1 cm proximal ao pinçamento transversal da aorta distalmente. Um enxerto de tubo de Dacron é usado como substituto da aorta e é costurado proximalmente com sutura monofilamentar permanente com incorporação de um anel externo de feltro de PTFE para suporte. A anastomose distal do enxerto aórtico é realizada de maneira semelhante com a pinça cruzada no lugar e utilizando uma tira de feltro externa para suporte.

Por fim, o FOP é fechado primeiro garantindo que o coração direito seja isolado do retorno do sangue venoso, prendendo as cânulas de drenagem de bypass SVC e IVC e, em seguida, abrindo o átrio direito. O FOP no septo interatrial é identificado e fechado com uma única sutura, e o átrio direito é fechado. Isso conclui todos os reparos. As armadilhas são removidas, o grampo cruzado é removido e o sangue quente e oxigenado retorna às artérias coronárias e reanima o coração. Após a colocação de fios de estimulação epicárdica, drenos torácicos e desmame completamente da circulação extracorpórea com remoção de cânulas, a válvula e o FOP são inspecionados via ETE e o tórax é fechado. 

Os desfechos para substituição da valva aórtica e substituição da aorta ascendente no contexto de VA são bons, com mortalidade em 30 dias de 0–2% e com complicações tardias causadas pelo tipo de operação índice. As complicações tardias e a necessidade de reintervenção se enquadram em duas categorias: relacionadas à válvula e relacionadas à aorta. As complicações relacionadas à válvula dependem se uma válvula biológica ou válvula mecânica foi usada. As válvulas biológicas sofrem de falha degenerativa e as válvulas mecânicas são suscetíveis a diátese hemorrágica ou trombose valvar porque é necessária anticoagulação vitalícia. As complicações relacionadas à aorta dependem da quantidade de aorta que foi substituída no momento da cirurgia valvar. Os pacientes submetidos à substituição valvar isolada continuam em risco de formação de aneurisma e/ou dissecção da aorta, principalmente se a aorta tiver >4 cm no momento da cirurgia. Se um paciente teve uma parte de sua aorta substituída, esse reparo é bastante durável, com a maioria dos pseudoaneurismas anastomóticos proximais ou distais ocorrendo precocemente, mas qualquer dilatação residual justifica a vigilância por imagem transversal. 

• Máquina de circulação extracorpórea.
• Cânulas de bypass arterial e venoso.
• Substituto protético da válvula aórtica.
• Enxerto de tubo sintético substituto da aorta.
  

Nada a divulgar.

O paciente referido neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para ser filmado e está ciente de que informações e imagens serão publicadas online.