난원공 개존(PFO) 폐쇄를 통한 대동맥 판막 및 상행 대동맥의 병용 교체

성인의 대동맥 판막 질환은 많은 병인을 가지고 있으며 개입이 필요할 정도로 심각한 경우 신중한 수술 계획이 필요합니다. 성인의 대동맥 판막 기능 장애의 일반적인 원인은 대동맥류와도 관련될 수 있는 선천성 이첨판막입니다. 여기에서는 이첨판 대동맥 판막으로 인한 증상이 있는 중증 대동맥 협착증이 있는 중년 여성의 증상과 관리에 대해 설명합니다. 그녀는 대동맥 판막 교체, 동맥류 상행 대동맥 교체 및 난원공 개존(PFO) 폐쇄가 필요했습니다.

이첨판 대동맥 판막; 이첨판 대동맥병증; 난원공 개존.

이첨판 대동맥 판막(BAV)은 종종 무증상이며 대동맥 판막이 기능 장애가 발생하여 대동맥 판막 협착증(AS) 또는 대동맥 판막 역류증(AR)로 인해 심장 증상을 유발하는 성인기에만 발견되는 일반적인 선천성 질환입니다. 정상적인 대동맥 판막에는 3개의 전단지가 있지만 인구의 최대 1-2%는 이첨판 대동맥 판막을 가지고 있어 전단지가 2개뿐입니다. 판막 판지 기능 장애 외에도 대동맥 고리, 대동맥 뿌리 및 근위 상행 대동맥을 포함한 대동맥의 부분도 삼첨판 환자에 비해 이첨판 환자에서 큽니다. 이 현상은 이첨판 대동맥병증으로 알려져 있으며, 확장 부위는 BAV 환자마다 크게 다를 수 있습니다. BAV 및 관련 대동맥병증의 치료는 대동맥의 확장 부분의 절제 및 교체와 함께 대동맥 판막의 외과적 수리 또는 교체입니다.

난원공 개존증(PFO)은 심장의 두 심방 사이의 구멍이 불완전하게 닫히는 훨씬 더 흔한 선천성 질환입니다. 어린이의 75%에서 방 사이의 이 구멍은 1세가 되면 닫힙니다. 닫히지 않으면 혈전이 심장의 오른쪽에서 심장의 왼쪽으로 통과하여 뇌졸중이나 기타 색전성 질환을 유발할 위험이 있습니다. 다른 심장 수술 시 PFO 치료는 봉합사로 직접 봉합하는 것입니다. 

양측 무릎 치환술, 고혈압, 고지혈증, 진행성 중증 이첨판 대동맥 판막 협착증의 병력이 있는 61세 여성. 그녀는 점차적으로 피로가 발생하고 운동 내성이 감소했지만 흉통, 실신, 심방 세동을 부인했으며 비흡연자입니다. 그녀는 입양되었으며 자신의 전체 가족 역사를 알지 못합니다.

검사 결과 이 환자는 건강하게 보입니다. 그녀는 강한 양측 요골 및 페달 맥박을 가지고 있으며 말초 부종이 없습니다. 청진 시 그녀는 타박상이 없는 양측 경동맥에 2+ 상향 스트로크, 깨끗한 폐 필드, 추가 심음 없이 규칙적인 리듬으로 오른쪽 상부 흉골주위 경계에서 가장 잘 들리는 4/6 크레센도-디크레센도 수축기 잡음이 있습니다. 그녀의 사지는 비정상적인 피부 변화 없이 따뜻합니다. 그녀는 5피트 1인치, 체중 79kg, BMI는 33kg/^m2입니다.

이 환자는 눈에 띄는 검사 소견이 거의 없었지만 장기간 대동맥 협착증이 있는 환자는 부정맥, 폐울혈, 흉통, 피로 또는 숨가쁨을 포함한 다양한 소견을 나타낼 수 있습니다.

수술 전 대동맥 판막 기능 장애에 대한 진단 영상의 중심은 경흉부 심초음파(TTE) 평가, 단면 대동맥 평가(CTA) 및 관상 동맥 평가(혈관 조영술 또는 CTA)입니다. 

이 환자는 이완기 기능 장애가 있는 TTE에서 65%의 정상 박출률, 전단지 운동이 제한된 이첨판 대동맥 판막, 계산된 평균 구배 63mmHg, 계산된 대동맥 판막 면적이 0.8cm2였습니다. 그녀는 또한 왼쪽에서 오른쪽으로 션트하는 TTE에 PFO를 가지고 있었습니다. CTA에서 환자는 직경이 정상인 대동맥근이지만 상행 대동맥 직경이 4.5cm이고 비폐쇄성 관상동맥 질환이 있었습니다.

BAV의 진행은 매우 다양할 수 있으며 관련 판막 병리가 대동맥 역류, 대동맥 협착증 및 관련 대동맥병증의 존재인지 여부를 포함한 다양한 요인에 따라 달라집니다. 이 환자는 대동맥 협착증인 BAV의 가장 흔한 병리를 가지고 있었습니다. AS는 BAV가 있는 성인의 최대 50%에서 발생하며 일반적으로 삼첨판 대동맥 판막 협착증 환자에 비해 5년 일찍 대동맥 판막 치환술이 필요합니다. AS는 판막 섬유증, 석회화 및 판막의 개폐 기능의 변성으로 인해 발생합니다. 큰 교두 크기(결합된 전단지의), 균열의 존재, 열린 전단지의 주름을 포함한 이첨판의 기계적 특성은 혈류의 난류와 섬유증 및 석회화의 발달에 기여합니다. 이 과정은 삼첨판 대동맥 판막 환자보다 BAV 환자에서 더 빠르게 발생합니다.

BAV 환자의 대동맥은 정상 대동맥 판막을 가진 환자에 비해 대동맥의 성장 속도가 더 빠르고 빠르기 때문에 동맥류 형성 및 박리의 위험이 있습니다. 이는 BAV 환자의 대동맥벽에서 피브릴린-1과 I형 및 II형 콜라겐의 양이 감소했기 때문인 것으로 생각됩니다.

중증 이첨판 대동맥 협착증 및 관련 대동맥병증이 있는 이 환자에 대한 표준 치료는 좌심실 기능을 보존하고 기대 수명을 늘리기 위한 대동맥 판막 치환술입니다. 그녀의 대동맥은 4.5cm로 경계선으로 확장되어 있으며 체표면적에 인덱싱할 때 대동맥 판막 교체 시 상행 대동맥 교체에 대한 지침 권장 사항에 가깝습니다. 이와 같은 경계선의 경우 교체에 대한 최종 결정을 내리기 전에 대동맥 조직의 질에 대한 수술 중 평가가 수행되는 경우가 많지만, 이 경우 4.5cm 대동맥에 대한 어린 나이와 작은 신체 습관을 감안할 때 교체 쪽으로 기울어집니다. 마지막으로, 경식도 심초음파(TEE)에서 PFO에 대한 주의 깊은 검사와 수술 중 직접 검사를 통해 판막 및 대동맥 시술 시 PFO를 폐쇄하기로 결정했습니다.

외과의는 수행할 수술 범위를 결정할 때 몇 가지 해부학적 및 환자 인구통계학적 요인을 고려해야 합니다. 첫 번째 고려 사항은 어떤 인공 대동맥 판막 대체품을 사용해야 하는지입니다. 대체로 생물학적 인공 판막은 기능을 유지하기 위해 항응고제가 필요하지 않지만 생물학적 조직 전단지는 5-15년에 걸쳐 퇴화되며 재개입이 필요합니다. 전체가 복합 플라스틱과 금속으로 구성된 기계식 밸브는 성능이 저하되지 않지만 오작동을 방지하기 위해 평생 항응고제가 필요합니다. 판막 선택에는 외과 의사와의 환자 중심 논의가 필요하며 환자의 가치관, 연령 및 위험 요소를 통합합니다.

또 다른 중요한 고려 사항은 이첨판 대동맥병증에서 대동맥 치환술의 근위 범위입니다. 판막 치환술이 필요하고 상행 대동맥이 동세뇨관 접합부 위에만 확장된 환자의 경우 인공 판막과 관불상 대동맥 Dacron 이식편을 배치합니다. 판막 교체가 필요하고 동세관 접합부 위의 대동맥 근부와 확장된 대동맥이 모두 있는 환자의 경우 Bentall 시술을 시행해야 합니다. Bentall 절차에는 인공 판막으로 구성된 복합 이식편과 원위 대동맥 고리 수준에서 모든 대동맥 조직을 대체하는 상행관 이식편을 만드는 작업이 포함됩니다. 이 절차는 오른쪽 및 왼쪽 관상 동맥 개구부를 절제하고 관상 동맥을 새로운 Dacron 대동맥 이식편에 재문합해야 합니다. 

원위 대동맥 문합은 크로스 클램프를 제자리에 두거나 순환 정지 상태에서 크로스 클램프를 제거한 상태에서 수행할 수 있습니다. 이 결정은 대동맥 조직의 질과 첫 번째 대동맥궁 분지 기저부의 확장 정도에 따라 이루어집니다. 첫 번째 아치 가지에 근위부에 양질의 확장되지 않은 대동맥의 커프가 있는 것으로 보이면 원위 대동맥 문합을 "클램프"하는 것이 합리적입니다. 

마지막 고려 사항은 근위 및 원위 문합을 지지하기 위해 단일(대동맥벽 외부) 또는 이중(대동맥벽 내부 및 외부) 층에 PTFE 또는 테프론 펠트 스트립을 사용하는 것입니다. 출혈 위험을 최소화하기 위해 조직의 질이 좋지 않은 경우 수행됩니다. 이것이 수술 후 봉합선 파괴 및 가성 동맥류 형성을 감소시킨다는 관찰적 증거도 있습니다.

이첨판 대동맥 판막(BAV)은 16세기 레오나르도 다빈치(Leonardo Da Vinci)에 의해 처음 발견된 가장 흔한 심장 기형 중 하나입니다. 오늘날 일반 인구의 최대 2%에 영향을 미치며 일반적으로 대동맥 판막 협착증 또는 역류의 형태로 판막 기능 장애와 관련이 있을 뿐만 아니라 대동맥 확장과 관련이 있습니다. 베타 차단제 사용을 통한 적극적인 혈압 조절 형태의 약물 요법은 판막 기능 장애에 대한 지침입니다. 그러나 관련 대동맥병증에 대한 혈압 또는 콜레스테롤 저하제의 사용은 불분명합니다. 약물 치료의 목표는 퇴행성 판막 질환의 진행을 늦추는 것이지만, 궁극적으로 충분히 오래 사는 모든 환자는 결국 중증 AS, 만성 AR 또는 좌심실 기능 장애에 대한 기준을 충족하여 외과적 대동맥 판막 치환술에 대한 적응증을 갖게 될 것입니다. 환자가 판막 기능 장애를 동반하거나 동반하지 않는 BAV를 가질 때 확장된 대동맥(뿌리 또는 상행 대동맥)을 교체하기 위한 지침 기준도 있습니다. 일반적으로 외과의는 BAV 집단에서 동맥류 확장이 더 일찍 더 빠르게 발생하기 때문에 삼첨판막이 있는 환자에 비해 BAV의 경우 더 작은 직경의 대동맥을 교체하는 것을 고려해야 합니다. 

이 환자에서 대동맥 판막 및 상행 대동맥의 교체는 표준 정중선 흉골 절개술, 정중선 심낭 절개 및 심폐 바이패스(CPB) 기계를 통한 혈액 순환을 촉진하기 위한 전신 고용량 헤파린 투여를 통해 시작됩니다. 심장과 대동맥의 노출은 심낭 가장자리를 흉벽에 매달아 촉진됩니다. 다음으로, 동맥 캐뉼라 삽입은 근위 대동맥을 크로스 클램프로 최대한 많이 교체하기 위해 가능한 한 안전하게 원위부 상행 대동맥을 통해 이루어집니다. 정맥 캐뉼라 삽입은 PFO 폐쇄 시 우심방으로의 진입을 용이하게 하기 위해 상대정맥(SVC)과 하대정맥(IVC)을 별도로 통해 수행됩니다. 이 캐뉼라가 바이패스 기계에 연결되고 CPB가 시작됩니다. 다음으로, 대동맥 캐뉼라에 근접한 상태에서 가능한 한 원위부에 십자 클램프를 배치한 다음 대동맥과 관상 동맥을 통해 차가운 Del Nido 심정지를 전방적으로 투여하여 심장을 정지시킵니다. 심장의 전기기계적 정지가 달성되면 대동맥을 절개하고 대동맥 판막을 검사합니다. 이를 통해 심하게 석회화된 Sievers 유형 1 좌우 융합 이첨판이 드러났습니다. 칼슘과 전단지는 현장에 미립자가 남지 않도록 조심스럽고 완전히 괴사조직 제거 및 절제됩니다. 고리의 크기가 조정되고 서약된 봉합사가 대동맥 고리 주위에 원주 방향으로 배치된 다음 새로운 소 심낭 생체 인공 판막을 통과합니다. 밸브는 손으로 묶은 매듭으로 고정됩니다. 이것으로 대동맥 판막 교체를 마칩니다. 

다음으로, 상행 대동맥은 먼저 동세뇨관 접합부 위 2-3mm에서 원위 대동맥 교차 클램프 근위 1cm까지 모든 대동맥을 절제하여 교체합니다. Dacron 튜브 이식편은 대동맥 대체물로 사용되며 지지를 위해 PTFE 펠트의 외부 링을 통합한 영구 모노필라멘트 봉합사로 근위부로 꿰매어집니다. 대동맥 이식편의 원위 문합은 크로스 클램프를 제자리에 놓고 지지를 위해 외부 펠트 스트립을 활용하여 유사한 방식으로 수행됩니다.

마지막으로, PFO는 먼저 SVC 및 IVC 우회 배액 캐뉼라를 걸고 우심방을 절단하여 오른쪽 심장이 정맥혈 반환으로부터 분리되도록 하여 닫습니다. 심방 중격의 PFO를 식별하여 단일 봉합사로 봉합하고 우심방을 봉합합니다. 이것으로 모든 수리가 완료됩니다. 올가미를 제거하고 크로스 클램프를 제거하면 따뜻하고 산소가 공급된 혈액이 관상 동맥으로 돌아가 심장을 되살립니다. 심외막 조율 와이어, 흉관을 배치하고 캐뉼라를 제거하여 심폐 바이패스를 완전히 떼어낸 후 TEE를 통해 판막과 PFO를 검사하고 흉부를 닫습니다. 

BAV 설정에서 대동맥 판막 치환술 및 상행 대동맥 치환술의 결과는 30일 사망률이 0-2%이고 인덱스 수술 유형에 의해 유발되는 후기 합병증으로 양호합니다. 후기 합병증과 재개입의 필요성은 판막 관련 및 대동맥 관련의 두 가지 범주로 나뉩니다. 판막 관련 합병증은 생물학적 판막을 사용했는지 기계식 판막을 사용했는지에 따라 다릅니다. 생물학적 판막은 퇴행성 부전을 앓고 있으며 기계적 판막은 평생 항응고제가 필요하기 때문에 출혈 체질 또는 판막 혈전증에 취약합니다. 대동맥 관련 합병증은 판막 수술 당시 대동맥을 얼마나 많이 교체했는지에 따라 다릅니다. 고립된 판막 치환술을 받은 환자는 특히 수술 당시 대동맥이 >4cm인 경우 동맥류 형성 및/또는 대동맥 박리의 위험이 계속 있습니다. 환자가 대동맥의 일부를 교체한 경우 대부분의 근위 또는 원위 문합 가성 동맥류가 조기에 발생하여 복구가 매우 지속되지만 잔여 확장은 단면 영상 감시가 필요합니다. 

• 심폐 바이패스 기계.
• 동맥 및 정맥 우회 캐뉼라.
• 인공 대동맥 판막 대체품.
• 합성 튜브 이식 대동맥 대체물.
  

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