大動脈弁と上行大動脈の複合置換術、特許卵巣孔閉鎖(PFO)閉鎖

成人の大動脈弁疾患は多くの病因があり、介入が必要なほど重篤な場合は慎重な手術計画が必要です。成人における大動脈弁機能障害の一般的な原因は、先天的な二尖弁であり、これも大動脈瘤と関連していることがあります。ここでは、二尖大動脈弁による症状のある重度の大動脈狭窄症を持つ中年女性の症状と管理について説明します。彼女は大動脈弁置換術、動脈瘤性上行大動脈の置換、そして卵巣孔(PFO)の閉鎖が必要でした。

二尖大動脈弁;二尖大動脈症;卵孔。

二尖弁大動脈弁(BAV)は、一般的な先天性疾患であり、多くの場合無症状で、成人期に大動脈弁が機能障害を起こし、大動脈弁狭窄症(AS)や大動脈弁逆流(AR)による心臓症状を引き起こす際に発見されます。正常な大動脈弁は3枚の小葉を持っていますが、人口の最大1〜2%は二尖大動脈弁を持っており、これは小葉が2枚しか存在しないことを意味します。弁葉の機能障害に加え、大動脈の大動脈の一部、例えば大動脈環、大動脈根、近位上行大動脈も、二尖弁患者では三尖弁患者と比べて大きいです。この現象は二尖大動脈症として知られており、BAV患者によって拡張部位は大きく異なります。BAVおよびそれに関連する大動脈症の治療は、大動脈弁の外科的修復または置換と、拡張した大動脈部分の切除および置換です。

卵巣孔(PFO)は、心臓の2つの心房室の間の孔が不完全閉鎖される先天性疾患です。75%の子どもでは、この部屋の間の開口部は1歳までに閉じています。閉じられない場合、血栓が心臓の右側から左側へと流れ込み、脳卒中やその他の塞栓性疾患を引き起こすリスクがあります。別の心臓手術時のPFO治療は、縫合による直接閉鎖です。 

61歳の女性で、両側膝関節置換術の既往歴があり、高血圧、高脂血症、進行性の重度二尖大動脈弁狭窄症があります。彼女は徐々に疲労感を発症し、運動耐性も低下しましたが、胸痛、失神、心房細動は否定し、非喫煙者です。彼女は養子で、家族の歴史を全て知りません。

診察の結果、この患者は良好な様子です。両側の橈骨と足の脈拍が強く、末梢浮腫はありません。聴診では、両側頸動脈で2+回の上行ストロークがあり、外傷なし、肺野がクリアで、右上胸骨傍ら境界で最もよく聞こえる4/6クレッシェンド-デクレッシェンド収縮期雑音があり、余計な心音はなく規則的なリズムです。彼女の手足は温かく、異常な皮膚の変化はありません。彼女は身長5フィート1インチ、体重79kg、BMIは33 kg/m^²です。

この患者はほとんど目立った診察所見はありませんでしたが、長期にわたる大動脈狭窄症の患者は、不整脈、肺うっ血、胸痛、疲労、息切れなど多様な所見を示すことがあります。

手術前の大動脈弁機能障害の診断画像の主力は、経胸エコー心電図(TTE)評価、断面大動脈評価(CTA)、および冠動脈評価(血管造影またはCTA)です。 

この患者はTTEで正常な駆出率65%で、拡張期機能障害、二尖大動脈弁でリーフレット運動制限、計算平均勾配63 mmHg、大動脈弁面積0.8 cm²を有していました。また、TTEで左から右へのシャントリングを伴うPFOもありました。CTAでは、患者は大動脈根径は正常でしたが、上行大動脈径は4.5cmで、非閉塞性冠動脈疾患が認められました。

BAVの進行は非常に多様であり、関連する弁の病理が大動脈逆流、大動脈狭窄症、伴随大動脈症の有無など、さまざまな要因に依存します。この患者はBAVの最も一般的な病変である大動脈狭窄症を患っていました。ASはBAVの成人の最大50%に発症し、三尖弁大動脈弁狭窄症患者に比べて通常5年早く大動脈弁置換術が必要です。ASは、葉状線維化、石灰化、弁の開閉機能の変性によって引き起こされます。二尖弁の力学的特性には、結合した小葉の大きな尖頭サイズ、裂痕の存在、開いた小葉の折り目などが血流の乱流や線維化および石灰化の発生に寄与します。この過程は、三尖弁大動脈弁患者よりもBAV患者でより速く進行します。

BAV患者の大動脈は、正常な大動脈弁患者に比べて成長が早く、より速いため動脈瘤形成および解離のリスクがあります。これはBAV患者の大動脈壁におけるフィブリリン1およびタイプIおよびII型コラーゲンの減少によると考えられています。

重度の二尖大動脈狭窄症およびそれに伴う大動脈症の患者に対する標準的な治療は、左心室機能を維持し平均寿命を延ばすために大動脈弁置換術です。彼女の大動脈は境界線で拡張しており、4.5cmで、体表面積に比べると、大動脈弁置換時の上行大動脈置換の推奨ガイドラインに近いです。このような境界線上のケースでは、置換の最終決定前に大動脈組織の質の術中評価が行われることが多いですが、この場合は若く体型が小さいことから置換を検討しています。最後に、経食道心エコー(TEE)によるPFOの慎重な検査と術中の直接検査が、弁および大動脈手術時にPFOを閉じる決定につながりました。

外科医は、どの程度の手術を行うかを決定する際に、いくつかの解剖学的および患者層の要素を考慮する必要があります。まず最初に考慮すべきは、どの義肢大動脈弁の代替品を使うべきかということです。大まかに言えば、生物製義弁は機能を維持するために抗凝固を必要としませんが、その生物学的組織の葉片は5〜15年で劣化し、再介入が必要です。複合プラスチックと金属で完全に構成された機械式バルブは劣化しませんが、故障を防ぐために生涯にわたる抗凝固が必要です。弁の選択には患者中心の話し合いが必要であり、患者の価値観、年齢、リスク要因も取り入れます。

もう一つ重要な考慮点は、二尖大動脈症における大動脈置換の近位範囲です。弁置換が必要で、正卵管接合部の上のみに拡張した上行大動脈の患者には、義弁と冠上大動脈ダクロン移植片が挿入されます。弁置換が必要で、大動脈根部と正卵管接合部上部の大動脈が拡張されている場合は、ベントール手術が必要です。ベンタル手術では、義弁と上昇型チューブグラフトからなる複合移植片を作成し、大動脈環の遠位からすべての大動脈組織を置き換えます。この手術では、左右の冠動脈の切除と冠動脈の再吻合を新しいダクロン大動脈移植片に移すことが必要です。 

遠位大動脈吻合は、クロスクランプを装着した状態で行うか、循環停止時にクロスクランプを外して行うことができます。この判断は、大動脈組織の質と第一大動脈弓枝の基部での拡張の程度に基づいて行われます。第一弓枝の近位部に良質で拡張されていないカフが見られれば、遠位大動脈吻合の「クランプオン」を検討するのが合理的です。 

最後に考慮すべき点として、PTFEまたはテフロンフェルトストリップを単層(大動脈壁の外側)または二重層(大動脈壁の内外側)で使用し、近位および遠位吻合を支えます。これは組織の質が悪い場合に行われ、出血のリスクを最小限に抑えます。また、手術後の縫合線の破裂や偽動脈瘤の形成を減らすという観察的な証拠もあります。

二尖大動脈弁(BAV)は、16世紀にレオナルド・ダ・ヴィンチによって初めて発見された最も一般的な心臓奇形の一つです。現在では、一般人口の最大2%に影響を及ぼし、大動脈弁狭窄や逆流などの大動脈弁機能障害や大動脈拡張と関連していることが多いです。ベータブロッカーを用いた積極的な血圧管理の医療療法が、弁機能障害の指針として推奨されています。しかし、関連する大動脈症に対する血圧やコレステロール低下薬の使用は不明です。医療的治療の目的は変性弁疾患の進行を遅らせることですが、最終的には十分な寿命を持ったすべての患者が、重度の大動脈性強直性障害、慢性AR、または左心室機能障害の基準を満たし、外科的大動脈弁置換術の適応を得ます。また、患者がBAVがある場合、弁膜機能障害の有無にかかわらず、拡張大動脈(根または上行大動脈)の置換に関するガイドライン基準もあります。一般的に、BAVでは三尖弁患者よりも大動脈径を小さい方で置換することを外科医は検討すべきです。なぜなら、BAV患者では動脈瘤拡張がより早く、より速く起こるからです。 

この患者では、大動脈弁と上行大動脈の置換が標準的な正中胸骨切開、正中心膜切開、そして心血管バイパス装置(CPB)による血流を促進する全身高用量ヘパリン投与によって開始されます。心臓と大動脈の露出は、心膜の縁を胸壁に吊り下げることで促進されます。次に、動脈カニュレーションは上行大動脈をできるだけ安全に遠位から行い、近位大動脈をクロスクランプで置き換えます。静脈カニュレーションは、PFO閉鎖時に右心房への入りを容易にするために、上大静脈(SVC)と下大静脈(IVC)を別々に経由して行われます。これらのカニューレはバイパス装置に接続され、CPBが開始されます。次に、大動脈カニューレに近位に位置しつつもできるだけ遠方にクロスクランプを設置し、大動脈を通って冠動脈を経由して冷たいデルニド心麻痺を前行させて心臓を停止させます。心臓の電気機械的停止が達成されると、大動脈を切断し、大動脈弁を検査します。その結果、強く石灰化したシーバース型左-右融合二尖弁が明らかになりました。カルシウムと小葉は、フィールドに粒子が残らないように慎重に完全に除去・切除されます。環状の大きさが決まり、固定縫合糸が大動脈環の周囲を円形に置かれ、新しい牛の心膜生体補綴弁を通します。バルブは手結びで固定されています。これで大動脈弁置換術は終了します。 

次に、上行大動脈を置き換え、まず正卵管接合部の上2〜3mmから大動脈交差クランプの近位1cmまで全ての大動脈を切除します。大動脈の代替としてダクロンチューブ移植片を使用し、近位部に永久的なモノフィラメント縫合糸を縫い付け、支持のために外部のPTFEフェルトリングを組み込みます。大動脈移植片の遠位吻合も同様に、クロスクランプを装着し、外部のフェルトストリップを支えて行います。

最後に、右心を静脈血流から隔離するために、SVCおよびIVCバイパスドレナージカニューレを巻きつけ、右心房を切開して閉じます。心房中隔のPFOは1本の縫合糸で特定・閉鎖され、右心房は閉鎖されます。これで修理は終了です。罠は取り除かれ、クロスクランプは外され、温かく酸素化された血液が冠動脈に戻り、心臓を活性化させます。心外膜ペーシングワイヤー、胸腔ドレーンを挿入し、カニューレを除去して心肺バイパスを完全に離脱した後、TEEで弁とPFOを検査し、胸部を閉鎖します。 

BAVの環境で大動脈弁置換術および上位大動脈置換術の転帰は良好で、30日死亡率は0–2%で、インデックス手術の種類による後期合併症が伴います。遅発合併症および再介入の必要性は、弁関連型と大動脈系の2つのカテゴリーに分類されます。弁に関連する合併症は、生物学的弁を用いたか機械的弁かによって異なります。生物学的弁は変性不全を起こしやすく、機械的弁は生涯にわたる抗凝固が必要なため、出血性耐久や弁血栓症にかかりやすいです。大動脈関連の合併症は、弁手術時にどれだけ大動脈が置換されたかによって異なります。孤立弁置換術を受けた患者は、特に手術時に大動脈が>4cmであった場合、動脈瘤形成や大動脈解離のリスクが依然としてあります。患者が大動脈の一部を置換した場合、その修復は非常に耐久性があり、近位または遠位の吻合性偽動脈瘤の多くは早期に発生しますが、残存拡張がある場合は断面画像検査が必要です。 

• 心肺バイパス装置。
• 動脈および静脈バイパスカニューレ。
• 人工大動脈弁の置換手術。
• 合成チューブ移植大動脈代替品。
  

特に開示することはない。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。