Sostituzione combinata della valvola aortica e dell'aorta ascendente con chiusura del forame ovale pervio (PFO)

La malattia della valvola aortica negli adulti ha molte eziologie e richiede un'attenta pianificazione operatoria quando è abbastanza grave da richiedere un intervento. Una causa comune di disfunzione della valvola aortica negli adulti è una valvola bicuspide congenita che può anche essere associata ad aneurisma aortico. Qui, descriviamo la presentazione e la gestione di una donna di mezza età con stenosi aortica grave sintomatica dovuta a una valvola aortica bicuspide. Ha richiesto una sostituzione della valvola aortica, nonché la sostituzione di un'aorta ascendente aneurismatica e la chiusura di un forame ovale pervio (PFO).

Valvola aortica bicuspide; aortopatia bicuspide; forame ovale pervio.

La valvola aortica bicuspide (BAV) è una condizione congenita comune che è spesso asintomatica e viene scoperta solo in età adulta quando la valvola aortica sviluppa disfunzione e provoca sintomi cardiaci dovuti alla stenosi della valvola aortica (AS) o al rigurgito della valvola aortica (AR). Una valvola aortica normale ha 3 lembi, ma fino all'1-2% della popolazione ha una valvola aortica bicuspide, il che significa che ci sono solo 2 lembi. Oltre alla disfunzione del lembo valvolare, anche porzioni dell'aorta, tra cui l'anulus aortico, la radice aortica e l'aorta ascendente prossimale, sono grandi nei pazienti con valvola bicuspide rispetto ai pazienti con valvole tricuspide. Questo fenomeno è noto come aortopatia bicuspide e l'area di dilatazione può variare notevolmente tra i pazienti con BAV. Il trattamento per la BAV e la sua aortopatia associata è la riparazione chirurgica o la sostituzione della valvola aortica insieme all'escissione e alla sostituzione della porzione dilatata dell'aorta.

Il forame ovale pervio (PFO) è una condizione congenita ancora più comune che comporta la chiusura incompleta di un forame tra le due camere atriali del cuore. Nel 75% dei bambini, questa apertura tra le camere si chiude entro 1 anno di età. Quando non si chiude, può comportare il rischio di consentire il passaggio di coaguli di sangue dal lato destro del cuore al lato sinistro del cuore e causare ictus o altre malattie emboliche. Il trattamento per il PFO al momento di un'altra operazione cardiaca è la chiusura diretta con sutura. 

Una donna di 61 anni con anamnesi di protesi bilaterali del ginocchio, ipertensione, iperlipidemia e stenosi progressiva della valvola aortica bicuspide grave. Ha progressivamente sviluppato affaticamento e diminuzione della tolleranza all'esercizio, ma ha negato dolore toracico, sincope, fibrillazione atriale ed è una non fumatrice. È stata adottata e non conosce tutta la sua storia familiare.

All'esame, questo paziente ha un bell'aspetto. Ha forti pulsazioni radiali e pedali bilaterali e non ha edema periferico. All'auscultazione, ha 2+ colpi ascendenti nelle arterie carotidi bilaterali senza soffi, campi polmonari chiari e soffio sistolico 4/6 crescendo-decrescendo che si sente meglio sul bordo parasternale superiore destro senza suoni cardiaci extra e con ritmo regolare. Le sue estremità sono calde senza alterazioni anormali della pelle. È alta 5' 1" e pesa 79 kg con un BMI di 33 kg/m².

Sebbene questo paziente abbia avuto risultati minimi all'esame degni di nota, i pazienti con stenosi aortica di lunga data possono presentare una varietà di reperti tra cui aritmie, congestione polmonare, dolore toracico, affaticamento o mancanza di respiro.

Il cardine della diagnostica per immagini per la disfunzione valvolare aortica prima dell'intervento chirurgico è la valutazione ecocardiografica transtoracica (TTE), la valutazione dell'aorta trasversale (CTA) e la valutazione dell'arteria coronarica (angiografia o CTA). 

Questo paziente aveva una frazione di eiezione normale del 65% con TTE con disfunzione diastolica, valvola aortica bicuspide con movimento limitato dei lembi e un gradiente medio calcolato di 63 mmHg, nonché un'area della valvola aortica calcolata di 0,8 cm². Aveva anche un PFO su TTE con smistamento da sinistra a destra. Alla CTA, il paziente aveva una radice aortica di diametro normale ma un diametro dell'aorta ascendente di 4,5 cm e una malattia coronarica non ostruttiva.

La progressione del BAV può essere molto variabile e dipende da una varietà di fattori, tra cui il fatto che la patologia valvolare associata sia il rigurgito aortico, la stenosi aortica e la presenza di aortopatia associata. Questo paziente aveva la patologia più comune della BAV, che è la stenosi aortica. La SA si verifica fino al 50% degli adulti con BAV e di solito richiede la sostituzione della valvola aortica 5 anni prima rispetto ai pazienti con stenosi della valvola aortica tricuspide. L'AS si verifica a causa della fibrosi dei lembi, della calcificazione e della degenerazione della funzione di apertura e chiusura della valvola. Le proprietà meccaniche della valvola bicuspide, tra cui le grandi dimensioni della cuspide (del lembo congiunto), la presenza di un rafe e la cordonatura dei lembi di apertura, contribuiscono alla turbolenza del flusso sanguigno e allo sviluppo di fibrosi e calcificazione. Questo processo si verifica più rapidamente nei pazienti con BAV rispetto ai pazienti con valvola aortica tricuspide.

L'aorta dei pazienti con BAV è a rischio di formazione e dissezione di aneurisma a causa del tasso di crescita precoce e più rapido dell'aorta rispetto ai pazienti con valvole aortiche normali. Si pensa che ciò sia dovuto a una diminuzione della quantità di fibrillina-1 e di collagene di tipo I e II nella parete aortica dei pazienti con BAV.

Il trattamento standard per questa paziente con stenosi aortica bicuspide grave e aortopatia associata è la sostituzione della valvola aortica al fine di preservare la funzione ventricolare sinistra e aumentare la sua aspettativa di vita. L'aorta è dilatata al limite di 4,5 cm e, se indicizzata alla superficie corporea, è vicina alle raccomandazioni delle linee guida per la sostituzione dell'aorta ascendente al momento della sostituzione della valvola aortica. In casi limite come questo, la valutazione intraoperatoria della qualità del tessuto aortico viene spesso eseguita prima di prendere una decisione finale sulla sostituzione, ma in questo caso propendiamo per la sostituzione data la sua giovane età e il piccolo habitus corporeo per un'aorta di 4,5 cm. Infine, un'attenta ispezione del PFO all'ecocardiogramma transesofageo (TEE) e l'ispezione diretta intraoperatoria hanno informato la decisione di chiudere il suo PFO al momento della procedura valvolare e aortica.

Il chirurgo dovrebbe considerare diversi fattori anatomici e demografici del paziente quando decide l'entità dell'operazione da eseguire. La prima considerazione è quale sostituto protesico della valvola aortica dovrebbe essere utilizzato. In generale, le valvole protesiche biologiche non richiedono anticoagulanti per mantenere la funzione, ma i loro lembi di tessuto biologico degenereranno nel corso di 5-15 anni e richiederanno un reintervento. Le valvole meccaniche composte interamente da plastica composita e metallo non si degradano, ma richiedono un'anticoagulazione a vita per evitare malfunzionamenti. La scelta della valvola richiede una discussione centrata sul paziente con il chirurgo e incorpora i valori, l'età e i fattori di rischio del paziente.

Un'altra considerazione importante è l'estensione prossimale della sostituzione aortica nell'aortopatia bicuspide. Per i pazienti che necessitano di sostituzione valvolare e hanno un'aorta ascendente dilatata solo sopra la giunzione sinotubulare, vengono posizionate una valvola protesica e un innesto di Dacron dell'aorta sopracoronarica. Per i pazienti che necessitano di sostituzione valvolare e hanno sia la radice aortica dilatata che l'aorta dilatata sopra la giunzione sinotubulare, è necessario eseguire una procedura di Bentall. Una procedura di Bentall prevede la creazione di un innesto composito costituito da una valvola protesica e da un innesto di tubo ascendente che sostituisce tutto il tessuto aortico dal livello dell'anulus aortico distale. Questa procedura richiede l'escissione dell'ostio coronarico destro e sinistro e la rianastomosi delle arterie coronarie al nuovo innesto aortico di Dacron. 

L'anastomosi dell'aorta distale può essere eseguita con una pinza a croce in posizione o con la pinza a croce rimossa in arresto circolatorio. Questa decisione viene presa in base alla qualità del tessuto aortico e all'entità della dilatazione alla base del primo ramo dell'arco aortico. Se sembra esserci una cuffia di buona qualità, aorta non dilatata prossimale al primo ramo dell'arco, è ragionevole perseguire un'anastomosi aortica distale "clamp on". 

Un ultimo punto da considerare è l'uso di strisce di feltro in PTFE o teflon in uno strato singolo (esterno alla parete aortica) o doppio (interno ed esterno alla parete aortica) per supportare l'anastomosi prossimale e distale. Questo viene fatto se la qualità del tessuto è scarsa per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento. Ci sono anche alcune prove osservazionali che questo riduce l'interruzione della linea di sutura e la formazione di pseudoaneurismi dopo l'intervento chirurgico.

La valvola aortica bicuspide (BAV) è una delle malformazioni cardiache più comuni scoperte per la prima volta da Leonardo Da Vinci nel XVI secolo. Oggi colpisce fino al 2% della popolazione generale ed è comunemente associata a disfunzione valvolare sotto forma di stenosi o rigurgito della valvola aortica, nonché associata a dilatazione aortica. La terapia medica sotto forma di controllo aggressivo della pressione arteriosa attraverso l'uso di beta-bloccanti è la linea guida indicata per la disfunzione valvolare; Tuttavia, l'uso di farmaci per abbassare la pressione sanguigna o il colesterolo per l'aortopatia associata non è chiaro. L'obiettivo della terapia medica è quello di rallentare la progressione della malattia degenerativa della valvola, ma alla fine tutti i pazienti che vivono abbastanza a lungo svilupperanno un'indicazione per la sostituzione chirurgica della valvola aortica soddisfacendo i criteri per l'AS, l'AR cronica o la disfunzione ventricolare sinistra. Esistono anche criteri guida per la sostituzione di un'aorta dilatata (radice o aorta ascendente) quando il paziente ha BAV con o senza disfunzione valvolare. In generale, il chirurgo dovrebbe prendere in considerazione la sostituzione dell'aorta a diametri più piccoli per BAV rispetto ai pazienti che hanno valvole tricuspidi perché la dilatazione aneurismatica si verifica prima e più rapidamente nella popolazione BAV. 

In questo paziente, la sostituzione della valvola aortica e dell'aorta ascendente viene avviata tramite una sternotomia standard della linea mediana, un'incisione pericardica della linea mediana e la somministrazione di eparina sistemica ad alte dosi per facilitare la circolazione sanguigna attraverso la macchina di bypass cardiopolmonare (CPB). L'esposizione del cuore e dell'aorta è facilitata dalla sospensione dei bordi pericardici alla parete toracica. Successivamente, l'incannulamento arterioso avviene attraverso l'aorta ascendente nel modo più distale possibile in modo da sostituire la maggior parte dell'aorta prossimale con un morsetto a croce. L'incannulamento venoso viene eseguito separatamente attraverso la vena cava superiore (SVC) e la vena cava inferiore (IVC) al fine di facilitare l'ingresso nell'atrio destro al momento della chiusura del FOP. Queste cannule sono collegate alla macchina di bypass e il CPB viene avviato. Successivamente, il cuore viene fermato posizionando un morsetto a croce il più distalmente possibile sull'aorta pur essendo ancora prossimale alla cannula aortica e quindi somministrando la cardioplegia Del Nido fredda anterograda attraverso l'aorta e attraverso le arterie coronarie. Una volta raggiunto l'arresto elettromeccanico del cuore, l'aorta viene sezionata e la valvola aortica ispezionata. Ciò ha rivelato una valvola bicuspide fusa sinistra-destra di tipo 1 di Sievers che era fortemente calcificata. Il calcio e i lembi vengono accuratamente e completamente sbrigliati e asportati in modo da non lasciare particelle sul campo. L'anulus viene dimensionato, le suture impegnate vengono posizionate circonferenzialmente attorno all'anulus aortico e quindi fatte passare attraverso una nuova valvola bioprotesica pericardica bovina. La valvola è fissata con nodi legati a mano. Questo conclude la sostituzione della valvola aortica. 

Successivamente, l'aorta ascendente viene sostituita asportando prima tutta l'aorta da 2-3 mm sopra la giunzione sinotubulare fino a 1 cm prossimale al morsetto della croce aortica distale. Un innesto di tubo in Dacron viene utilizzato come sostituto dell'aorta e viene cucito prossimalmente con sutura permanente in monofilamento con incorporazione di un anello esterno di feltro PTFE per il supporto. L'anastomosi distale dell'innesto aortico viene eseguita in modo simile con il morsetto a croce in posizione e utilizzando una striscia esterna di feltro per il supporto.

Infine, il PFO viene chiuso assicurando prima che il cuore destro sia isolato dal ritorno del sangue venoso intrappolando le cannule di drenaggio di bypass SVC e IVC e quindi aprendo l'atrio destro. Il FOP nel setto interatriale viene identificato e chiuso con un'unica sutura e l'atrio destro viene chiuso. Con questo si concludono tutte le riparazioni. Le trappole vengono rimosse, la pinza a croce viene rimossa e il sangue caldo e ossigenato ritorna alle arterie coronarie e rianima il cuore. Dopo aver posizionato i fili di stimolazione epicardica, i tubi toracici e lo svezzamento completo dal bypass cardiopolmonare con rimozione delle cannule, la valvola e il PFO vengono ispezionati tramite TEE e il torace viene chiuso. 

I risultati per la sostituzione della valvola aortica e la sostituzione dell'aorta ascendente nel contesto della BAV sono buoni, con una mortalità a 30 giorni dello 0-2% e con complicanze tardive guidate dal tipo di operazione indice. Le complicanze tardive e la necessità di un reintervento rientrano in due categorie: correlate alla valvola e correlate all'aorta. Le complicanze correlate alla valvola dipendono dal fatto che sia stata utilizzata una valvola biologica o meccanica. Le valvole biologiche soffrono di insufficienza degenerativa e le valvole meccaniche sono suscettibili di sanguinamento, diatesi o trombosi valvolare perché è necessaria un'anticoagulazione per tutta la vita. Le complicanze correlate all'aorta dipendono dalla quantità di aorta sostituita al momento dell'intervento chirurgico alla valvola. I pazienti che sono stati sottoposti a sostituzione valvolare isolata continuano ad essere a rischio di formazione di aneurisma e/o dissezione aortica, in particolare se la loro aorta era >4 cm al momento dell'intervento chirurgico. Se un paziente ha subito la sostituzione di una parte dell'aorta, tale riparazione è abbastanza duratura con la maggior parte degli pseudoaneurismi anastomotici prossimali o distali che si verificano precocemente, ma qualsiasi dilatazione residua giustifica la sorveglianza dell'imaging trasversale. 

• Macchina per bypass cardiopolmonare.
• Cannule di bypass arterioso e venoso.
• Sostituto protesico della valvola aortica.
• Sostituto sintetico dell'aorta dell'innesto tubolare.
  

Nulla da rivelare.

Il paziente a cui si fa riferimento in questo video articolo ha dato il proprio consenso informato ad essere filmato ed è consapevole che le informazioni e le immagini saranno pubblicate online.