Reemplazo combinado de la válvula aórtica y la aorta ascendente con cierre del foramen oval permeable (FOP)

La enfermedad de la válvula aórtica en adultos tiene muchas etiologías y requiere una planificación quirúrgica cuidadosa cuando es lo suficientemente grave como para requerir intervención. Una causa común de disfunción de la válvula aórtica en adultos es una válvula bicúspide congénita que también puede estar asociada con un aneurisma aórtico. Aquí, describimos la presentación y el manejo de una mujer de mediana edad con estenosis aórtica severa sintomática debido a una válvula aórtica bicúspide. Requirió un reemplazo de la válvula aórtica, así como el reemplazo de un aneurisma ascendente y el cierre de un foramen oval permeable (FOP).

Válvula aórtica bicúspide; aortopatía bicúspide; foramen oval permeable.

La válvula aórtica bicúspide (BAV) es una afección congénita común que a menudo es asintomática y se descubre solo en la edad adulta cuando la válvula aórtica desarrolla disfunción y causa síntomas cardíacos debido a la estenosis de la válvula aórtica (EA) o la insuficiencia de la válvula aórtica (AR). Una válvula aórtica normal tiene 3 valvas, pero hasta el 1-2% de la población tiene una válvula aórtica bicúspide, lo que significa que solo hay 2 valvas. Además de la disfunción de la valva de la válvula, las porciones de la aorta, incluido el anillo aórtico, la raíz aórtica y la aorta ascendente proximal también son grandes en pacientes con válvula bicúspide en comparación con pacientes con válvulas tricúspide. Este fenómeno se conoce como aortopatía bicúspide, y el área de dilatación puede variar ampliamente entre los pacientes con BAV. El tratamiento para BAV y su aortopatía asociada es la reparación quirúrgica o el reemplazo de la válvula aórtica junto con la escisión y el reemplazo de la porción dilatada de la aorta.

El foramen oval permeable (FOP) es una afección congénita aún más común que implica el cierre incompleto de un foramen entre las dos cámaras auriculares del corazón. En el 75% de los niños, esta abertura entre las cámaras se cierra al año de edad. Cuando no se cierra, puede representar un riesgo de permitir que los coágulos de sangre pasen del lado derecho del corazón al lado izquierdo del corazón y causen un accidente cerebrovascular u otra enfermedad embólica. El tratamiento para el FOP en el momento de otra operación cardíaca es el cierre directo con sutura. 

Mujer de 61 años con antecedentes de reemplazos bilaterales de rodilla, hipertensión, hiperlipidemia y estenosis aórtica bicúspide severa progresiva. Desarrolló progresivamente fatiga y disminución de la tolerancia al ejercicio, pero negó dolor torácico, síncope, fibrilación auricular y no fuma. Es adoptada y no conoce toda su historia familiar.

En el examen, este paciente está bien. Tiene fuertes pulsos radiales y pedales bilaterales y no tiene edema periférico. En la auscultación, tiene 2+ carreras ascendentes en arterias carótidas bilaterales sin soplos, campos pulmonares claros y un soplo sistólico de 4/6 crescendo-decrescendo que se escucha mejor sobre el borde paraesternal superior derecho sin ruidos cardíacos adicionales y con ritmo regular. Sus extremidades están calientes sin cambios anormales en la piel. Mide 5' 1" y pesa 79 kg con un IMC de 33 kg/m².

Aunque este paciente tuvo hallazgos mínimos notables en el examen, los pacientes con estenosis aórtica de larga duración pueden presentar una variedad de hallazgos que incluyen arritmias, congestión pulmonar, dolor torácico, fatiga o dificultad para respirar.

El pilar del diagnóstico por imágenes para la disfunción de la válvula aórtica antes de la cirugía es la evaluación ecocardiográfica transtorácica (TTE), las evaluaciones transversales de la aorta (CTA) y la evaluación de las arterias coronarias (angiografía o CTA). 

Este paciente tenía una fracción de eyección normal del 65% en ETT con disfunción diastólica, válvula aórtica bicúspide con movimiento restringido de las valvas y un gradiente medio calculado de 63 mmHg, así como un área valvular aórtica calculada de 0,8 cm². También tenía un FOP en TTE con derivación de izquierda a derecha. En la ATC, el paciente tenía una raíz aórtica de diámetro normal pero un diámetro de aorta ascendente de 4,5 cm y enfermedad arterial coronaria no obstructiva.

La progresión de BAV puede ser muy variable y depende de una variedad de factores, incluido si la patología valvular asociada es insuficiencia aórtica, estenosis aórtica y la presencia de aortopatía asociada. Este paciente tenía la patología más común de BAV, que es la estenosis aórtica. La EA ocurre en hasta el 50% de los adultos con BAV y generalmente requiere reemplazo de la válvula aórtica 5 años antes en comparación con los pacientes con estenosis de la válvula aórtica tricúspide. La EA ocurre debido a la fibrosis de las valvas, la calcificación y la degeneración de la función de apertura y cierre de la válvula. Las propiedades mecánicas de la válvula bicúspide, incluido el gran tamaño de la cúspide (de la valva unida), la presencia de un rafe y el pliegue de las valvas abiertas, contribuyen a la turbulencia del flujo sanguíneo y al desarrollo de fibrosis y calcificación. Este proceso ocurre más rápidamente en pacientes con BAV que en pacientes con válvula aórtica tricúspide.

La aorta de los pacientes con BAV está en riesgo de formación y disección de aneurismas debido a una tasa de crecimiento más temprana y rápida de la aorta en comparación con los pacientes con válvulas aórticas normales. Se cree que esto se debe a una disminución en la cantidad de fibrilina-1, así como de colágeno tipo I y II en la pared aórtica de los pacientes con BAV.

El tratamiento estándar para esta paciente con estenosis aórtica bicúspide severa y aortopatía asociada es el reemplazo valvular aórtico con el fin de preservar la función ventricular izquierda y aumentar su esperanza de vida. Su aorta está dilatada en el límite a 4,5 cm y cuando se indexa a su área de superficie corporal está cerca de las recomendaciones de las pautas para el reemplazo de la aorta ascendente en el momento del reemplazo de la válvula aórtica. En casos límite como este, la evaluación intraoperatoria de la calidad del tejido de la aorta a menudo se realiza antes de tomar una decisión final sobre el reemplazo, pero en este caso nos inclinamos por el reemplazo dada su corta edad y su pequeño hábito corporal para una aorta de 4,5 cm. Finalmente, la inspección cuidadosa del FOP bajo ecocardiograma transesofágico (ETE), así como la inspección directa intraoperatoria, informaron la decisión de cerrar su FOP en el momento del procedimiento de válvula y aorta.

El cirujano debe considerar varios factores anatómicos y demográficos del paciente al decidir qué alcance de la operación realizar. La primera consideración es qué sustituto protésico de la válvula aórtica debe usarse. En términos generales, las válvulas protésicas biológicas no requieren anticoagulación para mantener la función, pero sus valvas de tejido biológico se degenerarán en el transcurso de 5 a 15 años y requerirán una reintervención. Las válvulas mecánicas compuestas completamente de plásticos compuestos y metal no se degradan, pero requieren anticoagulación de por vida para evitar un mal funcionamiento. La elección de la válvula requiere una discusión centrada en el paciente con el cirujano e incorpora los valores, la edad y los factores de riesgo del paciente.

Otra consideración importante es la extensión proximal del reemplazo aórtico en la aortopatía bicúspide. Para los pacientes que requieren reemplazo valvular y tienen una aorta ascendente dilatada solo por encima de la unión sinotubular, se coloca una válvula protésica y un injerto de Dacron aórtico supracoronario. Para los pacientes que requieren reemplazo de válvula y tienen la raíz aórtica dilatada y la aorta dilatada por encima de la unión sinotubular, se debe realizar un procedimiento de Bentall. Un procedimiento de Bentall implica la creación de un injerto compuesto construido con válvula protésica y un injerto de tubo ascendente que reemplaza todo el tejido aórtico desde el nivel del anillo aórtico distalmente. Este procedimiento requiere la escisión del ostium de las arterias coronarias derecha e izquierda y la reanastomosis de las arterias coronarias al nuevo injerto aórtico de Dacron. 

La anastomosis aórtica distal se puede realizar con una pinza cruzada en su lugar o con la pinza cruzada retirada bajo paro circulatorio. Esta decisión se toma en función de la calidad del tejido aórtico y el grado de dilatación en la base de la primera rama del arco aórtico. Si parece haber un manguito de buena calidad, aorta no dilatada proximal a la primera rama del arco, es razonable buscar una anastomosis aórtica distal "clamp-on". 

Un último punto a considerar es el uso de PTFE o tira de fieltro de teflón en una sola capa (externa a la pared aórtica) o doble (interna y externa a la pared aórtica) para soportar la anastomosis proximal y distal. Esto se hace si la calidad del tejido es deficiente para minimizar el riesgo de sangrado. También hay alguna evidencia observacional de que esto reduce la interrupción de la línea de sutura y la formación de pseudoaneurismas después de la cirugía.

La válvula aórtica bicúspide (BAV) es una de las malformaciones cardíacas más comunes descubiertas por primera vez por Leonardo Da Vinci en el siglo XVI. Hoy en día, afecta hasta al 2% de la población general y se asocia comúnmente con disfunción valvular en forma de estenosis o regurgitación de la válvula aórtica, así como asociado con dilatación aórtica. La terapia médica en forma de control agresivo de la presión arterial mediante el uso de betabloqueantes es la guía indicada para la disfunción valvular; sin embargo, el uso de medicamentos para reducir la presión arterial o el colesterol para la aortopatía asociada no está claro. El objetivo de la terapia médica es retrasar la progresión de la enfermedad valvular degenerativa, pero en última instancia, todos los pacientes que viven lo suficiente eventualmente desarrollarán una indicación para el reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica al cumplir con los criterios de EA grave, RA crónica o disfunción ventricular izquierda. También existen criterios de guía para el reemplazo de una aorta dilatada (raíz o aorta ascendente) cuando el paciente tiene BAV con o sin disfunción valvular. En términos generales, el cirujano debe considerar reemplazar la aorta en diámetros más pequeños para BAV en comparación con los pacientes que tienen válvulas tricúspides porque la dilatación aneurismática ocurre antes y más rápidamente en la población BAV. 

En este paciente, el reemplazo de la válvula aórtica y la aorta ascendente se inicia mediante una esternotomía estándar de la línea media, una incisión pericárdica de la línea media y la administración de heparina sistémica en dosis altas para facilitar la circulación sanguínea a través de la máquina de derivación cardiopulmonar (CEC). La exposición del corazón y la aorta se facilita al suspender los bordes pericárdicos de la pared torácica. A continuación, la canulación arterial se realiza a través de la aorta ascendente de la manera más distal, de manera segura, para reemplazar la mayor cantidad de aorta proximal con un pinzamiento cruzado. La canulación venosa se realiza a través de la vena cava superior (VCS) y la vena cava inferior (VCI) por separado para facilitar la entrada en la aurícula derecha en el momento del cierre del FOP. Estas cánulas se conectan a la máquina de derivación y se inicia el CPB. A continuación, el corazón se detiene colocando una pinza cruzada lo más distalmente posible en la aorta mientras sigue siendo proximal a la cánula aórtica y luego administrando cardioplejía fría de Del Nido anterógrada a través de la aorta y a través de las arterias coronarias. Una vez que se logra el paro electromecánico del corazón, se secciona la aorta y se inspecciona la válvula aórtica. Esto reveló una válvula bicúspide fusionada izquierda-derecha tipo 1 de Sievers que estaba muy calcificada. El calcio y las valvas se desbridan y extirpan cuidadosa y completamente para no dejar partículas en el campo. Se dimensiona el anillo, se colocan suturas pignoradas circunferencialmente alrededor del anillo aórtico y luego se pasan a través de una nueva válvula bioprotésica pericárdica bovina. La válvula está asegurada con nudos atados a mano. Con esto concluye el reemplazo de la válvula aórtica. 

A continuación, la aorta ascendente se reemplaza extirpando primero toda la aorta desde 2-3 mm por encima de la unión sinotubular hasta 1 cm proximal a la pinza cruzada aórtica distalmente. Se utiliza un injerto de tubo de Dacron como sustituto de la aorta y se cose proximalmente con una sutura de monofilamento permanente con la incorporación de un anillo externo de fieltro de PTFE como soporte. La anastomosis distal del injerto aórtico se realiza de manera similar con la pinza cruzada en su lugar y utilizando una tira de fieltro externa como soporte.

Por último, el FOP se cierra asegurándose primero de que el corazón derecho esté aislado del retorno de sangre venosa atrapando las cánulas de drenaje de derivación de VCS e IVC y luego cortando la aurícula derecha. El FOP en el tabique interauricular se identifica y se cierra con una sola sutura, y la aurícula derecha se cierra. Esto concluye todas las reparaciones. Se retiran las asas, se retira la pinza cruzada y la sangre caliente y oxigenada regresa a las arterias coronarias y reanima el corazón. Después de colocar alambres epicárdicos, tubos torácicos y desconectar completamente el bypass cardiopulmonar con extracción de cánulas, la válvula y el FOP se inspeccionan mediante ETE y se cierra el tórax. 

Los resultados para el reemplazo de la válvula aórtica y el reemplazo de la aorta ascendente en el contexto de la BAV son buenos, con una mortalidad a los 30 días del 0-2% y con complicaciones tardías impulsadas por el tipo de operación índice. Las complicaciones tardías y la necesidad de reintervención se dividen en dos categorías: relacionadas con la válvula y relacionadas con la aorta. Las complicaciones relacionadas con la válvula dependen de si se usó una válvula biológica o una válvula mecánica. Las válvulas biológicas sufren de falla degenerativa y las válvulas mecánicas son susceptibles a la diátesis hemorrágica o a la trombosis valvular porque se requiere anticoagulación de por vida. Las complicaciones relacionadas con la aorta dependen de la cantidad de aorta que se reemplazó en el momento de la cirugía de la válvula. Los pacientes que se han sometido a un reemplazo valvular aislado continúan en riesgo de formación de aneurisma y/o disección aórtica, particularmente si su aorta era de >4 cm en el momento de la cirugía. Si a un paciente se le ha reemplazado una parte de la aorta, esa reparación es bastante duradera y la mayoría de los pseudoaneurismas anastomóticos proximales o distales ocurren temprano, pero cualquier dilatación residual justifica la vigilancia de imágenes transversales. 

• Máquina de bypass cardiopulmonar.
• Cánulas de derivación arterial y venosa.
• Sustituto protésico de la válvula aórtica.
• Sustituto de aorta de injerto de tubo sintético.
  

Nada que revelar.

El paciente al que se hace referencia en este artículo de video ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.