Üçüncü ve dördüncü parmakların bilateral sindaktili salınımı

Amniyotik bant sendromu veya daralma halkası sendromu, gelişmekte olan bir fetüs amniyotik kesenin fibröz bantlarına dolandığında meydana gelir. Bazen, parmaklar ve ayak parmakları bu fibröz bantlarda sıkışıp kalabilir ve sonuçlar parmakların amputasyonundan, sindaktili olarak adlandırılan el veya ayak parmaklarının füzyonuna kadar değişebilir. Sindaktili en sık görülen konjenital el anomalileri arasındadır ve parmaklar sadece yumuşak doku ile bağlandığında basit, bir veya daha fazla falanks kaynaştığında kompleks olarak adlandırılır. Karmaşık sindaktilide, rakamlar arasında güvenli bir şekilde ayrılmayı imkansız olmasa da zorlaştıran ek kemikli elemanlar vardır. Bu olgudaki hasta, sol elin kompleks sindaktili ve sağ elin basit sindaktili ile 1 yaşında bir erkektir. Burada her iki taraf da serbest bırakılır ve sol taraf hastanın kasık kıvrımından alınan tam kalınlıkta bir deri grefti içerir. Bu vaka, Honduras'taki Dünya Cerrahi Vakfı ile yapılan bir cerrahi görev sırasında çekildi.

Sindaktili en sık görülen konjenital el anomalileri arasında yer alır ve insidansı 2000'de yaklaşık 1'dir. ^{1, 2, 3, 4} Yaygın olarak "perdeli parmaklar" olarak adlandırılan bu parmak, intrauterin yaşamın altıncı ila sekizinci haftasında parmakların ayrılamamasından kaynaklanır. ⁴ Sindaktili, izole bir durum olarak veya bazıları hafif ve diğerleri derin olan bir dizi sendromla ilişkili olarak ortaya çıkabilir. Erkeklerde iki kat daha yaygındır ve bir veya iki eli eşit sıklıkta etkiler. ⁴ Yüzük uzunluğundaki parmak sindaktili ile en sık görülen rakamların bir kısmını veya tamamını etkileyebilir. ⁴

Sindaktili, rakamlar yalnızca yumuşak doku ile bağlandığında basit, bir veya daha fazla falanks kaynaştığında karmaşık olarak adlandırılır. ⁴ Karmaşık sindaktilide, rakamlar arasında güvenli bir şekilde ayrılmayı imkansız olmasa da zorlaştıran ek kemikli elementler vardır. ⁴ Sindaktili, ağdan uca birleştirilirse tamamlanabilir veya birleşim uçtan daha azına uzanırsa eksik olabilir. ⁴

Sindaktili olan bir hastanın değerlendirilmesi kapsamlı olmalıdır. Radyografiler ile detaylı bir el muayenesine ek olarak, varsa ek anomalileri tespit etmek için tam bir muayene gereklidir. Cerrahi tedavi hemen hemen her zaman fonksiyonel ve estetik nedenlerle endikedir. Çoğu cerrah, rakamları ayırmak için yapılan ameliyatın 12-18 ayda başlaması ve çocuğun okula gittiği zamana kadar tamamlanması gerektiği konusunda hemfikirdir. ⁴ Bunun bir istisnası, pratik olarak mümkün olduğu kadar erken ayrılması gereken başparmak indeksi sindaktili olabilir.

Dr. Adrian Flatt'in "Konjenital El Anomalilerinin Bakımı"⁴ adlı olağanüstü metninden uyarlanan tercih edilen cerrahi teknik aşağıdaki gibi özetlenebilir. Rakamları ayırma işlemindeki temel adımlar oldukça tutarlıdır. Özellikle web rekonstrüksiyonu için cilt kesileri ile ilgili olarak küçük farklılıklar meydana gelir. İşlem genel anestezi ve turnike kontrolü altında yapılır.

Birden fazla basamak söz konusuysa ameliyat aşamalıdır. Eşit olmayan uzunluklara sahip rakamlar önce ayrılır. Bu, başparmak indeksi, indeks uzunluğu ve küçük halkayı içerir. Tüm parmakların dahil olduğu durumlarda, vasküler uzlaşmayı önlemek için herhangi bir zamanda bir rakamın yalnızca bir tarafı ayrılır.

Parmakları ayırmada kritik adım, ağı veya komisyonu doğru yerde yeterli genişlikte yeniden yapılandırmaktır. Bu en iyi şekilde, proksimal segment boyunca yolun üçte ikisini uzatan geniş bir dorsal flep ile gerçekleştirilir. Başka bir yöntem, üçgen volar ve dorsal fleplerin kullanılmasını içerir. Tek bir geniş sırt flebi, ağ boşluğuna yeterli genişlik sağlayacak ve ağ sürünmesi ve kontraktürü riskini en aza indirecektir. Bunun distalinde, cilt kesisi parmağın ucuna zikzak çizer. Basamağın palmar ve dorsal yüzündeki zikzak kesikler, transpoze edildiklerinde yeterli kapsama alanı sağlamak için iç içe geçecek şekilde ayna görüntüleri olmalıdır. Kanatları bir basamak lehine eğmek yararlıdır, böylece o bir basamakta tam kapsama elde edilir ve herhangi bir ham alan diğeriyle sınırlandırılır. İlk palmar kesi, önyargılı basamağa dayalı dikdörtgen bir flep olarak yapılır. Bu flep kaldırıldıktan sonra ortaya çıkan kusur, ağı oluşturan dorsal flep tarafından örtülür. Dorsal flebin uygun şekilde konumlandırılmasına ve oturmasına izin vermek ve daha sonra distal ağ sürünmesini önlemek için natatory ligament eksize edilmelidir.

Nörovasküler demeti tanımlamak ve korumak için özen gösterilmelidir. Distal sinir bifurkasyonu, sinirin bölünmesiyle ele alınabilir, ancak arterin benzer bir bifurkasyonu, uygun bir dijital arteri feda etmek yerine muhtemelen sağlam bırakılmalıdır. Deri kesileri yapıldıktan ve nörovasküler demetler tanımlandıktan sonra, parmaklar distalden proksimale çok fazla zorluk çekmeden ayrılır. İnter-metakarpal ligament bölünmemelidir. Ayrıldıktan sonra, parmaklar ve deri flepleri devitalizasyona neden olmadan cömertçe yağdan arındırılır. Bu, gerilimsiz yara kapanmasını kolaylaştıracaktır.

Kompleks sindaktili olan bir durumda, her iki basamak da ortak bir çiviyi paylaşabilir. Ayırma, tırnak kompleksinin bölünmesini ve daha sonra bir deri altı yağ kamasının çıkarılması ve cildin lateral tırnak plağına dikilmesiyle her basamakta tırnak kıvrımının yeniden oluşturulmasını içerir. Lokal fleplerin kullanımı ve bir ayak parmağından kompozit bir deri-deri altı grefti dahil olmak üzere alternatif yöntemler açıklanmaktadır. Kaynaşmış falanksların ve eklemlerin ayrılması biraz dikkatli yapılmalıdır. Net bir ayrılma düzlemi varsa veya kemikli köprü küçükse, ayırma garanti edilir, ancak bitişik falanksların tam bir füzyonu muhtemelen yalnız bırakılmalı ve sindaktili olarak kabul edilmelidir.

Zig-zag cilt flepleri transpoze edilir ve 6-0 emilebilir sütürlerle dikilir. Greft kontraktürünü önlemek için ham alanlar tam kalınlıkta bir deri grefti ile kaplanmalıdır. Greft genellikle kasık bölgesinden alınır ve donör bölge öncelikli olarak kapatılır.

Ameliyat edilen parmaklar ve elin tamamı, greft ve ayrılan parmaklara eşit kompresyon sağlamak için tasarlanmış, yapışmayan yumuşak emici bir örtü ile kaplanır. Tüm uzuv dirsek üstü şeker maşası ateli ile hareketsiz hale getirilir ve 2 hafta boyunca rahatsız edilmeden bırakılır. İlk pansuman değişiminden sonra splintleme yapılmadan daha hafif bir pansuman uygulanır ve çocuğun kendi kendine hareket etmesine izin verilir. Tam kalınlıktaki greftlerde küçük epidermal kayıp alanları görmek nadir değildir ve bunlar birkaç hafta içinde yeniden epitelyalize olacaktır. Tam kalınlıkta greft kaybı varsa, skar ve kontraktürü önlemek için hemen debridman ve yeniden aşılama yapılmalıdır.

Birden fazla basamağı içeren sindaktili hastalara, tüm parmaklıklar ayrılana kadar ardışık aşamalı cerrahi uygulanacaktır. Daha sonra, daha fazla cerrahi düzeltme gerektirebilecek tekrarlayan kontraktür, ağ sürünmesi ve açısal deformiteyi izlemek için seri takip gereklidir.

Burada, amniyotik bant sendromundan kaynaklanan sol elin kompleks sindaktili ve sağ elin basit sindaktili olan 1 yaşında bir çocuk sunulmaktadır. Doktorlar modern tıbbın başlangıcından beri bu durumla uğraşıyorlar. ⁵ Normalde, rakamlar arasındaki dokuma, gebeliğin 6-8. haftaları arasında distal-proksimal bir şekilde gerileyecektir. ⁶ Normal sonuç, orta proksimal falankstan metakarpal başa kadar 45 derecelik bir açıyla uzanan bir komissür ile her basamak arasında bir ağ boşluğunun oluşmasıdır. ⁷ Sindaktili, yukarıda bahsedilen gelişimsel süreçlerin bir dereceye kadar başarısızlığından kaynaklanan, bitişik parmaklar arasında yumuşak doku ve/veya osteoartiküler elemanların değişken bir füzyonu olarak tanımlanabilir. Sindaktili oldukça değişken morfolojik sunumlara sahiptir ve kesin cerrahi tedavi, her hastanın sunduğu sindaktili tipine bağlıdır.

Sindaktili, web alanı tutulumunun derecesine bağlı olarak tam veya eksik olarak ve füzyonda yer alan dokulara bağlı olarak basit veya karmaşık olarak sınıflandırılabilir. ⁷ Basit sindaktili, füzyonun sadece yumuşak doku tutulumu ile sınırlı olduğu durumları ifade ederken, kompleks sindaktili, kemik veya kıkırdaklı kaynamaların mevcut olduğu durumlardır. ⁸ Sindaktili, füzyon basit yan yana füzyondan daha kapsamlı olduğunda "karmaşık" olarak da kabul edilebilir. Örneğin, web alanında ek falangeal elemanların veya anormal tendonların, kasların veya sinirlerin varlığı olduğunda vakalar genellikle karmaşık olarak adlandırılır. ⁹ En az 28 ilişkili sendrom olan bir sendromla ilişkili sindaktili de genellikle komplike olarak adlandırılır. ¹⁰ Sindaktili tedavisi cerrahi ayırma/rekonstrüksiyondur ve teknikler sürekli olarak rafine edilerek sürekli iyileşen sonuçlara yol açmaktadır. ¹¹

Sindaktili olan bir hastanın değerlendirilmesi kapsamlı olmalıdır. Radyografiler ile detaylı bir el muayenesine ek olarak, varsa ek anomalileri tespit etmek için tam bir muayene gereklidir. Cerrahi tedavi hemen hemen her zaman fonksiyonel ve estetik nedenlerle endikedir, ancak istisnalar da mevcuttur. ^12, 13 Çoğu cerrah, rakamları ayırmak için yapılan ameliyatın 12-18 ayda başlaması ve çocuğun okula gittiği zamana kadar tamamlanması gerektiği konusunda hemfikirdir. Bununla birlikte, daha erken veya daha geç müdahalenin dikkate alınması gereken durumlar vardır. ^12–15 Örneğin, başparmak indeksi sindaktili durumlarında, ayırma pratik olarak mümkün olduğu kadar erken yapılmalıdır. 

Bu olgudaki hasta, komissür seviyesine proksimal füzyon olmaksızın apikal sindaktili ile başvurdu. Bununla birlikte, dokumanın distal-proksimal bir şekilde gerilediği göz önüne alındığında, proksimal füzyon olması daha yaygındır. Bu nedenle, sindaktili salınımı en sık olarak dijital ayırmayı takiben komissür rekonstrüksiyonunu gerektirir. 

Sindaktili salınımının amaçları, işlevsel bir komissür ile normal bir web alanı oluşturmak, serbest bırakılan rakamların çevresel kapsamını sağlamak ve elin görünümünü iyileştirmektir. Geleneksel olarak, sindaktili gevşetme, dijital ayırmayı, insizyonları kapatmak ve komissürü yeniden yapılandırmak için lokal fleplerin kullanımını ve birincil olarak kapatılamayan alanların ek kapsamı için tam kalınlıkta deri greftlerini içerir. Bununla birlikte, Niranjan ve DeCarpentier'in 1990 yılında yeni yöntemlerini ilk kez tanımlamalarından bu yana greftsiz bir kapatma için birçok teknik tanımlanmıştır. ^16–25 

Hafif sindaktili vakalarında, hastaya daha fazla dijital hareketlilik ve fonksiyon sağlamak için bir komissür flebinden vazgeçmek ve sadece bir z-plasti kullanmak uygun olabilir. ¹² İşlevsel bir komissür oluşturulması bir flep kullanımını gerektirdiğinde cerrahın elinde birçok seçenek vardır; Ancak en sık kullanılan flep, el sırtından itibaren yukarıda belirtilen geniş fleptir. ¹⁰ Diğer birçok flep türü başarıyla kullanılmıştır ve okuyucu, kullanılabilecek farklı flepler hakkında derinlemesine bir tartışma için Braun ve arkadaşları ve M. Le Hanneur ve arkadaşları tarafından hazırlanan iki mükemmel incelemeye yönlendirilebilir. ^10, 11 Ameliyatın ve gelecekteki ameliyatların başarısı için kritik öneme sahip olan, her basamağın en az bir fonksiyonel basamaklı arter gerektirmesi ve bu nedenle birden fazla ameliyata ihtiyaç duyulması durumunda referans için ayrıntılı cerrahi kayıtların saklanmasının gerekli olmasıdır. ¹³ 

Sindaktili salınımı ile ilişkili komplikasyonların oranı, füzyon(lar)ın artan karmaşıklığı ile artar. ^26, 27 Örneğin, basit sindaktili salınımı genellikle etkili bir şekilde işlevsel olarak bağımsız rakamlar üretirken, karmaşık sindaktili daha yüksek kontraktür, yara izi ve yeniden ameliyat oranları ile ilişkilidir. ^14, 28 En sık görülen akut komplikasyon yüzeyel cerrahi alan enfeksiyonu olup, diğer sık görülen akut komplikasyonlar flep/greft kaybı, gecikmiş iyileşme ve yakın zamanda ayrılan parmakların iskemisidir. ¹¹ Uzun vadeli komplikasyonlarla ilgili olarak, en yaygın olanı, web sürünmesi olarak adlandırılan web alanının distal göçüdür. ²⁹

Sindaktili en sık görülen el deformitelerinden biri olmasına rağmen, tedavide ideal cerrahi yaklaşım ile ilgili hala cevaplanmamış sorular vardır. Göze çarpan en büyük tartışmalardan biri, daha yeni greftsiz prosedürlerin daha denenmiş ve gerçek yöntemlerin yerini alması gerekip gerekmediğidir. Bununla birlikte, en son yüksek kaliteli kanıtlar, greftsiz prosedürler yerine deri greftlerinin sürekli kullanımını destekliyor gibi görünmektedir. ^30, 31 Buna rağmen, ek donör bölge morbiditesi olmadan greftsiz prosedürlerin bariz bir faydası vardır ve greftsiz tekniklerin sindaktilinin gelecekteki cerrahi yönetiminde oynayacağı rolü tanımlamak için daha fazla kanıt gerekecektir. 

Açıklanacak bir şey yok.

Bu videoda adı geçen hastanın ebeveynleri, ameliyatın filme alınması için bilgilendirilmiş onamlarını vermişlerdir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındaydılar.