Liberação bilateral de sindactilia do terceiro e quarto dedos

A síndrome da banda amniótica, ou síndrome do anel de constrição, ocorre quando um feto em desenvolvimento fica emaranhado nas bandas fibrosas do saco amniótico. Às vezes, os dedos das mãos e dos pés podem ficar presos nessas bandas fibrosas, com resultados que variam desde a amputação dos dedos até a fusão dos dedos das mãos ou dos pés, denominada sindactilia. A sindactilia está entre as anomalias congênitas mais frequentes da mão e é denominada simples quando os dedos são conectados apenas por tecidos moles e complexa quando uma ou mais falanges são fundidas. Na sindactilia complicada, existem elementos ósseos adicionais entre os dígitos, tornando desafiador, se não impossível, separar com segurança. O paciente, neste caso, é um homem de 1 ano de idade com sindactilia complexa da mão esquerda e sindactilia simples da mão direita. Aqui, ambos os lados são liberados, com o lado esquerdo envolvendo um enxerto de pele de espessura total retirado da dobra da virilha do paciente. Este caso foi filmado durante uma missão cirúrgica com a Fundação Cirúrgica Mundial em Honduras.

A sindactilia está entre as anomalias congênitas mais frequentes da mão, com uma incidência de aproximadamente 1 em 2000. ^{1, 2, 3, 4} Comumente referido como "dedos palmados", resulta da falha na separação dos dedos na sexta a oitava semana de vida intrauterina. ⁴ A sindactilia pode ocorrer como uma condição isolada ou em associação com várias síndromes, algumas leves e outras profundas. É duas vezes mais comum em homens e afeta uma ou ambas as mãos com a mesma frequência. ⁴ Pode afetar alguns ou todos os dedos, sendo a sindactilia do dedo anelar o mais frequente. ⁴

A sindactilia é denominada simples quando os dedos são conectados apenas por tecidos moles, complexa quando uma ou mais falanges são fundidas. ⁴ Na sindactilia complicada, existem elementos ósseos adicionais entre os dígitos, tornando difícil, senão impossível, separar com segurança. ⁴ A sindactilia pode ser completa se unida da teia à ponta ou incompleta se a união se estender para menos que a ponta. ⁴

A avaliação de um paciente com sindactilia deve ser abrangente. Além de um exame detalhado da mão com radiografias, é necessário um exame completo para detectar anomalias adicionais, se presentes. O tratamento cirúrgico é quase sempre indicado por razões funcionais e estéticas. A maioria dos cirurgiões concorda que a cirurgia para separar os dedos deve começar aos 12 a 18 meses e ser concluída quando a criança frequentar a escola. ⁴ Uma exceção seria a sindactilia polegar-indicadora, que deve ser separada o mais cedo possível.

A técnica cirúrgica preferida, adaptada do texto excepcional do Dr. Adrian Flatt "The Care of Congenital Hand Anomalies",⁴ pode ser resumida da seguinte forma. As principais etapas na operação para separar dígitos são bastante consistentes. Pequenas variações ocorrem, especialmente no que diz respeito às incisões cutâneas para reconstrução da web. O procedimento é feito sob anestesia geral e controle do torniquete.

A cirurgia é realizada se vários dedos estiverem envolvidos. Dígitos com comprimentos desiguais são separados primeiro. Isso incluiria o polegar indicador, o índice longo e o anel pequeno. Nos casos em que todos os dedos estão envolvidos, apenas um lado de um dedo é separado de cada vez para evitar comprometimento vascular.

Ao separar os dedos, a etapa crítica é reconstruir a teia ou comissura com largura suficiente no local correto. Isso é melhor realizado por um retalho dorsal largo que se estende por dois terços do caminho ao longo do segmento proximal. Outro método envolve o uso de retalhos triangulares volares e dorsais. Um único retalho dorsal largo fornecerá largura adequada ao espaço da teia e minimizará o risco de fluência e contratura da teia. Distal a isso, a incisão na pele ziguezagueia até a ponta do dedo. As incisões em zigue-zague na face palmar e dorsal do dedo devem ser imagens espelhadas de modo que, quando transpostas, interdigitem para fornecer cobertura adequada. É útil polarizar os flaps em favor de um dígito para que a cobertura completa seja obtida nesse dígito e quaisquer áreas brutas fiquem confinadas ao outro. A primeira incisão palmar é feita como um retalho retangular com base no dedo tendencioso. O defeito resultante após a elevação desse retalho é coberto pelo retalho dorsal que forma a teia. O ligamento natatório deve ser excisado para permitir o posicionamento e assentamento adequados do retalho dorsal e evitar a fluência posterior da teia distal.

Deve-se tomar cuidado para identificar e proteger o feixe neurovascular. Uma bifurcação do nervo distal pode ser tratada dividindo o nervo, mas uma bifurcação semelhante da artéria provavelmente deve ser deixada intacta, em vez de sacrificar uma artéria digital adequada. Uma vez feitas as incisões na pele e identificados os feixes neurovasculares, os dedos são separados sem muita dificuldade de distal para proximal. O ligamento intermetacarpal não deve ser dividido. Uma vez separados, os dedos e retalhos cutâneos são desengordurados generosamente sem causar desvitalização. Isso facilitará o fechamento da ferida sem tensão.

Em um caso com sindactilia complexa, ambos os dedos podem compartilhar uma unha comum. A separação envolve a divisão do complexo ungueal e, em seguida, a recriação da dobra ungueal em cada dedo, extirpando uma cunha de gordura subcutânea e suturando a pele na lâmina ungueal lateral. Métodos alternativos são descritos, incluindo o uso de retalhos locais e um enxerto subcutâneo de pele composto de um dedo do pé. A separação de falanges e articulações fundidas deve ser realizada com alguma cautela. A separação é garantida se houver um plano claro de separação ou se a ponte óssea for pequena, mas uma fusão completa das falanges adjacentes provavelmente deve ser deixada sozinha e a sindactilia aceita.

Os retalhos cutâneos em zigue-zague são transpostos e suturados com pontos absorvíveis 6-0. As áreas cruas devem ser cobertas com um enxerto de pele de espessura total para evitar a contratura do enxerto. O enxerto geralmente é colhido da área inguinal e a área doadora é fechada primariamente.

Os dedos operados e toda a mão são cobertos com um curativo absorvente macio não aderente, projetado para fornecer compressão uniforme ao enxerto e aos dedos separados. Todo o membro é imobilizado em uma tala de pinça de açúcar acima do cotovelo e deixado sem perturbação por 2 semanas. Após a primeira troca de curativo, um curativo mais leve é aplicado sem imobilização e a criança pode se automobilizar. Não é incomum ver pequenas áreas de perda epidérmica em enxertos de espessura total e estes se reepitelizarão em poucas semanas. Se houver perda total do enxerto, o desbridamento e o reenxerto devem ser realizados imediatamente para evitar cicatrizes e contraturas.

Pacientes com sindactilia envolvendo vários dedos serão submetidos a cirurgia sequencial em etapas até que todos os dedos sejam separados. Depois disso, o acompanhamento seriado é necessário para observar contratura recorrente, fluência da teia e deformidade angular que podem precisar de correção cirúrgica adicional.

Apresenta-se o caso de uma criança de 1 ano de idade com sindactilia complexa da mão esquerda e sindactilia simples da mão direita resultante da síndrome da banda amniótica. Os médicos têm lidado com essa condição desde o início da medicina moderna. ⁵ Normalmente, a teia entre os dedos regredirá entre 6 e 8 semanas de gestação de forma distal a proximal. ⁶ O resultado normal é a formação de um espaço de teia entre cada dedo com uma comissura que se estende em um ângulo de 45 graus da falange médio-proximal até a cabeça do metacarpo. ⁷ A sindactilia pode ser definida como uma fusão variável de tecidos moles e/ou elementos osteoarticulares entre dedos adjacentes, resultante de algum grau de falha dos processos de desenvolvimento acima mencionados. A sindactilia tem apresentações morfológicas altamente variáveis, e o tratamento cirúrgico exato depende do tipo de sindactilia que cada paciente apresenta.

A sindactilia pode ser classificada como completa ou incompleta, dependendo da extensão do envolvimento do espaço da teia, e como simples ou complexa, dependendo dos tecidos envolvidos na fusão. ⁷ A sindactilia simples refere-se aos casos em que a fusão é limitada apenas ao envolvimento dos tecidos moles, enquanto a sindactilia complexa é quando as uniões ósseas ou cartilaginosas estão presentes. ⁸ A sindactilia também pode ser considerada "complicada" quando a fusão é mais extensa do que a simples fusão lado a lado. Por exemplo, os casos são frequentemente chamados de complicados quando há a presença de elementos falangeanos adicionais ou tendões, músculos ou nervos anormais no espaço da web. ⁹ A sindactilia associada a uma síndrome, da qual existem pelo menos 28 síndromes associadas, também é geralmente chamada de complicada. ¹⁰ O tratamento da sindactilia é a separação/reconstrução cirúrgica e as técnicas têm sido continuamente refinadas, levando a resultados cada vez melhores. ¹¹

A avaliação de um paciente com sindactilia deve ser abrangente. Além de um exame detalhado da mão com radiografias, é necessário um exame completo para detectar anomalias adicionais, se presentes. O tratamento cirúrgico é quase sempre indicado por razões funcionais e estéticas, mas existem exceções. ^12, 13 A maioria dos cirurgiões concorda que a cirurgia para separar os dedos deve começar aos 12 a 18 meses e ser concluída quando a criança frequentar a escola. No entanto, há casos em que uma intervenção mais precoce ou posterior deve ser considerada. ^12–15 Por exemplo, em casos de sindactilia polegar-indicador, a separação deve ser feita o mais cedo possível. 

O paciente, neste caso, apresentou sindactilia apical sem fusão proximal ao nível da comissura. No entanto, dado que a teia regride de forma distal para proximal, é mais comum que haja fusão proximal. Como tal, a liberação de sindactilia na maioria das vezes requer reconstrução de comissura após a separação digital. 

Os objetivos da liberação de sindactilia são gerar um espaço web normal com uma comissura funcional, fornecer cobertura circunferencial dos dígitos liberados e melhorar a aparência da mão. Tradicionalmente, a liberação de sindactilia inclui separação digital, uso de retalhos locais para fechar incisões e reconstruir a comissura e enxertos de pele de espessura total para cobertura adicional de áreas incapazes de serem fechadas primariamente. No entanto, muitas técnicas para um fechamento sem enxerto foram descritas desde que Niranjan e DeCarpentier descreveram pela primeira vez seu novo método em 1990. ^16–25 

Em casos de sindactilia leve, pode ser apropriado renunciar a um retalho de comissura e simplesmente utilizar uma zetaplastia para fornecer ao paciente maior mobilidade e função digital. ¹² Existem muitas opções à disposição do cirurgião quando a criação de uma comissura funcional requer a utilização de um retalho; no entanto, o retalho mais comumente usado é o retalho largo do dorso da mão mencionado acima. ¹⁰ Muitos outros tipos de retalhos têm sido usados com sucesso, e o leitor pode ser direcionado para duas excelentes revisões de Braun et al. e M. Le Hanneur et al. para uma discussão aprofundada sobre os diferentes retalhos que podem ser utilizados. ^10, 11 De importância crítica para o sucesso da operação e de operações futuras é o fato de que cada dedo requer pelo menos uma artéria de dedo funcional e, portanto, é necessário manter registros cirúrgicos detalhados para referência, caso sejam necessárias várias operações. ¹³ 

A taxa de complicações associadas à liberação de sindactilia aumenta com o aumento da complexidade da(s) fusão(ões). ^26, 27 Por exemplo, a liberação simples de sindactilia geralmente gera efetivamente dígitos funcionalmente independentes, enquanto a sindactilia complexa está associada a taxas mais altas de contratura, cicatrização e reoperação. ^14, 28 A complicação aguda mais comum é a infecção superficial do sítio cirúrgico, com outras complicações agudas comuns sendo perda de retalho/enxerto, cicatrização retardada e isquemia de dedos recém-separados. ¹¹ No que diz respeito às complicações a longo prazo, a mais comum é a migração distal do espaço web, que é chamada de web creep. ²⁹

Embora a sindactilia seja uma das deformidades mais comuns da mão, ainda existem perguntas sem resposta sobre a abordagem cirúrgica ideal para o manejo. Um dos maiores debates pendentes é se os procedimentos mais recentes sem enxerto devem suplantar métodos mais testados e comprovados. No entanto, as evidências mais recentes de alta qualidade parecem favorecer o uso contínuo de enxertos de pele em vez de procedimentos sem enxerto. ^30, 31 Apesar disso, há um benefício óbvio para procedimentos livres de enxerto sem a morbidade adicional do local doador, e mais evidências serão necessárias para definir o papel que as técnicas livres de enxerto desempenharão no futuro manejo cirúrgico da sindactilia. 

Nada a divulgar.

Os pais do paciente referido neste vídeo deram seu consentimento informado para que a cirurgia fosse filmada e estavam cientes de que informações e imagens serão publicadas online.