세 번째와 네 번째 손가락의 양측 신닥틸리 해제

양수 밴드 증후군 또는 수축 고리 증후군은 발달 중인 태아가 양막의 섬유 밴드에 얽힐 때 발생합니다. 때로는 손가락과 발가락이 이러한 섬유질 띠에 갇힐 수 있으며, 그 결과는 손가락의 절단에서 손가락이나 발가락의 융합에 이르기까지 다양합니다. 이를 syndactyly라고 합니다. Syndactyly는 가장 빈번한 선천성 손 기형 중 하나이며 손가락이 연조직으로만 연결된 경우 단순하고 하나 이상의 지골이 융합된 경우 복합체라고 합니다. 복잡한 syndactyly에서는 손가락 사이에 추가적인 뼈 요소가 있어 안전하게 분리하는 것이 불가능하지는 않더라도 어렵습니다. 이 사례의 환자는 1세 수컷으로 왼손의 복합 증후군과 오른손의 단순 융지증을 가지고 있습니다. 여기서 양쪽을 모두 풀어주며 왼쪽은 환자의 사타구니 주름에서 채취한 전체 두께의 피부 이식편을 포함합니다. 이 사례는 온두라스에서 세계 외과 재단(World Surgical Foundation)과 함께 수술 임무를 수행하는 동안 촬영되었습니다.

Syndactyly는 가장 빈번한 선천성 손 기형 중 하나이며 약 2000년에 1명 중 1명씩 발생합니다. ^{1, 2,  3, 4} 흔히 '물갈퀴 손가락'이라고 불리는 이 질환은 자궁 내 생후 6주에서 8주째에 손가락 분리가 실패하여 발생합니다. ⁴ Syndactyly는 고립된 상태로 또는 여러 가지 증후군과 관련하여 발생할 수 있으며, 일부는 경미하고 다른 일부는 심합니다. 남성에서 두 배 더 흔하며 동일한 빈도로 한쪽 또는 양쪽 손에 영향을 미칩니다. ⁴ 일부 또는 모든 숫자에 영향을 미칠 수 있으며 반지 긴 손가락 syndactyly가 가장 빈번합니다. ⁴ 개

Syndactyly는 손가락이 연조직에 의해서만 연결될 때 단순하고, 하나 이상의 지골이 융합될 때 복잡하다고 합니다. ⁴ 복잡한 syndactyly에서는 손가락 사이에 추가적인 뼈 요소가 있어 안전하게 분리하는 것이 불가능하지는 않더라도 어렵습니다. ⁴ Syndactyly는 웹에서 팁으로 결합되는 경우 완전할 수 있고 결합이 팁보다 작게 확장되는 경우 불완전할 수 있습니다. ⁴ 개

syndactyly가 있는 환자에 대한 평가는 포괄적이어야 합니다. 방사선 사진을 이용한 상세한 손 검사 외에도 추가 이상이 있는 경우 이를 감지하기 위해 완전한 검사가 필요합니다. 외과적 치료는 거의 항상 기능적, 미적 이유로 사용됩니다. 대부분의 외과 의사들은 손가락을 분리하는 수술은 12-18개월에 시작되어 아이가 학교에 다닐 때까지 끝나야 한다는 데 동의합니다. ⁴ 예외는 엄지-검지 조합으로, 실질적으로 가능한 한 빨리 분리해야 합니다.

Dr. Adrian Flatt의 탁월한 저서 "The Care of Congenital Hand Anomalies^"4 에서 발췌한 선호되는 수술 기법은 다음과 같이 요약할 수 있습니다. 숫자를 구분하는 작업의 기본 단계는 상당히 일관됩니다. 특히 웹쯔쯔줄 재건을 위한 피부 절개와 관련하여 경미한 변형이 발생합니다. 시술은 전신 마취와 지혈대 조절하에 이루어집니다.

여러 자릿수가 관련된 경우 수술이 진행됩니다. 길이가 같지 않은 숫자가 먼저 구분됩니다. 여기에는 thumb-index, index-long 및 ring-small이 포함됩니다. 모든 손가락이 관련된 경우 혈관 손상을 피하기 위해 한 번에 손가락의 한쪽만 분리됩니다.

손가락을 분리할 때 중요한 단계는 올바른 위치에 충분한 너비로 웹을 재구성하거나 커미셔너하는 것입니다. 이것은 근위 분절을 따라 2/3 정도 확장되는 넓은 등쪽 플랩에 의해 가장 잘 달성됩니다. 또 다른 방법은 삼각형 볼라와 등쪽 플랩을 사용하는 것입니다. 하나의 넓은 등쪽 플랩은 웹 공간에 적절한 너비를 제공하고 웹 크리프 및 구축의 위험을 최소화합니다. 이에 따라 피부 절개 부위는 손가락 끝까지 지그재그로 뻗어 있습니다. 손가락의 손바닥과 등쪽 측면의 지그재그 절개는 거울 이미지여야 하며, 전치할 때 적절한 커버리지를 제공하기 위해 교차해야 합니다. 한 숫자에 찬성하여 플랩을 바이어스하여 한 숫자에서 완전한 적용 범위를 얻고 모든 원시 영역이 다른 숫자로 제한되도록 하는 것이 좋습니다. 첫 번째 손바닥 절개는 편향된 숫자를 기준으로 직사각형 플랩으로 이루어집니다. 이 플랩을 올린 후 발생하는 결함은 웹을 형성하는 등쪽 플랩으로 덮여 있습니다. 등쪽 피판의 적절한 위치와 안착을 허용하고 나중에 원위 웹 크리프를 방지하기 위해 출생 인대를 절제해야 합니다.

신경 혈관 다발을 식별하고 보호하기 위해 주의를 기울여야 합니다. 원위 신경 분기는 신경을 분리하여 해결할 수 있지만 유사한 동맥 분기는 적절한 디지털 동맥을 희생하기보다는 그대로 두는 것이 좋습니다. 피부를 절개하고 신경혈관 다발을 확인하면 말단부에서 근위부까지 큰 어려움 없이 손가락이 분리됩니다. 중수골 간 인대는 나뉘어져서는 안됩니다. 일단 분리되면, 손가락과 피부 플랩은 활력을 떨어뜨리지 않고 넉넉하게 탈지됩니다. 이렇게 하면 장력 없이 상처를 봉합할 수 있습니다.

복합 syndactyly가 있는 경우 두 손가락이 공통 손톱을 공유할 수 있습니다. 분리는 손발톱 복합체를 쪼갠 다음 피하 지방의 쐐기를 절제하고 피부를 측면 손발톱 판에 봉합하여 각 손가락의 손발톱 주름을 다시 만드는 것을 포함합니다. 국소 플랩의 사용과 발가락에서 복합 피부-피하 이식편을 포함한 대체 방법이 설명되어 있습니다. 융합된 지골과 관절의 분리는 약간의 주의를 기울여 수행해야 합니다. 분리면이 명확하거나 뼈가 있는 다리가 작은 경우 분리가 보장되지만 인접한 지골의 완전한 융합은 아마도 그대로 두고 syndactyly를 받아들여야 합니다.

지그재그 피부 플랩은 6-0 흡수성 봉합사로 조옮김 및 봉합됩니다. 원시 부위는 이식편 구축을 피하기 위해 전체 두께의 피부 이식편으로 덮어야 합니다. 이식편은 일반적으로 서혜부 부위에서 수확되며 기증 부위는 주로 폐쇄됩니다.

수술된 손가락과 손 전체는 이식편과 분리된 손가락에 균일한 압축을 제공하도록 설계된 비접착성 소프트 흡수성 드레싱으로 덮여 있습니다. 팔다리 전체를 팔꿈치 위의 설탕 집게 부목으로 고정하고 2주 동안 방해받지 않고 둡니다. 첫 번째 드레싱 교체 후에는 부목 없이 더 가벼운 드레싱을 적용하고 아이가 스스로 움직일 수 있도록 합니다. 전층 이식편에서 표피 손실의 작은 영역을 보는 것은 드문 일이 아니며 이러한 부위는 몇 주 안에 다시 상피화됩니다. 전체 두께 이식편 손실이 있는 경우 흉터와 구축을 방지하기 위해 즉시 괴사조직 제거 및 재이식을 수행해야 합니다.

여러 손가락을 포함하는 syndactyly 환자는 모든 숫자가 분리될 때까지 순차적인 단계적 수술을 받게 됩니다. 그 후, 추가적인 외과적 교정이 필요할 수 있는 재발성 구축, 웹 크리프 및 각도 변형을 관찰하기 위해 연속적인 추적 관찰이 필요합니다.

여기에 제시된 사례는 양수 밴드 증후군으로 인해 왼손의 복합 증후군과 오른손의 단순 융지증을 가진 1세 아동입니다. 의사들은 현대 의학이 시작된 이래로 이 질환을 다뤄 왔다. ⁵ 일반적으로 손가락 사이의 웨빙은 임신 6-8주 사이에 원위부에서 근위부로 퇴행합니다. ⁶ 정상적인 결과는 각 손가락 사이에 거미줄 공간이 형성되고 중간 근위 지골에서 중수골두까지 45도 각도로 확장되는 커미셔가 형성됩니다. ⁷ 개Syndactyly는 앞서 언급한 발달 과정의 어느 정도의 실패로 인해 인접한 손가락 사이의 연조직 및/또는 골관절 요소의 가변 융합으로 정의할 수 있습니다. Syndactyly는 매우 다양한 형태학적 양상을 보이며, 정확한 수술 관리는 각 환자가 내원하는 syndactyly의 유형에 따라 다릅니다.

Syndactyly는 웹 공간 관여 정도에 따라 완전하거나 불완전한 것으로 분류 될 수 있으며, 융합에 관련된 조직에 따라 단순하거나 복잡하게 분류 될 수 있습니다. ⁷ 단순 증후군은 융합이 연조직 침범에만 국한되는 경우를 말하는 반면, 복합 증후군은 골성 또는 연골 결합이 존재하는 경우를 말합니다. ⁸ Syndactyly는 융합이 단순한 좌우 융합보다 더 광범위할 때 "복잡한" 것으로 간주될 수도 있습니다. 예를 들어, 거미줄 공간에 추가적인 지골 요소나 비정상적인 힘줄, 근육 또는 신경이 있는 경우 케이스를 복잡하다고 하는 경우가 많습니다. ⁹ 증후군과 관련이 있는 증후군은 적어도 28개의 증후군이 관련되어 있으며, 일반적으로 복합체(complicatin)라고도 불립니다. ¹⁰ syndactyly의 치료는 외과적 분리/재건이며, 기술은 지속적으로 개선되어 계속 개선되는 결과를 보이고 있습니다. ¹¹명

syndactyly가 있는 환자에 대한 평가는 포괄적이어야 합니다. 방사선 사진을 이용한 상세한 손 검사 외에도 추가 이상이 있는 경우 이를 감지하기 위해 완전한 검사가 필요합니다. 외과적 치료는 거의 항상 기능적, 미적 이유로 사용되지만 예외가 존재합니다. ^12, 13 대부분의 외과 의사들은 손가락을 분리하는 수술은 12-18개월에 시작되어 아이가 학교에 다닐 때까지 끝나야 한다는 데 동의합니다. 그러나 더 일찍 또는 나중에 개입을 고려해야 하는 경우가 있습니다. ^12–15 예를 들어, 엄지-검지 증후군의 경우, 분리는 실질적으로 가능한 한 빨리 이루어져야 합니다. 

이 경우 환자는 근위 융합 없이 정점 신지증으로 내원했습니다. 그러나 웨빙이 원위부에서 근위부로의 방식으로 퇴행한다는 점을 감안할 때 근위 융합이 있는 것이 더 일반적입니다. 따라서 syndactyly release는 디지털 분리 후 commissure reconstruction을 필요로 하는 경우가 가장 많습니다. 

syndactyly 릴리스의 목표는 기능적 커미셔가 있는 일반 웹 공간을 생성하고, 릴리스된 숫자의 원주 범위를 제공하고, 핸드의 모양을 개선하는 것입니다. 전통적으로 syndactyly release에는 디지털 분리, 절개 부위를 봉합하고 절개 부위를 재건하기 위한 국소 플랩 사용, 주로 봉합할 수 없는 영역을 추가로 커버하기 위한 전체 두께 피부 이식편이 포함됩니다. 그러나 1990년 Niranjan과 DeCarpentier가 처음으로 새로운 방법을 설명한 이래로 이식편이 없는 폐쇄를 위한 많은 기술이 설명되었습니다. ^16–25 

경미한 관절증의 경우, 환자에게 향상된 디지털 이동성과 기능을 제공하기 위해 commissure flap을 포기하고 단순히 z-plasty를 사용하는 것이 적절할 수 있습니다. ¹² 기능적 커미셔너를 만들기 위해 플랩을 사용해야 할 때 외과 의사가 사용할 수 있는 많은 옵션이 있습니다. 그러나 가장 일반적으로 사용되는 플랩은 위에서 언급한 손의 등쪽에서 나오는 넓은 플랩입니다. ¹⁰ 다른 많은 유형의 플랩이 성공적으로 사용되었으며, 독자는 Braun et al.과 M. Le Hanneur et al.의 두 가지 훌륭한 리뷰로 이동하여 사용할 수 있는 다양한 플랩에 대한 심층적인 논의를 얻을 수 있습니다. ^10, 11 수술의 성공과 향후 수술에 매우 중요한 것은 각 손가락에 적어도 하나의 기능적 손가락 동맥이 필요하므로 여러 수술이 필요한 경우 참조할 수 있도록 자세한 수술 기록을 보관해야 한다는 사실입니다. ¹³ 명

syndactyly 방출과 관련된 합병증의 비율은 융합의 복잡성이 증가함에 따라 증가합니다. ^26, 27 예를 들어, 단순 syndactyly 방출은 종종 기능적으로 독립적인 숫자를 효과적으로 생성하는 반면, 복합 syndactyly는 더 높은 구축률, 흉터 및 재수술과 관련이 있습니다. ^14, 28 가장 흔한 급성 합병증은 표재성 수술 부위 감염이며, 다른 흔한 급성 합병증으로는 피판/이식편 손실, 치유 지연, 최근에 분리된 손가락의 허혈 등이 있습니다. ¹¹ 장기적인 합병증과 관련하여, 가장 흔한 것은 웹 공간의 원위 이동이며, 이를 웹 크리프(web creep)라고 합니다. ²⁹명

syndactyly는 가장 흔한 손 기형 중 하나이지만, 관리에 대한 이상적인 수술 접근 방식에 대해서는 여전히 해결되지 않은 질문이 있습니다. 가장 두드러진 논쟁 중 하나는 새로운 무이식 시술이 더 검증되고 진실된 방법을 대체해야 하는지 여부입니다. 그러나, 가장 최근의 질 높은 근거는 무이식 시술보다 피부 이식편의 지속적인 사용을 선호하는 것으로 보인다. ^30, 31 그럼에도 불구하고, 추가적인 기증자 부위 이환율 없이 무이식 시술에 대한 명백한 이점이 있으며, 이식편이 없는 기술이 syndactyly의 향후 외과적 관리에서 어떤 역할을 할 것인지를 정의하기 위해서는 더 많은 증거가 필요할 것이다. 

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이 비디오에 언급된 환자의 부모는 수술 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있었습니다.