第三指と第四指の両側合併指解放

羊膜バンド症候群、または収縮リング症候群は、発生中の胎児が羊膜嚢の線維帯に絡まることで発生します。時には、指や足の指がこれらの線維帯に挟まってしまい、指の切断から指や足の指の融合(シンダクティリーと呼ばれる)まで様々な結果が現れることがあります。合併指症は先天性手の異常の中でも最も一般的なものの一つであり、指が軟部組織でしかつながれていない場合は単純、1本以上の指骨が癒合している場合は複雑指と呼ばれます。複雑な指指症では、指の間に追加の骨質があり、安全に分離することが困難、あるいは不可能に感じられます。この症例の患者は1歳の男児で、左手に複雑な共指症、右手に単純合指症があります。ここでは両側を解放し、左側は患者の鼠径部のしわから全層皮膚移植片を採取します。この症例は、ホンジュラスで世界外科財団と共に外科ミッション中に撮影されました。

合併指症は先天性手の異常の中でも最も頻繁に見られ、発症率は約2000人に1人です。^{1、 2、 3、 4} 一般に「水かき指」と呼ばれ、子宮内生期の6週目から8週目に指が分離しなかったことが原因です。⁴ 合併指症は単独の状態として、または軽度のものも重篤なものを含む複数の症候群と関連して発生することがあります。男性では2倍の頻度で発症し、片手または両手に同じ頻度で影響を及ぼします。⁴ 指の一部またはすべての指に影響を及ぼすことがあり、特に薬指合指症が最も多いです。⁴

指が軟部組織だけでつながっている場合は単指症と呼ばれ、1つ以上の指骨が癒合している場合は複雑指症と呼ばれます。⁴ 複雑な合指症では、指の間に追加の骨質要素があり、安全に分離することが困難、あるいは不可能にします。⁴ 虫指はウェブから先端まで結合されている場合は完全であり、結合が先端より小さい場合は不完全である場合があります。⁴

シンダクティアの患者の評価は包括的であるべきです。詳細な手検査とレントゲン検査に加え、異常があれば完全な検査が必要です。外科的治療は、機能的および美的理由でほぼ常に適応とされています。多くの外科医は、指を分離する手術は12〜18ヶ月頃に開始し、子どもが学校に通うまでに完了すべきだと同意しています。⁴ 例外として親指指症は、可能な限り早期に分離すべきです。

推奨される外科的技術は、エイドリアン・フラット博士の卓越した著作『先天性手異常のケア』から引用^{されており、} 以下のように要約できます。数字を分離する操作の主要なステップはかなり一貫しています。特にウェブ再建のための皮膚切開に関しては、わずかな違いがあります。この処置は全身麻酔と止血帯の管理下で行われます。

複数の指が関与している場合は手術が段階的に行われます。長さが等しくない数字はまず分離されます。これには親指インデックス、インデックスロング、リングスモールが含まれます。すべての指が関与する場合、血管の損傷を避けるために一度に指の片側だけを分離します。

指を分離する際の重要なステップは、正しい位置で十分な幅でウェブやコミッズを再構築することです。これは、近位節に沿って3分の2にわたって伸びる幅広い背側皮弁によって最もよく実現されます。別の方法として、三角形の掌状および背側のフラップを使用します。幅広の背側フラップ1本で、ウェブスペースに十分な幅が確保され、ウェブのクリープや収縮のリスクを最小限に抑えられます。この先端では、皮膚切開部が指先までジグザグに描かれています。指の手掌と背側のジグザグ切開は鏡像で、位置を移す際に指が交差して十分なカバーを提供すべきです。片方の指に有利にフラップを傾けることで、その指だけで完全なカバーが得られ、生の部分はもう一方の指に限定されます。最初の掌状切開は、バイアスされた指を基にした長方形のフラップ状に行われます。このフラップを持ち上げた後にできた欠損は背側フラップによって覆われ、ウェブを形成します。背側皮弁の適切な位置と配置を可能にし、後の遠位ウェブクリープを防ぐために、ナタタトリー靭帯を切除する必要があります。

神経血管束を特定し保護する際の注意が必要です。遠位神経分岐は神経を切断することで対処できますが、同様の動脈分岐は適切な指動脈を犠牲にするよりもそのままにしておくべきでしょう。皮膚切開が行われ神経血管束が特定されると、指は遠位から近位へと難なく分離されます。中手骨間靭帯は分裂してはいけません。分離後、指と皮膚の皮をたっぷり剥がし、死に至らないようにします。これにより、緊張のない創傷の閉鎖が促進されます。

複雑な併指症の場合、両方の指が共通の爪を共有することがあります。分離は爪の複合体を分割し、皮下脂肪のくさび形を切除し、皮膚を外側爪板に縫合して各指の爪のひだを再形成することを含みます。局所皮弁の使用や足の指からの皮膚下移植片の複合療法など、代替方法も説明されています。癒合した指骨と関節の分離は慎重に行う必要があります。分離面が明確であったり骨橋が小さい場合は分離が正当化されますが、隣接する指骨の完全な融合はそのままにし、合指症を受け入れるべきです。

ジグザグの皮膚皮弁は6-0吸収性縫合糸で位置移し縫合されます。生の部分は全層皮膚移植片で覆う必要があり、移植片の攣縮を防ぐ必要があります。移植片は通常鼠径部から採取され、ドナー部位は主に閉鎖されます。

手術した指と手全体には、移植片と分離した指に均一な圧迫を与えるよう設計された、非接着型の柔らかい吸収性ドレッシングが覆われています。四肢全体は肘より上のシュガートングスプリントで固定され、2週間そのまま放置されます。最初のドレッシング交換後は、添え木なしで軽いドレッシングを装着し、子どもが自力で動くようにします。全層移植片では小さな表皮喪失が見られることは珍しくなく、これらは数週間で再上皮化します。全層の移植片が失われている場合は、瘢痕や拘縮を防ぐために直ちにデブリードメントと再移植を行うべきです。

複数の指が関与する症候群の患者は、すべての指が分離されるまで段階的に手術を受けます。その後は、再発性の拘縮、ウェブクリープ、角度変形の有無を継続的に観察し、さらなる手術的矯正が必要となる可能性があります。

ここに紹介するのは、羊膜バンド症候群による左手の複雑な合指症と右手の単純合指症を持つ1歳児です。医師たちは現代医学の始まりからこの症状に取り組んできました。^通常 、指の間の水かきは妊娠6〜8週の間に遠位から近位へと退行します。⁶ 正常な結果としては、各指の間にウェブスペースが形成され、中間近位指骨から中手骨頭まで45度の角度で接合が伸びています。⁷ 合併指症とは、隣接する指の間で軟部組織や/または骨関節要素が可変的に融合し、前述の発達過程のある程度の不全により生じることと定義できます。合指症は形態学的に非常に多様であり、正確な外科的治療は患者が持つ症のタイプによって異なります。

合併指症はウェブ空間の関与度によって完全または不完全に分類され、融合に関与する組織によって単純または複雑に分類されます。⁷ 単純合指症とは、癒合が軟部組織のみの関与に限定される場合を指し、複雑合指症は骨または軟骨結合が存在する場合を指します。⁸ 合併指症は、単なる左右の固定術よりも広範囲に及ぶ場合にも「複雑」と見なされます。例えば、追加の指骨要素や異常な腱、筋肉、神経がウェブスペースに存在する場合、症例はしばしば複雑と呼ばれます。⁹ 少なくとも28の関連症候群が存在する症候群に関連する合併指症は、一般的に複雑症とも呼ばれます。¹⁰ シンダクティアの治療は外科的分離・再建であり、技術は継続的に洗練され、結果がますます向上しています。¹¹

シンダクティアの患者の評価は包括的であるべきです。詳細な手検査とレントゲン検査に加え、異常があれば完全な検査が必要です。外科的治療はほとんどの場合、機能的・美的な理由で適応されますが、例外もあります。^12、 13 多くの外科医は、指を分離する手術は12〜18ヶ月頃に開始し、子どもが学校に通うまでに完了すべきだと同意しています。しかし、早期または遅らせる介入を検討すべき場合もあります。^12–15 例えば、親指と食指の合指症の場合、分離は可能な限り早く行うべきです。 

この症例の患者は、近位癒合が伴い合いレベルまで行われていない頂端合指症を呈しました。しかし、網は遠位から近位に退行するため、近位融合が起こることが多いです。したがって、共指症の解放は多くの場合、デジタル分離後に重合再建を必要とします。 

共指解放の目的は、機能的な連合を持つ正常なウェブスペースを作り出し、解放された指の周囲をカバーし、手の見た目を改善することです。従来、合指解放にはデジタル分離、切開部の閉鎖や連合の再建のための局所皮弁の使用、そして主に閉じられない部分を覆う全層皮膚移植が含まれます。しかし、1990年にNiranjanとDeCarpentierが新しい方法を初めて発表して以来、移植片を使わない閉鎖のための多くの技術が報告されています。^16–25 

軽度の症候群の場合は、重合皮弁を避けてZ形成術を用いて、患者のデジタル機能向上と機能向上を図るのが適切かもしれません。¹² 機能的コミッズジャーの作成によりフラップの使用が必要な場合、外科医には多くの選択肢があります。しかし、最も一般的に使われるフラップは、前述の手の背側からの幅広いフラップです。¹⁰ 他にも多くの種類のフラップが成功裏に用いられており、Braun ら とM. Le Hanneur ら による優れたレビューを参考に、利用可能なさまざまなフラップについて詳しく解説しています。^10、 11 手術および将来の手術の成功にとって極めて重要なのは、各指に少なくとも1本の機能的な指動脈が必要であり、複数の手術が必要になった場合に備えて詳細な手術記録を保持する必要があることです。¹³ 

融合の複雑さが増すにつれて、共指症の解放に伴う合併症の発生率が増加します。^26、 27 例えば、単純な連指性解放は機能的に独立した指を効果的に生成することが多いのに対し、複雑な合指性は拘縮、瘢痕、再手術の発生率が高いと関連しています。^14、 28 最も一般的な急性合併症は表層手術部位感染であり、その他一般的な急性合併症としては、皮弁・移植片の喪失、治癒遅延、最近分離した指の虚血などがあります。¹¹ 長期的な問題として最も一般的なのはウェブ空間の遠位移動で、これをウェブクリープと呼びます。²⁹

合併指症は最も一般的な手の変形の一つですが、理想的な外科的治療法については依然として未解決の疑問があります。最大の議論の一つは、新しい移植片フリー手法がより確立された方法に取って代わるべきかどうかです。しかし、最新の高品質な証拠は、皮膚移植を継続して使用することを支持しているようです。^30、 31 それにもかかわらず、追加のドナー部位の罹患率なしに移植片なし手技には明らかな利点があり、グラフトなし技術が将来の合併指症外科的管理に果たす役割を明確にするにはさらなる証拠が必要です。 

特に開示することはない。

このビデオで言及されている患者の両親は、手術の撮影に十分な情報を持って同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識していました。