द्विपक्षीय Syndactyly तीसरी और चौथी उंगलियों की रिहाई

Darner, Grant

doi:https://doi.org/10.24296/jomi/290.8

द्विपक्षीय Syndactyly तीसरी और चौथी उंगलियों की रिहाई

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Sudhir B. Rao, MD¹; Mark N. Perlmutter, MS, MD, FICS, FAANOS²; Arya S. Rao³; Grant Darner⁴
¹Big Rapids Orthopaedics
²Carolina Regional Orthopaedics
³Columbia University
⁴Duke University School of Medicine

Orthopaedics Pediatric Surgery Global Surgery

Main Text

एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम, या कसना रिंग सिंड्रोम, तब होता है जब एक विकासशील भ्रूण एमनियोटिक थैली के रेशेदार बैंड में उलझ जाता है। कभी-कभी, उंगलियां और पैर की उंगलियां इन रेशेदार बैंडों में फंस सकती हैं, जिसके परिणाम अंकों के विच्छेदन से लेकर उंगलियों या पैर की उंगलियों के संलयन तक होते हैं, जिन्हें सिंडैक्टीली कहा जाता है। सिंडैक्टली सबसे लगातार जन्मजात हाथ विसंगति में से एक है और इसे सरल कहा जाता है जब अंक केवल नरम ऊतक से जुड़े होते हैं, और जटिल होते हैं जब एक या अधिक फालंगेस जुड़े होते हैं। जटिल सिंडैक्टली में, अंकों के बीच अतिरिक्त बोनी तत्व होते हैं जो इसे सुरक्षित रूप से अलग करना असंभव नहीं तो चुनौतीपूर्ण बनाते हैं। इस मामले में रोगी एक 1 वर्षीय पुरुष है जिसमें बाएं हाथ के जटिल सिंडैक्टीली और दाहिने हाथ के सरल सिंडैक्टीली हैं। यहां, दोनों पक्षों को छोड़ दिया जाता है, बाईं ओर रोगी की कमर क्रीज से ली गई एक पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट शामिल होती है। इस मामले को होंडुरास में वर्ल्ड सर्जिकल फाउंडेशन के साथ एक सर्जिकल मिशन के दौरान फिल्माया गया था।

सिंडेक्टीली 2000 में लगभग 1 की घटना के साथ सबसे लगातार जन्मजात हाथ विसंगति में से एक है। ^{1, 2, 3, 4} आमतौर पर "वेबबेड उंगलियों" के रूप में जाना जाता है, यह अंतर्गर्भाशयी जीवन के छठे से आठवें सप्ताह में अंकों के पृथक्करण की विफलता के परिणामस्वरूप होता है। ⁴ सिंडेक्टली एक अलग स्थिति के रूप में या कई सिंड्रोमों के साथ हो सकता है, कुछ हल्के और अन्य गहरे। यह पुरुषों में दोगुना आम है और समान आवृत्ति में एक या दोनों हाथों को प्रभावित करता है। ⁴ यह कुछ या सभी अंकों को प्रभावित कर सकता है, जिसमें रिंग-लॉन्ग फिंगर सिंडैक्टीली सबसे अधिक बार होती है। ⁴

सिंडैक्टली को सरल कहा जाता है जब अंक केवल नरम ऊतक से जुड़े होते हैं, जटिल जब एक या अधिक फालैंग्स जुड़े होते हैं। ⁴ जटिल सिंडैक्टली में, अंकों के बीच अतिरिक्त बोनी तत्व होते हैं जो इसे सुरक्षित रूप से अलग करना असंभव नहीं तो चुनौतीपूर्ण बनाते हैं। ⁴ सिंडेक्टीली पूर्ण हो सकती है यदि वेब से टिप तक जुड़ जाती है या अपूर्ण हो सकती है यदि संघ टिप से कम तक फैला हुआ है। ⁴

सिंडैक्टली के साथ एक रोगी का मूल्यांकन व्यापक होना चाहिए। रेडियोग्राफ़ के साथ एक विस्तृत हाथ परीक्षा के अलावा, यदि मौजूद है तो अतिरिक्त विसंगतियों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य कारणों के लिए संकेत दिया जाता है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि अंकों को अलग करने के लिए सर्जरी 12-18 महीनों में शुरू होनी चाहिए और बच्चे के स्कूल जाने के समय तक पूरी हो जानी चाहिए। ⁴ एक अपवाद थंब-इंडेक्स सिंडैक्टली होगा, जिसे व्यावहारिक रूप से जल्द से जल्द अलग किया जाना चाहिए।

डॉ. एड्रियन फ्लैट के असाधारण पाठ "जन्मजात हाथ विसंगतियों की देखभाल",⁴ से अनुकूलित पसंदीदा सर्जिकल तकनीक को निम्नानुसार संक्षेपित किया जा सकता है। अंकों को अलग करने के लिए ऑपरेशन में सिद्धांत कदम काफी सुसंगत हैं। मामूली बदलाव होते हैं, विशेष रूप से वेब पुनर्निर्माण के लिए त्वचा चीरों के संबंध में। प्रक्रिया सामान्य संज्ञाहरण और टूर्निकेट नियंत्रण के तहत की जाती है।

यदि कई अंक शामिल हैं तो सर्जरी का मंचन किया जाता है। असमान लंबाई वाले अंकों को पहले अलग किया जाता है। इसमें थंब-इंडेक्स, इंडेक्स-लॉन्ग और रिंग-स्मॉल शामिल होंगे। ऐसे मामलों में जहां सभी उंगलियां शामिल होती हैं, संवहनी समझौता से बचने के लिए किसी भी समय एक अंक का केवल एक पक्ष अलग किया जाता है।

उंगलियों को अलग करने में, महत्वपूर्ण कदम वेब को फिर से संगठित करना है या सही स्थान पर पर्याप्त चौड़ाई के साथ कमिशर करना है। यह एक व्यापक पृष्ठीय फ्लैप द्वारा सबसे अच्छा पूरा किया जाता है जो समीपस्थ खंड के साथ दो-तिहाई रास्ते का विस्तार करता है। एक अन्य विधि में त्रिकोणीय वोलर और पृष्ठीय फ्लैप का उपयोग शामिल है। एक एकल विस्तृत पृष्ठीय फ्लैप वेब स्पेस को पर्याप्त चौड़ाई प्रदान करेगा और वेब रेंगने और संकुचन के जोखिम को कम करेगा। इसके लिए दूर, त्वचा चीरा ज़िग ज़ैग अंक की नोक पर जाता है। अंक के पामर और पृष्ठीय पहलू पर ज़िग-ज़ैग चीरों को दर्पण छवियां होनी चाहिए जैसे कि जब स्थानांतरित किया जाता है तो वे पर्याप्त कवरेज प्रदान करने के लिए इंटरडिजिटेट होते हैं। फ्लैप को एक अंक के पक्ष में पूर्वाग्रह करना सहायक होता है ताकि उस एक अंक में पूर्ण कवरेज प्राप्त हो और कोई भी कच्चा क्षेत्र दूसरे तक ही सीमित हो। पहला पामर चीरा पक्षपाती अंक के आधार पर एक आयताकार फ्लैप के रूप में बनाया जाता है। इस फ्लैप को उठाने के बाद परिणामी दोष वेब बनाने वाले पृष्ठीय फ्लैप द्वारा कवर किया जाता है। प्राकृतिक लिगामेंट को पृष्ठीय फ्लैप की उचित स्थिति और बैठने की अनुमति देने और बाद में डिस्टल वेब रेंगने को रोकने के लिए उत्तेजित किया जाना चाहिए।

न्यूरोवास्कुलर बंडल की पहचान करने और उसकी रक्षा करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। एक डिस्टल तंत्रिका द्विभाजन को तंत्रिका को विभाजित करके संबोधित किया जा सकता है, लेकिन धमनी के एक समान द्विभाजन को संभवतः एक उचित डिजिटल धमनी का त्याग करने के बजाय बरकरार रखा जाना चाहिए। एक बार जब त्वचा चीरों को बनाया जाता है और न्यूरोवास्कुलर बंडलों की पहचान की जाती है, तो अंकों को डिस्टल से समीपस्थ तक बहुत कठिनाई के बिना अलग किया जाता है। अंतर-मेटाकार्पल लिगामेंट को विभाजित नहीं किया जाना चाहिए। एक बार अलग हो जाने के बाद, अंक और त्वचा के फ्लैप को विचलन के बिना उदारता से नष्ट कर दिया जाता है। इससे तनाव मुक्त घाव बंद होने में सुविधा होगी।

जटिल सिंडैक्टली वाले मामले में, दोनों अंक एक सामान्य नाखून साझा कर सकते हैं। पृथक्करण में नाखून परिसर को विभाजित करना और फिर चमड़े के नीचे की वसा की एक कील को उत्तेजित करके और पार्श्व नाखून प्लेट में त्वचा को सीवन करके प्रत्येक अंक में नाखून गुना को फिर से बनाना शामिल है। वैकल्पिक तरीकों का वर्णन किया गया है, जिसमें स्थानीय फ्लैप का उपयोग और पैर की अंगुली से एक समग्र त्वचा-चमड़े के नीचे का ग्राफ्ट शामिल है। फ्यूज्ड फालंगेस और जोड़ों को अलग करना कुछ सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। पृथक्करण की आवश्यकता होती है यदि अलगाव का एक स्पष्ट विमान है या बोनी पुल छोटा है, लेकिन आसन्न फालंगेस का एक पूर्ण संलयन संभवतः अकेला छोड़ दिया जाना चाहिए और सिंडेक्टीली स्वीकार किया जाना चाहिए।

ज़िग-ज़ैग त्वचा फ्लैप को 6-0 अवशोषित टांके के साथ स्थानांतरित और सीवन किया जाता है। कच्चे क्षेत्रों को ग्राफ्ट संकुचन से बचने के लिए एक पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट के साथ कवर किया जाना चाहिए। ग्राफ्ट आमतौर पर वंक्षण क्षेत्र से काटा जाता है और दाता साइट मुख्य रूप से बंद होती है।

संचालित उंगलियों और पूरे हाथ को एक गैर-पक्षपाती नरम शोषक ड्रेसिंग के साथ कवर किया गया है जो ग्राफ्ट और अलग उंगलियों को समान संपीड़न प्रदान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। पूरे अंग को एक उपरोक्त कोहनी चीनी चिमटा स्प्लिंट में स्थिर किया जाता है और 2 सप्ताह के लिए अबाधित छोड़ दिया जाता है। पहले ड्रेसिंग परिवर्तन के बाद, स्प्लिंटिंग के बिना एक हल्का ड्रेसिंग लागू किया जाता है और बच्चे को आत्म-जुटाने की अनुमति दी जाती है। पूर्ण-मोटाई वाले ग्राफ्ट में एपिडर्मल हानि के छोटे क्षेत्रों को देखना असामान्य नहीं है और ये कुछ हफ्तों में फिर से उपकला करेंगे। यदि पूर्ण-मोटाई ग्राफ्ट हानि होती है, तो निशान और संकुचन को रोकने के लिए तुरंत मलत्याग और रीग्राफ्टिंग की जानी चाहिए।

कई अंकों को शामिल करने वाले सिंडेक्टीली वाले मरीजों को अनुक्रमिक मंचन सर्जरी से गुजरना होगा जब तक कि सभी अंक अलग नहीं हो जाते। इसके बाद, धारावाहिक अनुवर्ती आवर्तक संकुचन, वेब रेंगना, और कोणीय विकृति है कि आगे शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता हो सकती है के लिए देखने के लिए आवश्यक है.

यहां प्रस्तुत मामला एक 1 वर्षीय बच्चा है जिसमें बाएं हाथ के जटिल सिंडैक्टीली और दाहिने हाथ के सरल सिंडैक्टीली के साथ एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम के परिणामस्वरूप है। आधुनिक चिकित्सा की शुरुआत से ही चिकित्सक इस स्थिति से निपट रहे हैं। ⁵ आम तौर पर, अंकों के बीच बद्धी एक डिस्टल-टू-समीपस्थ फैशन में गर्भ के 6-8 सप्ताह के बीच वापस आ जाएगी। ⁶ सामान्य परिणाम प्रत्येक अंक के बीच एक वेब स्पेस का गठन होता है, जिसमें मध्य-समीपस्थ फालानक्स से मेटाकार्पल हेड तक 45 डिग्री के कोण पर विस्तार होता है। ⁷सिंडैक्टली को आसन्न अंकों के बीच नरम ऊतक और/या ऑस्टियोआर्टिकुलर तत्वों के एक चर संलयन के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उपरोक्त विकास प्रक्रियाओं की कुछ हद तक विफलता होती है। सिंडैक्टली में अत्यधिक परिवर्तनशील रूपात्मक प्रस्तुतियां होती हैं, और सटीक सर्जिकल प्रबंधन प्रत्येक रोगी के साथ प्रस्तुत सिंडैक्टली के प्रकार पर निर्भर करता है।

सिंडैक्टली को वेब स्पेस की भागीदारी की सीमा के आधार पर पूर्ण या अपूर्ण के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, और संलयन में शामिल ऊतकों के आधार पर सरल या जटिल के रूप में। ⁷ सरल सिंडैक्टली उन मामलों को संदर्भित करता है जिनमें संलयन केवल नरम ऊतक की भागीदारी तक सीमित होता है, जबकि जटिल सिंडेक्टीली तब होता है जब ओसियस या कार्टिलाजिनस यूनियन मौजूद होते हैं। ⁸ सिंडैक्टली को "जटिल" भी माना जा सकता है जब संलयन सरल साइड-टू-साइड फ्यूजन की तुलना में अधिक व्यापक होता है। उदाहरण के लिए, मामलों को अक्सर जटिल के रूप में संदर्भित किया जाता है जब वेबस्पेस में अतिरिक्त फालेंजियल तत्वों या असामान्य टेंडन, मांसपेशियों या नसों की उपस्थिति होती है। ⁹ सिंडैक्टीली एक सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है, जिसमें से कम से कम 28 संबद्ध सिंड्रोम हैं, आमतौर पर जटिल के रूप में भी जाना जाता है। ¹⁰ सिंडेक्टली का उपचार सर्जिकल पृथक्करण/पुनर्निर्माण है और तकनीकों को लगातार परिष्कृत किया गया है जिससे परिणामों में सुधार हुआ है। ¹¹

सिंडैक्टली के साथ एक रोगी का मूल्यांकन व्यापक होना चाहिए। रेडियोग्राफ़ के साथ एक विस्तृत हाथ परीक्षा के अलावा, यदि मौजूद है तो अतिरिक्त विसंगतियों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य कारणों के लिए संकेत दिया जाता है, लेकिन अपवाद मौजूद हैं। ^12, 13 अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि अंकों को अलग करने के लिए सर्जरी 12-18 महीनों में शुरू होनी चाहिए और बच्चे के स्कूल जाने के समय तक पूरी हो जानी चाहिए। हालांकि, ऐसे उदाहरण हैं जिनमें पहले या बाद के हस्तक्षेप पर विचार किया जाना चाहिए। ^12–15 उदाहरण के लिए, थंब-इंडेक्स सिंडैक्टली के मामलों में, पृथक्करण को व्यावहारिक रूप से जल्द से जल्द किया जाना चाहिए।

इस मामले में रोगी को समीपस्थ संलयन के बिना एपिकल सिंडैक्टीली के साथ प्रस्तुत किया गया था। हालांकि, यह देखते हुए कि बद्धी एक डिस्टल-टू-समीपस्थ फैशन में वापस आती है, समीपस्थ संलयन होने के लिए यह अधिक सामान्य है। जैसे, सिंडैक्टली रिलीज को अक्सर डिजिटल अलगाव के बाद कमिश्नर पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है।

सिंडैक्टली रिलीज के लक्ष्य एक कार्यात्मक कमिश्नर के साथ एक सामान्य वेब स्पेस उत्पन्न करना, जारी किए गए अंकों का परिधीय कवरेज प्रदान करना और हाथ की उपस्थिति में सुधार करना है। परंपरागत रूप से, सिंडैक्टली रिलीज में डिजिटल पृथक्करण, चीरों को बंद करने के लिए स्थानीय फ्लैप का उपयोग और मुख्य रूप से बंद होने में असमर्थ क्षेत्रों के अतिरिक्त कवरेज के लिए कमीश्योर, और पूर्ण-मोटाई त्वचा ग्राफ्ट शामिल हैं। हालांकि, भ्रष्टाचार मुक्त बंद करने के लिए कई तकनीकों का वर्णन किया गया है क्योंकि निरंजन और डीकारपेंटियर ने पहली बार 1990 में अपनी उपन्यास विधि का वर्णन किया था। ^16–25

हल्के सिंडैक्टली के मामलों में, एक कमिश्नर फ्लैप को त्यागना उचित हो सकता है और रोगी को बढ़ी हुई डिजिटल गतिशीलता और कार्य प्रदान करने के लिए बस जेड-प्लास्टी का उपयोग कर सकता है। ¹² सर्जन के निपटान में कई विकल्प हैं जब एक कार्यात्मक कमिश्नर के निर्माण के लिए फ्लैप के उपयोग की आवश्यकता होती है; हालांकि, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला फ्लैप हाथ के पृष्ठीय से उपर्युक्त व्यापक फ्लैप है। ¹⁰ कई अन्य प्रकार के फ्लैप का उपयोग सफलता के साथ किया गया है, और पाठक को ब्रौन एट अल और एम ले हैनूर एट अल द्वारा दो उत्कृष्ट समीक्षाओं के लिए निर्देशित किया जा सकता है ताकि विभिन्न फ्लैप पर गहन चर्चा की जा सके। ^10, 11 ऑपरेशन की सफलता और भविष्य के संचालन के लिए महत्वपूर्ण महत्व का तथ्य यह है कि प्रत्येक अंक को कम से कम एक कार्यात्मक अंक धमनी की आवश्यकता होती है और इसलिए, संदर्भ के लिए विस्तृत सर्जिकल रिकॉर्ड रखना आवश्यक है, कई ऑपरेशनों की आवश्यकता होनी चाहिए। ¹³

संलयन (ओं) की बढ़ती जटिलता के साथ सिंडैक्टली रिलीज से जुड़ी जटिलताओं की दर बढ़ जाती है। ^26, 27 उदाहरण के लिए, सरल सिंडैक्टली रिलीज अक्सर प्रभावी रूप से कार्यात्मक-स्वतंत्र अंक उत्पन्न करता है, जबकि जटिल सिंडैक्टली सिकुड़न, निशान और पुन: संचालन की उच्च दर से जुड़ा होता है। ^14, 28 सबसे आम तीव्र जटिलता सतही सर्जिकल साइट संक्रमण है, जिसमें अन्य सामान्य तीव्र जटिलताएं फ्लैप / ग्राफ्ट हानि, विलंबित उपचार और हाल ही में अलग किए गए अंकों के इस्किमिया हैं। ^{दीर्घकालिक} जटिलताओं के संबंध में, सबसे आम वेब स्पेस का डिस्टल माइग्रेशन है, जिसे वेब क्रीप कहा जाता है। ²⁹

हालांकि सिंडेक्टीली सबसे आम हाथ विकृति में से एक है, प्रबंधन के लिए आदर्श शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण के बारे में अभी भी अनुत्तरित प्रश्न हैं। सबसे बड़ी बकाया बहसों में से एक यह है कि क्या नई भ्रष्टाचार-मुक्त प्रक्रियाओं को अधिक आजमाए हुए और सच्चे तरीकों को प्रतिस्थापित करना चाहिए। हालांकि, सबसे हालिया उच्च-गुणवत्ता वाले साक्ष्य ग्राफ्ट-कम प्रक्रियाओं पर त्वचा ग्राफ्ट के निरंतर उपयोग के पक्ष में प्रतीत होते हैं। ^30, 31 इसके बावजूद, अतिरिक्त दाता-साइट रुग्णता के बिना ग्राफ्ट-मुक्त प्रक्रियाओं के लिए एक स्पष्ट लाभ है, और उस भूमिका को परिभाषित करने के लिए अधिक सबूत आवश्यक होंगे जो ग्राफ्ट-फ्री तकनीक सिंडैक्टली के भविष्य के सर्जिकल प्रबंधन में खेलेंगे।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो में संदर्भित रोगी के माता-पिता ने सर्जरी को फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और जानते थे कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

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