Libération bilatérale de la syndactylie des troisième et quatrième doigts

Le syndrome de la bande amniotique, ou syndrome de l’anneau de constriction, se produit lorsqu’un fœtus en développement s’emmêle dans les bandes fibreuses du sac amniotique. Parfois, les doigts et les orteils peuvent se coincer dans ces bandes fibreuses, avec des résultats allant de l’amputation des doigts à la fusion des doigts ou des orteils, appelée syndactylie. La syndactylie est l’une des anomalies congénitales de la main les plus fréquentes et est dite simple lorsque les doigts sont reliés par des tissus mous uniquement, et complexe lorsqu’une ou plusieurs phalanges sont fusionnées. Dans la syndactylie compliquée, il y a des éléments osseux supplémentaires entre les doigts, ce qui rend difficile, voire impossible, la séparation en toute sécurité. Le patient dans ce cas est un garçon de 1 an avec une syndactylie complexe de la main gauche et une syndactylie simple de la main droite. Ici, les deux côtés sont libérés, le côté gauche impliquant une greffe de peau de pleine épaisseur prélevée dans le pli de l’aine du patient. Ce cas a été filmé lors d’une mission chirurgicale avec la World Surgical Foundation au Honduras.

La syndactylie est l’une des anomalies congénitales de la main les plus fréquentes, avec une incidence d’environ 1 sur 2000. ^{1, 2, 3, 4} Communément appelé « doigts palmés », il résulte d’un échec de la séparation des doigts entre la sixième et la huitième semaine de vie intra-utérine. ⁴ La syndactylie peut survenir sous la forme d’une affection isolée ou en association avec un certain nombre de syndromes, certains bénins et d’autres profonds. Il est deux fois plus fréquent chez les hommes et affecte une ou les deux mains à la même fréquence. ⁴ Il peut affecter une partie ou tous les doigts, la syndactylie de l’anneau étant la plus fréquente. ⁴

La syndactylie est dite simple lorsque les doigts sont reliés par des tissus mous uniquement, complexe lorsqu’une ou plusieurs phalanges sont fusionnées. ⁴ Dans la syndactylie compliquée, il y a des éléments osseux supplémentaires entre les doigts, ce qui rend difficile, voire impossible, la séparation en toute sécurité. ⁴ La syndactylie peut être complète si elle est jointe de la nappe à la pointe ou incomplète si l’union s’étend à moins que la pointe. ⁴

L’évaluation d’un patient atteint de syndactylie doit être complète. En plus d’un examen détaillé de la main à l’aide de radiographies, un examen complet est nécessaire pour détecter des anomalies supplémentaires si elles sont présentes. Un traitement chirurgical est presque toujours indiqué pour des raisons fonctionnelles et esthétiques. La plupart des chirurgiens s’accordent à dire que la chirurgie visant à séparer les doigts doit commencer entre 12 et 18 mois et se terminer au moment où l’enfant va à l’école. ⁴ Une exception serait la syndactylie pouce-index, qui devrait être séparée aussi tôt que possible.

La technique chirurgicale privilégiée, adaptée du texte exceptionnel du Dr Adrian Flatt « The Care of Congenital Hand Anomalies »⁴ , peut être résumée comme suit. Les principales étapes de l’opération de séparation des chiffres sont assez cohérentes. Des variations mineures se produisent, en particulier en ce qui concerne les incisions cutanées pour la reconstruction de la toile. La procédure se fait sous anesthésie générale et sous contrôle par garrot.

La chirurgie est échelonnée si plusieurs doigts sont impliqués. Les chiffres de longueurs inégales sont séparés en premier. Cela inclurait le pouce-index, l’index-long et l’anneau-petit. Dans les cas où tous les doigts sont impliqués, un seul côté d’un doigt est séparé à la fois pour éviter toute atteinte vasculaire.

Lors de la séparation des doigts, l’étape critique consiste à reconstruire la bande ou la commissure avec une largeur suffisante au bon endroit. Ceci est mieux accompli par un large rabat dorsal qui s’étend sur les deux tiers du chemin le long du segment proximal. Une autre méthode consiste à utiliser des rabats palmaires et dorsaux triangulaires. Un seul rabat dorsal large fournira une largeur adéquate à l’espace de la toile et minimisera le risque de fluage et de contracture de la toile. Distale à celle-ci, l’incision cutanée zigzague jusqu’à l’extrémité du doigt. Les incisions en zigzag sur la face palmaire et dorsale du doigt doivent être des images miroir de sorte qu’une fois transposées, elles s’interdigitent pour fournir une couverture adéquate. Il est utile de biaiser les rabats en faveur d’un chiffre afin d’obtenir une couverture complète dans ce chiffre et que toutes les zones brutes soient confinées à l’autre. La première incision palmaire est réalisée sous la forme d’un lambeau rectangulaire basé sur le doigt biaisé. Le défaut qui en résulte après le soulèvement de ce rabat est recouvert par le rabat dorsal formant l’âme. Le ligament natatoire doit être excisé pour permettre un positionnement et une mise en place corrects du lambeau dorsal et prévenir le fluage ultérieur de l’âme distale.

Des précautions doivent être prises pour identifier et protéger le faisceau neurovasculaire. Une bifurcation du nerf distal peut être abordée en divisant le nerf, mais une bifurcation similaire de l’artère devrait probablement être laissée intacte plutôt que de sacrifier une artère digitale appropriée. Une fois les incisions cutanées pratiquées et les faisceaux neurovasculaires identifiés, les doigts sont séparés sans trop de difficulté de distaux à proximaux. Le ligament inter-métacarpien ne doit pas être divisé. Une fois séparés, les doigts et les lambeaux cutanés sont dégraissés généreusement sans provoquer de dévitalisation. Cela facilitera la fermeture de la plaie sans tension.

Dans un cas de syndactylie complexe, les deux doigts peuvent partager un ongle commun. La séparation consiste à fendre le complexe de l’ongle, puis à recréer le pli de l’ongle dans chaque doigt en excisant un coin de graisse sous-cutanée et en suturant la peau à la plaque latérale de l’ongle. D’autres méthodes sont décrites, notamment l’utilisation de lambeaux locaux et d’une greffe composite-cutanée sous-cutanée à partir d’un orteil. La séparation des phalanges et des articulations fusionnées doit être entreprise avec une certaine prudence. La séparation est justifiée s’il y a un plan de séparation clair ou si le pont osseux est petit, mais une fusion complète des phalanges adjacentes devrait probablement être laissée seule et la syndactylie acceptée.

Les lambeaux cutanés en zigzag sont transposés et suturés avec des sutures résorbables 6-0. Les zones brutes doivent être recouvertes d’une greffe de peau sur toute l’épaisseur pour éviter la contracture du greffon. Le greffon est généralement prélevé dans la région inguinale et le site donneur est fermé principalement.

Les doigts opérés et l’ensemble de la main sont recouverts d’un pansement absorbant souple non adhérent conçu pour fournir une compression uniforme au greffon et aux doigts séparés. Le membre entier est immobilisé dans une attelle de pince à sucre au-dessus du coude et laissé intact pendant 2 semaines. Après le premier changement de pansement, un pansement plus léger est appliqué sans attelle et l’enfant peut s’auto-mobiliser. Il n’est pas rare de voir de petites zones de perte épidermique dans les greffons de pleine épaisseur et celles-ci se réépithélialisent en quelques semaines. S’il y a une perte de greffon sur toute l’épaisseur, le débridement et le regreffage doivent être effectués immédiatement pour éviter les cicatrices et les contractures.

Les patients atteints de syndactylie impliquant plusieurs doigts subiront une chirurgie séquentielle par étapes jusqu’à ce que tous les doigts soient séparés. Par la suite, un suivi en série est nécessaire pour surveiller la contracture récurrente, le fluage de l’âme et la déformation angulaire qui peuvent nécessiter une correction chirurgicale supplémentaire.

Le cas d’un enfant de 1 an est atteint d’une syndactylie complexe de la main gauche et d’une syndactylie simple de la main droite résultant d’un syndrome de la bandelette amniotique. Les médecins s’occupent de cette maladie depuis le début de la médecine moderne. ⁵ Normalement, la sangle entre les doigts régresse entre 6 et 8 semaines de gestation de manière distale à proximale. ⁶ Le résultat normal est la formation d’un espace de toile entre chaque doigt avec une commissure s’étendant à un angle de 45 degrés de la phalange proximale médiane à la tête métacarpienne. ⁷ La syndactylie peut être définie comme une fusion variable de tissus mous et/ou d’éléments ostéoarticulaires entre des doigts adjacents, résultant d’un certain degré d’échec des processus de développement susmentionnés. La syndactylie a des présentations morphologiques très variables, et la prise en charge chirurgicale exacte dépend du type de syndactylie que chaque patient présente.

La syndactylie peut être classée comme complète ou incomplète selon l’étendue de l’implication de l’espace web, et comme simple ou complexe selon les tissus impliqués dans la fusion. ⁷ La syndactylie simple fait référence aux cas dans lesquels la fusion se limite uniquement à l’atteinte des tissus mous, tandis que la syndactylie complexe se produit lorsque des unions osseuses ou cartilagineuses sont présentes. ⁸ La syndactylie peut également être considérée comme « compliquée » lorsque la fusion est plus étendue que la simple fusion latérale. Par exemple, les cas sont souvent qualifiés de compliqués lorsqu’il y a la présence d’éléments phalangiens supplémentaires ou de tendons, de muscles ou de nerfs anormaux dans l’espace Web. ⁹ La syndactylie associée à un syndrome, dont il existe au moins 28 syndromes associés, est aussi généralement qualifiée de compliquée. ¹⁰ Le traitement de la syndactylie est une séparation/reconstruction chirurgicale et les techniques ont été continuellement perfectionnées, ce qui a conduit à des résultats toujours meilleurs. ¹¹

L’évaluation d’un patient atteint de syndactylie doit être complète. En plus d’un examen détaillé de la main à l’aide de radiographies, un examen complet est nécessaire pour détecter des anomalies supplémentaires si elles sont présentes. Le traitement chirurgical est presque toujours indiqué pour des raisons fonctionnelles et esthétiques, mais il existe des exceptions. ^12, 13 La plupart des chirurgiens s’accordent à dire que la chirurgie visant à séparer les doigts doit commencer entre 12 et 18 mois et se terminer au moment où l’enfant va à l’école. Cependant, il existe des cas où une intervention plus précoce ou plus tardive devrait être envisagée. ^{12 à 15} Par exemple, dans les cas de syndactylie pouce-index, la séparation doit être effectuée aussi tôt que possible. 

Dans ce cas, le patient présentait une syndactylie apicale sans fusion proximale au niveau de la commissure. Cependant, étant donné que la sangle régresse de manière distale à proximale, il est plus fréquent qu’il y ait fusion proximale. En tant que tel, la libération de la syndactylie nécessite le plus souvent une reconstruction par commissure après une séparation numérique. 

Les objectifs de la libération de la syndactylie sont de générer un espace Web normal avec une commissure fonctionnelle, de fournir une couverture circonférentielle des doigts libérés et d’améliorer l’apparence de la main. Traditionnellement, la libération de la syndactylie comprend la séparation digitale, l’utilisation de lambeaux locaux pour fermer les incisions et reconstruire la commissure, et des greffes de peau de pleine épaisseur pour couvrir davantage les zones qui ne peuvent pas être fermées principalement. Cependant, de nombreuses techniques de fermeture sans greffe ont été décrites depuis que Niranjan et DeCarpentier ont décrit pour la première fois leur nouvelle méthode en 1990. ^{16 à 25} 

Dans les cas de syndactylie légère, il peut être approprié de renoncer à un lambeau de commissure et d’utiliser simplement une plastie en Z pour fournir au patient une mobilité et une fonction digitales accrues. ¹² De nombreuses options s’offrent au chirurgien lorsque la création d’une commissure fonctionnelle nécessite l’utilisation d’un lambeau ; Cependant, le rabat le plus couramment utilisé est le large rabat du dos de la main mentionné ci-dessus. ¹⁰ De nombreux autres types de volets ont été utilisés avec succès, et le lecteur peut être dirigé vers deux excellentes critiques de Braun et al. et de M. Le Hanneur et al. pour une discussion approfondie sur les différents volets qui peuvent être utilisés. ^10, 11 Le fait que chaque doigt nécessite au moins une artère digitale fonctionnelle et qu’il est donc nécessaire de conserver des dossiers chirurgicaux détaillés pour référence si plusieurs opérations sont nécessaires, est d’une importance cruciale pour le succès de l’opération. ¹³ 

Le taux de complications associées à la libération de syndactylie augmente avec la complexité croissante de la ou des fusions. ^26, 27 Par exemple, la libération d’une syndactylie simple génère souvent efficacement des doigts fonctionnellement indépendants, tandis que la syndactylie complexe est associée à des taux plus élevés de contracture, de cicatrisation et de réopération. ^14, 28 La complication aiguë la plus fréquente est l’infection superficielle du site opératoire, les autres complications aiguës courantes étant la perte de lambeau/greffon, le retard de cicatrisation et l’ischémie des doigts récemment séparés. ¹¹ En ce qui concerne les complications à long terme, la plus courante est la migration distale de l’espace Web, appelée fluage Web. ²⁹

Bien que la syndactylie soit l’une des déformations de la main les plus courantes, il reste encore des questions sans réponse concernant l’approche chirurgicale idéale de la prise en charge. L’un des plus grands débats en suspens est de savoir si les nouvelles procédures sans greffe devraient supplanter des méthodes plus éprouvées. Cependant, les preuves de haute qualité les plus récentes semblent favoriser l’utilisation continue des greffes de peau par rapport aux procédures sans greffe. ^30, 31 Malgré cela, il y a un avantage évident à ce que les procédures sans greffe ne présentent une morbidité supplémentaire au site donneur, et des preuves supplémentaires seront nécessaires pour définir le rôle que les techniques sans greffe joueront dans la prise en charge chirurgicale future de la syndactylie. 

Rien à divulguer.

Les parents du patient mentionné dans cette vidéo ont donné leur consentement éclairé pour que l’opération soit filmée et savaient que des informations et des images seraient publiées en ligne.