Bilaterale Syndaktylie Freisetzung des dritten und vierten Fingers

Das Amnionbandsyndrom oder das Verengungsringsyndrom tritt auf, wenn sich ein sich entwickelnder Fötus in den fibrösen Bändern der Fruchtblase verheddert. Manchmal können Finger und Zehen in diesen fibrösen Bändern eingeklemmt werden, mit Ergebnissen, die von der Amputation der Finger bis zur Verschmelzung der Finger oder Zehen reichen, die als Syndaktylie bezeichnet wird. Die Syndaktylie gehört zu den häufigsten angeborenen Handanomalien und wird als einfach bezeichnet, wenn die Finger nur durch Weichgewebe verbunden sind, und als komplex, wenn eine oder mehrere Phalangen verschmolzen sind. Bei der komplizierten Syndaktylie befinden sich zwischen den Zehen zusätzliche knöcherne Elemente, die eine sichere Trennung erschweren, wenn nicht gar unmöglich machen. Der Patient ist in diesem Fall ein 1-jähriger Mann mit komplexer Syndaktylie der linken Hand und einfacher Syndaktylie der rechten Hand. Hier werden beide Seiten freigegeben, wobei auf der linken Seite ein Hauttransplantat in voller Dicke aus der Leistenfalte des Patienten entnommen wird. Dieser Fall wurde während eines chirurgischen Einsatzes mit der World Surgical Foundation in Honduras gefilmt.

Syndaktylie gehört mit einer Inzidenz von etwa 1 zu 2000 zu den häufigsten angeborenen Handanomalien. ^{1, 2, 3, 4} Gemeinhin als "Schwimmhäute" bezeichnet, resultiert sie aus dem Versagen der Trennung der Finger in der sechsten bis achten Woche des intrauterinen Lebens. ⁴ Syndaktylie kann als isolierte Erkrankung oder in Verbindung mit einer Reihe von Syndromen auftreten, von denen einige mild und andere tiefgreifend sind. Sie ist bei Männern doppelt so häufig und betrifft eine oder beide Hände gleich häufig. ⁴ Sie kann einige oder alle Finger betreffen, wobei die Syndaktylie mit ringlangen Fingern am häufigsten ist. ⁴

Syndaktylie wird als einfach bezeichnet, wenn die Zehen nur durch Weichgewebe verbunden sind, und als komplex, wenn eine oder mehrere Phalangen verschmolzen sind. ⁴ Bei der komplizierten Syndaktylie befinden sich zwischen den Zehen zusätzliche knöcherne Elemente, die eine sichere Trennung erschweren, wenn nicht sogar unmöglich machen. ⁴ Syndaktylie kann vollständig sein, wenn sie von der Bahn bis zur Spitze verbunden ist, oder unvollständig, wenn sich die Verbindung auf weniger als die Spitze erstreckt. ⁴

Die Beurteilung eines Patienten mit Syndaktylie sollte umfassend sein. Neben einer ausführlichen Handuntersuchung mit Röntgenbildern ist eine vollständige Untersuchung notwendig, um ggf. vorhandene zusätzliche Anomalien zu erkennen. Eine chirurgische Behandlung ist fast immer aus funktionellen und ästhetischen Gründen indiziert. Die meisten Chirurgen sind sich einig, dass die Operation zur Trennung der Finger mit 12 bis 18 Monaten beginnen und bis zum Schulbesuch des Kindes abgeschlossen sein sollte. ⁴ Eine Ausnahme bildet die Daumenindex-Syndaktylie, die so früh wie möglich getrennt werden sollte.

Die bevorzugte Operationstechnik, adaptiert von Dr. Adrian Flatts außergewöhnlichem Text "The Care of Congenital Hand Anomalies"^,4 lässt sich wie folgt zusammenfassen. Die Hauptschritte beim Trennen von Ziffern sind ziemlich konsistent. Geringfügige Abweichungen treten auf, insbesondere in Bezug auf Hautschnitte für die Bahnrekonstruktion. Der Eingriff wird unter Vollnarkose und Tourniquet-Kontrolle durchgeführt.

Die Operation wird inszeniert, wenn mehrere Finger beteiligt sind. Ziffern mit ungleicher Länge werden zuerst getrennt. Dazu gehören thumb-index, index-long und ring-small. In Fällen, in denen alle Finger betroffen sind, wird jeweils nur eine Seite eines Fingers getrennt, um eine Gefäßbeeinträchtigung zu vermeiden.

Beim Trennen von Fingern besteht der entscheidende Schritt darin, das Steg oder die Kommissur mit ausreichender Breite an der richtigen Stelle zu rekonstruieren. Dies wird am besten durch einen breiten dorsalen Lappen erreicht, der sich über zwei Drittel des Weges entlang des proximalen Segments erstreckt. Eine andere Methode beinhaltet die Verwendung von dreieckigen, volaren und dorsalen Lappen. Ein einziger breiter Rückenlappen sorgt für eine ausreichende Breite des Stegs und minimiert das Risiko von Bahnkriechen und Kontraktur. Distal davon verläuft der Hautschnitt im Zickzack bis zur Spitze des Fingers. Die Zick-Zack-Schnitte an der palmaren und dorsalen Seite des Fingers sollten spiegelbildlich sein, so dass sie sich beim Transponieren ineinander verzahnen, um eine ausreichende Abdeckung zu gewährleisten. Es ist hilfreich, die Klappen zugunsten einer Ziffer zu verzerren, so dass eine vollständige Abdeckung in dieser einen Ziffer erhalten wird und alle Rohbereiche auf die andere beschränkt sind. Der erste palmare Schnitt wird als rechteckiger Lappen in Anlehnung an den vorgespannten Finger vorgenommen. Der nach dem Anheben dieses Lappens entstehende Defekt wird durch den dorsalen Lappen verdeckt, der den Steg bildet. Das nationale Ligamentum sollte exzidiert werden, um eine korrekte Positionierung und einen korrekten Sitz des dorsalen Lappens zu ermöglichen und ein späteres distales Vlieskriechen zu verhindern.

Es sollte darauf geachtet werden, das neurovaskuläre Bündel zu identifizieren und zu schützen. Eine distale Nervenbifurkation kann durch eine Spaltung des Nervs behoben werden, aber eine ähnliche Bifurkation der Arterie sollte wahrscheinlich intakt bleiben, anstatt eine richtige digitale Arterie zu opfern. Sobald die Hautschnitte gemacht und die neurovaskulären Bündel identifiziert sind, können die Zehen ohne große Schwierigkeiten von distal nach proximal getrennt werden. Das Band intermetakarpalis sollte nicht geteilt werden. Nach der Trennung werden die Zehen und Hautlappen großzügig entfettet, ohne dass es zu einer Devitalisierung kommt. Dies erleichtert einen spannungsfreien Wundverschluss.

In einem Fall mit komplexer Syndaktylie können sich beide Finger einen gemeinsamen Nagel teilen. Bei der Trennung wird der Nagelkomplex gespalten und dann der Nagelfalz in jedem Finger wieder hergestellt, indem ein Stück Unterhautfett herausgeschnitten und die Haut mit der seitlichen Nagelplatte vernäht wird. Alternative Methoden werden beschrieben, einschließlich der Verwendung von lokalen Lappen und einem zusammengesetzten hautsubkutanen Transplantat aus einem Zeh. Die Trennung von verschmolzenen Phalangen und Gelenken muss mit einiger Vorsicht durchgeführt werden. Eine Trennung ist gerechtfertigt, wenn eine klare Trennebene vorhanden ist oder die knöcherne Brücke klein ist, aber eine vollständige Verschmelzung benachbarter Phalangen sollte wahrscheinlich in Ruhe gelassen und die Syndaktylie akzeptiert werden.

Die Zick-Zack-Hautlappen werden transponiert und mit resorbierbaren 6-0-Nähten vernäht. Rohe Bereiche müssen mit einem Hauttransplantat in voller Dicke bedeckt werden, um eine Kontraktur des Transplantats zu vermeiden. Das Transplantat wird in der Regel aus dem Leistenbereich entnommen und die Spenderstelle wird primär verschlossen.

Die operierten Finger und die gesamte Hand sind mit einem nicht haftenden, weichen, saugfähigen Verband bedeckt, der eine gleichmäßige Kompression auf das Transplantat und die getrennten Finger gewährleistet. Die gesamte Gliedmaße wird in einer Zuckerzange oberhalb des Ellbogens ruhiggestellt und 2 Wochen lang ungestört gelassen. Nach dem ersten Verbandswechsel wird ein leichterer Verband ohne Schienung angelegt und das Kind kann sich selbst mobilisieren. Es ist nicht ungewöhnlich, dass bei Transplantaten in voller Dicke kleine Bereiche mit epidermalem Verlust auftreten, die sich in wenigen Wochen wieder epithelialisieren. Wenn es zu einem Verlust des Transplantats in voller Dicke kommt, sollten sofort ein Debridement und eine Retransplantation durchgeführt werden, um Narben und Kontrakturen zu vermeiden.

Patienten mit Syndaktylie, an der mehrere Finger beteiligt sind, werden sequentiell inszeniert, bis alle Finger getrennt sind. Danach ist eine serielle Nachsorge erforderlich, um auf rezidivierende Kontrakturen, Bahnkriechen und Winkeldeformitäten zu achten, die möglicherweise eine weitere chirurgische Korrektur erfordern.

Hier wird der Fall eines 1-jährigen Kindes mit komplexer Syndaktylie der linken Hand und einfacher Syndaktylie der rechten Hand vorgestellt, die aus dem Amnionbandsyndrom resultiert. Ärzte beschäftigen sich seit Beginn der modernen Medizin mit dieser Erkrankung. ⁵ Normalerweise bildet sich das Gewebe zwischen den Zehen zwischen der 6. und 8. Schwangerschaftswoche distal-proximal zurück. ⁶ Das normale Ergebnis ist die Bildung eines Netzraums zwischen den einzelnen Zehen mit einer Kommissur, die sich in einem 45-Grad-Winkel von der mittleren proximalen Phalanx bis zum Mittelhandkopf erstreckt. ⁷ Syndaktylie kann definiert werden als eine variable Verschmelzung von Weichteil- und/oder osteoartikulären Elementen zwischen benachbarten Fingern, die aus einem gewissen Grad des Versagens der oben genannten Entwicklungsprozesse resultiert. Die Syndaktylie hat ein sehr variables morphologisches Erscheinungsbild, und die genaue chirurgische Behandlung hängt von der Art der Syndaktylie ab, die jeder Patient aufweist.

Die Syndaktylie kann je nach Ausmaß der Beteiligung des Webspace als vollständig oder unvollständig und je nach den an der Fusion beteiligten Geweben als einfach oder komplex klassifiziert werden. ⁷ Die einfache Syndaktylie bezieht sich auf Fälle, in denen die Fusion nur auf die Beteiligung des Weichgewebes beschränkt ist, während eine komplexe Syndaktylie vorliegt, wenn knöcherne oder knorpelige Verbindungen vorhanden sind. ⁸ Syndaktylie kann auch als "kompliziert" angesehen werden, wenn die Fusion umfangreicher ist als die einfache Side-to-Side-Fusion. Zum Beispiel werden Fälle oft als kompliziert bezeichnet, wenn zusätzliche phalangeale Elemente oder abnormale Sehnen, Muskeln oder Nerven im Webspace vorhanden sind. ⁹ Die Syndaktylie, die mit einem Syndrom assoziiert ist, von denen es mindestens 28 assoziierte Syndrome gibt, wird im Allgemeinen auch als kompliziert bezeichnet. ¹⁰ Die Behandlung der Syndaktylie ist die chirurgische Trennung/Rekonstruktion, und die Techniken wurden kontinuierlich verfeinert, was zu immer besseren Ergebnissen führt. ¹¹

Die Beurteilung eines Patienten mit Syndaktylie sollte umfassend sein. Neben einer ausführlichen Handuntersuchung mit Röntgenbildern ist eine vollständige Untersuchung notwendig, um ggf. vorhandene zusätzliche Anomalien zu erkennen. Eine chirurgische Behandlung ist fast immer aus funktionellen und ästhetischen Gründen indiziert, es gibt jedoch Ausnahmen. ^12, 13 Die meisten Chirurgen sind sich einig, dass die Operation zur Trennung der Finger mit 12 bis 18 Monaten beginnen und bis zum Schulbesuch des Kindes abgeschlossen sein sollte. Es gibt jedoch Fälle, in denen ein früheres oder späteres Eingreifen in Betracht gezogen werden sollte. ^12–15 Uhr Bei einer Daumenindex-Syndaktylie sollte beispielsweise die Trennung so früh wie möglich erfolgen. 

Der Patient stellte sich in diesem Fall mit apikaler Syndaktylie ohne proximale Fusion auf Höhe der Kommissur vor. Da sich das Gurtband jedoch distal-proximal zurückbildet, kommt es häufiger zu einer proximalen Fusion. Daher erfordert die Syndaktylie-Freisetzung am häufigsten eine Kommissurrekonstruktion nach digitaler Trennung. 

Die Ziele der Syndaktylie-Freigabe sind die Erzeugung eines normalen Webspace mit einer funktionalen Kommissur, die Bereitstellung einer umlaufenden Abdeckung der freigegebenen Finger und die Verbesserung des Aussehens der Hand. Traditionell umfasst die Syndaktylie-Freisetzung die digitale Trennung, die Verwendung lokaler Lappen zum Schließen von Schnitten und zur Rekonstruktion der Kommissur sowie Hauttransplantate in voller Dicke zur zusätzlichen Abdeckung von Bereichen, die primär nicht verschlossen werden können. Seit Niranjan und DeCarpentier 1990 ihre neuartige Methode erstmals beschrieben haben, wurden jedoch viele Techniken für einen transplantatfreien Verschluss beschrieben. ^{16–25 Jahre}

Bei milder Syndaktylie kann es sinnvoll sein, auf einen Kommissurenlappen zu verzichten und einfach eine Z-Plastik zu verwenden, um dem Patienten eine erhöhte digitale Mobilität und Funktion zu bieten. ¹² Dem Chirurgen stehen viele Möglichkeiten zur Verfügung, wenn die Erstellung einer funktionellen Kommissur die Verwendung eines Lappens erfordert; Der am häufigsten verwendete Lappen ist jedoch der oben erwähnte breite Lappen vom Handrücken aus. ¹⁰ Viele andere Arten von Lappen wurden mit Erfolg eingesetzt, und der Leser kann auf zwei ausgezeichnete Rezensionen von Braun et al. und M. Le Hanneur et al. verwiesen werden, um eine eingehende Diskussion über verschiedene Lappen zu erhalten, die verwendet werden können. ^10, 11 Von entscheidender Bedeutung für den Erfolg der Operation und künftiger Operationen ist die Tatsache, dass jeder Finger mindestens eine funktionsfähige Zehenarterie benötigt und es daher notwendig ist, detaillierte chirurgische Aufzeichnungen als Referenz zu führen, falls mehrere Operationen erforderlich sind. ¹³ 

Die Rate der Komplikationen, die mit der Syndaktylie-Freisetzung verbunden sind, steigt mit zunehmender Komplexität der Fusion(en). ^26, 27 Zum Beispiel erzeugt eine einfache Syndaktylie oft effektiv funktionell unabhängige Finger, während eine komplexe Syndaktylie mit höheren Raten von Kontrakturen, Narbenbildung und Reoperationen verbunden ist. ^14, 28 Die häufigste akute Komplikation ist die oberflächliche Infektion an der Operationsstelle, aber auch der Verlust von Lappen/Transplantaten, eine verzögerte Heilung und eine Ischämie der kürzlich abgetrennten Finger. ¹¹ Bei den Langzeitkomplikationen ist die distale Migration des Webspace, die als Web Creep bezeichnet wird, am häufigsten. ²⁹

Obwohl die Syndaktylie eine der häufigsten Handdeformitäten ist, gibt es noch offene Fragen bezüglich des idealen chirurgischen Ansatzes für die Behandlung. Eine der größten offenen Debatten ist die Frage, ob neuere Verfahren ohne Transplantate bewährtere Methoden ersetzen sollten. Die jüngsten qualitativ hochwertigen Beweise scheinen jedoch die fortgesetzte Verwendung von Hauttransplantaten gegenüber transplantatlosen Verfahren zu bevorzugen. ^30, 31 Nichtsdestotrotz gibt es einen offensichtlichen Vorteil von transplantatfreien Verfahren ohne die zusätzliche Morbidität an der Spenderstelle, und es werden weitere Beweise erforderlich sein, um die Rolle zu definieren, die transplantatfreie Techniken in der zukünftigen chirurgischen Behandlung der Syndaktylie spielen werden. 

Nichts offenzulegen.

Die Eltern des Patienten, auf den in diesem Video Bezug genommen wird, haben ihre Einverständniserklärung gegeben, dass die Operation gefilmt werden soll, und waren sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.