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  • उपाधि
  • 1. परिचय
  • 2. सर्जिकल दृष्टिकोण
  • 3. बाएँ चीरा और दाएँ चीरा, विच्छेदन, और अलगाव
  • 4. दाएँ बंद करने और बाएँ विच्छेदन और अलगाव
  • 5. त्वचा ग्राफ्ट आवेदन
  • 6. ड्रेसिंग और स्प्लिंट्स

द्विपक्षीय Syndactyly तीसरी और चौथी उंगलियों की रिहाई

13420 views

Sudhir B. Rao, MD1; Mark N. Perlmutter, MS, MD, FICS, FAANOS2; Arya S. Rao3; Grant Darner4

1Big Rapids Orthopaedics
2Carolina Regional Orthopaedics
3Undergraduate Student, Deparment of Biological Sciences, Columbia University
4Duke University School of Medicine

Main Text

एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम, या कसना रिंग सिंड्रोम, तब होता है जब एक विकासशील भ्रूण एमनियोटिक थैली के रेशेदार बैंड में उलझ जाता है। कभी-कभी, उंगलियां और पैर की उंगलियां इन रेशेदार बैंडों में फंस सकती हैं, जिसके परिणाम अंकों के विच्छेदन से लेकर उंगलियों या पैर की उंगलियों के संलयन तक होते हैं, जिन्हें सिंडैक्टली कहा जाता है। सिंडैक्टली सबसे लगातार जन्मजात हाथ विसंगति में से एक है और इसे सरल कहा जाता है जब अंक केवल नरम ऊतक से जुड़े होते हैं, और जटिल जब एक या अधिक फालंगेस जुड़े होते हैं। जटिल सिंडैक्टली में, अंकों के बीच अतिरिक्त बोनी तत्व होते हैं जो इसे चुनौतीपूर्ण बनाते हैं यदि सुरक्षित रूप से अलग करना असंभव नहीं है। इस मामले में रोगी एक 1 वर्षीय पुरुष है जिसमें बाएं हाथ का जटिल सिंडैक्टली और दाहिने हाथ का सरल सिंडैक्टली है। यहां, दोनों पक्षों को छोड़ दिया जाता है, बाईं ओर रोगी की कमर क्रीज से ली गई एक पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट शामिल होती है। इस मामले को होंडुरास में वर्ल्ड सर्जिकल फाउंडेशन के साथ एक सर्जिकल मिशन के दौरान फिल्माया गया था।

सिंडैक्टली 2000 में लगभग 1 की घटना के साथ सबसे लगातार जन्मजात हाथ विसंगति में से एक है। 1, 2, 3, 4 आमतौर पर "वेबबेड उंगलियों" के रूप में जाना जाता है, यह अंतर्गर्भाशयी जीवन के छठे से आठवें सप्ताह में अंकों के पृथक्करण की विफलता के परिणामस्वरूप होता है। 4 सिंडैक्टली एक अलग स्थिति के रूप में या कई सिंड्रोम के साथ मिलकर हो सकता है, कुछ हल्के और अन्य गहरे। यह पुरुषों में दोगुना आम है और समान आवृत्ति में एक या दोनों हाथों को प्रभावित करता है। 4 यह कुछ या सभी अंकों को प्रभावित कर सकता है जिसमें रिंग-लॉन्ग फिंगर सिंडैक्टली सबसे अधिक बार होती है। 4

सिंडैक्टली को सरल कहा जाता है जब अंक केवल नरम ऊतक से जुड़े होते हैं, जटिल जब एक या अधिक फालंगेस जुड़े होते हैं। 4 जटिल सिंडैक्टली में, अंकों के बीच अतिरिक्त बोनी तत्व होते हैं जो इसे चुनौतीपूर्ण बनाते हैं यदि सुरक्षित रूप से अलग करना असंभव नहीं है। 4 सिंडैक्टली पूरा हो सकता है यदि वेब से टिप में शामिल हो जाता है या अधूरा हो जाता है यदि संघ टिप से कम तक फैला होता है। 4

सिंडैक्टली के साथ एक रोगी का मूल्यांकन व्यापक होना चाहिए। रेडियोग्राफ के साथ एक विस्तृत हाथ परीक्षा के अलावा, यदि मौजूद हो तो अतिरिक्त विसंगतियों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य कारणों से संकेत दिया जाता है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि अंकों को अलग करने के लिए सर्जरी 12-18 महीनों में शुरू होनी चाहिए और बच्चे के स्कूल जाने के समय तक पूरी हो जानी चाहिए। 4 एक अपवाद अंगूठे-सूचकांक सिंडैक्टली होगा, जिसे व्यावहारिक रूप से जल्द से जल्द अलग किया जाना चाहिए।

एड्रियन फ़्लैट के असाधारण पाठ "जन्मजात हाथ विसंगतियों की देखभाल"4से अनुकूलित पसंदीदा सर्जिकल तकनीक को निम्नानुसार संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता है। अंकों को अलग करने के लिए ऑपरेशन में सिद्धांत कदम काफी सुसंगत हैं। मामूली बदलाव होते हैं, विशेष रूप से वेब पुनर्निर्माण के लिए त्वचा के चीरों के संबंध में। प्रक्रिया सामान्य संज्ञाहरण और टूर्निकेट नियंत्रण के तहत की जाती है।

कई अंकों को शामिल करने पर सर्जरी का मंचन किया जाता है। असमान लंबाई वाले अंकों को पहले अलग किया जाता है।  इसमें अंगूठे-सूचकांक, सूचकांक-लंबे और अंगूठी-छोटे शामिल होंगे। ऐसे मामलों में जहां सभी उंगलियां शामिल होती हैं, संवहनी समझौता से बचने के लिए किसी भी समय एक अंक का केवल एक पक्ष अलग होता है।

उंगलियों को अलग करने में महत्वपूर्ण कदम सही स्थान पर पर्याप्त चौड़ाई के साथ वेब या कमिश्नर का पुनर्निर्माण करना है। यह एक व्यापक पृष्ठीय फ्लैप द्वारा सबसे अच्छा पूरा किया जाता है जो समीपस्थ खंड के साथ दो-तिहाई रास्ते तक फैला हुआ है। एक अन्य विधि में त्रिकोणीय वोलर और पृष्ठीय फ्लैप का उपयोग शामिल है। एक एकल विस्तृत पृष्ठीय फ्लैप वेबस्पेस को पर्याप्त चौड़ाई प्रदान करेगा और वेब रेंगना और संकुचन के जोखिम को कम करेगा। इसके दूर, त्वचा का चीरा अंक की नोक पर ज़िग ज़ैग करता है। अंक के पामर और पृष्ठीय पहलू पर ज़िगज़ैग चीरों को दर्पण छवियां होनी चाहिए जैसे कि जब स्थानांतरित किया जाता है तो वे पर्याप्त कवरेज प्रदान करने के लिए इंटरडिजिटेट करते हैं। यह एक अंक के पक्ष में फ्लैप को पूर्वाग्रह करने में सहायक होता है ताकि उस एक अंक में पूर्ण कवरेज प्राप्त हो और कोई भी कच्चा क्षेत्र दूसरे तक ही सीमित हो। पहला पामर चीरा पक्षपाती अंक के आधार पर एक आयताकार फ्लैप के रूप में बनाया जाता है। इस फ्लैप को बढ़ाने के बाद परिणामी दोष वेब बनाने वाले पृष्ठीय फ्लैप द्वारा कवर किया जाता है। पृष्ठीय फ्लैप की उचित स्थिति और बैठने की अनुमति देने और बाद में डिस्टल वेब रेंगने को रोकने के लिए natatory ligament excised किया जाना चाहिए।

न्यूरोवास्कुलर बंडल की पहचान करने और उसकी रक्षा करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। तंत्रिका को विभाजित करके एक डिस्टल तंत्रिका द्विभाजन को संबोधित किया जा सकता है, लेकिन धमनी के एक समान द्विभाजन को संभवतः एक उचित डिजिटल धमनी का त्याग करने के बजाय बरकरार रखा जाना चाहिए। एक बार जब त्वचा के चीरे लगाए जाते हैं और न्यूरोवास्कुलर बंडलों की पहचान की जाती है, तो अंकों को डिस्टल से समीपस्थ तक बहुत कठिनाई के बिना अलग किया जाता है। अंतर-मेटाकार्पल लिगामेंट को विभाजित नहीं किया जाना चाहिए। एक बार अलग हो जाने के बाद, अंक और त्वचा के फ्लैप को विचलन पैदा किए बिना उदारता से नष्ट कर दिया जाता है। इससे घाव को तनाव मुक्त करने में आसानी होगी।

जटिल सिंडैक्टली के मामले में, दोनों अंक एक सामान्य नाखून साझा कर सकते हैं। पृथक्करण में नाखून परिसर को विभाजित करना और फिर चमड़े के नीचे की वसा की एक कील को बाहर निकालकर और पार्श्व नाखून प्लेट पर त्वचा को सीवन करके प्रत्येक अंक में नाखून गुना को फिर से बनाना शामिल है। वैकल्पिक तरीकों का वर्णन किया गया है, जिसमें स्थानीय फ्लैप का उपयोग और एक पैर की अंगुली से एक समग्र त्वचा-चमड़े के नीचे का ग्राफ्ट शामिल है।  फ्यूज्ड फालंगेस और जोड़ों को अलग करना कुछ सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। पृथक्करण को वारंट किया जाता है यदि अलगाव का एक स्पष्ट विमान है या बोनी पुल छोटा है, लेकिन आसन्न फालंगेस का एक पूरा संलयन संभवतः अकेला छोड़ दिया जाना चाहिए और सिंडैक्टली स्वीकार किया जाना चाहिए।

ज़िगज़ैग त्वचा के फ्लैप को स्थानांतरित किया जाता है और 6/0 अवशोषित टांके के साथ सीवन किया जाता है। कच्चे क्षेत्रों को ग्राफ्ट संकुचन से बचने के लिए एक पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट के साथ कवर किया जाना चाहिए। ग्राफ्ट आमतौर पर वंक्षण क्षेत्र से काटा जाता है और दाता स्थल मुख्य रूप से बंद होता है।

संचालित उंगलियां और पूरे हाथ को एक गैर-पक्षपाती नरम शोषक ड्रेसिंग के साथ कवर किया गया है जो ग्राफ्ट और अलग उंगलियों को भी संपीड़न प्रदान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। पूरे अंग को कोहनी के ऊपर चीनी चिमटा स्प्लिंट में स्थिर किया जाता है और 2 सप्ताह तक बिना किसी बाधा के छोड़ दिया जाता है। पहले ड्रेसिंग परिवर्तन के बाद, स्प्लिंटिंग के बिना एक हल्का ड्रेसिंग लागू किया जाता है और बच्चे को आत्म-जुटाने की अनुमति दी जाती है। पूर्ण-मोटाई वाले ग्राफ्ट में एपिडर्मल हानि के छोटे क्षेत्रों को देखना असामान्य नहीं है और ये कुछ हफ्तों में फिर से उपकला करेंगे। यदि पूर्ण मोटाई ग्राफ्ट नुकसान है, तो निशान और संकुचन को रोकने के लिए तुरंत मलत्याग और रेग्राफ्टिंग किया जाना चाहिए।

सिंडैक्टली वाले मरीजों में कई अंक शामिल होते हैं, जब तक कि सभी अंक अलग नहीं हो जाते, तब तक अनुक्रमिक मंचन सर्जरी से गुजरना होगा। इसके बाद, धारावाहिक अनुवर्ती आवर्तक संकुचन, वेब रेंगना, और कोणीय विकृति के लिए देखने के लिए आवश्यक है जिसे आगे सर्जिकल सुधार की आवश्यकता हो सकती है।

यहां प्रस्तुत मामला एक 1 वर्षीय बच्चा है जिसमें बाएं हाथ का जटिल सिंडैक्टली और एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम के परिणामस्वरूप दाहिने हाथ का सरल सिंडैक्टली है। आधुनिक चिकित्सा की शुरुआत से चिकित्सक इस स्थिति से निपट रहे हैं। 5 आम तौर पर, अंकों के बीच बद्धी 6-8 सप्ताह के गर्भ के बीच एक डिस्टल से समीपस्थ फैशन में वापस आ जाएगी। 6 सामान्य परिणाम प्रत्येक अंक के बीच एक वेबस्पेस का गठन होता है, जिसमें मध्य समीपस्थ फालानक्स से मेटाकार्पल सिर तक 45 डिग्री के कोण पर एक कमिश्नर होता है। 7 सिंडैक्टली को आसन्न अंकों के बीच नरम ऊतक और/या ऑस्टियोआर्टिकुलर तत्वों के एक चर संलयन के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उपरोक्त विकास प्रक्रियाओं की कुछ हद तक विफलता होती है। सिंडैक्टली में अत्यधिक परिवर्तनशील रूपात्मक प्रस्तुतियां हैं, और सटीक सर्जिकल प्रबंधन सिंडैक्टली के प्रकार पर निर्भर करता है जो प्रत्येक रोगी के साथ प्रस्तुत करता है।

सिंडैक्टली को वेब स्पेस भागीदारी की सीमा के आधार पर पूर्ण या अपूर्ण के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, और संलयन में शामिल ऊतकों के आधार पर सरल या जटिल के रूप में। 7 सरल सिंडैक्टली उन मामलों को संदर्भित करता है जिनमें संलयन केवल नरम ऊतक भागीदारी तक सीमित होता है, जबकि जटिल सिंडैक्टली तब होता है जब ओसियस या कार्टिलाजिनस यूनियन मौजूद होते हैं। 8 सिंडैक्टली को "जटिल" भी माना जा सकता है जब संलयन सरल साइड-टू-साइड फ्यूजन की तुलना में अधिक व्यापक होता है। उदाहरण के लिए, मामलों को अक्सर जटिल के रूप में संदर्भित किया जाता है जब वेबस्पेस में अतिरिक्त फालेंजियल तत्वों या असामान्य tendons, मांसपेशियों या नसों की उपस्थिति होती है। 9 सिंड्रोम, जिनमें से कम से कम 28 जुड़े सिंड्रोम हैं, को आमतौर पर जटिल के रूप में भी जाना जाता है। 10 सिंडैक्टली का उपचार सर्जिकल पृथक्करण/पुनर्निर्माण है और तकनीकों को लगातार परिष्कृत किया गया है जिससे परिणामों में सुधार होता है। 11

सिंडैक्टली के साथ एक रोगी का मूल्यांकन व्यापक होना चाहिए। रेडियोग्राफ के साथ एक विस्तृत हाथ परीक्षा के अलावा, यदि मौजूद हो तो अतिरिक्त विसंगतियों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य कारणों से संकेत दिया जाता है, लेकिन अपवाद मौजूद हैं। 12, 13 अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि अंकों को अलग करने के लिए सर्जरी 12-18 महीनों में शुरू होनी चाहिए और बच्चे के स्कूल जाने के समय तक पूरी हो जानी चाहिए। हालांकि, ऐसे उदाहरण हैं जिनमें पहले या बाद के हस्तक्षेप पर विचार किया जाना चाहिए। 12–15 उदाहरण के लिए, अंगूठे-सूचकांक सिंडैक्टली के मामलों में, पृथक्करण व्यावहारिक रूप से संभव के रूप में जल्द से जल्द किया जाना चाहिए।

इस मामले में रोगी को कमिश्नर के स्तर पर समीपस्थ संलयन के बिना एपिकल सिंडैक्टली के साथ प्रस्तुत किया गया। हालांकि, यह देखते हुए कि बद्धी समीपस्थ फैशन के लिए एक डिस्टल में वापस आती है, समीपस्थ संलयन होने के लिए यह अधिक सामान्य है। जैसे, सिंडैक्टली रिलीज को अक्सर डिजिटल अलगाव के बाद कमिश्नर पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है।

सिंडैक्टली रिलीज़ के लक्ष्य एक कार्यात्मक कमिश्नर के साथ एक सामान्य वेबस्पेस उत्पन्न करना, जारी किए गए अंकों का परिधीय कवरेज प्रदान करना और हाथ की उपस्थिति में सुधार करना है। परंपरागत रूप से, सिंडैक्टली रिलीज़ में डिजिटल पृथक्करण, चीरों को बंद करने के लिए स्थानीय फ्लैप का उपयोग और कमिश्नर का पुनर्निर्माण करने के लिए, और मुख्य रूप से बंद होने में असमर्थ क्षेत्रों के अतिरिक्त कवरेज के लिए पूर्ण-मोटाई त्वचा ग्राफ्ट शामिल हैं। हालांकि, ग्राफ्ट-फ्री क्लोजर के लिए कई तकनीकों का वर्णन किया गया है क्योंकि निरंजन और डेकारपेंटियर ने पहली बार 1990 में अपनी उपन्यास विधि का वर्णन किया था। 16–25

हल्के सिंडैक्टली के मामलों में, एक कमिसर फ्लैप को त्यागना उचित हो सकता है और रोगी को बढ़ी हुई डिजिटल गतिशीलता और कार्य प्रदान करने के लिए बस जेड-प्लास्टी का उपयोग करना उचित हो सकता है। 12 सर्जन के निपटान में कई विकल्प होते हैं जब एक कार्यात्मक कमिश्नर के निर्माण के लिए फ्लैप के उपयोग की आवश्यकता होती है; हालांकि, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला फ्लैप हाथ के पृष्ठीय से उपर्युक्त व्यापक फ्लैप है। 10 कई अन्य प्रकार के फ्लैप का उपयोग सफलता के साथ किया गया है, और पाठक को ब्रौन एट अल और एम ले हैनूर एट अल द्वारा दो उत्कृष्ट समीक्षाओं के लिए निर्देशित किया जा सकता है ताकि विभिन्न फ्लैप पर गहन चर्चा की जा सके जिनका उपयोग किया जा सकता है। 10, 11 ऑपरेशन की सफलता और भविष्य के संचालन के लिए महत्वपूर्ण महत्व का तथ्य यह है कि प्रत्येक अंक को कम से कम एक कार्यात्मक अंक धमनी की आवश्यकता होती है और इसलिए, संदर्भ के लिए विस्तृत सर्जिकल रिकॉर्ड रखना आवश्यक है, कई ऑपरेशनों की आवश्यकता होनी चाहिए। 13

सिंडैक्टली रिलीज से जुड़ी जटिलताओं की दर संलयन (ओं) की बढ़ती जटिलता के साथ बढ़ जाती है। 26, 27 उदाहरण के लिए, सरल सिंडैक्टली रिलीज अक्सर प्रभावी रूप से कार्यात्मक-स्वतंत्र अंक उत्पन्न करता है, जबकि जटिल सिंडैक्टली संकुचन, निशान और पुन: संचालन की उच्च दर से जुड़ा होता है। 14, 28 सबसे आम तीव्र जटिलता सतही सर्जिकल साइट संक्रमण है, जिसमें अन्य सामान्य तीव्र जटिलताएं फ्लैप / ग्राफ्ट हानि, विलंबित उपचार और हाल ही में अलग हुए अंकों के इस्किमिया हैं। 11 दीर्घकालिक जटिलताओं के संबंध में, सबसे आम वेबस्पेस का डिस्टल माइग्रेशन है, जिसे वेब रेंगना कहा जाता है। 29

हालांकि सिंडैक्टली सबसे आम हाथ विकृतियों में से एक है, प्रबंधन के लिए आदर्श सर्जिकल दृष्टिकोण के बारे में अभी भी अनुत्तरित प्रश्न हैं। सबसे बड़ी बकाया बहसों में से एक यह है कि क्या नई ग्राफ्ट-मुक्त प्रक्रियाओं को अधिक आजमाए हुए और सच्चे तरीकों को प्रतिस्थापित करना चाहिए। हालांकि, सबसे हालिया उच्च-गुणवत्ता वाले साक्ष्य ग्राफ्ट-कम प्रक्रियाओं पर त्वचा ग्राफ्ट के निरंतर उपयोग के पक्ष में प्रतीत होते हैं। 30, 31 इसके बावजूद, अतिरिक्त दाता-साइट रुग्णता के बिना ग्राफ्ट-फ्री प्रक्रियाओं के लिए एक स्पष्ट लाभ है, और उस भूमिका को परिभाषित करने के लिए अधिक सबूत आवश्यक होंगे जो ग्राफ्ट-फ्री तकनीक सिंडैक्टली के भविष्य के सर्जिकल प्रबंधन में खेलेंगे।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

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Authors

Filmed At:

Hospital Leonardo Martinez, Honduras

Article Information

Publication Date
Article ID290.8
Production ID0290.8
VolumeN/A
Issue290.8
DOI
https://doi.org/10.24296/jomi/290.8