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  • 1. परिचय
  • 2. सर्जिकल दृष्टिकोण
  • 3. बाएँ चीरा और दाएँ चीरा, विच्छेदन, और अलगाव
  • 4. दाएँ बंद करने और बाएँ विच्छेदन और अलगाव
  • 5. त्वचा ग्राफ्ट आवेदन
  • 6. ड्रेसिंग और स्प्लिंट्स
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द्विपक्षीय Syndactyly तीसरी और चौथी उंगलियों की रिहाई

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Sudhir B. Rao, MD1; Mark N. Perlmutter, MS, MD, FICS, FAANOS2; Arya S. Rao3; Grant Darner4

1Big Rapids Orthopaedics
2Carolina Regional Orthopaedics
3Undergraduate Student, Deparment of Biological Sciences, Columbia University
4Duke University School of Medicine

OrthopaedicsHand SurgeryPediatric SurgeryGlobal Surgery
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Table of Contents

  1. सारांश
  2. केस ओवरव्यू
    1. शल्य चिकित्सा प्रक्रिया
  3. चर्चा
  4. खुलासे
  5. सहमति का कथन
  6. Citations

Syndactyly सबसे लगातार जन्मजात हाथ विसंगति में से एक है। Syndactyly को सरल कहा जाता है जब अंक केवल नरम ऊतक से जुड़े होते हैं, जटिल जब एक या एक से अधिक phalanges फ्यूज होते हैं। जटिल syndactyly में, अंकों के बीच में अतिरिक्त बोनी तत्व होते हैं जो इसे चुनौतीपूर्ण बनाते हैं यदि सुरक्षित रूप से अलग करना असंभव नहीं है। इस मामले में रोगी एक 1 वर्षीय पुरुष है जिसमें बाएं हाथ के जटिल syndactyly और दाहिने हाथ के सरल syndactyly हैं। यहां, हम दोनों पक्षों को जारी करते हैं, बाईं ओर रोगी के कमर क्रीज से ली गई पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट को शामिल करते हैं। इस मामले को होंडुरास में वर्ल्ड सर्जिकल फाउंडेशन के साथ एक सर्जिकल मिशन के दौरान फिल्माया गया था।

Syndactyly 2000 में लगभग 1 की घटना के साथ सबसे लगातार जन्मजात हाथ विसंगति में से एक है। 1,2,3,4 आमतौर पर "वेब्ड उंगलियों" के रूप में जाना जाता है, यह अंतर्गर्भाशयी जीवन के छठे से आठवें सप्ताह में अंकों के पृथक्करण की विफलता के परिणामस्वरूप होता है। 4 Syndactyly एक अलग स्थिति के रूप में या कई सिंड्रोम के साथ सहयोग में हो सकता है, कुछ हल्के और दूसरों को गहरा। यह पुरुषों में दो बार आम है और समान आवृत्ति में एक या दोनों हाथों को प्रभावित करता है। 4 यह कुछ या सभी अंकों को प्रभावित कर सकता है जिसमें रिंग-लॉन्ग फिंगर सिंडेक्टिली सबसे अधिक बार होता है। 4

Syndactyly को सरल कहा जाता है जब अंक केवल नरम ऊतक से जुड़े होते हैं, जटिल जब एक या एक से अधिक phalanges फ्यूज होते हैं। 4 जटिल syndactyly में, अंकों के बीच में अतिरिक्त बोनी तत्व होते हैं जो इसे चुनौतीपूर्ण बनाते हैं यदि सुरक्षित रूप से अलग करना असंभव नहीं है। 4 Syndactyly पूरा हो सकता है अगर वेब से टिप या अधूरा करने के लिए शामिल हो अगर संघ टिप से कम करने के लिए विस्तारित होता है. 4

syndactyly के साथ एक रोगी का मूल्यांकन व्यापक होना चाहिए। रेडियोग्राफ़ के साथ एक विस्तृत हाथ परीक्षा के अलावा, यदि मौजूद है तो अतिरिक्त विसंगतियों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य कारणों से संकेत दिया जाता है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि अंकों को अलग करने के लिए सर्जरी 12-18 महीनों में शुरू होनी चाहिए और जब तक बच्चा स्कूल जाता है तब तक पूरा हो जाना चाहिए। 4 एक अपवाद अंगूठे-सूचकांक syndactyly होगा, जो व्यावहारिक रूप से संभव के रूप में जल्दी के रूप में अलग किया जाना चाहिए।

पसंदीदा सर्जिकल तकनीक, डॉ एड्रियन Flatt के असाधारण पाठ "जन्मजात हाथ विसंगतियों की देखभाल" 4 से अनुकूलित, संक्षेप में निम्नानुसार किया जा सकता है। अंकों को अलग करने के लिए ऑपरेशन में सिद्धांत चरण काफी सुसंगत हैं। मामूली भिन्नताएं होती हैं, विशेष रूप से वेब पुनर्निर्माण के लिए त्वचा चीरों के संबंध में। प्रक्रिया सामान्य संज्ञाहरण और tourniquet नियंत्रण के तहत किया जाता है।

सर्जरी का मंचन किया जाता है यदि कई अंक शामिल होते हैं। असमान लंबाई वाले अंकों को पहले अलग किया जाता है।  इसमें अंगूठा-सूचकांक, सूचकांक-लंबा और अंगूठी-छोटा शामिल होगा। ऐसे मामलों में जहां सभी उंगलियां शामिल होती हैं, संवहनी समझौते से बचने के लिए किसी भी समय अंक के केवल एक तरफ को अलग किया जाता है।

उंगलियों को अलग करने में महत्वपूर्ण कदम सही स्थान में पर्याप्त चौड़ाई के साथ वेब या commissure का पुनर्निर्माण करने के लिए है। यह एक व्यापक पृष्ठीय फ्लैप द्वारा सबसे अच्छा पूरा किया जाता है जो समीपस्थ खंड के साथ दो-तिहाई रास्ते का विस्तार करता है। एक अन्य विधि में त्रिकोणीय वोलर और पृष्ठीय फ्लैप का उपयोग शामिल है। एक एकल विस्तृत पृष्ठीय प्रालंब वेबस्पेस को पर्याप्त चौड़ाई प्रदान करेगा और वेब रेंगने और अनुबंध के जोखिम को कम करेगा। इस के लिए दूरस्थ, त्वचा चीरा zig अंक की नोक के लिए zags. अंक के पाल्मर और पृष्ठीय पहलू पर ज़िगज़ैग चीरों को दर्पण छवियों को इस तरह से होना चाहिए कि जब उन्हें स्थानांतरित किया जाता है तो वे पर्याप्त कवरेज प्रदान करने के लिए इंटरडिजिटेट करते हैं। फ्लैप को एक अंक के पक्ष में पूर्वाग्रहित करना सहायक होता है ताकि उस एक अंक में पूर्ण कवरेज प्राप्त किया जा सके और कोई भी कच्चा क्षेत्र दूसरे तक ही सीमित हो। पहला पाल्मर चीरा पक्षपाती अंक के आधार पर एक आयताकार फ्लैप के रूप में बनाया गया है। इस फ्लैप को उठाने के बाद परिणामी दोष वेब बनाने वाले पृष्ठीय फ्लैप द्वारा कवर किया जाता है। पृष्ठीय फ्लैप की उचित स्थिति और बैठने की अनुमति देने और बाद में डिस्टल वेब रेंगने को रोकने के लिए नेटेटरी लिगामेंट को एक्साइज किया जाना चाहिए।

न्यूरोवैस्कुलर बंडल की पहचान करने और उसकी रक्षा करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। एक डिस्टल तंत्रिका विभाजन को तंत्रिका को विभाजित करके संबोधित किया जा सकता है, लेकिन धमनी के एक समान विभाजन को शायद एक उचित डिजिटल धमनी का बलिदान करने के बजाय बरकरार रखा जाना चाहिए। एक बार जब त्वचा के चीरों को बनाया जाता है और न्यूरोवैस्कुलर बंडलों की पहचान की जाती है, तो अंकों को डिस्टल से समीपस्थ तक बहुत कठिनाई के बिना अलग किया जाता है। अंतर-मेटाकार्पल स्नायुबंधन को विभाजित नहीं किया जाना चाहिए। एक बार अलग होने के बाद, अंकों और त्वचा के फ्लैप को उदारता से डिफ़्ट किया जाता है, बिना devitalization के कारण। यह तनाव मुक्त घाव बंद करने की सुविधा प्रदान करेगा।

जटिल syndactyly के साथ एक मामले में, दोनों अंक एक आम नाखून साझा कर सकते हैं। पृथक्करण में नाखून परिसर को विभाजित करना और फिर चमड़े के नीचे की वसा की एक कील को एक्सीस करके और त्वचा को पार्श्व नाखून प्लेट में सुत्तर करके प्रत्येक अंक में नाखून गुना को फिर से बनाना शामिल है। वैकल्पिक तरीकों का वर्णन किया गया है जिसमें स्थानीय फ्लैप और पैर की अंगुली से एक समग्र त्वचा-चमड़े के नीचे ग्राफ्ट का उपयोग शामिल है।  फ्यूज्ड फेलेंजेस और जोड़ों का पृथक्करण कुछ सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। पृथक्करण की गारंटी दी जाती है यदि अलगाव का एक स्पष्ट विमान है या बोनी पुल छोटा है, लेकिन आसन्न फेलेंजेस का एक पूर्ण संलयन शायद अकेला छोड़ दिया जाना चाहिए और syndactyly स्वीकार किया जाना चाहिए।

ज़िगज़ैग त्वचा फ्लैप को स्थानांतरित किया जाता है और 6/0 अवशोषित टांके के साथ टांका जाता है। कच्चे क्षेत्रों को ग्राफ्ट अनुबंध से बचने के लिए एक पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट के साथ कवर किया जाना चाहिए। ग्राफ्ट आमतौर पर वंक्षण क्षेत्र से काटा जाता है और दाता साइट मुख्य रूप से बंद हो जाती है।

संचालित उंगलियों और पूरे हाथ को एक गैर-अनुयायी नरम अवशोषक ड्रेसिंग के साथ कवर किया जाता है जो ग्राफ्ट और अलग उंगलियों को भी संपीड़न प्रदान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। पूरे अंग को ऊपर कोहनी चीनी टोंग स्प्लिंट में स्थिर किया जाता है और 2 सप्ताह के लिए अबाधित छोड़ दिया जाता है। पहले ड्रेसिंग परिवर्तन के बाद, एक हल्का ड्रेसिंग स्प्लिंटिंग के बिना लागू किया जाता है और बच्चे को आत्म-जुटाने की अनुमति दी जाती है। पूर्ण मोटाई वाले ग्राफ्ट में एपिडर्मल हानि के छोटे क्षेत्रों को देखना असामान्य नहीं है और ये कुछ हफ्तों में फिर से उपकला हो जाएंगे। यदि पूर्ण मोटाई वाले ग्राफ्ट हानि होती है तो निशान और अनुबंध को रोकने के लिए तुरंत डिब्रिडमेंट और रीग्राफ्टिंग की जानी चाहिए।

कई अंकों को शामिल करने वाले सिंडेक्टिली वाले रोगियों को अनुक्रमिक मंचन सर्जरी से गुजरना होगा जब तक कि सभी अंक अलग नहीं हो जाते। इसके बाद, सीरियल फॉलोअप आवर्तक अनुबंध, वेब रेंगना और कोणीय विकृति के लिए देखने के लिए आवश्यक है जिसे आगे सर्जिकल सुधार की आवश्यकता हो सकती है।

यहां प्रस्तुत किया गया मामला एक 1 वर्षीय बच्चा है जिसमें बाएं हाथ के जटिल syndactyly और दाएं हाथ के सरल syndactyly हैं। Syndactyly को आमतौर पर "webbed fingers" के रूप में जाना जाता है। अंकों के पृथक्करण की विफलता के कारण यह एक जन्मजात दोष है। चिकित्सक आधुनिक चिकित्सा की शुरुआत के बाद से इस स्थिति से निपट रहे हैं। 5 हाथ एक ऑटोपॉड के रूप में गर्भावस्था की शुरुआत में बनता है, जो ऊतक की एक प्लेट है जिसमें मेसेनकाइमल कोशिकाएं अंक किरणों में संघनित होती हैं जिसके परिणामस्वरूप प्रत्येक अंक के बीच एक वेबस्पेस का गठन होता है। आम तौर पर, वेबिंग एक डिस्टल से समीपस्थ फैशन में गर्भावस्था के 6-8 सप्ताह के बीच वापस आ जाएगी। 6 इस वेबिंग का शारीरिक प्रतिगमन एपोप्टोसिस का परिणाम है और विकासात्मक सिग्नलिंग अणुओं और मार्गों के एक विविध सेट के नियंत्रण में है। 6 सामान्य परिणाम प्रत्येक अंक के बीच एक वेबस्पेस का गठन है जिसमें एक कमिस्योर होता है जो मध्य समीपस्थ फालानक्स से मेटाकार्पल सिर तक 45 डिग्री के कोण पर विस्तारित होता है। 7 Syndactyly को आसन्न अंकों के बीच नरम ऊतक और / या ऑस्टियोआर्टिकुलर तत्वों के एक चर संलयन के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, जो उपर्युक्त विकास प्रक्रियाओं की विफलता की कुछ डिग्री के परिणामस्वरूप होता है। Syndactyly अत्यधिक परिवर्तनीय रूपात्मक प्रस्तुतियों है, और सटीक शल्य चिकित्सा प्रबंधन syndactyly प्रत्येक रोगी के साथ प्रस्तुत के प्रकार पर निर्भर करता है.

Syndactyly को वेब स्पेस भागीदारी की सीमा के आधार पर पूर्ण या अपूर्ण के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, और संलयन में शामिल ऊतकों के आधार पर सरल या जटिल के रूप में। 7 सरल syndactyly उन मामलों को संदर्भित करता है जिनमें संलयन केवल नरम ऊतक भागीदारी तक सीमित होता है, जबकि जटिल syndactyly तब होता है जब osseous या cartilaginous यूनियनें मौजूद होती हैं। 8 Syndactyly को "जटिल" भी माना जा सकता है जब संलयन सरल साइड-टू-साइड संलयन की तुलना में अधिक व्यापक होता है। उदाहरण के लिए, मामलों को अक्सर जटिल के रूप में संदर्भित किया जाता है जब वेबस्पेस में अतिरिक्त फलांगियल तत्वों या असामान्य कण्डरा, मांसपेशियों या नसों की उपस्थिति होती है। 9 Syndactyly एक सिंड्रोम के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें से कम से कम 28 संबंधित सिंड्रोम हैं, आमतौर पर जटिल के रूप में भी जाना जाता है। 10 syndactyly का उपचार शल्य चिकित्सा पृथक्करण / पुनर्निर्माण है और तकनीकों को लगातार परिष्कृत किया गया है जिससे परिणामों में सुधार होता है। 11

syndactyly के साथ एक रोगी का मूल्यांकन व्यापक होना चाहिए। रेडियोग्राफ़ के साथ एक विस्तृत हाथ परीक्षा के अलावा, यदि मौजूद है तो अतिरिक्त विसंगतियों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य कारणों से संकेत दिया जाता है, लेकिन अपवाद मौजूद हैं। 12,13 अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि अंकों को अलग करने के लिए सर्जरी 12-18 महीनों में शुरू होनी चाहिए और जब तक बच्चा स्कूल जाता है तब तक पूरा हो जाना चाहिए। हालांकि, ऐसे उदाहरण हैं जिनमें पहले या बाद के हस्तक्षेप पर विचार किया जाना चाहिए। 12–15 उदाहरण के लिए, अंगूठे-सूचकांक के मामलों में syndactyly, अलगाव के रूप में जल्दी के रूप में व्यावहारिक रूप से संभव के रूप में किया जाना चाहिए.

इस मामले में रोगी commissure के स्तर के लिए समीपस्थ संलयन के बिना एपिकल syndactyly के साथ प्रस्तुत किया. हालांकि, यह देखते हुए कि वेबिंग एक डिस्टल से समीपस्थ फैशन में पीछे हटता है, यह समीपस्थ संलयन होने के लिए अधिक आम है। इस प्रकार, syndactyly रिलीज सबसे अधिक बार डिजिटल अलगाव के बाद commissure पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है।

syndactyly रिलीज के लक्ष्यों के लिए एक कार्यात्मक commissure के साथ एक सामान्य वेबस्पेस उत्पन्न करने के लिए कर रहे हैं, जारी अंकों के परिधीय कवरेज प्रदान करते हैं, और हाथ की उपस्थिति में सुधार करने के लिए। परंपरागत रूप से, syndactyly रिलीज में डिजिटल अलगाव, चीरों को बंद करने और commissure के पुनर्निर्माण के लिए स्थानीय फ्लैप का उपयोग, और मुख्य रूप से बंद करने में असमर्थ क्षेत्रों के अतिरिक्त कवरेज के लिए पूर्ण मोटाई वाली त्वचा ग्राफ्ट शामिल हैं। हालांकि, एक ग्राफ्ट-मुक्त बंद करने के लिए कई तकनीकों का वर्णन किया गया है क्योंकि निरंजन और डेकारपेंटियर ने पहली बार 1990 में अपनी उपन्यास विधि का वर्णन किया था। 16–25

हल्के syndactyly के मामलों में, यह एक commissure प्रालंब को छोड़ने के लिए उपयुक्त हो सकता है और बस एक z-plasty का उपयोग करने के लिए वृद्धि हुई डिजिटल गतिशीलता और समारोह के साथ रोगी प्रदान करने के लिए. 12 सर्जन के निपटान में कई विकल्प होते हैं जब एक कार्यात्मक कमिस्योर के निर्माण के लिए एक फ्लैप के उपयोग की आवश्यकता होती है; हालांकि, सबसे अधिक इस्तेमाल किया फ्लैप हाथ के dorsum से ऊपर उल्लेख किया व्यापक प्रालंब है. 10 कई अन्य प्रकार के फ्लैप का उपयोग सफलता के साथ किया गया है, और पाठक को ब्रौन एट अल और एम ले हैन्योर एट अल द्वारा दो उत्कृष्ट समीक्षाओं के लिए निर्देशित किया जा सकता है, जो विभिन्न फ्लैपों पर गहराई से चर्चा के लिए उपयोग किया जा सकता है। ऑपरेशन की सफलता के लिए महत्वपूर्ण महत्व का, और भविष्य के संचालन का, यह तथ्य है कि प्रत्येक अंक को कम से कम एक कार्यात्मक अंक धमनी की आवश्यकता होती है और इसलिए, संदर्भ के लिए विस्तृत सर्जिकल रिकॉर्ड रखने के लिए आवश्यक है कई ऑपरेशनों की आवश्यकता होनी चाहिए। 13

syndactyly रिलीज के साथ जुड़े जटिलताओं की दर संलयन (ओं) की बढ़ती जटिलता के साथ बढ़ जाती है। उदाहरण के लिए, सरल syndactyly रिलीज अक्सर प्रभावी ढंग से कार्यात्मक रूप से स्वतंत्र अंक उत्पन्न करता है, जबकि जटिल syndactyly अनुबंध, scarring, और reoperation की उच्च दरों के साथ जुड़ा हुआ है। 14,28 सबसे आम तीव्र जटिलता सतही सर्जिकल साइट संक्रमण है, जिसमें अन्य आम तीव्र जटिलताएं फ्लैप / ग्राफ्ट हानि, देरी से उपचार और हाल ही में अलग किए गए अंकों के इस्केमिया हैं। 11 दीर्घकालिक जटिलताओं के संबंध में, सबसे आम वेबस्पेस का डिस्टल माइग्रेशन है, जिसे वेब रेंगना के रूप में जाना जाता है। 29

यद्यपि syndactyly सबसे आम हाथ विकृति में से एक है, फिर भी प्रबंधन के लिए आदर्श सर्जिकल दृष्टिकोण के बारे में अनुत्तरित प्रश्न हैं। सबसे बड़ी बकाया बहसों में से एक यह है कि क्या नई ग्राफ्ट-मुक्त प्रक्रियाओं को अधिक कोशिश की गई और सच्चे तरीकों को प्रतिस्थापित करना चाहिए। हालांकि, सबसे हाल ही में उच्च गुणवत्ता वाले सबूत ग्राफ्ट-कम प्रक्रियाओं पर त्वचा ग्राफ्ट के निरंतर उपयोग के पक्ष में प्रतीत होते हैं। 30,31 इसके बावजूद, अतिरिक्त दाता-साइट रुग्णता के बिना ग्राफ्ट-मुक्त प्रक्रियाओं के लिए एक स्पष्ट लाभ है, और उस भूमिका को परिभाषित करने के लिए अधिक सबूत आवश्यक होंगे जो ग्राफ्ट-मुक्त तकनीकें भविष्य के सर्जिकल प्रबंधन में खेलेंगी सिंडेक्टिली।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।

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