Liberación sindactilia bilateral del tercer y cuarto dedo

El síndrome de la banda amniótica, o síndrome del anillo de constricción, ocurre cuando un feto en desarrollo se enreda en las bandas fibrosas del saco amniótico. A veces, los dedos de las manos y de los pies pueden quedar atrapados en estas bandas fibrosas, con resultados que van desde la amputación de los dedos hasta la fusión de los dedos de las manos o de los pies, lo que se denomina sindactilia. La sindactilia es una de las anomalías congénitas más frecuentes de la mano y se denomina simple cuando los dedos están conectados solo por tejidos blandos, y compleja cuando una o más falanges están fusionadas. En la sindactilia complicada, hay elementos óseos adicionales entre los dedos, lo que hace que sea difícil, si no imposible, separarse de manera segura. El paciente en este caso es un varón de 1 año de edad con sindactilia compleja de la mano izquierda y sindactilia simple de la mano derecha. Aquí, ambos lados se liberan, y el lado izquierdo involucra un injerto de piel de espesor completo tomado del pliegue de la ingle del paciente. Este caso fue filmado durante una misión quirúrgica con la Fundación Quirúrgica Mundial en Honduras.

La sindactilia es una de las anomalías congénitas más frecuentes de la mano, con una incidencia de aproximadamente 1 en el año 2000. ^{1, 2, 3, 4} Comúnmente conocidos como "dedos palmeados", son el resultado de la falta de separación de los dedos en la sexta a octava semana de vida intrauterina. ⁴ La sindactilia puede ocurrir como una condición aislada o en asociación con una serie de síndromes, algunos leves y otros profundos. Es dos veces más común en los hombres y afecta a una o ambas manos con la misma frecuencia. ⁴ Puede afectar a algunos o a todos los dedos, siendo la sindactilia de dedos anulares la más frecuente. ⁴

La sindactilia se denomina simple cuando los dedos están conectados solo por tejidos blandos, compleja cuando una o más falanges están fusionadas. ⁴ En la sindactilia complicada, hay elementos óseos adicionales entre los dedos, lo que hace que sea difícil, si no imposible, separarse de manera segura. ⁴ La sindactilia puede ser completa si se une desde la red a la punta o incompleta si la unión se extiende a menos de la punta. ⁴

La evaluación de un paciente con sindactilia debe ser exhaustiva. Además de un examen detallado de la mano con radiografías, es necesario un examen completo para detectar anomalías adicionales si están presentes. El tratamiento quirúrgico casi siempre está indicado por razones funcionales y estéticas. La mayoría de los cirujanos están de acuerdo en que la cirugía para separar los dedos debe comenzar entre los 12 y los 18 meses y completarse para cuando el niño asista a la escuela. ⁴ Una excepción sería la sindactilia pulgar-índice, que debería separarse tan pronto como sea posible en la práctica.

La técnica quirúrgica preferida, adaptada del excepcional texto del Dr. Adrian Flatt "El cuidado de las anomalías congénitas de la mano"⁴, se puede resumir de la siguiente manera. Los pasos principales en la operación para separar dígitos son bastante consistentes. Se producen pequeñas variaciones, especialmente en lo que respecta a las incisiones en la piel para la reconstrucción de la red. El procedimiento se realiza bajo anestesia general y control de torniquete.

La cirugía se estadifica si hay varios dedos comprometidos. Los dígitos con longitudes desiguales se separan primero.  Esto incluiría el índice del pulgar, el índice largo y el anillo pequeño. En los casos en los que todos los dedos están involucrados, solo se separa un lado de un dedo a la vez para evitar el compromiso vascular.

Al separar los dedos, el paso crítico es reconstruir la red o comisura con suficiente ancho en la ubicación correcta. Esto se logra mejor mediante un amplio colgajo dorsal que se extiende dos tercios del camino a lo largo del segmento proximal. Otro método consiste en el uso de colgajos triangulares volar y dorsales. Un solo colgajo dorsal ancho y ancho proporcionará un ancho adecuado al espacio web y minimizará el riesgo de arrastre y contractura de la red. Distal a esto, la incisión en la piel zigzaguea hasta la punta del dedo. Las incisiones en zigzag en la cara palmar y dorsal del dedo deben ser imágenes especulares de tal manera que cuando se transpongan se interdigiten para proporcionar una cobertura adecuada. Es útil sesgar las solapas a favor de un dígito para que se obtenga una cobertura completa en ese dígito y las áreas en bruto se limiten al otro. La primera incisión palmar se realiza como un colgajo rectangular basado en el dedo sesgado. El defecto resultante después de levantar este colgajo es cubierto por el colgajo dorsal formando la membrana. El ligamento natatorio debe extirparse para permitir el posicionamiento y el asentamiento adecuados del colgajo dorsal y evitar el deslizamiento posterior de la red distal.

Se debe tener cuidado para identificar y proteger el haz neurovascular. Una bifurcación del nervio distal se puede tratar dividiendo el nervio, pero una bifurcación similar de la arteria probablemente debería dejarse intacta en lugar de sacrificar una arteria digital adecuada. Una vez que se realizan las incisiones en la piel y se identifican los haces neurovasculares, los dedos se separan sin mucha dificultad de distales a proximales. El ligamento intermetacarpiano no debe dividirse. Una vez separados, los dedos y los colgajos de piel se desgrasan generosamente sin causar desvitalización. Esto facilitará el cierre de la herida sin tensión.

En un caso de sindactilia compleja, ambos dedos pueden compartir una uña común. La separación consiste en dividir el complejo ungueal y luego recrear el pliegue ungueal en cada dedo extirpando una cuña de grasa subcutánea y suturando la piel a la placa ungueal lateral. Se describen métodos alternativos que incluyen el uso de colgajos locales y un injerto mixto de piel y subcutáneo de un dedo del pie.  La separación de las falanges y articulaciones fusionadas debe realizarse con cierta precaución. La separación está justificada si hay un plano claro de separación o si el puente óseo es pequeño, pero probablemente se debería dejar sola una fusión completa de falanges adyacentes y aceptar la sindactilia.

Los colgajos cutáneos en zigzag se transponen y suturan con suturas reabsorbibles 6/0. Las áreas crudas deben cubrirse con un injerto de piel de espesor completo para evitar la contractura del injerto. Por lo general, el injerto se extrae de la zona inguinal y la zona donante está cerrada principalmente.

Los dedos operados y toda la mano están cubiertos con un apósito absorbente suave no adherente diseñado para proporcionar una compresión uniforme al injerto y a los dedos separados. Toda la extremidad se inmoviliza en una férula de pinza de azúcar por encima del codo y se deja sin tocar durante 2 semanas. Después del primer cambio de vendaje, se aplica un apósito más ligero sin entablillar y se permite que el niño se automovilice. No es raro ver pequeñas áreas de pérdida epidérmica en injertos de espesor completo y estos se volverán a epitelizar en unas pocas semanas. Si hay pérdida de espesor total del injerto, el desbridamiento y el reinjerto deben realizarse de inmediato para evitar cicatrices y contracturas.

Los pacientes con sindactilia que involucra múltiples dedos se someterán a una cirugía secuencial por etapas hasta que se separen todos los dedos. A partir de entonces, es necesario realizar un seguimiento en serie para detectar contracturas recurrentes, deslizamiento de la red y deformidad angular que puedan necesitar una corrección quirúrgica adicional.

Se presenta el caso de un niño de 1 año de edad con sindactilia compleja de la mano izquierda y sindactilia simple de la mano derecha como resultado del síndrome de la banda amniótica. Los médicos han estado lidiando con esta condición desde el comienzo de la medicina moderna. ⁵ Normalmente, las membranas entre los dedos retrocederán entre las 6 y las 8 semanas de gestación de manera distal a proximal. ⁶ El resultado normal es la formación de un espacio de red entre cada dedo con una comisura que se extiende en un ángulo de 45 grados desde la falange proximal media hasta la cabeza metacarpiana. ⁷ La sindactilia puede definirse como una fusión variable de tejidos blandos y/o elementos osteoarticulares entre dedos adyacentes, como resultado de algún grado de fracaso de los procesos de desarrollo antes mencionados. La sindactilia tiene presentaciones morfológicas muy variables, y el manejo quirúrgico exacto depende del tipo de sindactilia que presenta cada paciente.

La sindactilia se puede clasificar como completa o incompleta dependiendo del grado de afectación del espacio web, y como simple o compleja dependiendo de los tejidos involucrados en la fusión. ⁷ La sindactilia simple se refiere a los casos en los que la fusión se limita solo a la afectación de los tejidos blandos, mientras que la sindactilia compleja es cuando están presentes uniones óseas o cartilaginosas. ⁸ La sindactilia también puede considerarse "complicada" cuando la fusión es más extensa que la fusión simple de lado a lado. Por ejemplo, los casos a menudo se denominan complicados cuando hay presencia de elementos falángicos adicionales o tendones, músculos o nervios anormales en el espacio web. ⁹ La sindactilia asociada a un síndrome, del cual hay al menos 28 síndromes asociados, también se denomina generalmente complicada. ¹⁰ El tratamiento de la sindactilia es la separación/reconstrucción quirúrgica y las técnicas se han perfeccionado continuamente, lo que ha llevado a resultados cada vez mejores. ¹¹

La evaluación de un paciente con sindactilia debe ser exhaustiva. Además de un examen detallado de la mano con radiografías, es necesario un examen completo para detectar anomalías adicionales si están presentes. El tratamiento quirúrgico casi siempre está indicado por razones funcionales y estéticas, pero existen excepciones. ^{12 y 13} La mayoría de los cirujanos están de acuerdo en que la cirugía para separar los dedos debe comenzar entre los 12 y los 18 meses y completarse para cuando el niño asista a la escuela. Sin embargo, hay casos en los que se debe considerar una intervención más temprana o más tardía. ^{De 12 a 15} años Por ejemplo, en los casos de sindactilia pulgar-índice, la separación debe hacerse tan pronto como sea posible en la práctica.

El paciente en este caso presentó sindactilia apical sin fusión proximal a nivel de la comisura. Sin embargo, dado que las membranas retroceden de manera distal a proximal, es más común que haya fusión proximal. Como tal, la liberación de sindactilia con mayor frecuencia requiere la reconstrucción de la comisura después de la separación digital.

Los objetivos de la liberación de sindactilia son generar un espacio web normal con una comisura funcional, proporcionar una cobertura circunferencial de los dígitos liberados y mejorar la apariencia de la mano. Tradicionalmente, la liberación de sindactilia incluye la separación digital, el uso de colgajos locales para cerrar las incisiones y reconstruir la comisura, e injertos de piel de espesor completo para una cobertura adicional de las áreas que no se pueden cerrar principalmente. Sin embargo, se han descrito muchas técnicas para un cierre sin injerto desde que Niranjan y DeCarpentier describieron por primera vez su novedoso método en 1990. ^{De 16 a 25 años}

En casos de sindactilia leve, puede ser apropiado renunciar a un colgajo de comisura y simplemente utilizar una plastia en Z para proporcionar al paciente una mayor movilidad y función digital. ¹² Hay muchas opciones a disposición del cirujano cuando la creación de una comisura funcional requiere la utilización de un colgajo; Sin embargo, el colgajo más utilizado es el colgajo ancho mencionado anteriormente desde el dorso de la mano. ¹⁰ Muchos otros tipos de colgajos se han utilizado con éxito, y el lector puede ser dirigido a dos excelentes revisiones de Braun et al. y M. Le Hanneur et al . para una discusión en profundidad sobre los diferentes colgajos que pueden utilizarse . ^{10, 11} De vital importancia para el éxito de la operación, y de las operaciones futuras, es el hecho de que cada dígito requiere al menos una arteria digital funcional y, por lo tanto, es necesario mantener registros quirúrgicos detallados como referencia en caso de que se necesiten múltiples operaciones. ¹³

La tasa de complicaciones asociadas con la liberación de sindactilia aumenta con el aumento de la complejidad de la(s) fusión(es). ^{26 y 27} Por ejemplo, la liberación simple de sindactilia a menudo genera efectivamente dígitos funcionalmente independientes, mientras que la sindactilia compleja se asocia con tasas más altas de contractura, cicatrización y reoperación. ^{14 y 28} La complicación aguda más común es la infección superficial del sitio quirúrgico, con otras complicaciones agudas comunes que son la pérdida de colgajo/injerto, retraso en la cicatrización e isquemia de los dedos recién separados. ¹¹ Con respecto a las complicaciones a largo plazo, la más común es la migración distal del espacio web, que se conoce como deslizamiento web. ²⁹

Aunque la sindactilia es una de las deformidades más comunes de la mano, todavía hay preguntas sin respuesta sobre el enfoque quirúrgico ideal para el tratamiento. Uno de los mayores debates pendientes es si los nuevos procedimientos libres de injertos deberían suplantar a los métodos más probados y verdaderos. Sin embargo, la evidencia más reciente de alta calidad parece favorecer el uso continuo de injertos de piel en lugar de los procedimientos sin injerto. ^{30 y 31} A pesar de esto, existe un beneficio obvio de los procedimientos sin injerto sin la morbilidad adicional del sitio donante, y se necesitarán más pruebas para definir el papel que desempeñarán las técnicas sin injerto en el tratamiento quirúrgico futuro de la sindactilia.

Nada que revelar.

El paciente al que se hace referencia en este videoartículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.