Pediatrik, İnmeye Bağlı Sol El Spastik Kontraktürü için Fleksör Digitorum Profundus (STP) Transferi, Adduktor Gevşetme ve Z-Plasti için Fleksor Digitorum Superficialis

Bu videoda, spastik hemiplejisi olan bir genç kızda ciddi bir el deformitesinin cerrahi olarak düzeltilmesini gösteriyoruz. Bu hastada şiddetli spastisite nedeniyle çalışmayan bir el var. Deformitenin düzeltilmesi öncelikle hijyeni kolaylaştırmak ve parmakların pozisyonunu iyileştirmek için endikedir. İstemli kontrolü olan bazı hastalarda, belirli bir derecede kavrama sağlanabilir. Deformite düzeltmesinin temel prensipleri, sublimis ve profundus tendonlarının diferansiyel kesitlerini ve ardından uzatılmış bir pozisyonda onarımı içerir. İlk web kontraktürü, kas gevşetme ve bir cilt Z-plastisi ile serbest bırakılır. 

Bu vaka, bir menenjit nöbetini takiben spastik hemiparezi gelişen 11 yaşında bir kız çocuğunu içermektedir. Şiddetli spastisite nedeniyle, parmaklarında bir fleksiyon kontraktürü ve ilk web boşluğunun bir addüksiyon kontraktürü geliştirdi. Elinde çok az istemli işlevi vardı ya da hiç yoktu. Parmak deformitesi o kadar şiddetliydi ki parmakları avucunun içine kıvrılmıştı. Bu hijyeni engelledi ve tırnaklarını bile kesemedi. Hasta ayrıca elinin görünümü konusunda da endişeliydi. İnme sonrası spastik hemiplejisi olan yetişkinlerde de benzer deformite ortaya çıkabilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde cerrahi prosedür benzerdir.

Bu kadar şiddetli kontraktürü olan hastaların çoğu, ellerinin istemli kontrolüne sahip değildir. Ameliyatın amacı, hijyen ve bakım için parmak ve başparmak pozisyonunu iyileştirmektir. Bazı istemli kas fonksiyonu olan hastalarda, parmakların iyileştirilmiş pozisyonu, daha iyi anlamaya yol açabilir. Bu hastada selektif spastik hemiparezi vardı ve esas olarak önkol ve el kaslarını tutmaktaydı ve kognitif tutulumu yoktu. El muayenesinde başparmağın interfalangeal eklemde fleksiyon pozisyonu ve metakarpofalangeal (MCP), proksimal interfalangeal (PIP) ve distal interfalangeal (DIP) eklemlerde tüm parmakların fleksiyonu ortaya çıktı. Başparmak ağ alanı, başparmak metakarpalının addüksiyon deformitesi ile kasıldı. Pasif düzeltme çok sınırlıydı ve zorla denendiğinde son derece acı vericiydi. Bu bulgulara dayanarak, profundus transferi, fleksör pollicis longus uzatma ve ilk web alanının serbest bırakılması için bir sublimis ile devam etmeyi seçtik. 

İşlem genel anestezi altında turnike kontrolü ile yapılır. Distal önkolda uzunlamasına veya hafif kavisli bir kesi yapılır. Diseksiyon derin fasya boyunca aşağı doğru gerçekleştirilir. Bu işlem boyunca median siniri ve palmar kutanöz dalını tanımlamak ve korumak önemlidir. Fleksör pollicis longus, fleksör sublimis ve fleksör profundus tendonları tanımlanır. Fleksör carpi radialis ve fleksör carpi ulnaris tendonları kasılırsa Z-plasti ile uzatılabilir. Önce fleksör pollicis longus tendonu ele alınır. Uzun bir Z uzatma işlemi yapılır. Tendon uçlarının geri çekilmesine izin verilir, ancak şu anda dikilmez. Bireysel süblimis tendonları, parmakları ve bileği esneterek mümkün olduğunca distal olarak tanımlanır ve kesilir. Profundus tendonları şimdi sublimis tendonlarının derinliklerinde tanımlanmıştır. Bireysel tendonlar bu seviyede bulunmayabilir ve profundus tendonlarının tüm kütlesi mümkün olduğunca proksimal olarak kesilir ve parmakları uzatarak bu tendonların distal uçları önkolun distal kısmına doğru kayar. El bileği nötr veya 10 derece ekstansiyonda tutulur. Parmaklar MCP, PIP ve DIP eklemlerinde hafifçe bükülmüş bir pozisyonda tutulur ve proksimal sublimis tendonlarına aşırı gerilim uygulanmadan, proksimal sublimis tendonları bu fonksiyonel pozisyonda distal profundus tendonlarına dikilir. Tek tek tendonları tanımlamak mümkün olabilir veya olmayabilir. Mümkünse kişiye özel tendon tamiri yapılabilir. Aksi takdirde, tendonlar toplu halde tamir edilebilir. Pulvertaft dokuma tekniği en güçlü onarımı sağlar. Biz emilmeyen ve emilemeyen 3-0 sütürlerin 3/0 kombinasyonunu kullanmayı tercih ediyoruz. El bileği nötr pozisyonda ve başparmağın interfalangeal eklemi nötral ekstansiyonda iken, fleksör pollicis longus Z-plasti kesintili 3-0 dikişlerle onarılır. Tendon uzatma işlemi tamamlandıktan sonra bilek ve parmaklar fonksiyonel bir pozisyonda durmalıdır. 

İşlemin bir sonraki kısmı, başparmak addüksiyon kontraktürünün düzeltilmesini içerir. Başparmak metakarpal eklenirse ve avuç içi düzlemindeyse, etkili bir şekilde karşıt bir rakam olamaz. Başparmak ağ boşluğunun serbest bırakılması, daha iyi bir görünüm ve hastanın belirli bir dereceye kadar istemli kas fonksiyonuna sahip olması durumunda bir miktar kavrama olasılığı sağlar. Kontraktür derecesi hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Kontraktürün şiddetine bağlı olarak, ilk ağdaki cilt kesisi 2 veya 4 kapaklı Z-plasti olarak yapılmalıdır. Deri flepleri kaldırıldıktan sonra, dikkatli bir derin diseksiyon yapılır ve ilk dorsal interosseöz kas ve adduktor pollicis kası tanımlanır. Adduktor pollicis, üçüncü metakarpal üzerindeki bağlanmasının hemen distalinde bölünür. İlk dorsal interosseöz kas, başparmak metakarpal üzerindeki orijininden serbest bırakılır ve başparmak metakarpalının pasif abdüksiyonu ile önemli derecede abdüksiyon elde edilir. Şiddetli kontraktür durumlarında trapezyo-metakarpal eklem kapsülü de serbestleştirilir. Derin palmar diseksiyon sırasında başparmak ve işaret parmağına giden dijital sinirleri ve radial arterin derin dalını korumaya özen gösterilmelidir. Cilt kapanmadan önce, turnikeyi serbest bırakmak ve iyi bir hemostaz elde etmek önemlidir. Turnikenin yeniden şişirilmesinden sonra, flep transpozisyonundan sonra Z-plasti onarılır. İnce, emilebilir dikişler kullanılır. Bu hastaların birçoğu takip için geri dönmeyebileceğinden, önkol kesisi benzer şekilde onarılır. Kesin kapanmadan önce turnike ve hemostazın serbest bırakılması, yanlışlıkla kanama olması durumunda potansiyel kompartman sendromu riskini de önler. El daha sonra alçı splintlerde hareketsiz hale getirilir, el bileği nötr tutulur, parmaklar hafifçe bükülmüş bir pozisyonda ve başparmak kaçırılmış ve zıt bir pozisyonda tutulur. Eli üç hafta boyunca hareketsiz bırakmayı tercih ediyoruz, ardından splintler atılıyor ve çocuğun elini tolere edildiği gibi kullanmasına izin veriliyor. Tekrarlayan kontraktür riskini en aza indirmek için özellikle büyüme çağındaki çocuklarda aralıklı olarak korse kullanmak akıllıca olabilir.

Cerrahi eğitim alanlar için dikişlerin minimal invaziv bir şekilde yerleştirilmesi gerektiğine dikkat etmek önemlidir; Uzun kuyruklu ve emilmeyen materyalli dikişler, tendonların ve sinirlerin yapışma riski daha yüksek olan aşırı skar dokusuna yol açabilir.

El ve üst ekstremitenin spastik bozuklukları beyin ve omurilik lezyonlarından kaynaklanır. Bunlara serebrovasküler kazalar, anoksik beyin yaralanmaları, travma ve enfeksiyonlar dahildir. Üst motor nöronun (UMN) yaralanması, kas gruplarının bazılarında veya tümünde zayıflığa, koordinasyon bozukluğuna ve spastisiteye yol açar. Erken evrede, uzuv, artan kas tonusu ve seçici kas gruplarının zayıflığı nedeniyle pozisyonel bir deformite geliştirir. Zamanla, değişen derecelerde sabit bir kontraktür ortaya çıkabilir. Elde, olağan deformite, el bileği ve parmak fleksiyonu ve başparmak addüksiyonudur. Bunun hem dışsal hem de içsel kas sistemindeki spastisiteden kaynaklandığını takdir etmek önemlidir. ^1,2

Nörolojik hakaretin süresine ve şiddetine bağlı olarak, el deformitesi şiddet derecesinde değişir. ³ Spektrumun bir ucunda, deformite minimaldir ve hasta elini oldukça iyi bir şekilde istemli olarak kontrol edebilir. Bu tür hastalar terapi, korse, seçici kas gevşetmeleri ve tendon transferinden fayda görür. 

Ciddi şekilde etkilenen hastalarda, el bileği ve parmaklarda belirgin fleksiyon kontraktürü ve başparmağın addüksiyon kontraktürü, avuç içinde başparmak (TIP) deformitesi olarak adlandırılan, çalışmayan bir el vardır. Bu, cilt maserasyonuna ve hijyen sorunlarına yol açabilir. El bileğinin şiddetli bükülmüş bir pozisyonundan median sinirin bası nöropatisi bilinen bir sekeldir ve tanınmayan ağrıya ve artmış spastisiteye yol açar. ⁴

Bu kadar ciddi şekilde deforme olmuş bir elde, korse ve tedavi genellikle ters etki yapar ve cerrahi, kapsamlı bir bakım planının parçası olarak düşünülmelidir. Cerrahi tedavi genellikle nörolojik yaralanmayı takiben en az bir yıl ertelenir. Spastik bir elin değerlendirilmesindeki kritik noktalar arasında sabit ve spastik deformitenin derecesinin, ekstrinsik fleksör ve ekstansör kasların spastik birlikte kasılmasının ^{varlığının2} ve varsa bilişsel işlev veya istemli kontrol seviyesinin değerlendirilmesi yer alır. Tüm üst ekstremiteyi değerlendirmek ve endike olduğunda dirsek ve omzun aşamalı gevşemelerini düşünmek önemlidir.

Ciddi şekilde deforme olmuş, fonksiyonel olmayan bir elde, palmaris longus ve fleksör carpi radialis ve ulnaris tendonlarının uzatılması veya kesilmesi, fleksör pollicis longus'un (FPL) Z-uzaması, yüzeysel ila profundus (STP) transferi ve proksimal sıra karpektomi olsun veya olmasın el bileği artrodezi ile tek aşamalı kapsamlı düzeltme elde edilir. ¹ Botte ve ark. sublimis ve profundus tendonlarının en-mass transeksiyonu ve onarımını tanımladılar. ⁵ Bu teknik zaman kazandırır ve fonksiyonel sonucu etkilemez. Ekstrinsik muskülotendinöz birimlerin uzaması deformitenin çoğunu düzeltecektir; Bununla birlikte, fleksiyon deformitesi spastik ekstrinsik ve intrinsik kasların bir sonucudur. İntrensek kaslar aynı anda ele alınmazsa, tekrarlayan deformite muhtemeldir. Ulnar sinir^6'nın motor dalının ve median sinirin^7'nin tekrarlayan motor dalının nörektomisinin sonucu iyileştirdiği ve nüks riskini azalttığı gösterilmiştir. Rezidüel metakarpofalangeal fleksiyon kontraktürü varsa, her parmakta bir dorsal insizyon ile resmi intrinsik gevşetme gerçekleştirilir. Şiddetli kontraktür için ^1,7 A volar kapsül salınımı endikedir.

Ciddi TIP deformitesi olan olgularda FPL'nin uzatılması ve median motor dalın nörektomisi yeterli olmayacaktır. Adduktor pollicis, fleksör pollicis brevis ve ilk dorsal interosseöz dahil olmak üzere tenar intrinsiklerin serbest bırakılması gereklidir. ⁸ Ek olarak, deformitenin yeterli şekilde düzeltilmesi için karpometakarpal (CMC) eklem kapsülotomi ve ilk web Z-plasti gerekli olabilir.

Bu kapsamlı tek aşamalı düzeltmenin bir sonucu olarak, çoğu hasta şiddetli fleksiyon kontraktüründe tatmin edici bir düzeltme elde edecektir; Böylece el hijyenini kolaylaştırır ve cilt maserasyonunu ve bozulmasını iyileştirir. El bileğinin fonksiyonel bir pozisyonda artrodezi, tekrarlayan el bileği deformitesi potansiyelini önemli ölçüde azaltır ve uzun süreli korse ihtiyacını ortadan kaldırır. Cerrahi sonrası komplikasyonlar arasında tekrarlayan deformite, tanınmayan ekstansör spastisiteye bağlı ekstansiyon kontraktürü ve el bileği artrodezinin kaynamaması yer alır. ¹

Hastamız için biraz farklı bir yaklaşım kullandık. Hastamız menenjite bağlı UMN lezyonu geçiren genç bir çocuktu. Tutulum el bileği ve el ile sınırlıydı. Normal zekası ve iyi proksimal istemli kontrolü vardı. Elin görünüşüyle daha çok ilgileniyordu ama aynı zamanda bazı işlevler de istiyordu. Cerrahi işlemimiz daha az radikaldi ve herhangi bir intrinsik fonksiyonu korumak amacıyla ulnar ve median nörektomi yapmadık. Ayrıca, tekrarlayan deformiteyi önlemek için tam el bileği deformitesi düzeltmesi ve ameliyat sonrası korse sağladık. Artrodezin gerekli olduğunu hissetmedik ve bu durumda bilek hareketinin korunması arzu edildi.

Tekrarlayan deformite potansiyeli olduğunu ve gelecekte ameliyat ihtiyacı olduğunu anlıyoruz. Bu sınırlı cerrahi yaklaşımı, endike olduğu takdirde gelecekteki prosedürlere olan ihtiyacı anlayan hastanın bilgilendirilmiş onamıyla aldık. Amacımız, bu tehlikeye atılmış elde maksimum işlevi korumak ve ortaya çıkması durumunda ve ortaya çıktığında gelecekteki sorunları ele almaktı.

Bu videoda adı geçen hastanın ebeveynleri, ameliyatın filme alınması için bilgilendirilmiş onamlarını vermişlerdir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındaydılar.