双侧后腹膜镜肾上腺切除术，右侧皮质保留术

保留皮质的肾上腺切除术可以切除肾上腺肿瘤，同时保留未受影响的肾上腺组织，以防止肾上腺皮质功能减退症。这对于患有双侧肾上腺肿瘤（通常是嗜铬细胞瘤）的患者尤其重要。

与更传统的腹腔镜经腹肾上腺切除术和开放方法相比，后腹膜镜肾上腺切除术 （PRA） 允许采用微创方法进行肾上腺切除术。PRA 技术越来越多地被世界各地的大容量内分泌外科医生使用。这种方法非常适合处理双侧疾病患者，并且用于多发性内分泌腺瘤 2A 综合征情况下出现双侧嗜铬细胞瘤的患者。

后腹膜镜肾上腺切除术 （PRA） 由 Walz 及其同事首次在德国推广。使用腹腔镜器械和 CO₂ 吹入通过腹膜后入路进入肾上腺。¹ 这样做时，外科医生可以避免进入腹膜腔和动员周围的内脏，包括肠道、肝脏、脾脏和胰腺。与开腹和腹腔镜经腹肾上腺切除术 （LTA） 方法相比，该技术可促进患者康复，缩短住院时间，减轻疼痛，降低肠梗阻风险。^2-4

PRA 的优点之一是它可以通过微创方法双侧进入双侧肾上腺，而无需在手术过程中重新定位患者。² 双侧肾上腺肿瘤患者，通常是 Von Hippel Lindau （VHL） 或多发性内分泌腺瘤 2 型 （MEN2） 综合征引起的嗜铬细胞瘤，是这种方法的理想选择。在这两种疾病过程中，双侧肿瘤经常发生。因此，患者可能需要双侧肾上腺切除术以实现生化治愈。

为了预防术后急性肾上腺皮质衰竭（Addisoni 危象），可以进行保留皮质的肾上腺切除术。在此过程中，在保留正常肾上腺组织的同时去除罪魁祸首的肿瘤组织。⁵ 传统上，这种技术与开放和 LTA 方法一起描述;然而，对于双侧疾病，PRA 方法越来越多地得到成功利用。

患者是一名 31 岁女性，生化表现为明确的双侧嗜铬细胞瘤。她有高血压和心悸的症状，这促使她的初级保健医生进行了进一步检查。她的实验室检查显示游离血浆甲氧基肾上腺素升高为 642 pg/ml（参考范围< 57 pg/mL）和 2284 pg/ml 的去甲肾上腺素升高（参考< 148 pg/ml）以及尿甲氧基肾上腺素升高，与嗜铬细胞瘤一致。横断面成像包括腹部 CT 和 IV 造影剂。CT 显示双侧肾上腺结节伴造影剂前 Hounsfield 单位和双侧嗜铬细胞瘤的总体影像学特征（图1）。仔细回顾她的影像学检查显示，右侧肾上腺皮质组织外观正常（图 2），这有利于该侧保留皮质的肾上腺切除术。

由于她年龄小且存在双侧肿瘤，她接受了其他 MEN2A 相关肿瘤的进一步研究，特别是甲状腺髓样癌 和原发性甲状旁腺功能亢进症。确实发现她的血清降钙素水平升高至 229 pg/ml（参考< 5 pg/ml），超声和细针穿刺结果与右甲状腺叶甲状腺髓样癌 一致。她的血清全段甲状旁腺激素和钙水平无异常。

CT 和 MRI 是用于正常和异常肾上腺成像的主要放射学技术。在 CT 上，嗜铬细胞瘤通常与周围组织界限清楚，通常显示 30-40 的造影剂前 Hounsfield 单位。较小的病变往往看起来简单而实性，而较大的病变可能具有更多的囊性特征以及其他复杂的特征。在 MRI 上，嗜铬细胞瘤在 T2 加权图像上具有经典的“灯泡”外观。也可以进行功能性影像学检查，尤其是当担心转移性疾病时。最常见的方法是使用 131 I- 和 123 I-间碘苄基胍 （MIBG），它是去甲肾上腺素的类似物，优先定位于共髓组织。⁶

我们希望患者在手术后约 3-6 个月内接受肾上腺方案 CT 或 MRI 检查，以便制定手术计划。在这种情况下，患者在 CT 显示双侧肾上腺肿块并具有可疑嗜铬细胞瘤的影像学特征后被转诊给我们。在详细的回顾或她的影像学检查中，很明显，右肾上腺的下内侧肢有未受影响的肾上腺皮质组织，在切除过程中可能会保留。

图 1. 右甲状腺叶内结节的横视图;
白色箭头表示微钙化。

图 2. 腹部 CT 增强视图显示
右肾上腺的正常肾上腺皮质（箭头）
被保留下来的腺体。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质的神经嵴细胞，并分泌过量的儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤的总体患病率估计在 1：6500 到 1：2500 之间，平均发病年龄在 40-50 岁之间，女性的患病率略高。大多数肿瘤是良性的。⁶ 有趣的是，尽管已经创建了各种预测算法，但没有单一的病理特征可以准确预测恶性潜力，包括大小、有丝分裂率或血管或包膜浸润。⁷ 大约 10-15% 的肿瘤可出现和/或发展为转移性疾病，表明恶性转化。⁸ 根据对监测、流行病学和最终结果 （SEER） 数据库的分析，恶性嗜铬细胞瘤的疾病特异性生存率估计在 5 年时约为 70%。⁹

嗜铬细胞瘤的标准治疗方法是手术切除。手术前，患者必须接受儿茶酚胺阻断，通常使用非选择性 α 受体阻滞剂苯氧苄胺或选择性 α 受体阻滞剂（如多沙唑嗪）进行。可能还需要其他抗高血压药物，包括 β 受体阻滞剂。然而，β 受体阻滞剂只能在患者接受 α 受体阻滞剂后开始使用，以防止由无拮抗的 β 受体阻滞剂引起的高血压危象。此外，患者慢性脱水，需要术前液体复苏。¹⁰

嗜铬细胞瘤患者经常出现严重高血压发作和儿茶酚胺分泌过多的其他临床表现，包括心悸、头痛、惊恐发作和出汗。¹¹ 虽然降压药可以部分缓解，但唯一长期、持久的治疗方法是切除罪魁祸首病变。此外，那些不进行干预而继续的人有患严重高血压危象的风险，可能导致死亡。¹² 因此，嗜铬细胞瘤患者应迅速寻求手术治疗。

对于表现为双侧嗜铬细胞瘤的患者，保留皮质的肾上腺切除术可以在切除罪魁祸首组织的同时防止肾上腺皮质功能减退症的发生。先前的研究表明，全肾上腺切除术可能具有高度并发症。例如，在 Lairmore 等人 发表的一项系列研究中，43 名患者因双侧嗜铬细胞瘤接受了完全肾上腺切除术，其中 23% 的患者出现肾上腺皮质功能减退症发作，1 名患者死于艾迪生病危象。¹³ 此外，接受全肾上腺切除术的患者报告生活质量差，并且经常因肾上腺皮质功能减退症而住院。¹⁴

保留皮质的肾上腺切除术对于患有嗜铬细胞瘤相关遗传综合征的患者来说是一种非常有价值的选择。这些综合征包括 MEN2、VHL 和 1 型神经纤维瘤病 （NF1） 以及其他综合征。需要注意的是，诊断为双侧嗜铬细胞瘤的患者应转诊进行基因检测。降钙素检测可能是识别 MEN2 患者的有用辅助手段，因为基因检测可能需要几个月的时间才能进行并正确解释。大约 40-80% 的 MEN2A 或 VHL 患者会发展为双侧嗜铬细胞瘤，这些肿瘤通常是良性的。¹⁵ 因此，保留皮质的肾上腺切除术可以切除受影响的组织，同时留下足够的组织来预防肾上腺皮质功能减退症，复发风险最小。

Irvin 等 人于 1983 年描述了第一例保留皮质肾上腺切除术。¹⁶ 从那时起，一些机构报告了通过开放或微创方法成功进行保留皮质的肾上腺切除术，复发率相当低，重要的是，肾上腺皮质功能减退症的发生率很低。 ¹⁴ 随着大容量内分泌外科医生实施这项技术，PRA 的使用一直在增加。PRA 于 1995 年首次被描述，然后通过 Walz 和他的同事的经验进一步发展。^{1、 4、 17} 比较 PRA 与 LTA 的回顾性研究表明，手术时间缩短，失血量减少，长期结局无差异。

最近，PRA 也被用于保留皮质的肾上腺切除术。在最近的一个系列中，描述了使用 RPA 方法对双侧嗜铬细胞瘤进行 25 年保留皮质肾上腺切除术的经验。66 例患者接受了手术，共进行了 101 例肾上腺切除术。他们的双侧手术平均手术时间为 128 分钟，并且他们仅报告了两种主要并发症。他们能够在其中 89 例病例中进行保留皮质的手术，其中 91% 的患者术后不需要类固醇。只有 1 例患者病情持续存在，而没有复发报告。¹⁸ 应提醒患者，手术后可能会出现一些肾上腺皮质功能减退症。这取决于残余肾上腺组织的大小和血流的保存。暂时性肾上腺皮质功能减退症的处理应密切咨询内分泌科和适当的实验室检查。

该程序在全身麻醉下进行气管插管。由于肿瘤在手术过程中可能发生的血流动力学改变，因此放置动脉导管进行血压监测，麻醉师根据需要施用血管活性药物。放置 Foley 导管以监测尿量。根据儿茶酚胺升高的程度和其他患者因素，可以放置中心静脉导管以增加静脉通路和监测中心静脉压。

全身麻醉诱导和气管插管后，将患者置于俯卧折刀位，臀部弯曲 90 度。带有 Cloward 手术鞍座的 Cloward 检查台用于让腹部以依赖的方式悬垂。折刀位置和 Cloward 手术鞍座打开腹膜后空间以最大限度地暴露。所有压力点，包括面部、手臂、臀部和腿部，都进行了大量填充。髂嵴、第 11 和第 12 肋骨的尖端以及棘旁肌的边缘是外科医生标记的重要标志。初始切口位于第 12 根肋骨尖端的下方。剪刀用于锐利地分割软组织并进入腹膜后。然后用外科医生的手指钝地清理空间并引导在内侧和外侧放置一个 5 毫米端口，两者均呈约 30 度角并瞄准肾上腺的位置。然后将一个 10 毫米的球囊端口放置在中间切口中。通过高流量管道向腹膜后吹入 CO₂ ，吹入压力为 25 mmHg。

在 5 毫米端口中插入一个 30 毫米的 10 度内窥镜，并使用 LigaSure 装置创建腹膜后间隙。解剖首先识别内侧棘旁肌，然后识别下部肾脏。然后，通常将摄像头移动到内侧端口，外科医生分别通过外侧和中央端口使用 LigaSure 装置和肠道抓握器。夹层继续穿过肾脏的上极，并沿着椎旁肌肉内侧，朝向肾上腺的方向。暴露部分是由于肾脏的向下压力而促进的。随着肾上腺的识别，确定腺体的下部范围及其与肾上腺静脉的关系。在右侧，该解剖揭示了 IVC，肾上腺被解剖以露出肾上腺静脉。在左侧，肾上腺静脉起源于左肾静脉。

此时，确定了未改变的皮质肾上腺组织与罪魁祸首肿瘤的确切关系。这部分是通过对术前影像学检查和术中检查结果的详细评估来确定的。有时，术中超声检查可能有用。一旦确定了合适的平面，然后使用 LigaSure 装置将嗜铬细胞瘤与正常肾上腺组织分开。肾上腺是一个高度血管化的腺体，因此在横切腺体时要特别注意止血。在这种情况下，天然右肾上腺的下内侧肢适合保存。如果可能，应保留静脉。然而，这不是必需的，也并不总是可行的，因为沿着肾上腺小动脉有额外的静脉引流。在本次手术中，发现肾上腺静脉直接进入肿瘤，因此被夹子分开。此时，肿瘤的内侧和外侧附着被取下，留下上附着，让肿瘤下垂并提供一个上位的反牵引部位。在侧侧和头侧夹层期间注意不要进入腹膜腔。一旦肿瘤被圆周解剖，取上附着点，并使用 Endocatch 装置将腺体从腹膜后间隙中取出。10 mm 端口分层闭合，而 5 mm 端口部位仅在皮肤水平处闭合。

最终病理显示 5.2 cm 的右侧嗜铬细胞瘤和 5.6 cm 的左侧嗜铬细胞瘤。术后第一天进行的测试显示皮质醇分泌轻度减少。因此，患者暂时接受了低剂量的口服类固醇治疗。患者在术后第二天出院回家，术后两周在诊所就诊，恢复良好，并计划停用低剂量泼尼松。

Andrew 框架、Cloward 手术鞍座、LigaSure 装置和 Endocatch 取回袋。

作者没有披露。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。